वाल्डनस्ट्रॉईम्स रोग: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

वाल्डेनस्ट्रॉम रोग, ज्याला वाल्डनस्ट्रॉम मॅक्रोग्लोब्युलिनेमिया देखील म्हणतात, हा रक्ताचा किंवा लिम्फोमाचा अधिक स्पष्टपणे संबंधित आहे. हळू हळू पुरोगामी रोग दुर्मिळ आहे आणि बहुधा वृद्ध रुग्णांवर त्याचा परिणाम होतो; 40 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या रुग्णांवर केवळ अपवादात्मक घटनांमध्येच परिणाम होतो.

वाल्डनस्ट्रमचा आजार काय आहे?

वाल्डेनस्ट्रॅमचा मॅक्रोग्लोबुलिनेमिया हा पांढ of्या रंगाचा एक घातक आजार आहे रक्त पेशी स्वीडिश फिजीशियन जॅन वाल्डनस्ट्रॉमच्या नावावर आहेत. नंतरच्या लोकांनी प्रथम 1940 च्या दशकात या रोगाचे वर्णन केले. वाल्डनस्ट्रम रोग हा बी च्या अनियंत्रित प्रसाराने दर्शविला जातो लिम्फोसाइटस, जे पांढर्‍याचे आहेत रक्त पेशी, द ल्युकोसाइट्स. याचा परिणाम मोठ्या संख्येने कार्य बिघडलेला बी लिम्फोसाइटस. बी लिम्फोसाइटस रोगप्रतिकार संरक्षणात महत्वाची भूमिका बजावा. च्या उत्पादनास ते जबाबदार आहेत प्रतिपिंडे, तथाकथित इम्यूनोग्लोबुलिन. वाल्डनस्ट्रम रोगातील विचलित बी लिम्फोसाइट्स यापैकी एक तयार करतात इम्यूनोग्लोबुलिन, इम्यूनोग्लोबुलिन एम (आयजीएम), मोठ्या प्रमाणात. तथापि, अध: पत पेशींद्वारे निर्मित हे आयजीएम कार्यहीन आहे. या प्रकरणात, एक पॅरा प्रोटीनविषयी बोलतो आणि, मध्ये पॅराप्रोटीनच्या वाढत्या घटनेच्या बाबतीत रक्त, पॅराप्रोटीनेमियाचा. ब-लिम्फोसाइट्स, इतर रक्त पेशींप्रमाणेच, मध्ये तयार केले जातात अस्थिमज्जा. तथापि, वाल्डेनस्ट्रम रोगात विलक्षण प्रमाणात ब लिम्फोसाइट्स तयार झाल्यामुळे ते घुसखोरी करतात. अस्थिमज्जा आणि इतर रक्त पेशी ज्या स्टेम सेल्स तयार होतात त्यास विस्थापित करा. तथापि, डीजेनेरेट बी लिम्फोसाइट्स इतर अवयव जसे की. मध्ये देखील घुसखोरी करू शकतात प्लीहा, लिम्फ नोड्स किंवा यकृत.

कारणे

वाल्डनस्ट्रम रोग हा एक दुर्मिळ विकार आहे. हे जर्मनीमध्ये दर वर्षी १०,००० लोकसंख्येच्या एकदा होते. बहुतेक रूग्णांचे वय निदान झाल्यावर 100,000 वर्षांपेक्षा जास्त आहे; 60 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या रूग्णांमध्ये केवळ क्वचितच वाल्डनस्ट्रम रोगाचे निदान झाले आहे. च्या बहुतेक प्रकारांप्रमाणेच रक्ताचा, वाल्डनस्ट्रमच्या मॅक्रोग्लोबुलिनेमियाचे कारण अद्याप अस्पष्ट आहे. तथापि, विविध ट्रिगर घटकांवर चर्चा केली जात आहे. शास्त्रज्ञ असे गृहीत करतात की यासह विविध रसायने बेंझिन विशेषतः, करू शकता आघाडी रक्त निर्मिती मध्ये न लागणे सायटोस्टॅटिकवरही हेच लागू आहे औषधे. ट्यूमर रूग्ण विकसित होणे असामान्य नाही रक्ताचा सायटोस्टॅटिक उपचारानंतर औषधे. आयनाइजिंग रेडिएशनसह अशीच परिस्थिती दिसून येते. औषधांमध्ये, आयनीकरण विकिरण वापरले जाते, उदाहरणार्थ, एक्स-रे किंवा रेडिएशनमध्ये उपचार in कर्करोग उपचार व्हायरस ल्युकेमिया आणि ट्यूमरच्या विकासातही महत्त्वपूर्ण भूमिका असल्याचा संशय आहे. हिपॅटायटीस बी आणि सी व्हायरस, मानवी पॅपिलोमाव्हायरस आणि एपस्टाईन-बर व्हायरस येथे उल्लेख करण्यासाठी विशेषतः पात्र आहेत. अनुवांशिक पूर्वस्थिती आणि सायकोजेनिक घटकांवर देखील ट्रिगर किंवा ल्युकेमियाची कारणे म्हणून चर्चा केली जाते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

