सॅफो सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

सॅफो सिंड्रोम हा मुख्य रोगाच्या लक्षणांसमवेत संधिवाताच्या रोगांच्या गटामध्ये एक आजार आहे सायनोव्हायटीस, पुरळ, पुस्टुलोसिस, हायपरोस्टोसिस आणि ऑस्टिटिस. कारण एक असल्याचे मानले जाते त्वचा संसर्ग आजपर्यंत, उपचार पूर्णपणे लक्षणात्मक आधारावर आहे.

सॅफो सिंड्रोम म्हणजे काय?

वायूमॅटिक रोग संबंधित असलेल्या रोगांचे एक फॉर्म सर्कल बनवतात वेदना मस्क्यूलोस्केलेटल सिस्टमची परिस्थिती. वायूमॅटिक रोगांच्या फॉर्म सर्कलमधील एक बहुआयामी रोग म्हणजे तथाकथित सॅपो सिंड्रोम. नाव वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांच्या पहिल्या अक्षराचे एक संक्षिप्त रूप आहे. त्यानुसार, लक्षणांमध्ये प्रामुख्याने समावेश आहे सायनोव्हायटीस, पुरळ, पुस्टुलोसिस, हायपरोस्टोसिस आणि ऑस्टिटिस. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, अभिव्यक्तीतील परिवर्तनामुळे वैयक्तिक लक्षणे त्वरित एक सुसंगत क्लिनिकल चित्र म्हणून ओळखली जात नाहीत. साफ्फो सिंड्रोम सामान्यत: तरुण महिला आणि पुरुषांवर परिणाम करते. सिंड्रोमची कोणतीही घटना किंवा प्रसार अद्याप निश्चित नाही. २० वर्षांत केवळ २० घटनांचे दस्तऐवजीकरण झाले असल्याने तुलनेने कमी घटनांचा संशय आहे. सिंड्रोमशी संबंधित आहे त्वचा संक्रमण, सोरायसिस, शस्त्रक्रिया, आतड्यांसंबंधी रोग आणि लाइम रोग.

कारणे

सॅपो सिंड्रोमचे नेमके एटिओलॉजी अद्याप माहित नाही. रोगाच्या परिवर्तनीयतेमुळे एकसमान इटिओलॉजीची अपेक्षा केली जात नाही. कारण सिंड्रोमची सर्व प्रकरणे त्वचारोगाच्या लक्षणांशी संबंधित असल्याचे दिसून येते, एक कार्यकारण त्वचा संसर्ग सध्या बहुधा संभाव्य कारण मानले जाते. इटिओपॅथोजेनेसिस म्हणून कारणीभूत सबक्लिनिकल संक्रमणाचा अंदाज लावतो, उदाहरणार्थ, पुरळ, ज्यामधून रोगप्रतिकारक-प्रतिक्रियाशील अस्थीची कमतरता विकसित होऊ शकते. सोबत असलेले लक्षणसूचक पेरिओस्टायटीस आणि phaic हाड वेदना रूग्णांची कारणे देखील या कारणास्तव असू शकतात. हेच जवळच्या बाजूला लागू होते सायनोव्हायटीस. परस्परसंबंध तपशीलवार कसे असू शकतात हे स्पष्टपणे सांगण्यात आले नाही. अनुवांशिक घटक देखील रोगाच्या विकासामध्ये सामील होऊ शकतात. कमीतकमी सीएमओ माउस अ‍ॅनिमल मॉडेलने सुचविले आहे, ज्यात फॅमिली क्लस्टरचे दस्तऐवजीकरण केले गेले आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

