उपचार
एखाद्या गंभीरसाठी सर्वोत्तम थेट थेरपी प्रथिने सी कमतरताप्रौढत्वामध्ये प्रथमच प्रकट होऊ शकणारे, थेट रक्ताभिसरणात ओतण्याद्वारे केंद्रित प्रोटीन सीचे व्यवस्थापन होय. हे थेट कमतरतेवर उपाय करते आणि केशिकांमध्ये मायक्रोक्रिस्युलेशन पुनर्संचयित करण्यास मदत करते. विशेषत: जन्मजात नवजात मुलांमध्ये जीवघेणा परिणाम टाळण्याचा हा एकमेव मार्ग आहे प्रथिने सी कमतरता.
च्या प्रशासन हेपेरिन, आणखी एक अँटीकोएगुलेंट, कालावधी दरम्यान अँटीकोएगुलेशन राखण्यासाठी एक द्रुत क्रिया आहे प्रथिने सी कमतरता. कमीतकमी महत्त्वाचे म्हणजे संभाव्य परत येण्यासारख्या प्राथमिक कारणांवर उपचार करणे. यात त्वरीत सेप्सिस नियंत्रणाखाली आणणे किंवा चुकीच्या पद्धतीने औषधोपचार केल्यास प्रथिने सी तयार होण्यास अडथळा आणणारे पदार्थ बंद करणे समाविष्ट आहे. यकृत रोगांचा सामना देखील केलाच पाहिजे, कारण इथे प्रोटीन सी तयार होतो.
सारांश
प्रथिने सीची कमतरता हा एक दुर्मिळ जन्मजात किंवा विकत घेतलेला रोग आहे जो वाढीच्या प्रवृत्तीशी संबंधित आहे रक्त गुठळ्या. ही प्रवृत्ती थ्रोम्बोसिस मायक्रोथ्रोम्बोजीस होऊ शकते आणि पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे त्वचेचा, महत्वाच्या रक्तवाहिन्यांसह अडथळा यकृत नुकसान, पोट अल्सर आणि स्ट्रोक आणि, उपचार न केलेल्या प्रकरणांमध्ये, एकाधिक अवयव निकामी होणे आणि रुग्णाच्या मृत्यूपर्यंत. प्रोटीन सी प्रोटीन मध्ये उत्पादित आहे यकृत, जे सामान्यत: प्रोटीन एस सह जमावट कॅसकेड अवरोधित करते, अशा प्रकारे अनावश्यक प्रतिबंधित करते रक्त गठ्ठा आणि रक्ताची गुठळी निर्मिती.
तथापि, अनुवांशिक किंवा इतर कारणांसाठी प्रोटीन सी किंवा प्रोटीन एसची कमतरता उद्भवल्यास (पहा: प्रथिने एस मॅगल) निर्जीव गुठळी तयार होते, ज्याचा परिणाम थ्रोम्बोस आणि एम्बोलिझमशी संबंधित असतो. विकत घेतलेल्या प्रथिने सीच्या कमतरतेच्या विशिष्ट कारणांमध्ये समाविष्ट आहे यकृत सिरोसिस सह यकृत निकामी किंवा उपचार न केलेल्या संदर्भात सेप्सिस मेंदुच्या वेष्टनाचा दाह; तथाकथित मेनिन्गोकोकल सेप्सिस. यामुळे प्रचंड प्रमाणात सेवन होतो आणि अशा प्रकारे अँटीकोआगुलंटची कमतरता येते एन्झाईम्स जसे प्रोटीन सी आणि एस. विशेषत: गर्भवती महिलांमध्ये, प्रोटीन सीची कमतरता जीवघेणा असू शकते.
प्रथिने-सीची कमतरता आणि गर्भधारणा
अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की गर्भवती महिलांमध्ये पाचपट जास्त धोका असतो थ्रोम्बोसिस गर्भवती महिलांच्या तुलनेत. हे हळूमुळे आहे रक्त मध्ये प्रवाह कलम एकीकडे गर्भवती महिला आणि रक्त जमणे बदललेली एकाग्रता एन्झाईम्स दुसर्‍या बाजूला रक्त गोठण्यास प्रतिबंधित करते एन्झाईम्स जसे की प्रथिने सी आणि प्रथिने एस कमी होते, तर रक्ताच्या जमावासाठी प्रोत्साहन देणारी एंजाइम वाढतात.
ज्या स्त्रियांमध्ये अनुवांशिक किंवा अधिग्रहित प्रवृत्ती देखील आहे थ्रोम्बोसिस थ्रोम्बोस आणि एम्बोलिझमचा अनुभव वारंवार वारंवार घ्या. गर्भधारणा गुंतागुंत प्री-एक्लेम्पसिया आणि हेल्प सिंड्रोम प्रथिने सी च्या कमतरतेचा परिणाम देखील असू शकतो. दरम्यान हे दोन वैशिष्ट्यपूर्ण आणि भयानक रोग आहेत गर्भधारणा, ज्याचे कारण इतर गोष्टींबरोबरच आहे, अ रक्त गोठण्यास विकार (उदा
प्रथिने सी आणि एसची कमतरता). गंभीर प्रकरणांमध्ये या आजारांमुळे मुर्तपणा असू शकतो, बालपण रक्ताभिसरण विकार आणि गर्भपात, यकृत निकामी आणि मृत्यू. या गुंतागुंत रोखण्यासाठी, धोका असलेल्या महिलांनी परिधान करण्याची शिफारस केली जाते कॉम्प्रेशन स्टॉकिंग्ज दरम्यान आणि नंतर गर्भधारणा. ज्या स्त्रिया आधीच थ्रोम्बोसिस अनुभवली आहेत किंवा ज्यांचे निदान ए रक्त गोठण्यास विकार सह अतिरिक्त थेरपीची शिफारस केली जाते हेपेरिन इंजेक्शन्स.