वाल्डेनस्ट्रम रोग बहुतेक वेळा शोधून काढला जातो आणि सामान्यत: नियमित रक्त तपासणी दरम्यान हा एक प्रासंगिक निदान आहे. घुसखोरीमुळे रोगाची लक्षणे उद्भवतात अस्थिमज्जा आणि एकीकडे अवयव आणि दुसरीकडे पॅराप्रोटीनेमिया. अस्थिमज्जाची घुसखोरी इतर रक्त पेशींच्या उत्पादनास कठोरपणे मर्यादित करते. लाल रक्तपेशी कमतरता ठरतो अशक्तपणा तीव्र अशक्तपणाच्या वैशिष्ट्यांसह थकवा, फिकट, सर्दी, एकाग्रता समस्या, डोकेदुखी or चक्कर. प्लेटलेट्स यापुढे पर्याप्त प्रमाणात उत्पादन होत नाही. थ्रोम्बोसाइट्स रक्त असतात प्लेटलेट्स आणि रक्त गोठण्याचा एक महत्त्वाचा भाग. जर खूप कमी असतील तर प्लेटलेट्स रक्तामध्ये, रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती वाढते, जसे वॉल्डनस्ट्रम रोगात होते. हे प्रकट होते, उदाहरणार्थ, वारंवार नाकबूल किंवा जखमांची वाढती घटना. वाल्डनस्ट्रम रोगात, इम्यूनोग्लोबुलिन तयार केले जातात, परंतु ते कार्यशील नसतात. कामकाजाचा अभाव आहे प्रतिपिंडे. याचा परिणाम म्हणजे संसर्ग होण्याची प्रवृत्ती. सर्व वॉल्डेनस्ट्रॅमच्या आजाराच्या रुग्णांपैकी जवळजवळ दोन तृतीयांश लोक तक्रार करतात पॉलीनुरोपेथीम्हणजेच मुंग्या येणेसारख्या संवेदनांचा त्रास, जळत, तीव्रता किंवा उत्तेजनाचा अभाव मध्ये बिघडलेल्या इम्यूनोग्लोब्युलिनमुळे होतो नसा. इम्यूनोग्लोब्युलिन देखील होऊ शकते यकृत सूज, लिम्फ नोड सूज, किंवा बिंदू त्वचा रक्तस्राव. पॅराप्रोटीनचे अत्यधिक उत्पादन रक्त देखील जाड करते जेणेकरून ते लवकर वाहू शकत नाही. हे अशक्तपणासारख्या विशिष्ट लक्षणांमधे इतर गोष्टींबरोबरच प्रकट होते. थकवा or भूक न लागणे. दृष्टी किंवा सुनावणी कमी होणे या तथाकथित हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोममुळे देखील होऊ शकते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

वाल्डेनस्ट्रम रोगाचे निदान विविध प्रयोगशाळे, अनुवांशिक आणि इम्युनोलॉजिकल चाचण्यांद्वारे केले जाते. प्रयोगशाळेत, प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसीसचा उपयोग असामान्य आणि लक्षणीय भारदस्त इम्युनोग्लोबुलिन एम. अस्थिमज्जा आकांक्षा पूर्ण करण्यासाठी केला जातो आणि अस्थिमज्जा अ‍ॅस्पिरिटने बी लिम्फोसाइट्समध्ये लक्षणीय वाढ दर्शविली. हे लिम्फोसाइट्स विशिष्ट अनुवांशिक उत्परिवर्तन देखील प्रदर्शित करतात. इमेजिंग तंत्रे जसे गणना टोमोग्राफी or चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा शरीरात घुसखोरीचे प्रमाण निश्चित करण्यासाठी वापरले जाते. रोगाचा उपचार न करता हळू होतो. उपचाराने, मध्यम अस्तित्वाची वेळ 7.7 वर्षे आहे, याचा अर्थ असा की निदानानंतर त्या काळात सर्व रुग्णांपैकी निम्मे मृत्यू पावले आहेत.

