पेम्फिगस फोलियासीस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

पेम्फिगस फोलियासस हा एक ऑटोम्यूनोलोजिक रोग आहे त्वचा कोणत्या पेशी मध्ये रोगप्रतिकार प्रणाली यंत्रातील बिघाड प्रथिने ते बंधनकारक त्वचा. यामुळे दगडी पाट्या तयार होतात त्वचा, जे नंतर पुटके बनतात. उपचार पद्धतशीर आहे प्रशासन of ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स किंवा इतर औषधे की ओलसर रोगप्रतिकार प्रणाली.

पेम्फिगस फोलियासियस म्हणजे काय?

मानव रोगप्रतिकार प्रणाली ओळखतो रोगजनकांच्या आणि इतर पदार्थ जो धोकादायक म्हणून शरीरावर परदेशी आहे. शरीरावर परदेशी म्हणून ओळख झाल्यानंतर, रोगप्रतिकारक शक्ती जीवावर होणारी कोणतीही भीती शक्य तितक्या लवकर दूर करण्यासाठी हल्ले करते. मध्ये स्वयंप्रतिकार रोग, ही प्रक्रिया विस्कळीत आहे. प्रभावित व्यक्तींची रोगप्रतिकारक शक्ती परकीय पदार्थांऐवजी शरीराच्या स्वतःच्या ऊतीवर हल्ला करते. स्वयंप्रतिकार रोग कोणत्याही मेदयुक्त विरूद्ध निर्देशित केले जाऊ शकते. त्वचेच्या अशा रोगांना ऑटोइम्यून त्वचारोग म्हणतात. पेम्फिगस फोलियासस एक ऑटोइम्यून डर्माटोसिस आहे ज्यामुळे अप्पर एपिडर्मल थर फोडण्यास कारणीभूत ठरते आणि इतर सस्तन प्राण्यांवर तसेच मानवांवरही त्याचा परिणाम होऊ शकतो. मानवी पेम्फिगस फोलिअसससाठी, औषध चार वेगवेगळ्या रूपे ओळखते: छिटपुट पेम्फिगस फोलियासस प्रकार कॅझेनॅव्ह व्यतिरिक्त, पेम्फिगस ब्राझिलिनिसिस देखील आहे, जो प्रामुख्याने दक्षिण अमेरिकेत, पेम्फिगस सेबोरॉहिकस आणि पेम्फिगस एरिथेमेटस आढळतो. सर्वात बाबतीत आहे म्हणून स्वयंप्रतिकार रोग, मूळ रोगप्रतिकार बिघडण्याचे कारण पेम्फिगस फोलियासससाठी अद्याप निश्चितपणे निर्धारित केलेले नाही.

कारणे

पेम्फिगस फोलिअसस रूग्ण तयार होतात स्वयंसिद्धी डेसमोग्लेइन विरूद्ध निर्देशित १. हे डेस्मोसोम्सच्या आत एक प्रोटीन आहे जे त्वचेच्या बाह्यतम थरांमध्ये केराटीनोसाइट्सच्या पेशींच्या संयोगासाठी गंभीर आहे. Genन्टीजेन-reacन्टीबॉडीच्या प्रतिक्रियांमुळे रुग्णाच्या शरीरात प्रोटीओलाइटिक बाहेर पडते एन्झाईम्स की निकृष्ट प्रथिने. या एन्झाईम्स च्या बरोबर त्वचेच्या प्रत्येक पेशींमधील कनेक्शन तोडून घ्या प्रथिने. परिणामी त्वचेमध्ये कोशिकतेची कमतरता नसल्यामुळे केराटीनोसाइट्स बंद पडतात. तथाकथित acकेंथोलिसिस उद्भवते. परिणामी, एपिडर्मिसमध्ये क्लेफट्स तयार होतात, जे नंतर फोडतात. डेसमोग्लेन 1 फक्त श्लेष्मल त्वचेच्या आत लहान प्रमाणात प्रोटीन म्हणून उद्भवते. श्लेष्म पडद्यातील त्याचे कार्य अपयशी ठरल्यास वरील श्लेष्मल थरांच्या डेसमोग्लेन 3 द्वारे भरपाई दिली जाते. या कारणास्तव, पेम्फिगस फोलियाससचे परिणाम बाह्य त्वचेपर्यंत मर्यादित आहेत. मुख्यतः रोगप्रतिकारक शक्तीच्या चुकीच्या प्रोग्रामिंगमध्ये कोणत्या घटकांचा सहभाग आहे हे अद्याप अस्पष्ट आहे. प्राथमिक कारक विषाणूजन्य रोग, उदाहरणार्थ, ऑटोम्यून रोगांबद्दल चर्चा केली जाते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

