वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोम हा तुलनेने दुर्मिळ आजार आहे, परंतु तो बाधित व्यक्तीच्या जीवाला मोठा धोका निर्माण करतो. या कारणास्तव, हे अत्यंत महत्त्वाचे आहे की - एकदा निदान झाल्यानंतर - त्वरित गहन वैद्यकीय उपचार दिले जातात.
वॉटरहाउस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोम म्हणजे काय?
वैद्यकीय व्यवसायात वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोमचे वर्णन केले जाते धक्का जिवाणू विष (विष) मुळे उद्भवते, जे प्रामुख्याने थेट द्वारे होते जीवाणू. त्यानंतर, कोग्युलेशन घटकांचा (तथाकथित उपभोग कोगुलोपॅथी) मोठ्या प्रमाणावर वापर होतो, ज्यामुळे ऊतींचे काही भाग (रक्तस्त्राव पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे) अधिवृक्क कॉर्टेक्स मरतात. जीवाणूमुळे मृत्यू होतो रक्त विषबाधा (मेनिन्गोकोकल सेप्सिस). संभाव्य वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोमच्या पहिल्या चिन्हावर, त्वरित डॉक्टरांशी संपर्क साधणे आवश्यक आहे. जर उपचारास उशीर झाला किंवा अजिबात मिळाला नाही तर मृत्यूचे प्रमाण शंभर टक्के आहे.
कारणे
वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोम विषारी पदार्थांच्या प्रचंड उत्सर्जनामुळे होतो; द्वारे विष तयार केले जातात जीवाणू. मुख्यतः, वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोम मेनिन्गोकोकीमुळे होतो; तथापि, हैमोफिलस इन्फ्लूएंझा तसेच न्यूमोकोकी देखील प्रसंगी वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोमसाठी जबाबदार असू शकते. विषारी द्रव्ये बाहेर पडल्यामुळे, कोग्युलेशन घटक नंतर सक्रिय होतात. अशाप्रकारे, असंख्य थ्रोम्बी तयार होतात, जे नंतर समाविष्ट करतात रक्त कलम. शिवाय, मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव देखील होतो; विशेषतः त्या मध्ये त्वचा, अंतर्गत अवयव तसेच थेट श्लेष्मल त्वचा वर दृश्यमान आहेत. रुग्ण आत जातो धक्का यामुळे रक्त तोटा. कधीकधी, एंडोटॉक्सिन धक्का वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोमच्या संदर्भात देखील उद्भवते, जे मूत्रपिंड, अधिवृक्क ग्रंथींच्या कार्यांवर परिणाम करते, यकृत तसेच फुफ्फुस.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
क्लासिक लक्षणे थेट मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव आहेत त्वचा; वैद्यकीय व्यवसाय याचे वर्णन करतो अट as पेटीचिया. शिवाय, इंट्राव्हिटल डेथ स्पॉट्स (जिवंत, थंड च्या भागात त्वचा जेथे रक्त थांबते) आणि श्लेष्मल रक्तस्त्राव देखील होतो. त्यानंतर, चिकित्सक देखील क्लासिकचे निरीक्षण करतो धक्काची लक्षणे. मूत्रपिंड काम करणे थांबवतात; रुग्ण खूप कमी किंवा कधी कधी लघवी होत नसल्याची तक्रार करतो. शिवाय, प्रभावित व्यक्तीला श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो, ज्यामुळे फुफ्फुसांना धक्का बसतो. मुळे रुग्णाला कावीळ होते यकृत शॉक मध्ये जात. वॉटरहाऊस-फ्राइडरिचसेन सिंड्रोमचा भाग म्हणून शरीर हळूहळू अवयवांची कार्यक्षमता कमी करते. जर थ्रोम्बी कोणत्याही सेरेब्रलमध्ये अडथळा आणत असेल कलम, न्यूरोलॉजिकल असामान्यता दिसून येते. विशेषतः, तंद्री आणि आकुंचन शक्य आहे. वॉटरहाऊस-फ्राइडरिचसेन सिंड्रोमची लक्षणे सहसा काही तासांत दिसतात. पहिल्या लक्षणांवर त्वरित वैद्यकीय व्यावसायिकांशी संपर्क साधणे आवश्यक आहे!