सफो सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांना वेगवेगळ्या तीव्रतेची आणि परिवर्तनीयतेची लक्षणे दिसतात. कार्डिनल लक्षणे सायनोव्हायटीस, मुरुम, पुस्टुलोसिस, हायपरोस्टोसिस आणि ऑस्टिटिसची संक्षिप्त रूप-लक्षणे मानली जातात. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, लक्षणे भिन्न रुग्णांमध्ये पूर्णपणे भिन्न असतात. मुख्यत: लक्षणे विशेषत: रोगाच्या इतर लक्षणांशी संबंधित असतात थकवा, गंभीर वेदना लक्षणे किंवा लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील लक्षणे. त्यांच्या त्वचेच्या लक्षणांमुळे, बहुतेक वेळा रुग्णांचे रूपांतर होते. त्यांच्यामुळे वेदना, त्यांच्या दैनंदिन जीवनात भाग घेण्याची क्षमता देखील मर्यादित आहे. प्रभावित व्यक्तींचा पुस्टुलोसिस सहसा हात आणि पायात केंद्रित असतो. स्टिरोक्लाव्हिक्युलर संयुक्तमध्ये हायपरोस्टेस प्राधान्याने उपस्थित असतात. ओस्टिटिस स्पॉन्डिलोथ्रोपॅथी म्हणून उपस्थित होऊ शकतो, स्पॉन्डिलायडिसिटिस, क्रॉनिक वारंवार मल्टीफोकल अस्थीची कमतरता, किंवा पुस्टुलर आर्थ्रोस्टायटीस. प्रत्येक रुग्ण पाच मुख्य लक्षणांसह उपस्थित होऊ शकत नाही.

निदान आणि रोगाचा कोर्स

चिन्हकांची उंची एचएलए-बी 8 आणि एचएलए-बी 27 सॅपो सिंड्रोमसाठी निदानाची अनिवार्य निकष नाही. केवळ रुग्णांचे प्रमाण वाढवते. निदानासाठी, लक्षणांचा सारांश निर्णायक आहे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, अभिव्यक्तीची परिवर्तनशीलता लवकर निदान कठीण करते. निदान कंकालसारख्या इमेजिंग तंत्रावर आधारित आहे स्किंटीग्राफी आणि एमआरआय, एसएफो सिंड्रोममधील सर्व प्रयोगशाळेतील निष्कर्षांना फारसे कमी महत्त्व दिले जाते. लवकर निदान अनुकूल रोगनिदान सुचवते. तथापि, संपूर्णत: सिंड्रोम प्रगत अवस्थेपर्यंत सामान्यत: निदानास आणले जात नसल्यामुळे, एक अनुकूल अनुकूल रोगनिदान दुर्लभ असते. सिंड्रोमच्या नंतरच्या टप्प्यात, रोगनिदान लक्षणेवर जास्त अवलंबून असते, जे एका प्रकरणात तीव्रतेने भिन्न असू शकते.

गुंतागुंत

सर्वप्रथम आणि सेफो सिंड्रोममुळे ग्रस्त असणा्यांना त्वचेची तीव्र अस्वस्थता येते. याचा परिणाम सौंदर्यशास्त्र कमी होऊ शकतो, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्ती यापुढे कनिष्ठतेच्या संकुलांमध्ये आरामदायक नसतात किंवा आत्मविश्वास कमी करतात आणि धमकी देणारी आणि छेडछाड देखील होऊ शकते आणि रुग्णाच्या मानसिक स्थितीवर नकारात्मक प्रभाव पडू शकते, जेणेकरून सिंड्रोम कमी होऊ शकेल. आघाडी मनोवैज्ञानिक upsets किंवा उदासीनता. शिवाय, सिंड्रोमचे बहुतेक रुग्ण देखील त्रस्त असतात थकवा आणि कायमस्वरुपी थकवा, जे झोपेच्या मदतीने भरपाई करू शकत नाही. दररोजच्या गोष्टी आणि क्रियाकलाप देखील प्रभावित झालेल्यांपैकी बर्‍याच जणांना कठीण असतात, ज्यामुळे ते दररोजच्या जीवनात इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असतात. बहुतेक रुग्ण लक्षणे कमी करण्यासाठी मानसिक उपचारांवर अवलंबून असतात. तथापि, या सिंड्रोमसाठी औषधाचा वापर देखील आवश्यक आहे. नियमानुसार, आयुर्मानावर परिणाम होत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