पेम्फिगस फोलियासस असलेल्या रूग्णांना लक्षणांनुसार फ्लॅकीड आणि बाह्य त्वचेवर वेगाने फोड फुटत आहेत. फोडांच्या पायथ्यामध्ये रडणे, क्रस्टी इरोन्स असतात जे हळूहळू विस्तृत होऊ शकतात आणि सामान्यीकृत एरिथ्रोडर्मा होऊ शकतात. एरिथोडर्मा लालसरपणाशी संबंधित आहे जी त्वचेच्या संपूर्ण अवयवावर किंवा त्वचेच्या मोठ्या भागावर परिणाम करू शकते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, पेम्फिगस फोलियासिस असलेल्या रूग्णांच्या फोडणीत एक अप्रिय गंध असते. फोडांमधील स्राव विघटित होतो जीवाणू, ज्यांची चयापचय उत्पादने दुर्गंधीसाठी जबाबदार असतात. काही रुग्णांना याव्यतिरिक्त खाज सुटणे किंवा देखील तक्रारी आहेत जळणारी त्वचा. खाज सुटण्यामुळे जेव्हा ते त्वचेवर घासतात आणि फोडांना ओरखतात तेव्हा बहुतेक वेळा फोड अनियंत्रितपणे पसरतात. या प्रकरणात, पसरणारे फोड सकारात्मक निकोलस्की इंद्रियगोचरच्या तत्त्वामुळे होते. बहुतांश घटनांमध्ये फोडांचा परिणाम होतो डोके, चेहरा आणि शरीराचा खोडा. श्लेष्मल त्वचेच्या आत, फोड तयार होणे केवळ दुर्मिळ घटनांमध्येच होते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

त्वचारोगतज्ज्ञ सेरॉलॉजी आणि हिस्टोपाथोलॉजीवर आधारित पेम्फिगस फोलियाससचे निदान करते. प्रारंभिक शंका निकोलस्कीच्या चिन्हेंवर आधारित असू शकते. सक्रिय टप्प्यात, रुग्णाच्या त्वचेला हलके स्पर्शिक दाबाने वेगळे केले जाऊ शकते, उदाहरणार्थ. ऑटोएन्टीबॉडीज सीरम आणि इंटरसेल्युलर स्पेसमध्ये पाहिले जाऊ शकते. रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात, गती वाढविली रक्त घटस्फोट देखील उपस्थित आहे. याव्यतिरिक्त, द रक्त बदल मोजा. डिस्प्रोटीनेमिया होतो. हिस्टोपाथोलॉजिकली, अ‍ॅकॅन्थोलायटिक फोडणे प्रामुख्याने स्ट्रॅटम ग्रॅन्युलोसमवर परिणाम करते. त्वचारोगाच्या आत, anकॅन्टोसिस, पेपिलोमाटोसिस किंवा ल्युकोसाइट घुसखोरीचा पुरावा बर्‍याचदा दिसू शकतो. विशिष्टरित्या, हा रोग डिस्कोइडपासून विभक्त केला जाणे आवश्यक आहे ल्यूपस इरिथेमाटोसस आणि seborrheic इसब. सूक्ष्म निदानामध्ये, रोगाचे चार प्रकारांपैकी एकाकडे निदान अरुंद केले जाते. पेम्फिगस फोलियासियस, इतर सर्व ऑटोम्यून रोगांप्रमाणेच, एका स्वतंत्र कोर्सद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. अशाप्रकारे, रोग असलेल्या रोगाचे निदान सहजपणे सामान्य केले जाऊ शकत नाही.