रोगाचे निदान आणि कोर्स
नैदानिक चित्र हे सर्वात महत्वाचे संकेत आहे की ते वॉटरहाउस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोम असू शकते. वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोमवर शक्य तितक्या लवकर उपचार करणे आवश्यक आहे. या कारणास्तव, जर काही किरकोळ रक्तस्त्राव झाला आणि त्वचेवर दिसत असेल किंवा असेल तर अतिसार आणि ताप आढळल्यास, रुग्णाला वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोम असल्याचे त्वरित समजले पाहिजे. पहिल्या लक्षणांवर, ताबडतोब वैद्यकीय व्यावसायिकांशी संपर्क साधणे आवश्यक आहे. डॉक्टर वेगवेगळ्या फायब्रिनोलिसिस तसेच कोग्युलेशन चाचण्यांद्वारे असामान्यता निर्धारित करतात; असंख्य कोग्युलेशन घटक मोठ्या प्रमाणात कमी झाले म्हणून मूल्यांकन केले जाऊ शकतात. शिवाय, मध्ये एक प्रचंड कपात आहे ल्युकोसाइट्स (पांढऱ्या रक्त पेशी); आणखी एक संकेत देखील कमी केला आहे प्लेटलेट्स. वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोम बहुतेकदा रुग्णाच्या मृत्यूसह संपतो. जर नंतरचे उपचार खूप उशीर झाले किंवा अजिबात झाले नाही तर जगण्याची शक्यता नाही. या कारणास्तव, त्वरित वैद्यकीय लक्ष आवश्यक आहे.
गुंतागुंत
वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोम हे जीवघेणे आहे अट. जर अट सखोल वैद्यकीय सेवेसह त्वरित उपचार न केल्यास, रुग्णाच्या मृत्यूसह गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते. सक्रिय क्लोटिंग घटकांच्या परिणामी उद्भवलेल्या थ्रोम्बीमुळे प्रभावित अंगामध्ये रक्ताचा बॅकअप होऊ शकतो. जर गठ्ठा फुफ्फुसात घुसला तर फुफ्फुस मुर्तपणा होऊ शकते. याव्यतिरिक्त, सेप्सिस आणि/किंवा कायम शिरासंबंधी अपुरेपणा येऊ शकतो. शिवाय, WFS मुळे मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव होऊ शकतो अशक्तपणा आणि कमतरतेची लक्षणे. रक्त कमी होणे, शॉक येतो, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी समस्या आणि पुढील गुंतागुंत. तथाकथित एंडोटॉक्सिन शॉक आढळल्यास, हे च्या कार्यात व्यत्यय आणू शकते अंतर्गत अवयव आणि कारण, उदाहरणार्थ, यकृत अपयश आणि ए मूत्रपिंड इन्फेक्शन श्वसनाच्या त्रासामुळे फुफ्फुसांना धक्का बसू शकतो. रोगाच्या अंतिम टप्प्यात, न्यूरोलॉजिकल कमतरता, आक्षेप आणि स्ट्रोक होतात. औषध उपचार सह cefotaxime आणि पेनिसिलीन साइड इफेक्ट्स होऊ शकतात. कृत्रिम श्वासोच्छ्वास श्वसन संक्रमण विकसित होण्याचा धोका असतो. ओतणे, जसे की द्रव आणि पोषक द्रव्ये प्रदान करण्यासाठी दिलेले, संक्रमण आणि इतर गुंतागुंत देखील होऊ शकतात.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
वॉटरहाऊस-फ्राइडरिचसेन सिंड्रोमसाठी बाधित व्यक्तीला नेहमीच वैद्यकीय मूल्यमापन आणि उपचारांची आवश्यकता असते. या संदर्भात, रोगाचा लवकर शोध आणि उपचार नेहमीच पुढील कोर्सवर खूप सकारात्मक परिणाम करतात आणि पुढील गुंतागुंत आणि तक्रारी टाळू शकतात. रोग स्वतःच बरा होणे देखील शक्य नसल्यामुळे, प्रभावित व्यक्तीने वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोमची पहिली लक्षणे आणि तक्रारींवर डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. बाधित व्यक्तीला त्वचेखाली रक्तस्त्राव होत असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बर्याच बाबतीत, त्वचा देखील खूप दिसते थंड. त्याचप्रमाणे, श्वासोच्छवासाचा तीव्र त्रास, वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोम दर्शवू शकतो जर ते कोणत्याही विशिष्ट कारणाशिवाय उद्भवते आणि स्वतःच निघून जात नाही. त्वचेचा पिवळा होणे देखील हा रोग दर्शवू शकतो आणि त्याची त्वरित डॉक्टरांकडून तपासणी करणे आवश्यक आहे. सिंड्रोममुळे तीव्र आणि जीवघेणी लक्षणे आढळल्यास, आपत्कालीन डॉक्टरांना नेहमी बोलावले पाहिजे किंवा हॉस्पिटलला भेट दिली पाहिजे. तथापि, सर्वसाधारणपणे, हा रोग सामान्य चिकित्सकाद्वारे ओळखला जाऊ शकतो. पुढील उपचार स्वतः लक्षणांच्या अचूक प्रकटीकरणावर अवलंबून असतात. वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोममुळे प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान अनेकदा मर्यादित असते.
