हायपरोसिनोफिलिया सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोम हे अनेक बहुप्रणाली विकार आहेत जे तुलनेने दुर्मिळ आहेत. ते परिधीय मध्ये eosinophilia उपस्थिती द्वारे दर्शविले जाते रक्त सहा महिन्यांहून अधिक कालावधीत. वैकल्पिकरित्या, हाडांचा मार्कोसिनोफिलिया देखील शक्य आहे, ज्याचे कारण सिद्ध होऊ शकत नाही. याव्यतिरिक्त, इओसिनोफिलिक टिश्यू घुसखोरीसह गंभीर अवयव बिघडलेले कार्य दिसून येते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोमला एचईएस या संक्षेपाने देखील संबोधले जाते. साठी समानार्थी शब्द अट eosinophilic reticulosis किंवा eosinophilic leukemoid चा समावेश होतो.

हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोम म्हणजे काय?

परिभाषानुसार, हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोम हे इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या वाढीद्वारे दर्शविले जाते, जे परिधीय भागात स्थित आहेत. रक्त, सहा महिन्यांपेक्षा जास्त कालावधीत. ग्रॅन्युलोसाइट्सचा प्रसार वाढतो अस्थिमज्जा. यामुळे अवयवांचे कार्य बिघडते. मूलभूतपणे, हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोम हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे, ज्याची कारणे वैद्यकीय संशोधनाच्या सद्यस्थितीनुसार अद्यापही अस्पष्ट आहेत. अवयवांचे नुकसान प्रामुख्याने दीर्घकाळ टिकणाऱ्या इओसिनोफिलियामुळे होते रक्त तसेच अस्थिमज्जा. हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोम प्रति 100,000 व्यक्तींमागे अंदाजे एक ते नऊ प्रकरणांच्या अंदाजे वारंवारतेसह उद्भवते. महिलांपेक्षा पुरुषांना या आजाराची लागण होण्याची शक्यता नऊ पटीने जास्त असते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हा रोग 20 ते 50 वयोगटातील दिसून येतो. तत्त्वानुसार, हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोमचे विविध प्रकार वेगळे केले जातात, उदाहरणार्थ, इडिओपॅथिक, फॅमिलीअल, लिम्फोसाइटिक किंवा मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह एचईएस.

कारणे

हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोमची संभाव्य कारणे सध्या पूर्णपणे समजलेली नाहीत. काही प्रकरणांमध्ये, प्रभावित रुग्ण तथाकथित PDGFRA वर उत्परिवर्तन दर्शवतात जीन. यामुळे फ्यूजन तयार होते जीन, जे मायलॉइड पेशींच्या परिपक्वतामध्ये व्यत्यय आणते. याव्यतिरिक्त, हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोमच्या विकासासाठी संभाव्य कारणांबद्दल आणखी एक सिद्धांत आहे. एक विशिष्ट इंटरल्यूकिन वाढीव प्रमाणात तयार होते, ज्यामुळे तथाकथित लोकसंख्येचा विस्तार होतो. टी लिम्फोसाइट्स. संभाव्य कारणे आण्विक जीवशास्त्राद्वारे तपासली गेली आहेत आणि केवळ अशा प्रकारे निर्धारित केली जाऊ शकतात. हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोममध्ये उद्भवणारे अवयवांचे नुकसान प्रामुख्याने विविध विषारी पदार्थांमुळे होते जे या रोगाशी संबंधित आहेत. इओसिनोफिल ग्रॅन्युलोसाइट्स. या पदार्थांमुळे फायब्रोसिस, थ्रोम्बी आणि अवयवांचे इन्फेक्शन होते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोममध्ये उद्भवू शकणारी वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आणि तक्रारींची विस्तृत श्रेणी आहे. रुग्ण, प्रकटीकरण आणि रोगाची तीव्रता यावर अवलंबून ते लक्षणीयरीत्या बदलतात. एकीकडे, अशा व्यक्ती आहेत ज्यांच्यामध्ये रोगाची कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत. दुसरीकडे, काही रुग्णांना हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोमच्या गंभीर ते जीवघेण्या लक्षणांनी प्रभावित केले आहे. यामध्ये, उदाहरणार्थ, फुफ्फुसातील प्रतिबंधात्मक बदल शक्य आहेत. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोम मुळे संबंधित लक्षणे उद्भवतात हृदय, त्वचाआणि मज्जासंस्था. याव्यतिरिक्त, हा रोग सहसा सामान्य लक्षणांसह सादर करतो जसे की ताप, वजन कमी आणि भूक न लागणे. वर संभाव्य लक्षणे त्वचा विविध आहेत. प्रभावित रूग्णांना कधीकधी लालसर नोड्यूल, प्रुरिटस, पॅप्युलोव्हेसिकल्स किंवा एंजियोएडेमाचा त्रास होतो. क्वचितच, एरिथ्रोडर्मा विकसित होतो. वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, डिजिटल पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे आणि तथाकथित रायनॉड सिंड्रोम हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोमच्या संदर्भात देखील दिसून आले आहे. जर हृदय रोगात सामील आहे, सामान्यतः इओसिनोफिलिक एंडो- आणि आहे मायोकार्डिटिस. तत्वतः, हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोममध्ये हृदयविकार हे मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण आहे. एंडोमायोकार्डियल पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे आणि, पुढील कोर्समध्ये, थ्रोम्बोटिक बदल होतात. नंतरच्या टप्प्यावर, एंडोमायोकार्डियल फायब्रोसिस शक्य आहे. याव्यतिरिक्त, हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोमचा परिणाम होतो खोकला, फुफ्फुसीय घुसखोरी, आणि फुफ्फुस स्राव. बर्याच प्रकरणांमध्ये, प्रभावित व्यक्तींची बौद्धिक कार्यक्षमता कमी होते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