गुंतागुंत

पेम्फिगस फोलियाससवर त्वरित उपचार करणे आवश्यक आहे कारण अन्यथा ते शक्य आहे आघाडी अनेक गुंतागुंत. उदाहरणार्थ, त्वचा विकृती शरीराच्या स्वयंप्रतिकारक प्रतिसादामुळे संपूर्ण उपचार न करता संपूर्ण शरीरात पसरतो आणि सामान्यीकृत एरिथ्रोडर्मा म्हणून ओळखल्या जाणार्‍या कारणास कारणीभूत ठरू शकते. सामान्यीकृत एरिथ्रोडर्मामध्ये, संपूर्ण त्वचा सूज आणि लाल रंगाची बनते. रोगाच्या प्रक्रियेचे वैशिष्ट्य म्हणजे उष्णता आणि प्रथिने नष्ट होणे, त्वचेच्या पेशींचे पेशींचे प्रमाण वाढणे आणि त्याचे विखुरणे रक्त कलम. गंभीर गुंतागुंत, जी अगदी जीवघेणा बनू शकते, विशेषत: उच्चारलेल्या त्वचेच्या प्रतिक्रियांसह उद्भवते. उदाहरणार्थ, तीव्र द्रवपदार्थाचे नुकसान जीवघेणा होऊ शकते सतत होणारी वांती. त्वचेच्या पेशींची वाढती वाढ आणि त्वचेच्या विस्तृत स्केलिंगमुळे धोकादायक प्रथिने आणि उष्णतेचे नुकसान होते. शिवाय, रक्ताचे पृथक्करण कलम अनेकदा तीव्र हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग होतो. फोड आणि द्रवपदार्थाची सतत स्थापना देखील बॅक्टेरियासाठी एक आदर्श प्रजनन ग्राउंड प्रदान करते रोगजनकांच्या. अशाप्रकारे, उपचार न केल्यास, गंभीर संक्रमण होऊ शकते, जे प्राणघातक देखील असू शकते. तथापि, सह या धोक्यात आणखी वाढ केली जाऊ शकते प्रशासन of रोगप्रतिकारक. तथापि, पेम्फिगस फोलियाससचा रोगप्रतिकारक शक्ती दाबूनच उपचार केला जाऊ शकतो, प्रतिजैविक उपचारादरम्यान गंभीर संक्रमण रोखण्यासाठी खबरदारीचा उपाय म्हणून दिले जाते. आतापर्यंत, उपचारात्मक उपचार उपलब्ध नाहीत. रोगप्रतिकारक शक्ती सतत दडपली जाणे आवश्यक आहे, म्हणूनच प्रतिबंध करण्यासाठी देखील खबरदारी घेतली जाणे आवश्यक आहे संसर्गजन्य रोग.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

पेम्फिगस फोलियासियस स्वतःला बरे करत नाही आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये लक्षणे तीव्र करते, म्हणून डॉक्टरांकडून उपचार घेण्याचा सल्ला दिला जातो. केवळ वैद्यकीय उपचारांमुळेच लक्षणांना मर्यादा येऊ शकते आणि ते कमी होऊ शकतात. जेव्हा त्वचेवर फोड पडतात तेव्हा सहजपणे अदृश्य होत नाहीत आणि दीर्घकाळापर्यंत उद्भवतात तेव्हा पेम्फिगस फोलियाससच्या बाबतीत डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. त्याचप्रमाणे, प्रभावित त्वचेच्या क्षेत्रावर खाज सुटणे किंवा जोरदार लालसरपणा हे पेम्फिगस फोलियासस दर्शवू शकते आणि डॉक्टरांनी तपासणी केली पाहिजे. या रोगामुळे पीडित लोक बर्‍याचदा स्वतःला खाजवतात, म्हणून लक्षणे तीव्र होतात. शरीराच्या वेगवेगळ्या भागांवर फोड दिसतात आणि रुग्णाचे आयुष्य खूप कठीण बनवते. या तक्रारी झाल्यास तातडीने डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. नियमानुसार, पेम्फिगस फोलियासस या रोगाचे निदान सामान्य चिकित्सक किंवा त्वचारोगतज्ज्ञांद्वारे केले जाऊ शकते. प्रभावित व्यक्तीच्या आयुर्मानाचा नकारात्मक परिणाम होत नाही.