उपचार आणि थेरपी
उपचार शक्य तितक्या लवकर सुरू करणे आवश्यक आहे. निदानानंतर, डॉक्टर एक सुरू करतो प्रतिजैविक उपचार; याच्या चौकटीत, उपचार करणारा चिकित्सक सक्रिय पदार्थ वापरतो cefotaxime तसेच पेनिसिलीन G. हे सुनिश्चित करतात की संसर्गाशी लढा दिला जातो. अशा प्रकारे, प्रतिजैविक उपचार हा वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोमच्या उपचारांचा एक भाग आहे. च्या व्यतिरिक्त प्रतिजैविक थेरपी, डॉक्टरांनी रुग्णाच्या शॉकच्या स्थितीवर देखील उपचार केले पाहिजेत; अशा परिस्थितीत, हे वॉटरहाउस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोमचे लक्षण नियंत्रण आहे. निव्वळ कारणे किंवा लक्षणांशी लढा देत नाही आघाडी यशासाठी. लक्षण नियंत्रणाच्या संदर्भात, चिकित्सक प्रामुख्याने शॉकच्या लक्षणांवर उपचार करण्याची काळजी घेतो. सर्वप्रथम, याचा अर्थ असा होतो की प्रभावित व्यक्तीला द्रवपदार्थाची आवश्यकता असते, ज्याने शरीरात थेट शिरांद्वारे प्रवेश केला पाहिजे. अशाप्रकारे, चिकित्सक रुग्णाची कमतरता भरून काढू शकतो खंड. त्यानंतर, रुग्णाला हवेशीर केले जाते; आम्ल-बेस हा एकमेव मार्ग आहे शिल्लक तसेच इलेक्ट्रोलाइट संतुलन संतुलित केले जाऊ शकते. हायड्रेशन आणि वायुवीजन सर्वात आवश्यक संकेत आहेत, जेणेकरून रुग्णाची जगण्याची शक्यता वाढते. जर डॉक्टरांना मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव आढळला तर ताजे प्लाझ्मा आणि प्लेटलेट कॉन्सन्ट्रेट्स प्रशासित केले जाऊ शकतात. इतर कोणतेही उपचार पर्याय सध्या उपलब्ध नाहीत. जितक्या लवकर निदान केले जाईल तितकी रुग्णाची जगण्याची शक्यता जास्त. त्वरीत उपचार न केल्यास, सिंड्रोम मृत्यूमध्ये संपतो.
प्रतिबंध
आजपर्यंत, मेनिन्गोकोकल गटास प्रतिबंध करणारी कोणतीही लस नाही. तो गट वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोमचा मुख्य कारक एजंट दर्शवतो. तथापि, प्रतिपिंडे मेनिन्गोकोकीच्या विरूद्ध नंतरच्या आयुष्यात तयार होतात, ज्यामुळे शरीराचे "आक्रमण" पासून संरक्षण होते जीवाणू. या कारणास्तव, वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोम तुलनेने दुर्मिळ आहे. हिमोफिलस इन्फ्लूएन्झा आणि न्यूमोकोकी विरुद्ध एक लस आहे जी वॉटरहाउस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोमला प्रतिबंध करू शकते. ही एक तथाकथित 6-पट लस आहे, जी आयुष्याच्या 3 व्या महिन्यात आधीच इंजेक्शन दिली जाऊ शकते. इतर प्रतिबंधात्मक उपाय सध्या ज्ञात नाहीत.
