इव्हान्स सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

इव्हान्स सिंड्रोम हा एक अत्यंत दुर्मिळ ऑटोइम्यून सिस्टम डिसऑर्डर आहे ज्याचा प्रसार 1: 1,000,000 आहे. अद्याप पुरेसे केस स्टडी नाहीत या वस्तुस्थितीमुळे, वैद्यकीय व्यावसायिक स्वतंत्र प्रकरणांचा संदर्भ घेतात - उपचारांच्या संदर्भात.

इव्हान्स सिंड्रोम म्हणजे काय?

इव्हान्स सिंड्रोम हे अत्यंत दुर्मिळ ऑटोइम्यून डिसऑर्डर - अस्पष्ट एटिओलॉजीचे नाव दिले जाते. इव्हान्स सिंड्रोममध्ये, प्रतिपिंडे लाल लढाई तयार आहेत रक्त पेशी तसेच प्लेटलेट्स. परिणामी, रोगप्रतिकारक पेशी खराब होतात किंवा नष्ट होतात. इव्हान्स सिंड्रोम हा एक फारच दुर्मिळ आजार आहे (याचा प्रसार सुमारे 1: 1,000,000 आहे) या कारणास्तव, आतापर्यंत बरेच अभ्यास आणि निष्कर्ष आहेत. तथापि, वैद्यकीय तज्ज्ञांचे मत आहे की इव्हान्स सिंड्रोम अनुवांशिक डिसऑर्डरमुळे उद्भवते. १ 1949 1951 in मध्ये आरटी दुवे आणि आरएस इव्हान्स यांनी प्रथम सिंड्रोमचे वर्णन केले होते. तथापि, १ 1949 1951१ मध्ये हे आरएस इव्हान्स होते ज्यांनी या विकाराचे अधिक तपशीलवार कागदपत्र लिहिले. तथापि, अनुक्रमे १ XNUMX and and आणि १ XNUMX XNUMX१ पासून हे सिंड्रोम ओळखले जात असले तरी जवळजवळ नाही परिणाम आजपर्यंत उपलब्ध आहेत, म्हणून इव्हान्स सिंड्रोमची कारणे किंवा योग्य उपचारांची माहिती डॉक्टरांना माहिती नाही.

कारणे

इव्हान्स सिंड्रोम ट्रिगर का होतो हे आतापर्यंत डॉक्टरांना माहिती नाही. 50% प्रकरणांमध्ये, इतर रोग कधीकधी अंशतः जबाबदार असतात; 50 टक्के मध्ये, कारण पूर्णपणे अज्ञात आहे. तथापि, खालील रोग इव्हान्स सिंड्रोमला ट्रिगर करतात याबद्दल देखील निश्चितता नाही; इव्हान्स सिंड्रोम आधीपासूनच खालील रोगांमुळे झाला आहे याची नोंद केली गेली आहे. स्वयंप्रतिकार रोग विशेषत: सह एक सामान्य संयोजन आहे Sjögren चा सिंड्रोम, प्रणालीगत ल्यूपस इरिथेमाटोसस, आणि अ‍ॅन्टीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम देखील प्रमुख आहे. तथापि, संसर्गजन्य रोग जसे शीतज्वर A, हिपॅटायटीस व्हायरस, नोकार्डिया, द सायटोमेगालव्हायरस, व्हॅरिसेला तसेच एपस्टाईन-बर व्हायरस कदाचित इव्हान्स सिंड्रोम ट्रिगर करू शकते. ट्यूमर रोग (टी-सेल किंवा बी-सेल नॉन-हॉजकिनचा लिम्फोमा, मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी अस्पष्ट महत्त्व, कपोसीचा सारकोमा किंवा तीव्र लिम्फोसाइटिक रक्ताचा) तसेच व्हेरिएबल सारख्या इम्यूनोडेफिशियन्सी इम्यूनोडेफिशियन्सी सिंड्रोम (सीव्हीआयडी) किंवा निवडक इम्युनोग्लोब्युलिन एची कमतरता सिंड्रोमची सैद्धांतिक ट्रिगर असू शकते. त्वचारोग, गंभीर आजार, आतड्याच्या सुजेने होणारा अल्सर, कॅसलमन रोग, ब्रॉन्कोइलायटीस डिसिटेरेन्स (बीओओपी) आणि ग्वाइलेन-बॅरी सिंड्रोम अनुक्रमे इव्हान्स सिंड्रोमच्या सैद्धांतिक ट्रिगर्सचे प्रतिनिधित्व करतात किंवा इव्हान्स सिंड्रोमसह दस्तऐवजीकरण केले गेले आहेत.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