गुंतागुंत

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, वाल्डनस्ट्रम रोगाचे निदान केवळ प्रासंगिक तपासणीद्वारे केले जाते, म्हणून लवकर उपचार सहसा शक्य नसते. या प्रकरणात, प्रभावित व्यक्ती कठोरपणे उच्चारल्यापासून ग्रस्त आहे अशक्तपणा आणि, परिणामी, थकवा आणि फिकटपणा. प्रभावित व्यक्तीची क्षमता सहन करण्याची क्षमता ताण लक्षणे देखील लक्षणीय प्रमाणात कमी होते आणि थकवा येते. शिवाय, रूग्णांनाही त्रास होतो एकाग्रता विकार आणि गंभीर चक्कर. डोकेदुखी उद्भवू शकते आणि या तक्रारींद्वारे विशेषतः मुलांना त्यांच्या विकासात क्षीण केले जाऊ शकते. वाल्डेनस्ट्रॅमच्या आजाराने रुग्णाची जीवनशैली लक्षणीयरीत्या कमी केली आहे. जे लोक त्रस्त आहेत त्यांनादेखील त्रास सहन करावा लागणे हे काही सामान्य नाही नाकबूल आणि अर्धांगवायू किंवा इतर संवेदनांचा त्रास. त्वचा रक्तस्त्राव किंवा ए भूक न लागणे पीडित व्यक्तीच्या दैनंदिन जीवनास प्रतिबंधित करणे देखील सुरू ठेवू शकते. दुर्दैवाने, एक कारण उपचार कारण वॉल्डनस्ट्रमचा आजार संभव नाही. तथापि, औषधोपचारांच्या मदतीने लक्षणे तुलनेने कमी मर्यादित असू शकतात. गुंतागुंत होत नाही आणि रोगाचा कोर्स नेहमीच सकारात्मक असतो. आयुष्याची अपेक्षा सहसा यशस्वी उपचारांद्वारे कमी किंवा मर्यादित नसते.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

आजारपणाची भावना कायम राहिल्यास किंवा ती वाढत असल्यास एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर डिफ्यूज अस्वस्थता, आंतरिक अस्वस्थता किंवा कल्याण कमी झाल्यास डॉक्टरकडे जाण्याचा सल्ला दिला जातो. हा रोग सहसा केवळ योगायोगानेच आढळला असल्याने शारीरिक बदल आणि दैनंदिन जीवनाशी सामना करताना असणाments्या गोष्टींकडे विशेष लक्ष देणे आवश्यक आहे. वाल्डनस्ट्रमच्या आजाराच्या जोखमीच्या गटात 40 आणि त्यापेक्षा जास्त वयाच्या महिलांचा समावेश आहे. अनियमितता किंवा बदलांच्या बाबतीत त्यांनी विशेषतः डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर झोपेचा त्रास होत असेल तर डोकेदुखी किंवा मानसिक तसेच शारीरिक कार्यक्षमतेत घट, चिंता करण्याचे कारण आहे. मध्ये गडबड असल्यास एकाग्रता आणि लक्ष, चक्कर or उलट्या, लक्षणांचे स्पष्टीकरण आवश्यक आहे. जखम किंवा इतरांची निर्मिती त्वचा बदल, अचानक रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती आणि मासिक पाळीतील अनियमिततेबद्दल डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. थकवा, थकवा आणि वेगवान थकवा सूचित करतो आरोग्य विकार आणि त्याची तपासणी केली पाहिजे. जर संसर्ग होण्याची प्रवृत्ती वाढली तर संवेदनाक्षम त्रास होऊ शकतो त्वचा, शरीरावर सुन्नपणा किंवा मुंग्या येणेची भावना, डॉक्टरांची आवश्यकता आहे. एक फिकट गुलाबी देखावा, रक्तामध्ये गडबड अभिसरण किंवा मध्ये बदल हृदय ताल ही चिंतेचे कारण आहे. कित्येक आठवडे लक्षणे कायम राहिल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