Hypereosinophilia सिंड्रोम निदान संदर्भात, एक कसून वैद्यकीय इतिहास प्रभावित रुग्णाची प्रथम आवश्यकता आहे. या प्रक्रियेदरम्यान, उपचार करणारा डॉक्टर इतर गोष्टींबरोबरच, संभाव्य मागील रोग तसेच संबंधित रुग्णाच्या लक्षणांची चर्चा करतो. यानंतर शारीरिक चाचण्या आणि प्रयोगशाळा चाचण्या, जसे की रक्त आणि मूत्र चाचण्या. याव्यतिरिक्त, ए अस्थिमज्जा पंचांग इओसिनोफिल्सचा प्रसार शोधण्यासाठी शिफारस केली जाऊ शकते. इकोकार्डियोग्राम संभाव्य सहभागाबद्दल माहिती प्रदान करते हृदय रोग मध्ये. याव्यतिरिक्त, उपचार करणारे डॉक्टर मायोकार्डियल करण्याचा विचार करू शकतात बायोप्सी. भाग म्हणून विभेद निदान, वर परजीवी त्वचा, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम आणि इओसिनोफिल रक्ताचा, उदाहरणार्थ, वगळले पाहिजे.

गुंतागुंत

Hypereosinophilia सिंड्रोम सहसा अनेक वेगवेगळ्या तक्रारी आणि गुंतागुंत निर्माण करते. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये, बाधित व्यक्तींना लक्षणांचा त्रास होत नाही, त्यामुळे निदान करणे आणि त्यामुळे या आजाराचे लवकर उपचार करणे फार कठीण आहे. प्रभावित व्यक्तीचे वजन कमी होते आणि त्याला तीव्र त्रास होतो ताप. याव्यतिरिक्त, एक आहे भूक न लागणे, कोठून कुपोषण पुढे विकसित होऊ शकते. याचा सर्वसामान्यांवर विपरीत परिणाम होऊ शकतो अट आणि अंतर्गत अवयव. त्वचा लाल झाली आहे आणि खाज सुटू शकते. प्रभावित व्यक्ती अशक्त आणि थकल्यासारखे वाटते आणि त्यामुळे सामाजिक जीवनात सक्रियपणे भाग घेत नाही. गंभीर साठी हे असामान्य नाही खोकला विकसित करणे, जे रुग्णाची कार्यक्षमता आणि सामना करण्याची क्षमता मर्यादित करते ताण. सामान्य क्रियाकलाप आणि क्रीडा क्रियाकलाप देखील यापुढे पुढील त्रासाशिवाय शक्य नाहीत. हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोमचा उपचार औषधांच्या मदतीने केला जातो. पुढील कोणतीही लक्षणे किंवा गुंतागुंत होत नाही. जर उपचार लवकर सुरू केले तर, बहुतेक लक्षणे दुय्यम नुकसान न करता काढून टाकली जाऊ शकतात, जेणेकरून आयुर्मानावर देखील हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोमचा परिणाम होणार नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