इव्हान्स सिंड्रोममुळे प्रभावित व्यक्ती प्रामुख्याने तक्रार करतात ऑक्सिजन वंचितपणा, ज्याला नंतर कारणीभूत ठरते चक्कर, वाढली श्वास घेणे, किंवा अगदी डोकेदुखी. कधीकधी अभाव ऑक्सिजन देखील होऊ शकते हृदय अपयश आणखी एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे तीव्र रक्तस्त्राव, जे नियंत्रित करणे अत्यंत अवघड आहे. हे कारण आहे प्लेटलेट्स, ज्यासाठी आवश्यक आहे रक्त गठ्ठा, नष्ट होतात.

निदान आणि कोर्स

नियमानुसार, डॉक्टर त्याच्या आधारावर निदान करते प्रयोगशाळेची मूल्ये. उदाहरणार्थ, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर मोठ्या प्रमाणात वाढविले गेले आहे. याउप्पर, चिकित्सक एक सेटलिंग ओळखू शकतो एरिथ्रोसाइट्स तथाकथित गाळा नलिका मध्ये. द रक्तवाहिन्यासंबंधी हे देखील कमी होते आणि, त्यानंतर दुग्धशर्करा डिहायड्रोजनेस महत्त्वपूर्णरित्या उन्नत आहे. मी

नाही काही प्रकरणे - त्याऐवजी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - तथाकथित न्यूट्रोपेनिया देखील साजरा केला जाऊ शकतो. द Coombs चाचणी सकारात्मक आहे. रोगाचा अभ्यासक्रम तसेच रोगनिदान प्रामुख्याने नकारात्मक आहे. हे मुख्यतः कारण इव्हान्स सिंड्रोमवर आतापर्यंत जवळजवळ अभ्यास डेटा नाही. अनियंत्रित रक्तस्त्राव किंवा त्यामुळे होणा infections्या संक्रमणांमुळे बर्‍याच रुग्णांचा मृत्यू होतो उपचार. मृत्यु दर 8 टक्क्यांपासून 40 टक्क्यांपर्यंत आहे; याचा अर्थ असा की - 100 रूग्णांपैकी 8 ते 40 लोक इव्हान्स सिंड्रोम (5 वर्षाची प्रगती) टिकवत नाहीत.

