रोसाई-डॉर्फमॅन सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

रोझाई-डॉर्फमन सिंड्रोम, ज्याला हेतुपुरस्सर सायनस हिस्टियोसाइटोसिस असेही संबोधले जाते, हा सायनसमध्ये सक्रिय टिश्यू मॅक्रोफेजेस (हिस्टिओसाइट्स) च्या प्रसाराचा एक प्रकार आहे. लिम्फ मध्ये नोड्स मान युरोपमध्ये फार क्वचित आढळणारा प्रदेश. सक्रिय हिस्टिओसाइट्स इतर रोगप्रतिकारक पेशींना फागोसाइटोज न करता त्यांना व्यापतात. 15 ते 20 वर्षे वयोगटातील पौगंडावस्थेतील लोकांना प्रभावित करणार्‍या सामान्यतः स्व-मर्यादित रोगाची कारणे नीट समजलेली नाहीत.

रोझाई-डॉर्फमन सिंड्रोम म्हणजे काय?

Rosai-Dorfman सिंड्रोम (RDS) किंवा Rosai-Dorfman रोग हे सायनसमध्ये सक्रिय हिस्टियोसाइट्सच्या प्रारंभी अनियंत्रित प्रसाराद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. लिम्फ नोड्स, प्रामुख्याने मध्ये डोके आणि मान. निरोगी जाळणे वाढले आहे एरिथ्रोसाइट्स आणि लिम्फोसाइटस प्रभावित सायनसमधील हिस्टियोसाइट्सद्वारे लिम्फ फागोसाइटोसिसशिवाय नोड्स. आच्छादित रोगप्रतिकारक पेशी आणि एरिथ्रोसाइट्स अखंड आणि कार्यशील रहा. या प्रक्रियेला एम्पीरिपोलिसिस असेही म्हणतात. एम्पेरिपोलिसिसच्या समांतर, अँटीबॉडी-उत्पादक प्लाझ्मा पेशींच्या सायनसमध्ये एकाच वेळी प्रसार होतो आणि न्यूट्रोफिल ग्रॅन्युलोसाइट्स, जे जन्मजात भाग आहेत रोगप्रतिकार प्रणाली. प्रभावित च्या सायनस मध्ये immunophysiological प्रक्रिया लसिका गाठी आघाडी त्यांच्या प्रचंड सूज पर्यंत. जुआन रोसाई आणि रोनाल्ड एफ डॉर्फमन या दोन यूएस पॅथॉलॉजिस्टच्या नावावरून या रोगाचे नाव रोसाई-डॉर्फमन सिंड्रोम ठेवण्यात आले आहे, ज्यांनी या आजाराचे प्रथम वर्णन केले आहे. अट 1960 च्या उत्तरार्धात आणि इतर रोगांपासून वेगळे केले.

कारणे

रोझाई-डॉर्फमन सिंड्रोमची कारणे अद्यापही अस्पष्ट आहेत. वारंवारता मध्ये पुरुष आणि महिला लोकसंख्येमध्ये सांख्यिकीयदृष्ट्या लक्षणीय फरक का नाही हे देखील स्पष्ट नाही वितरण आणि काळे लोक त्वचा रोझाई-डॉर्फमन सिंड्रोममुळे रंग प्रभावित होण्याची शक्यता जास्त असते. एक कौटुंबिक क्लस्टरिंग, जे संबंधित अनुवांशिक स्वभावाचा पुरावा देईल, ते देखील अद्याप पाहिले गेले नाही. काही संशोधकांना EBV किंवा HIV सारख्या इम्यूनोलॉजिकल दृष्ट्या संबंधित व्हायरल इन्फेक्शन्सशी संबंध असल्याचा संशय आहे, असे कनेक्शन आतापर्यंत सिद्ध झाले नाही. तसेच हा आजार प्रामुख्याने भारतात होतो याचे कोणतेही औचित्य अद्याप सापडलेले नाही मान आणि डोके प्रदेश, परंतु ते देखील प्रभावित करू शकते त्वचा, मेनिंग्ज, वरील श्वसन मार्ग, तसेच पॅरोटीड ग्रंथी, अस्थिमज्जा आणि महिला स्तन ग्रंथी सुमारे 40 ते 50 टक्के प्रकरणांमध्ये. च्या प्रादुर्भाव हाडे, कूर्चा, आणि बाहेरील मऊ उती लसिका गाठी (extranodal) करू शकता आघाडी प्रभावित मेदयुक्त मध्ये erosion करण्यासाठी.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