तितक्या लवकर डॉक्टरांची भेट घेणे आवश्यक आहे श्वास घेणे अडचणी विकसित होतात. जर श्वासोच्छवासाचा त्रास होत असेल तर त्यात व्यत्यय येतो श्वास घेणे, किंवा श्वास घेण्यास त्रास होत असल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. ची भावना असल्यास ऑक्सिजन वंचित राहणे, गुदमरण्याची भीती किंवा हायपरव्हेंटिलेशन, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. तितक्या लवकर एक बिघडवणे आहे श्वास घेणे, त्वरित वैद्यकीय तपासणी सुरू करावी. टाकीकार्डिया, मध्ये घट्टपणा छाती किंवा उन्नत रक्तदाब जीवाची चेतावणी देणारी चिन्हे आहेत जी स्पष्ट केली पाहिजेत. जर त्वचा थोडीशी निळसर झाली असेल, जास्त काळ अंतर्गत तणाव असेल किंवा चिडचिड होत असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. असेल तर ए भूक न लागणे तसेच तीव्र वजन कमी होणे, चिंतेचे कारण आहे. अनेक दिवस किंवा आठवडे अन्न घेण्यास नकार दिल्यास, शरीराला कमी पुरवठा होण्याचा धोका असतो. डॉक्टरांना भेट देणे आवश्यक आहे जेणेकरून तक्रारींचे कारण शोधले जाऊ शकते आणि जीवघेणा धोका आहे अट नाकारले जाऊ शकते. जर शारीरिक किंवा क्रीडा क्रियाकलाप यापुढे नेहमीप्रमाणे केले जाऊ शकत नाहीत, तर डॉक्टरकडे तपासणीचा सल्ला दिला जातो. अतिश्रमाची परिस्थिती असामान्यपणे लवकर विकसित होत असल्यास किंवा संबंधित व्यक्तीला सामान्य अस्वस्थतेची भावना असल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. आजारपणाची विखुरलेली भावना किंवा संज्ञानात्मक कार्यक्षमता कमी झाल्यास, डॉक्टरांनी लक्षणे स्पष्ट केली पाहिजेत.

उपचार आणि थेरपी

उपचारात्मक उपाय हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोमची तीव्रता आणि अभिव्यक्ती यावर अवलंबून घेतले जातात. काही प्रकरणांमध्ये, एजंट इमातिनिब वापरलेले आहे; अन्यथा, विविध कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स उपलब्ध आहेत. पुवा उपचार देखील एक प्रभावी उपचार पद्धत असल्याचे दिसते. प्रतिबंध करण्यासाठी तोंडावाटे अँटीकोग्युलेशनची शिफारस केली जाते मुर्तपणा. तत्वतः, बाह्य उपचार hypereosinophilia सिंड्रोम मध्ये लक्षणात्मक आहे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोमचे रोगनिदान बदलणारे असते आणि अनेकदा त्याचे मूल्यांकन करणे फार कठीण असते. बर्‍याच रुग्णांमध्ये, रोग लक्षणांशिवाय वाढतो. ते दीर्घकालीन अवयवांचे नुकसान करतात की नाही आणि त्यानंतर कोणते अवयव प्रभावित होतात हे अनेक घटकांवर अवलंबून असते ज्यांचे अद्याप पूर्णपणे स्पष्टीकरण झाले नाही. सुमारे ५० टक्के प्रकरणांमध्ये, हा आजार सुरुवातीपासूनच गंभीर असतो आणि जीवघेणी गुंतागुंत होऊ शकते. त्वचा, मज्जासंस्था, फुफ्फुस किंवा हृदय अनेकदा प्रभावित होतात. थ्रोम्बी, फायब्रोसिस आणि अवयव इन्फ्रक्ट्सच्या वाढत्या घटनांमुळे या अवयवांना गंभीरपणे नुकसान होऊ शकते. गंभीर अभ्यासक्रमांमध्ये, आयुर्मान केवळ तीव्रतेने वाढवता येते उपचार ची संख्या कमी करते इओसिनोफिल ग्रॅन्युलोसाइट्स रक्तात साठी उपचार समान आहे रक्ताचा, वापरून केमोथेरपी. याव्यतिरिक्त, कॉर्टिसोन आणि इतर औषधे प्रशासित केले जातात. त्याच वेळी, खराब झालेल्या अवयवांवर देखील उपचार करणे आवश्यक आहे. विशेषत: हृदयावर परिणाम झाल्यास, अत्यंत प्रकरणांमध्ये ते प्राणघातक ठरू शकते. अत्यंत गंभीर प्रकरणांमध्ये, अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण आवश्यक असू शकते. हे खरे आहे की या सघन उपचारांनी आयुर्मान वाढवता येते उपाय. तथापि, जीवनाची गुणवत्ता गंभीरपणे कमी झाली आहे. गंभीर व्यतिरिक्त आरोग्य अवयवांच्या सहभागामुळे निर्बंध, चे अप्रिय दुष्परिणाम देखील आहेत केमोथेरपी. दुर्दैवाने, बाधित सध्या अक्षम आहेत आघाडी एक सामान्य जीवन. तथापि, कमी साइड इफेक्ट्स असलेल्या नवीन एजंट्सवर काम केले जात आहे.