उपचार आणि थेरपी

उपचार जोपर्यंत रोग लक्षणे उद्भवत नाही तोपर्यंत दिले जात नाही. वाल्डनस्ट्रम रोगातील थेरपीचे उद्दीष्ट हा रोग बरा करणे नव्हे तर लक्षणे दूर करणे किंवा आराम करणे हे आहे. हे एक म्हणून संदर्भित आहे उपशामक थेरपी दृष्टीकोन यांचे संयोजन सायटोस्टॅटिक्स आणि कॉर्टिसोन वापरलेले आहे. जर रक्तामध्ये मोठ्या संख्येने आयजीएम उपस्थित असेल आणि अशा प्रकारे रक्ताच्या प्रवाह गुणधर्मांना बिघाड केला असेल तर प्लाझमाफेरेसिस देखील केले जाऊ शकते. या प्रक्रियेमध्ये, रक्त प्लाझ्मा आणि अशा प्रकारे समाविष्ट असलेल्या पॅराप्रोटीनचे प्लाज्माफेरेसिस डिव्हाइसद्वारे देवाणघेवाण होते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

उपचार न करता सोडल्यास, वॉल्डेनस्ट्रम रोग हळूहळू वाढत जातो.त्यानंतर बरेच कार्यशील आहेत ल्युकोसाइट्स शरीरात antiन्टीबॉडीची कमतरता सिंड्रोम उद्भवते, जी रोगप्रतिकारक कमतरतेमुळे आणि संसर्गाच्या वाढत्या जोखमीशी संबंधित असते. समकालीन थेरपीसह, प्रारंभिक निदानानंतर जगण्याची सरासरी वेळ 7 ते 8 वर्षांपर्यंत असते. तथापि, काही प्रभावित व्यक्ती उच्च गुणवत्तेचे जीवन 20 वर्षांपेक्षा जास्त काळ जगतात. वैयक्तिक रोगनिदान विविध घटकांवर अवलंबून असते. उदाहरणार्थ, रोगनिदान हा जोखमीच्या ग्रुपवर अवलंबून आहे ज्याचा प्रभावित व्यक्तीचा संबंध आहे. उच्च जोखमीच्या रुग्णांमध्ये, 5 वर्षांचे जगण्याचे प्रमाण सरासरी 36 टक्के असते, तर कमी जोखीम असलेल्या रुग्णांमध्ये ते 87 टक्के असते. इंटरनॅशनल स्कोअरिंग सिस्टम फॉर वाल्डनस्ट्रॉमच्या मॅक्रोग्लोब्युलिनमिया (आयएसएसडब्ल्यूएम) च्या रोगनिदान सूचनेनुसार, रोगनिदान विषयावर नकारात्मक प्रभाव असलेल्या पॅरामीटर्सचे वय 65 वर्षांपेक्षा कमी आहे, कमी हिमोग्लोबिन मूल्य (११. g ग्रॅम / डीएलच्या खाली), प्लेटलेटची संख्या (१००,००० / )l पेक्षा कमी), वाढलेली मोनोक्लोनल प्रथिने एकाग्रता (g० ग्रॅम / एलपेक्षा जास्त) आणि वाढीव बीटा-२-मायक्रोग्लोबुलिन रक्त मूल्य (mg मिलीग्राम / एलपेक्षा जास्त) ). वयाच्या 11.5 व्या वर्षांपूर्वी बरीच प्रभावित व्यक्तींमध्ये, थेरपीद्वारे दीर्घकाळापर्यंत हा आजार दूर केला जाऊ शकतो. अखेरीस, थेरपीचा सतत विस्तार आणि नवीनद्वारे सुधारित केला जात आहे औषधे (टायरोसिनसह) किनासे इनहिबिटर, रितुक्सिमॅब). म्हणूनच, तज्ञांचा असा विश्वास आहे की भविष्यात रोगनिदान लक्षणीय सुधारेल.