रोझाई-डॉर्फमन सिंड्रोम सुरुवातीला विशिष्ट नसलेल्या लक्षणांसह घोषित करतो जसे की सूज लसिका गाठी (लिम्फॅडेनाइटिस) आणि तत्सम लक्षणे. याव्यतिरिक्त, रोग दाखल्याची पूर्तता असू शकते ताप, आणि रुग्णांना वजन कमी होते. जर वरच्या श्वसन मार्ग प्रभावित होतो, श्वासोच्छवासाचा आवाज येतो (ट्रायडर) विकसित होऊ शकते. अशी प्रकरणे देखील नोंदवली गेली आहेत ज्यात कक्षा आणि पापण्यांवर परिणाम झाला होता, परिणामी पापण्या झुकल्या (ptosis) आणि, वेगळ्या प्रकरणांमध्ये, व्हिज्युअल अडथळे.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

रोझाई-डॉर्फमन सिंड्रोमच्या उपस्थितीसाठी अर्थपूर्ण आणि विश्वासार्ह निदान प्रामुख्याने विविध द्वारे केले जाते. प्रयोगशाळेची मूल्ये. एरिथ्रोसाइट अवसादन दर वाढला आहे, आणि पॅथॉलॉजिकलदृष्ट्या उंचावला आहे एकाग्रता विशिष्ट गॅमा सीरम प्रोटीन मोनोक्लोनल प्रतिपिंडे पाहिले आहे. तथापि, मुख्य सुगावा एम्पीरिपोलिसिसमध्ये आहे, हे प्रात्यक्षिक आहे की प्रभावित लिम्फ नोड्समधील हिस्टियोसाइट्स इतर रोगप्रतिकारक पेशींना फागोसाइटोज न करता त्यांना आच्छादित करतात. रोगाचा कोर्स सहसा सौम्य आणि स्वयं-मर्यादित असतो. याचा अर्थ ऊतींचे नुकसान आणि काही प्रकरणांमध्ये पुनरावृत्ती होऊनही उत्स्फूर्त प्रतिगमन आणि उपचार होऊ शकतात. असे असले तरी, मृत्यूचे प्रमाण, जे अंदाजे सात टक्के नोंदवले जाते, ते तुलनेने जास्त आहे.

गुंतागुंत

दुर्दैवाने, रोझाई-डॉर्फमन सिंड्रोमची लक्षणे विशेषतः वैशिष्ट्यपूर्ण नाहीत, म्हणून बर्याच प्रकरणांमध्ये रोगाचे निदान उशीरा होते. या कारणास्तव, लवकर उपचार देखील शक्य नाही. प्रभावित झालेल्यांना प्रामुख्याने उच्चतेचा त्रास होतो ताप आणि गंभीरपणे सुजलेल्या लिम्फ नोड्सपासून देखील. अशक्तपणा आणि तीव्रतेची सामान्य भावना आहे थकवा आणि थकवा. वजन कमी देखील होऊ शकते, ज्याचे श्रेय विशेष परिस्थितीत दिले जाऊ शकत नाही. रोझाई-डॉर्फमन सिंड्रोममुळे रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी होते. द श्वसन मार्ग देखील कमकुवत आहे, त्यामुळे तीव्र श्वास घेणे अडचणी येऊ शकतात. पुढील कोर्समध्ये, दृष्य विस्कळीत देखील होते आणि सर्वात वाईट परिस्थितीत, प्रभावित व्यक्ती पूर्णपणे आंधळी होऊ शकते. दुर्दैवाने, रोझाई-डॉर्फमन सिंड्रोमचा थेट आणि कारणात्मक उपचार शक्य नाही. लक्षणांच्या उपचारादरम्यान कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत होत नाही. तथापि, सर्व लक्षणे मर्यादित करणे प्रत्येक बाबतीत शक्य नाही. तथापि, औषधे आणि विविध थेरपी सहसा वापरली जातात. रुग्णाचे आयुर्मान मर्यादित असेल की नाही हे सांगता येत नाही.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