आफ्टरकेअर
वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोमच्या बाबतीत, पर्याय आणि उपाय प्रत्यक्ष आफ्टरकेअर बहुतेक प्रकरणांमध्ये लक्षणीयरीत्या मर्यादित असतात आणि काही प्रकरणांमध्ये ते प्रभावित व्यक्तींसाठीही उपलब्ध नसतात. म्हणून, प्रभावित व्यक्तीने प्रारंभिक टप्प्यावर डॉक्टरांना भेटावे आणि इतर लक्षणे आणि गुंतागुंत टाळण्यासाठी उपचार सुरू केले पाहिजेत. कोणताही स्वतंत्र उपचार होऊ शकत नाही, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्ती नेहमी डॉक्टरांच्या उपचारांवर अवलंबून असते. म्हणूनच पहिल्या लक्षणांवर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बर्याच प्रकरणांमध्ये, वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोम द्वारे चांगल्या प्रकारे कमी केले जाऊ शकते उपाय of फिजिओ किंवा फिजिओथेरपी. असे केल्याने, इतर लक्षणे आणि वेग बरे होण्यापासून रोखण्यासाठी पीडित रुग्ण त्यांच्या स्वतःच्या घरी अनेक व्यायाम देखील करू शकतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, नंतरच्या काळजीमध्ये विविध औषधे घेणे देखील समाविष्ट असते. कोणतेही दुष्परिणाम टाळण्यासाठी रुग्णांनी नियमितपणे आणि योग्य डोसमध्ये औषधे घेतल्याची खात्री करावी. बर्याच प्रकरणांमध्ये, सिंड्रोम प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान देखील मर्यादित करते.
आपण स्वतः काय करू शकता
वॉटरहाऊस-फ्रीडेरिचसेन सिंड्रोम ही वैद्यकीय आणीबाणी आहे. या परिस्थितींमध्ये क्रियाकलाप किंवा स्वयं-मदताचे उपाय अत्यंत कमी आहेत. लक्षणांपासून मुक्त होण्यासाठी अनुभवी वैद्यकीय पथकासह सुसंवादी सहकार्य अत्यंत महत्त्वाचे आहे. त्यामुळे डॉक्टर आणि रुग्ण यांच्यातील विश्वासाचे नाते निर्माण केले पाहिजे आणि त्याला आपल्या क्षमतेनुसार समर्थन दिले पाहिजे. साधारणपणे, रुग्ण स्वतः पुरेसा प्रतिसाद देत नाही. त्यामुळे रुग्णाची इच्छा लक्षात घेऊन महत्त्वाचे निर्णय घेण्याची जबाबदारी नातेवाईकांवर असते. खुले प्रश्न असल्यास, त्यांना परिस्थिती आणि पुढील विकासासाठी सर्वोत्तम तयार होण्यासाठी विचारले पाहिजे. शिवाय, ज्ञानाचा अभाव असल्यास, माहिती मिळविण्याची जबाबदारी केवळ डॉक्टरांवर टाकली जाऊ नये. नातेवाईकांनी एकाच वेळी संशोधन केले पाहिजे आणि आपापसात घनिष्ठ देवाणघेवाण ठेवली पाहिजे जेणेकरून सर्व संबंधितांना समान पातळीवरील ज्ञान मिळेल. या टप्प्यावर संघर्ष किंवा परस्पर गुंतागुंत टाळली पाहिजे. अकाली मृत्यू जवळ येत असल्याने, योग्य ती खबरदारी घेण्याचा सल्ला दिला जातो. सध्याच्या वैज्ञानिक ज्ञानानुसार, रुग्णाच्या जगण्याची शक्यता खूपच कमी आहे. जर नातेवाईकांना परिस्थितीचा सामना करताना भावनिकरित्या दडपल्यासारखे वाटत असेल तर त्यांनी मदत घ्यावी. अन्यथा, अनिष्ट घडामोडी घडू शकतात आघाडी पूर्वनिरीक्षण मध्ये समस्या.