गुंतागुंत

इव्हान्स सिंड्रोमच्या संभाव्य गुंतागुंत मध्ये समाविष्ट आहे अशक्तपणा आणि विकास थ्रोम्बोसिस. एक परिणाम म्हणून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ज्यामध्ये पेशी रक्त गठ्ठा नष्ट होतो, रक्तस्त्राव आणि रक्ताभिसरण समस्या देखील उद्भवू शकतात. सिंड्रोमच्या विशिष्ट प्रकारचे रक्तस्त्राव नियंत्रित करणे कठिण आहे आणि ते शक्य आहे आघाडी उपचार न करता सोडल्यास रक्तस्राव होणे.अभाव ऑक्सिजन हा रोगही वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, ज्याचा परिणाम नंतर होतो डोकेदुखी, चक्कर येणे आणि थकवा. दीर्घ कालावधीत, ऑक्सिजनची कमतरता असू शकते आघाडी ते हृदय अपयश आणि इतर रोग हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली. इव्हान्स सिंड्रोमच्या उपचारात, लिहून दिले औषधे (जसे की सायक्लोस्पोरिन आणि डॅनाझोल) तीव्र दुष्परिणाम होऊ शकते आणि मूळ लक्षणे वाढवू शकते. नंतर संक्रमण होऊ शकते अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण. याव्यतिरिक्त, केस गळणे, दृष्टि समस्या जसे की मोतीबिंदु आणि असहिष्णुतेच्या प्रतिक्रिया उद्भवू शकतात. क्वचितच, ग्रॅफ्ट-विरुद्ध-यजमान रोग सारख्या दुय्यम रोग देखील प्रत्यारोपणाच्या नंतर विकसित होतात, ज्यामुळे गंभीर गुंतागुंत असते. कोणतेही मानक नसल्यामुळे उपचार या स्वयंप्रतिकार रोगासाठी, पुढील गुंतागुंत सांगणे कठिण आहे. उपचार न करता सोडल्यास, इव्हान्स सिंड्रोम जवळजवळ नेहमीच रुग्णाच्या मृत्यूस कारणीभूत ठरतो.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जर श्वास लागणे, तीव्र रक्तस्त्राव होणे आणि इव्हान्स सिंड्रोमची इतर विशिष्ट चिन्हे लक्षात घेतल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. अशा गुंतागुंत अशक्तपणा or थ्रोम्बोसिस तत्काळ रुग्णालयात उपचार आवश्यक आहेत. एखाद्या अपघातामुळे किंवा पडण्याच्या परिणामी गंभीर रक्तस्त्राव झाल्यास, तातडीच्या डॉक्टरांना त्वरित बोलविणे आवश्यक आहे. त्यानंतर बाधित व्यक्तीने बरेच दिवस रुग्णालयात घालवले पाहिजेत. उपचार संपल्यानंतर, जबाबदार चिकित्सकाकडे नियमित नियंत्रणे दर्शविली जातात. विद्यमान लोक स्वयंप्रतिकार रोग जसे की स्जेग्रीन सिंड्रोम किंवा सिस्टीमिक ल्यूपस इरिथेमाटोसस विशेषतः जोखीम आहे. संसर्गजन्य रोग जसे शीतज्वर ए आणि हिपॅटायटीस व्हायरस तसेच ट्यूमर रोग आणि रोगप्रतिकार दोष देखील सामान्य ट्रिगर आहेत. या आजारांनी ग्रस्त असलेल्या किंवा जोखमीच्या गटात असणा्या व्यक्तीने सुरुवातीला नमूद केलेल्या लक्षणांसह त्वरित त्यांच्या कौटुंबिक डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. पुढील संपर्क इंटर्निस्ट, त्वचा विशेषज्ञ किंवा तज्ञ आहेत स्वयंप्रतिकार रोग. गंभीर गुंतागुंत झाल्यास, आपत्कालीन वैद्यकीय सेवेशी संपर्क साधणे चांगले आहे किंवा प्रभावित व्यक्तीस थेट जवळच्या क्लिनिकमध्ये नेले पाहिजे.

