लक्षणे | प्रथिने सी कमतरता

लक्षणे

लक्षणे प्रथिने सी कमतरता प्रोटीनच्या क्रियाशीलतेवर आणि त्याच्या एकाग्रतेवर जोरदारपणे अवलंबून रहा रक्त. लक्षणांची तीव्रता मोजल्या गेलेल्या मूल्यांशी संबंधित आहे. थोडीशी कमी केलेली मूल्ये केवळ वैद्यकीयदृष्ट्या केवळ दुर्मिळ घटनांमध्येच लक्षात येण्यासारखी असतात.

गंभीर स्वरुपात, जन्मजात आणि अधिग्रहित दोन्ही वेगवेगळ्या लक्षणे समोर येतात, जी अगदी लहानात मायक्रोथ्रोम्बोजमुळे होते. रक्त कलम त्वचा आणि अवयव मध्ये. सुरुवातीला, त्वचेवर लहान, पंच्टिफॉर्म ब्लीडिंग्ज असतात, ज्यास दबावाखाली आणता येत नाही (पेटीचिया). रोगाच्या पुढील काळात, रक्तस्त्राव सपाट होतो आणि एकमेकांमध्ये वाहतात.

तांत्रिक भाषेत या देखाव्यास पुरपुरा फुलमिन्स म्हणतात. ऑक्सिजनसह त्वचेला पुरवणारे केशिका वाढत्या छोट्याशा गुळगुळीत होतात. रक्त गुठळ्या, त्वचेचे क्षेत्र मरतात (त्वचा पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे), कारणीभूत वेदना. हे मायक्रोथ्रॉम्बी सर्व अवयवांमध्ये देखील उद्भवते आणि त्यामुळे अ प्रथिने सी कमतरता घेऊ शकतो, ज्यामुळे मल्टीऑर्गन पुरवठा होऊ शकतो, शरीराच्या अवयवांचे विच्छेदन होऊ शकते आणि उपचार न केल्यास सोडल्यास, मृत्यू देखील होऊ शकतो. जन्मजात प्रथिने सी कमतरता नवजात मुलांमध्ये शिरासंबंधीच्या वाढत्या घटनेशी संबंधित असते थ्रोम्बोसिस, म्हणजे मोठ्या नसा मध्ये रक्त गुठळ्या.

मुलांमध्ये तथाकथित एटीपिकल थ्रोम्बोसेसचा धोका जास्त असतो मेंदू किंवा आतडे. प्रथिने सीच्या कमतरतेचे निदान प्रयोगशाळेच्या इतके क्लिनिकल नसते. सामान्य रक्ताचा नमुना घेतल्यानंतर, रक्तामध्ये प्रोटीन सी आणि त्याच्या क्रियांच्या एकाग्रतेसाठी चाचणी केली जाऊ शकते.

प्रथम, प्रथिने क्रियाकलाप% मध्ये मोजली जातात, प्रौढांसाठी सामान्य श्रेणी 70 आणि 140% च्या दरम्यान असते, निरोगी व्यक्तींमध्ये सरासरी क्रिया विरूद्ध मोजली जाते. 20-25% पासून, गंभीर लक्षणे उद्भवतात ज्यांना उपचार आवश्यक असतात. पुढील चरणात, रक्तातील प्रथिने सीची संख्या निश्चित केली जाऊ शकते.

यापूर्वी केवळ कमी क्रियाकलाप लक्षात आला असेल किंवा रुग्ण प्रोटीन सीच्या कमतरतेशी सुसंगत असलेल्या लक्षणांपासून ग्रस्त असेल तरच याचा अर्थ होतो. प्रौढांसाठी येथे सामान्य श्रेणी 2-6 मिग्रॅ / ली आहे. प्रथिने सीची कमतरता जेव्हा निदान होते तेव्हा जेव्हा क्रियाकलाप 70% च्या खाली येते, त्यानंतर प्रकार 1 (कमी) आणि प्रकार 2 (सामान्य) मध्ये भेदभाव एकाग्रतेच्या आधारावर केला जातो. अधिग्रहित आणि उलट कारणे वगळणे आणि स्पष्टीकरण देण्यासाठी, ची स्थिती यकृत आणि घेतलेल्या कोणत्याही औषधाचे स्पष्टीकरण दिले जावे. व्हिटॅमिन के निर्धार देखील उपयुक्त ठरू शकते.