सॅफो सिंड्रोमचा उपचार नेहमीच डॉक्टरांद्वारे केला जाणे आवश्यक आहे. सर्वात वाईट परिस्थितीत, हे देखील होऊ शकते आघाडी सिंड्रोमवर वेळेवर उपचार न घेतल्यास पीडित व्यक्तीच्या मृत्यूपर्यंत. या कारणास्तव, सिंड्रोमचे लवकर निदान आणि उपचारांचा नेहमीच पुढील रोगावर सकारात्मक परिणाम होतो. जर रुग्णाला अत्यंत गंभीर मुरुमांचा त्रास होत असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. या प्रकरणात, त्वचेवर पुस्टुल्स देखील असतात आणि त्वचेवर सामान्यत: लालसरपणा आणि खाज सुटते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, थकवा हा रोग देखील सूचित करतो, विशेषत: जर तो दीर्घ कालावधीत आणि विशिष्ट कारणाशिवाय उद्भवतो. तथापि, सॅफो सिंड्रोम दर्शविण्यासाठी सर्व लक्षणे उपस्थित असणे आवश्यक नाही. सिंड्रोमचे प्रारंभिक निदान सामान्य चिकित्सक किंवा त्वचारोगतज्ज्ञांद्वारे केले जाऊ शकते. रोगामुळे पीडित व्यक्तीचे आयुष्यमान मर्यादित किंवा कमी नसते. नियम म्हणून, सिंड्रोमचा तुलनेने चांगला उपचार केला जाऊ शकतो, परिणामी सामान्यत: संपूर्ण बरा होतो.

उपचार आणि थेरपी

अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना उपचार सफो सिंड्रोमचा आतापर्यंत पूर्णपणे लक्षणे उपचारांशी संबंधित आहे. कारणांची निर्विवादपणे स्पष्टीकरण दिलेली नसल्यामुळे केवळ वैयक्तिक लक्षणांवरच उपचार केले जाऊ शकतात. अशा प्रकारे, सिंड्रोम आजपर्यंत बरा होऊ शकत नाही. नॉन-स्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी औषधे जसे की एनएसएआयडी रूग्णांच्या रोगसूचक उपचारांसाठी उपलब्ध आहेत. याव्यतिरिक्त, रुग्णांना सहसा उपचाराचा भाग म्हणून त्यांचे जीवन बदलले पाहिजे आणि अशा प्रकारे, उदाहरणार्थ, कायमचे वेदनादायक टाळले जावे ताण. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, फिजिओथेरपीटिक काळजीमुळे लक्षणांमध्ये आणि विशेषत: वेदनांच्या लक्षणांमध्ये सुधारणा झाली आहे. इम्यूनोलॉजिकल कनेक्शन स्वतःच सूचित करतो म्हणून, कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स सारख्या रोगप्रतिकारक शक्तींचा वापर सध्या बाधित व्यक्तींवर उपचार करण्यासाठी केला जातो. शिवाय, एमटीएक्स आणि. सारख्या पदार्थांसह उपचारात्मक दृष्टीकोन कोल्चिसिन वर्णन केले आहे. अतिरिक्त उपचारात्मक दृष्टिकोन ऑफर केले जातात बिस्फोस्फोनेट्स जसे झोलेड्रॉनिक acidसिड. वैयक्तिक प्रतिजैविक उदाहरणार्थ, देखील आता चाचणी घेतली जात आहे डॉक्सीसाइक्लिन आणि अ‍ॅझिथ्रोमाइसिन. रोगप्रतिकारक उपचार देखील दिले जाऊ शकते इंटरफेरॉन उपचार. SAPHO सिंड्रोम बहुतेक वेळा रुग्णांना एक नाकारलेले म्हणून ओळखले जाते, म्हणून मनोचिकित्सा काळजी घेते शारिरीक उपचार वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये. थेरपीमध्ये, रूग्ण त्यांच्या रोगाचा चांगल्याप्रकारे सामना करण्यास आणि विकृतीच्या अनुभवावर प्रक्रिया करण्यास शिकतात. मनोवैज्ञानिक परिस्थितीच्या स्थिरतेमुळे बर्‍याच वेगवेगळ्या रोगांच्या संबंधात रोगाच्या ओघात सकारात्मक परिणाम दिसून आला आहे आणि वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, अगदी व्यक्तिनिष्ठ दृष्टिकोनातून जाणवलेली वेदना समस्या देखील दूर केली आहे.

प्रतिबंध

एसएफो सिंड्रोमच्या कारणास्तव आता तार्किक अनुमान लावण्यात आले असले तरीही, निश्चित कारणे अद्याप तपशीलवार माहित नाहीत. कारण ईटिओलॉजी स्पष्ट नाही, रोगप्रतिबंधक औषध नाही उपाय आजवर उपलब्ध आहेत. अशा प्रकारे, सध्या काहीही सिंड्रोम रोखू शकत नाही.