उपचार आणि थेरपी

इव्हान्स सिंड्रोमचे 1949 आणि 1951 मध्ये प्रारंभिक वर्णन असल्याने, द प्रशासन of ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स प्राधान्याने प्राधान्य दिले गेले आहे. असे केल्याने, डॉक्टर ते मिळवण्याचा प्रयत्न करतो रक्तवाहिन्यासंबंधी 30 टक्के किंवा जास्त हिमोग्लोबिन 10 ग्रॅम / डीएल वरील पातळी. तथापि, डॉक्टरांनी कोणतेही महत्त्वपूर्ण बदल किंवा सुधारणा न पाहिले आणि सुधारणा आणि पुन्हा संबंधित कागदपत्रे नोंदविली गेली तर, रोगप्रतिकारक or इम्यूनोग्लोबुलिन लक्षणे आणि तक्रारी दूर करण्यासाठी दिली जाऊ शकते. यामध्ये उदाहरणार्थ, सायक्लोस्पोरिन, डॅनाझोल व्हिंक्रिस्टाईनचे. अगदी तथाकथित ऑफ-लेबल अनुप्रयोग रितुक्सीमब शक्य आहे आणि आधीच यशस्वी झाले आहे (वैयक्तिक अभ्यासानुसार) रोगाच्या मार्गावर अवलंबून, रुग्णाला काढून टाकण्याचा विचार देखील केला जाऊ शकतो प्लीहा. स्प्लेनेक्टॉमीच्या ओघात रक्तस्त्राव प्रवृत्ती अशा प्रकारे उपचार केले जाऊ शकते (लक्षणेनुसार); 20 टक्के ते 40 टक्के प्रकरणांमध्ये सूट साजरा केला जातो. अर्थ अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण, हे शक्य आहे की वारंवार किंवा इतर अनियंत्रित प्रकरणांवर यशस्वीरित्या उपचार केला जाऊ शकतो. डॉक्टर प्रामुख्याने इव्हान्स सिंड्रोमच्या लक्षणांशी संबंधित आहे. याचा अर्थ रक्ताभिसरण स्थिर होते उपाय सेट केले आहेत, जे एकीकडे कोग्युलेशन घटकांची चिंता करतात आणि दुसरीकडे एरिथ्रोसाइट एकाग्रता पाळली जाते. तथापि, हे सर्व लक्षात घेतले पाहिजे उपचार इव्हान्स सिंड्रोमवर आधारित शिफारसी केवळ केस सिरीजवर तसेच वैयक्तिक प्रकरणांच्या अहवालावर आधारित आहेत. आतापर्यंत असे कोणतेही नियंत्रित अभ्यास नाहीत जे स्पष्टपणे हायलाइट करतात की कोणत्या थेरपीने वास्तविकतेने सर्वात मोठे यश मिळविले. इव्हान्स सिंड्रोम ट्रिगर करण्यासाठी अद्याप कोणतीही निश्चित कारणे आढळली नाहीत अशा कारणास्तव, केवळ लक्षण-आधारित थेरपी लागू केली जाऊ शकते; याचा अर्थ असा की काटेकोरपणे बोलल्यास इव्हान्स सिंड्रोम असाध्य आहे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

इव्हान्स सिंड्रोमवर आजपर्यंत कोणताही इलाज नाही. रोगनिदान कमी आहे कारण आजपर्यंत स्वयंप्रतिकार रोगाचा योग्यरित्या उपचार करण्याचा कोणताही मार्ग नाही. पासून मोठ्या प्रमाणात रुग्णांचा मृत्यू होतो अट काही महिन्यांत किंवा वर्षात इव्हान्स सिंड्रोम लवकर टप्प्यात आढळल्यास रोगनिदान सुधारते. अशा प्रकारे, थेरपी सतत घेतल्यास बालपणातील रूग्णांमध्ये लक्षणांची सुधारणा दिसून येते. रूग्ण नियमितपणे घेतो ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स तसेच रोगप्रतिकारक जसे विन्क्रिस्टाईन किंवा सायक्लोस्पोरिन, जे नियमन करतात रोगप्रतिकार प्रणाली आणि हिमोग्लोबिन पातळी. काढणे प्लीहा करू शकता आघाडी 20 ते 40 टक्के प्रकरणांमध्ये सुधारणा. अवयव न घेता रक्तस्त्राव होण्याच्या प्रवृत्तीचा त्रास रुग्णांना कमी होतो आणि संसर्गही कमी होतो. वारंवार होणार्‍या प्रकरणांमध्ये रोगनिदान अधिक वाईट होते. तर बर्‍याचदा उरलेला एकच पर्याय असतो अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण, जे पीडित व्यक्तीसाठी एक मोठे ओझे असू शकते. जर ऑपरेशन यशस्वी झाले तर विविध गुंतागुंत आणि उशीरा होणारे परिणाम होऊ शकतात. मेडिकल बंद करा देखरेख या शोधणे आणि त्यावर उपचार करणे आवश्यक आहे आरोग्य प्रारंभिक टप्प्यात समस्या. अशा प्रकारे, इव्हान्स सिंड्रोममध्ये, रोगनिदान रोग्याचे वय आणि ऑटोम्यून रोगाचा कोर्स यासारख्या विविध घटकांवर अवलंबून असते.

प्रतिबंध

आजपर्यंत कोणतीही वास्तविक कारणे ज्ञात नाहीत जी इव्हान्स सिंड्रोम ट्रिगर करतात. या कारणास्तव, लोकांना अत्यंत दुर्मिळ आजार रोखणे शक्य नाही.