उपचार आणि थेरपी

आजपर्यंत, पेम्फिगस फोलियासससाठी प्राथमिक ट्रिगर ओळखले जाऊ शकले नाही. या कारणास्तव, कार्यकारण उपचार कठीण आहे. म्हणून, हा रोग कोणत्याही कारणाशिवाय असाध्य मानला जातो उपचार पर्याय. तथापि, रोगसूचक आणि सहाय्यक उपचार पद्धती उपलब्ध आहेत उपचार रुग्णांची. मूलभूतपणे, पेम्फिगस फोलिअससच्या रोगसूचक थेरपीच्या उपचारांसारखेच आहे पेम्फिगस वल्गारिस. पद्धतशीरपणे, ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स प्रशासित आहेत. सुरुवातीला, रोगाच्या प्रक्रियेस अटक करण्यासाठी उच्च डोस योग्य आहेत. एकदा निकोलस्की चिन्हे नकारात्मक झाल्या आणि त्वचेचे दोष बरे होण्यास सुरवात झाली, त्यानंतर हळूहळू घट डोस सूचित केले आहे. व्यतिरिक्त ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स, रूग्ण इतर घेऊ शकतात रोगप्रतिकारक. सततची इम्युनोस्प्रेसिव्ह थेरपी जितकी काळजी घ्यावी तितकीच महत्वाची आहे त्वचा विकृती. गुंतागुंत रोखण्यासाठी, द प्रशासन of प्रतिजैविक योग्य आहे. व्यक्तीचा वेगवान बंद औषधे तातडीने टाळले पाहिजे. या संदर्भात, लक्षणांची पुनरावृत्ती वारंवार नोंदविली गेली आहे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

उपचार न करता, क्रॉनिक ऑटोइम्यून रोग पेम्फिगस फोलिअसस सहसा मृत्यूच्या पाच वर्षांनंतर मृत्यूकडे नेतो. रोगनिदान सुधारण्यासाठी, त्वचारोग तज्ञ बहुतेक वेळा समग्र कॉर्टिकोस्टेरॉईड उपचार लिहून देतात, रोगप्रतिकारक, प्लाझ्मा एक्सचेंज किंवा इम्युनोग्लोबुलिन. उपचार, ज्याचा उपचार प्रतिजैविक टायटर्स कमी करण्याच्या उद्देशाने केला जातो, सामान्यत: एखाद्या पेशंटच्या आधारावर आणि देखरेखीखाली, कोणत्याही विषाणूचा प्रतिकार करण्यासाठी - प्राणघातक विषयासह - उपचारांच्या दरम्यान उद्भवू शकतात. १ s s० च्या दशकापासून, कॉर्टिकोस्टेरॉईड्सचा विशेषतः एका वर्षाच्या कालावधीत वापर केल्याने प्रभावित रूग्णांसाठी दीर्घकाळातील चांगल्या प्रवासाची शक्यता निर्माण झाली आहे, जेणेकरून %०% पर्यंत लक्षणे-मुक्त राहणे शक्य आहे किंवा दीर्घकाळात पूर्णपणे पुनर्प्राप्त देखील होऊ शकते. बर्‍याचदा, पीडित रूग्ण उपचारादरम्यान आणि नंतर त्यांच्या दैनंदिन कामांमध्ये प्रतिबंधित असतात, बर्‍याच तास कामापासून दूर राहणे, वजन कमी होणे आणि झोपेची कमतरता असते. या संदर्भात, त्याच गोष्टी भोगत असलेल्या इतर बाधित व्यक्तींबरोबर त्यांचे अनुभव सांगणे त्यांच्या जीवनातील बदलांचा सामना करण्यास मदत करू शकते. तथापि, जवळजवळ 1950% प्रकरणे अद्याप उपचारात्मक प्रणालीगत संक्रमणाच्या परिणामांमुळे जीवघेणा संपतात - क्वचितच नंतर सुपरइन्फेक्शन जखमांचा - तसेच उपचारांचा अभाव. जितक्या लवकर रोगाचे निदान झाले आणि उपचार सुरु केले तितक्या लवकर रोग मुक्त होण्याची शक्यता लक्षण-मुक्त राहण्याची शक्यता जास्त आहे.