फॉलो-अप

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, सॅफो सिंड्रोम ग्रस्त व्यक्तींमध्ये फारच कमी आणि मर्यादित असतात उपाय त्यांना थेट देखभाल सेवा उपलब्ध. या कारणास्तव, प्रभावित व्यक्तींनी अगदी लवकर टप्प्यावर या रोगाचा वैद्यकीय सल्ला घ्यावा, ज्यामुळे संभाव्य इतर गुंतागुंत आणि लक्षणे देखील टाळता येतील कारण ती स्वतःच बरे होऊ शकत नाही. सॅफो सिंड्रोम हा अनुवांशिक रोग असल्याने तो पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही. म्हणूनच, जर एखाद्या मुलाची इच्छा असेल तर वंशजांमध्ये रोगाची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी नेहमी अनुवंशिक चाचणी आणि समुपदेशन केले पाहिजे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एसएपीएचओ सिंड्रोमने चांगल्या प्रकारे दूर केले जाऊ शकते. उपाय of फिजिओ किंवा फिजिओथेरपी. इतर तक्रारी होण्यापासून रोखण्यासाठी आणि उपचार प्रक्रियेला गती देण्यासाठी बाधित व्यक्ती घरी बरेच व्यायाम देखील करू शकते. सॅफो सिंड्रोमचे बरेच पीडित लोक औषधोपचार घेण्यावर अवलंबून असतात. डॉक्टरांच्या सर्व सूचनांचे पालन केले पाहिजे आणि काही प्रश्न असल्यास किंवा काही अस्पष्ट असल्यास प्रथम डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. त्याचप्रमाणे, निर्धारित डोस आणि नियमित सेवन देखील पाळला पाहिजे.

हे आपण स्वतः करू शकता

सॅफो सिंड्रोमचे निदान झालेल्या रूग्ण त्यांची लक्षणे कमी करण्यासाठी विविध उपाययोजना करू शकतात. शरीरास पुरेसे उबदार ठेवणे, मसुदे टाळणे आणि ए मध्ये संरक्षणात्मक कपडे घालणे थंड वातावरणाचा सल्ला दिला जातो. ते कल्याण वाढवतात आणि संभाव्य गुंतागुंत टाळतात. ओव्हरलोडच्या परिस्थितीपासून मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टम पुरेसे संरक्षित केले पाहिजे. दैनंदिन कामांची कार्यक्षमता जीवनाच्या वैशिष्ट्यांनुसार केली पाहिजे. शक्य असल्यास, दैनंदिन जीवनात शारीरिक क्रियाकलाप किंवा जबाबदा .्या पूर्ण केल्याची पुनर्रचना केली पाहिजे. जवळच्या वातावरणातील लोकांशी सल्लामसलत करून त्यांचे पुनर्वितरण केले पाहिजे. च्या क्षेत्रातील व्यायाम आणि प्रशिक्षण युनिट्स फिजिओ विद्यमान तक्रारींपासून मुक्त होण्यास मदत होते. दैनंदिन जीवनात कोणत्याही वेळी या प्रशिक्षण सत्रांचा उपयोग प्रभावित व्यक्तीद्वारे स्वतंत्रपणे केला जाऊ शकतो. ते जीव समर्थन देतात आणि रोगाचा सामना करण्यास मदत करतात. संज्ञानात्मक उपचारांमुळे विद्यमान वेदनांचा सामना करण्यास मदत होऊ शकते. रुग्ण त्या पद्धतींचा अहवाल देतात विश्रांती देखील उपयुक्त आहेत. चा नियमित वापर ऑटोजेनिक प्रशिक्षण, चिंतन or योग ते दर्शवित आहेत की ते स्वत: ची मदत करण्याच्या मार्गाने यश मिळवू शकतात. रुग्ण अनेकदा थकवा तक्रार करतात. त्यांनी स्वत: ला दररोजच्या जीवनात पुरेसा विश्रांती घेण्याची परवानगी द्यावी आणि शरीरावर पुनर्जन्म करण्याची वेळ द्यावी. झोपेच्या स्वच्छतेचा ऑप्टिमायझेशन या उद्देशाने याव्यतिरिक्त सल्ला दिला जातो.