फॉलो-अप

इव्हान्स सिंड्रोमच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पाठपुरावा काळजी घेण्यासाठीचे पर्याय बरेच मर्यादित आहेत. या प्रकरणात, रुग्ण सामान्यत: चिरस्थायी आणि लक्षणांच्या प्रभावी परिणामासाठी डॉक्टरांद्वारे थेट वैद्यकीय उपचारांवर अवलंबून असतो. इव्हान्स सिंड्रोममुळे बाधित ते औषधे घेण्यावर अवलंबून आहेत. औषधे योग्य प्रकारे घेतली गेली आहेत आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे नियमितपणे. कोणतीही अनिश्चितता असल्यास, पुढील तक्रारी टाळण्यासाठी नेहमीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. शिवाय, शक्य संवाद किंवा अगदी साइड इफेक्ट्स देखील विचारात घ्यावेत आणि डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, इव्हान्स सिंड्रोम असलेले रुग्ण देखील अस्थिमज्जावर अवलंबून असतात प्रत्यारोपण. अशा शस्त्रक्रियेनंतर, प्रभावित व्यक्तीने नेहमी विश्रांती घेतली पाहिजे आणि आपल्या शरीराची काळजी घ्यावी. प्रयत्न किंवा तणावपूर्ण आणि .थलेटिक क्रिया नेहमी शरीरात ताण न येण्यापासून प्रतिबंधित केल्या पाहिजेत. इव्हान्स सिंड्रोममुळे मानसिक त्रास देखील होऊ शकतो, बाधित व्यक्तीची गहन आणि प्रेमळ काळजी घेतल्यामुळे आजाराच्या पुढील मार्गांवर सकारात्मक परिणाम होतो. या आजाराच्या इतर रूग्णांशीही संपर्क साधणे खूप उपयुक्त ठरू शकते.

आपण स्वतः काय करू शकता

इव्हान्स सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांसाठी स्वत: ची मदत घेण्याचे पर्याय फारच मर्यादित आहेत. त्याच्या दुर्मिळ घटनेमुळे, आजाराचे पुरेसे संशोधन झालेले नाही आणि म्हणूनच दैनंदिन जीवनात लक्षणे कमी करण्यासाठी कदाचित असा कोणताही दृष्टीकोन उपलब्ध नाही. विरूद्ध प्रतिबंधात्मक उपाय म्हणून अशक्तपणा, प्रभावित लोक स्वत: ची मदत घेऊ शकतात उपाय त्यांच्या आहारातून. पुरेसे सेवन लोखंड विशेषतः महत्वाचे आहे. डुकराचे मांस सारखे पदार्थ यकृत, ऑयस्टर, पांढरे सोयाबीनचे, मसूर, मटार, चँटेरेल्स आणि बीटमध्ये विशेषतः ट्रेस घटक मोठ्या प्रमाणात असतात. जर हे पदार्थ नियमितपणे जेवणात समाविष्ट केले गेले तर त्याचे प्रमाण लोखंड रक्तामध्ये वाढ होते. याव्यतिरिक्त, द्राक्षाचे फळ खाऊ शकते कारण हे अन्न काढून टाकते अवजड धातू जीव पासून, जे वापरावर प्रतिबंधित परिणाम करते लोखंड. मुळात, संतुलित आणि निरोगी आहार रुग्णाला महत्वाचे आहे. चरबी आणि हानिकारक पदार्थ टाळले पाहिजेत. धूम्रपान किंवा वापर अल्कोहोल टाळले पाहिजे. ऑक्सिजनचा पुरेसा पुरवठा आणि ताजे हवेमध्ये नियमित चालणे कल्याण सुधारण्यास मदत करते. दररोजच्या जीवनात रोगाचा सामना करण्यासाठी मानसिक स्थिरता विशेषतः महत्त्वपूर्ण आहे. नातेवाईक आणि मित्रांसह संभाषण किंवा इतर पीडित व्यक्तींसह डिजिटल एक्सचेंज उपयुक्त ठरतात. भावनिक घट कमी करण्यासाठी ताण, विश्रांती याव्यतिरिक्त पद्धती वापरल्या जाऊ शकतात.