Rosai-Dorfman सिंड्रोम फक्त 15 ते 20 वयोगटातील किशोरांना प्रभावित करते. याचा परिणाम सायनस हिस्टिओसाइटोसिस तसेच प्रभावित झालेल्या लिम्फ नोड्समध्ये मोठ्या प्रमाणात सूज येतो. जर एखाद्या किशोरवयीन मुलास अचानक मोठ्या प्रमाणात सुजलेल्या लिम्फ नोड्स, अस्पष्ट वजन कमी होणे, रोझाई-डॉर्फमन सिंड्रोमसाठी वैद्यकीय मदत घ्यावी. ताप or श्वास घेणे आवाज याव्यतिरिक्त, Rosai-Dorfman सिंड्रोम करू शकता आघाडी मानेच्या ऊतींच्या वाढीसाठी आणि डोके. तथापि, रोझाई-डॉर्फमॅन सिंड्रोमच्या दुय्यम लक्षणांचा समावेश होतो त्वचा, अप्पर रेस्पीरेटरी ट्रॅक्ट, मेनिंग्ज, अस्थिमज्जा, किंवा पॅरोटीड ग्रंथी. मादी स्तन ग्रंथी देखील प्रभावित होऊ शकतात. जर हाडे आणि कूर्चा तसेच लिम्फ नोड्सच्या बाहेर पडलेल्या मऊ उती प्रभावित होतात, ऊतींचे नुकसान होऊ शकते. रोझाई-डॉर्फमॅन सिंड्रोममुळे प्रभावित झालेल्यांपैकी सात टक्के लोक मरण पावले असतील तरच वर नमूद केलेल्या लक्षणांच्या बाबतीत डॉक्टरकडे जाण्याचा सल्ला दिला जातो. इतर प्रकरणांमध्ये, लक्षणे उत्स्फूर्तपणे अदृश्य होऊ शकतात. दुसरीकडे, रोझाई-डॉर्फमन सिंड्रोम देखील पुनरावृत्ती आणि वाढीव जोखीम कारणीभूत ठरू शकतो. अंधत्व किंवा ऊतींचे कायमचे नुकसान.

उपचार आणि थेरपी

रोझाई-डॉर्फमन सिंड्रोमची कारणे अज्ञात असल्याने, कारण लक्ष्य करणे जवळजवळ अशक्य आहे. अनेक प्रकरणांमध्ये ज्यामध्ये रोगाच्या स्वयं-मर्यादित कोर्समुळे उत्स्फूर्त बरा होतो, उपचारांची आवश्यकता नसते. उर्वरित प्रकरणांमध्ये, सायटोस्टॅटिक एजंट्सचा वापर विचारात घेतला जाऊ शकतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हे कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आहेत, जे रोगाचा मार्ग थांबविण्यासाठी प्रशासित केले जातात. हा प्रकार उपचार विशेषत: अंदाजे 40 टक्के प्रकरणांमध्ये सूचित केले जाते ज्यामध्ये एक्सट्रानोडल सहभाग असतो, म्हणजे लिम्फ नोड्सच्या बाहेरील ऊतींचा सहभाग. जर कॉर्टिसोन प्रशासित केल्याने बरे होण्यात अपेक्षित यश मिळत नाही आणि गंभीरपणे सुजलेल्या लिम्फ नोड्समुळे समस्या निर्माण होतात कारण, उदाहरणार्थ, ते श्वास घेणे अवघड किंवा अवकाशीय मुळे इतर गंभीर परिणाम ताण, काळजीपूर्वक तयार केलेले संयोजन केमोथेरपी किंवा रेडिएशन उपचार वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये देखील सूचित केले जाऊ शकते. एक अलग स्नेह तर हाडे, कूर्चा किंवा इतर ऊतींचे निदान झाले आहे, रोगाची एक आसन्न प्रगती शक्यतो शस्त्रक्रियेद्वारे थांबविली जाऊ शकते. रोगग्रस्त ऊती शस्त्रक्रियेने किंवा कमीतकमी हल्ल्याच्या पद्धती वापरून काढल्या जातात. नियमानुसार, पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी प्रभावित लिम्फ नोड्स देखील काढले जातात. याव्यतिरिक्त, सामान्य इम्यूनोस्ट्रेंथनिंग आणि चयापचय-बिल्डिंग उपाय सूचित केले आहेत.

प्रतिबंध

रोझाई-डॉर्फमन सिंड्रोम केवळ युरोपमध्ये दुर्मिळ नाही, परंतु सुरुवातीला लिम्फॅडेनोपॅथी आणि ताप यासारख्या विशिष्ट लक्षणांमुळे तसेच प्रयोगशाळेतील विकृतींद्वारे देखील प्रकट होतो. दाह. त्यामुळे रोझाई-डॉर्फमन सिंड्रोमच्या उपस्थितीशी रोगाची चिन्हे अगोदर संबंधित नसण्याची शक्यता आहे. रोगाच्या कारणाविषयी देखील कोणतीही स्पष्टता नसल्यामुळे आणि त्याचा फक्त अंदाज लावला जाऊ शकतो, थेट प्रतिबंधक देखील नाहीत उपाय Rosai-Dorfman सिंड्रोम टाळण्यासाठी शिफारस केली जाऊ शकते. जर हे खरे असेल की रोगाच्या प्रारंभास व्हायरल इन्फेक्शन जबाबदार आहे, तर सर्व रोगप्रतिकारक शक्ती वाढवतात उपाय आणि वर्तन प्रतिबंधात्मक मानले जाऊ शकते.