प्रतिबंध

आजपर्यंत, कोणतीही आशाजनक प्रतिबंधक नाही उपाय पेम्फिगस फोलिआससच्या विरूद्ध उपलब्ध आहेत. ऑटोम्यून रोगाचा प्राथमिक ट्रिगर अद्याप माहित नाही. केवळ ट्रिगर्सची ओळख आणि नंतरचे टाळणे प्रतिबंधात्मक उपायांशी संबंधित असू शकते.

फॉलो-अप

पेम्फिगस फोलियाससच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, थेट पाठपुरावा करण्याचे पर्याय कठोरपणे मर्यादित असतात. प्रभावित व्यक्ती या रोगाच्या वेगवान आणि सर्वात लवकर, लवकर निदान आणि उपचारांवर अवलंबून आहे, जेणेकरून यापुढे कोणतीही गुंतागुंत होणार नाही आणि इतर तक्रारी उद्भवू नयेत. विविध औषधे घेणे आवश्यक आहे. डॉक्टरांच्या सूचना नेहमीच पाळल्या पाहिजेत. त्याचप्रमाणे, अस्वस्थता योग्यरित्या आणि कायमस्वरुपी दूर करण्यासाठी योग्य डोसकडे आणि नियमित सेवनकडेही लक्ष देणे आवश्यक आहे. घेताना प्रतिजैविक, पीडित व्यक्तींनी हे लक्षात घ्यावे की त्यांना सोबत घेतले जाऊ नये अल्कोहोल त्यांचा प्रभाव कमी होऊ नये म्हणून. पेम्फिगस फोलियासियसमध्ये औषधे पटकन बंद केली जाऊ नयेत. नियमित आजाराची तपासणी करणे आणि एखाद्या आजाराच्या सद्यस्थितीवर लक्ष ठेवण्यासाठी आणि प्राथमिक अवस्थेत इतर नुकसान शोधण्यासाठी डॉक्टरांकडून तपासणी करणे देखील आवश्यक आहे.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

पेम्फिगस फोलियासियसपासून मुक्तता मिळू शकते कॉर्टिसोन, जे डॉक्टर लिहून देतात गोळ्या or infusions. घेताना कॉर्टिसोन, रुग्णांनी डोसच्या सूचनेचे तंतोतंत पालन केले पाहिजे. द कॉर्टिसोन उपचार नवीन जळजळांपासून संरक्षण करते जेणेकरून त्वचेवरील धूप कमी होईल. त्वचेच्या बाधित भागाला अनावश्यक त्रास न देणे महत्वाचे आहे. तयारी घेत असताना दुष्परिणाम होऊ शकतात. अचूकपणे हेच आहे की योग्य डोस अशी एक महत्वाची भूमिका निभावते. रुग्ण देखील वापरू शकतात मलहम or लोशन खराब झालेले त्वचा बरे करणे. असे करताना त्यांनी नक्कीच केले पाहिजे ऐका डॉक्टरांची शिफारस. काळजीपूर्वक, योग्य त्वचेची काळजी दुय्यम प्रतिबंधित करते दाह. इतर त्वचेची समस्या किंवा स्वयंप्रतिकार रोग असल्यास डॉक्टरांना त्यांच्याबद्दल नक्कीच माहित असावे. अशा प्रकारे, ते औषधोपचारांचे आदर्श समायोजन करण्यात मदत करू शकतात. खराब झालेल्या त्वचेचे रक्षण करण्यासाठी, रुग्णांनी नक्कीच स्वत: ला स्क्रॅच करू नये. अन्यथा, समस्या अधिकच तीव्र होईल. शांत व्यायाम आणि चांगले शरीर जागरूकता स्पॉट्स शांततेत बरे करण्यास मदत करते. अशा प्रकारे, पीडित लोक स्वत: साठी आयुष्य थोडे सुलभ बनवू शकतात. ऍलर्जी पीडित व्यक्तींनी विशेषतः सावधगिरी बाळगली पाहिजे आणि शक्य तितक्या एलर्जीन टाळावे.