प्रतिबंध

प्रभावी उपाय हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोमच्या प्रतिबंधासाठी वैद्यकीय संशोधनाच्या सध्याच्या स्थितीनुसार ज्ञात नाही. रोगाच्या पहिल्या वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे आणि लक्षणांवर ताबडतोब योग्य तज्ञाचा सल्ला घेणे अधिक महत्त्वाचे आहे जेणेकरून पुरेसे उपचार त्वरीत सुरू करता येतील.

फॉलोअप काळजी

हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोममध्ये बाधित व्यक्तीसाठी फॉलो-अप काळजीसाठी कोणतेही थेट उपाय किंवा पर्याय उपलब्ध नाहीत. नियमानुसार, लक्षणे योग्यरित्या आणि कायमस्वरूपी दूर करण्यासाठी या प्रकरणात लवकर निदान आवश्यक आहे. हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोम हा आनुवंशिक रोग असल्याने, अनुवांशिक सल्ला रोगाचा वारसा रोखण्यासाठी रुग्णाला मुले होऊ इच्छित असल्यास केली पाहिजे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, औषधोपचार करून रोगाचा उपचार केला जातो. बाधित व्यक्तीने हे सुनिश्चित केले पाहिजे की औषधे योग्य आणि नियमितपणे घेतली गेली आहेत आणि शक्यतेची देखील जाणीव असावी संवाद. मुलांच्या बाबतीत, पालकांनी देखील नेहमी औषधोपचार योग्यरित्या घेतले जात आहे की नाही हे तपासले पाहिजे. काही प्रश्न किंवा अनिश्चितता असल्यास, प्रथम डॉक्टरांशी संपर्क साधावा किंवा सल्ला घ्यावा. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मित्र आणि कुटुंबाचा पाठिंबा आणि मदत देखील आवश्यक आहे. हे मानसिक अस्वस्थता देखील टाळू शकते किंवा उदासीनता. गंभीर लक्षणे आढळल्यास, त्वरित डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. सर्वात वाईट परिस्थितीत, हे करू शकते आघाडी बाधित व्यक्तीचा अकाली मृत्यू, ज्यामुळे बाधित व्यक्तीचे आयुर्मान देखील या आजारामुळे कमी होते. या प्रकरणात पूर्ण बरा होणे शक्य नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता

हायपरिओसिनोफिलिया सिंड्रोममध्ये, दुर्दैवाने, स्वयं-मदतासाठी कोणतेही विशिष्ट पर्याय नाहीत. अनेक प्रकरणांमध्ये थेट वैद्यकीय उपचार देखील शक्य नसतात, ज्यामुळे केवळ वैयक्तिक तक्रारी मर्यादित राहू शकतात. बर्याच प्रकरणांमध्ये, रुग्णांना तीव्र भूक कमी होते. तथापि, या प्रकरणात देखील, टाळण्यासाठी अन्न आणि द्रवपदार्थांचे नियमित सेवन सुनिश्चित केले पाहिजे सतत होणारी वांती आणि कमतरतेची विविध लक्षणे. कमतरतेची लक्षणे अजूनही आढळल्यास, त्यांच्या मदतीने त्यांचा सामना केला जाऊ शकतो पूरक. Hypereosinophilia सिंड्रोम देखील करू शकता आघाडी हृदयाच्या समस्यांसाठी, हृदयावर विनाकारण ताण येऊ नये. म्हणून, अनावश्यक ताण टाळण्यासाठी कठोर खेळ किंवा क्रियाकलाप टाळले पाहिजेत अभिसरण. शिवाय, गुंतागुंत टाळण्यासाठी रुग्णांनी विविध वैद्यांसह नियमित तपासणीत भाग घेतला पाहिजे. च्या वापराने त्वचेच्या तक्रारी टाळता येतात आणि त्यावर उपचार करता येतात क्रीम आणि मलहम. घशातील अस्वस्थता अनेकदा उद्भवू शकते म्हणून, तीव्र तापमान देखील टाळले पाहिजे. खोकला or कर्कशपणा नेहमीच्या पद्धतीने उपचार केले जाऊ शकतात घरी उपाय.