फॉलो-अप

रोझाई-डॉर्फमन सिंड्रोमसह, प्रभावित व्यक्तींनी फॉलो-अप अपॉइंटमेंट्समध्ये उपस्थित राहणे महत्त्वाचे आहे, अन्यथा अंधत्व किंवा मृत्यू देखील होऊ शकतो. बाधित व्यक्ती त्यांच्या जीवनाचा दर्जा या आजाराने ग्रस्त होणार नाही याची खात्री करण्यासाठी बरेच काही करू शकतात आहार. जगण्याची पद्धत खूप बदलली पाहिजे. विशेषत: ते प्रामुख्याने तरुण लोक असल्याने. पासून दूर राहणे अल्कोहोल आणि रोगामध्ये निक्शन खूप महत्वाचे आहे. बाधित लोकांनी बळकट करण्यासाठी व्यायाम देखील केला पाहिजे रोगप्रतिकार प्रणाली. सामाजिक वातावरण अत्यंत जोपासले पाहिजे. रोगापूर्वी पीडितांनी आनंद लुटलेल्या क्रियाकलाप सामाजिक संपर्कांसह केले पाहिजेत. यामुळे जीवनाचा दर्जा कमालीचा सुधारेल. जर रुग्ण या आजाराचा सामना करू शकत नसतील, तर त्यांना कायमचे मानसिक समुपदेशन घेण्याची शिफारस केली जाते. एक मानसशास्त्रज्ञ पीडितांना त्यांचे जीवन परत मार्गावर आणण्यास मदत करू शकतो. याव्यतिरिक्त, स्वयं-मदत गटात उपस्थित राहण्याची शिफारस केली जाते. तेथे, पीडित व्यक्ती या आजाराने ग्रस्त असलेल्या इतरांशी माहितीची देवाणघेवाण करू शकतात आणि जीवनशैलीची तुलना करू शकतात. हे रोगासह जगण्यास देखील मदत करू शकते.

आपण स्वतः काय करू शकता

या रोगाची कोणतीही कारणे ज्ञात नसल्यामुळे, केवळ वैयक्तिक लक्षणांवर वैद्यकीय उपचार केले जाऊ शकतात. बहुतेक पौगंडावस्थेतील रूग्णांसाठी हा एक दिलासा असू शकतो की हा रोग अनेकदा स्वतःहून बरा होतो. तोपर्यंत, तथापि, त्यांनी नियमित वैद्यकीय उपचार घेणे आवश्यक आहे, कारण रोझाई-डॉर्फमन सिंड्रोमचे देखील त्यांच्यासाठी गंभीर परिणाम होऊ शकतात, संभाव्यतः अंधत्व किंवा मृत्यू देखील. वैद्यकीय उपायांपेक्षा स्वतंत्र, रुग्ण स्वतःच त्यांच्या पुनर्प्राप्तीसाठी किंवा किमान त्यांचे जीवनमान राखण्यासाठी खूप योगदान देऊ शकतात. एक तर, रुग्णांनी वजन कमी झाल्यास त्याची भरपाई करण्याची काळजी घेतली पाहिजे. रूग्ण सामान्यतः वीस वर्षांपेक्षा कमी वयाचे असल्याने, ते अद्याप पूर्ण वाढलेले नाहीत आणि प्रौढांच्या तुलनेत त्यांची कॅलरीची गरज वाढलेली आहे. हे शक्य तितक्या आरोग्यदायी, ताजे पदार्थांसह भेटले पाहिजे, ज्यामध्ये पुरेसे आहे कर्बोदकांमधे, निरोगी चरबी आणि बरेच जीवनसत्त्वे. म्हणून मेनूमध्ये संपूर्ण जेवण समाविष्ट केले पाहिजे भाकरी, बटाटे, भाज्या, फळे, नट आणि बिया, तसेच ओमेगा-३ युक्त तेल जसे की जवस तेल. Rosai-Dorfman सिंड्रोम विरुद्ध लढ्यात, सर्वकाही मजबूत करते रोगप्रतिकार प्रणाली जागरूक व्यतिरिक्त आहार उपयुक्त आहे. अल्कोहोल आणि निकोटीन निषिद्ध आहेत आणि रुग्णाने जास्त जीवनशैलीपासून परावृत्त केले पाहिजे, जे अन्यथा तरुण लोकांसाठी सामान्य आहे. त्याऐवजी, पुरेशी झोप आणि ताजी हवेत भरपूर व्यायाम करण्याचा सल्ला दिला जातो.