प्रतिबंध

कारण वॉल्डनस्ट्रम रोगाचे कारणे अद्याप पुरेसे समजली नाहीत, प्रतिबंधात्मक देखील नाहीत उपाय रोगाच्या विरोधात. रोगाचा धोका कमी करण्यासाठी, जसे की रासायनिक प्रदूषकांशी संपर्क साधा बेंझिन टाळले पाहिजे. विकिरणात अनावश्यक संपर्क, उदाहरणार्थ वाढीद्वारे क्ष-किरण परीक्षा, देखील टाळले पाहिजे.

आफ्टरकेअर

बहुतांश घटनांमध्ये, द उपाय वाल्डनस्ट्रम रोगाच्या पाठपुरावाची काळजी घेणे हे तुलनेने मर्यादित आहे किंवा पीडित व्यक्तीस उपलब्ध नाही. म्हणूनच, पुढील अस्वस्थता किंवा गुंतागुंत टाळण्यासाठी या रोगाच्या पहिल्या लक्षणांवर आणि चिन्हेंनुसार, वैद्याचा सल्ला घ्यावा. एक स्वत: ची उपचार प्रक्रिया शक्य नाही. हा अनुवांशिक रोग असल्याने, वाल्डनस्ट्रमच्या आजाराची पुनरावृत्ती होऊ नये म्हणून मुलाची इच्छा असल्यास पीडित व्यक्तीची अनुवंशिक चाचणी केली पाहिजे. पीडित व्यक्ती सहसा दीर्घकालीन उपचारांवर अवलंबून असतात, जरी संपूर्ण उपचार मिळविला जाऊ शकत नाही. त्यांच्या दैनंदिन जीवनात, म्हणूनच रुग्ण त्यांच्या स्वत: च्या कुटुंबाच्या, मित्रांच्या आणि ओळखीच्यांच्या आधारावर आणि मदतीवर अवलंबून असतात. हे मानसिक तक्रारी देखील रोखू शकते किंवा उदासीनता. वाल्डेनस्ट्रॅमच्या आजारामध्ये, आजारांच्या इतर रुग्णांशी संपर्क साधणे देखील फार उपयुक्त ठरेल. यामुळे बर्‍याचदा माहितीची देवाणघेवाण होते, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्तीचे दैनंदिन जीवन सुलभ होते. शक्यतो, हा रोग बाधित व्यक्तीचे आयुर्मान मर्यादित करतो.

हे आपण स्वतः करू शकता

वाल्डनस्ट्रम रोग हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे, ज्याचा प्रथम वैद्यकीय स्पष्टीकरण आणि उपचार केला जाणे आवश्यक आहे. अस्थिमज्जाच्या घुसखोरीमुळे स्वत: वर होणा the्या परिणामांविरूद्ध कारवाई करणे शक्य आहे. ज्यांनी प्रभावित केले आहे त्यांनी देखील घ्यावे उपाय मानसिक कमी करण्यासाठी ताण रोगाशी संबंधित शारिरीक उपचार or योग वैद्यकीय सोबत कार्य केले जाऊ शकते शारिरीक उपचार. शारीरिक व्यायामांमुळे मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणाली मजबूत होते आणि आराम मिळते वेदना. याव्यतिरिक्त, तथापि, पुरेशी विश्रांती आणि विश्रांती देखील महत्वाचे आहेत. तक्रारी आणखी बिघडू नये याची खात्री करण्याचा हा एकमेव मार्ग आहे. हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोमसह मुख्य लक्षणे असल्यास औषधांचा उपचार आवश्यक आहे. कोणतेही साइड इफेक्ट्स आणि लक्षात घेऊन रुग्ण हे समर्थन देऊ शकतो संवाद तक्रारी डायरीत आणि डॉक्टरांना निकाल कळवणे. अखेरीस, वॉल्डनस्ट्रम रोगाचा उपचारात्मक मदत नेहमीच शोधली जाणे आवश्यक आहे. उदाहरणार्थ, रुग्ण बचत-गटाला आणि चर्चा इतर पीडित लोकांना. इंटरनेट मंचांवर किंवा संबंधित आजारांच्या तज्ञांच्या केंद्रांमध्येही रुग्ण समर्थन आणि माहिती शोधू शकतात. सर्व उपाय जबाबदार ऑर्थोपेडिस्ट किंवा इंटर्निस्ट यांच्याशी सल्लामसलत करून घ्यावेत.