मल्टीसिस्टीक किडनी डिसप्लासिया: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

मल्टीसिस्टीक मूत्रपिंड डिस्प्लेसिया हा जन्मजात मूत्रपिंडाचा आजार आहे, परंतु तो अनुवंशिक नाही. रोगाच्या अभिव्यक्तीची डिग्री भिन्न असते. एक सिस्टिक मूत्रपिंड फॉर्म.

मल्टीसिस्टीक किडनी डिसप्लेसीया म्हणजे काय?

मल्टीसिस्टीक मूत्रपिंड पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (पीकेडी) गटाचा भाग म्हणून डिस्प्लेसियाचे वर्गीकरण केले जाते. तथापि, क्लासिक पॉलीसिस्टिक मूत्रपिंडाच्या आजारांप्रमाणे हे अनुवंशिक नाही. हे भ्रूणाच्या विकासादरम्यान तुरळक उद्भवते आणि पॉलीसिस्टिक मूत्रपिंडाच्या आजारांप्रमाणे सिस्टिक मूत्रपिंडाचा परिणाम होतो. बहुतेकदा, रेनल पेल्विक कॅलिसिल सिस्टम अनुपस्थित असते. रोगाचे एकतर्फी आणि द्विपक्षीय रूप आहेत. एकतर्फी मल्टीसिस्टिक मूत्रपिंडाच्या डिसप्लेसीयामध्ये केवळ एक मूत्रपिंड प्रभावित आहे, तर दोन्ही मूत्रपिंडांवर द्विपक्षीय स्वरूपात परिणाम होतो. एकतर्फी स्वरुपात, रोगाचा कोर्स सहसा रोगविरोधी असतो कारण निरोगी मूत्रपिंड सर्व कार्ये घेते. उपचार न करता सोडल्यास दोन्ही मूत्रपिंडाच्या संपूर्ण विघटनामुळे द्विपक्षीय स्वरूपामुळे मृत्यू होतो. सिस्टिक मूत्रपिंडाचा आजार प्रारंभी अनुवांशिकदृष्ट्या वारसा व गैर-वारसाज स्वरूपात वर्गीकृत केले आहे. पॉटरच्या वर्गीकरणानुसार, गळू तयार होणे नेफ्रॉन विभागावर आधारित आहे. अशा प्रकारे मल्टीसिस्टीक किडनी डिसप्लेसीयाचे वर्गीकरण नॉन-हेरिटेबल किडनी रोग आणि पॉटर IIa म्हणून पॉटर वर्गीकरण म्हणून केले जाते. मल्टीसिस्टीक रेनल डिसप्लेसिया हे नवजातपूर्व काळात मूत्रपिंडाचा सर्वात सामान्य उदर ट्यूमर किंवा सिस्टिक रोग मानला जातो. या रोगाची संभाव्यता प्रत्येक 1 थेट जन्मासाठी 4300 आहे.

कारणे

मल्टीसिस्टिक मूत्रपिंडाच्या डिसप्लेसीयाची कारणे माहित नाहीत. फक्त इतकेच माहिती आहे की गर्भाच्या विकासादरम्यान मूत्रपिंडाचे बदल तुरळक होतात आणि त्यांना वारसा मिळत नाही. कोणतीही कौटुंबिक क्लस्टर देखील नाहीत. याउलट, पॉलीसिस्टिक मूत्रपिंड रोग आहेत, जे अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित केले जातात आणि स्वयंचलित मंदी किंवा स्वयंचलित प्रबळ पद्धतीने वारसा मिळू शकतात. मल्टीसिस्टीक किडनी डिसप्लेसीयामध्ये, भ्रुजेच्या दरम्यान युट्रेट्रल आणि रेनल laलेजेन दरम्यान एक विचलित संवाद होतो. परिणामी, वैयक्तिक नेफ्रॉन योग्यरित्या खाली ठेवले जाऊ शकत नाहीत. एका सिद्धांतानुसार, मेटानेट्रिक ब्लास्टीमा मूत्रमार्गाच्या कळीद्वारे विलक्षण प्रेरित होते. विकृत होण्याचे कारण म्हणून व्हायरल इन्फेक्शनबद्दल देखील चर्चा केली जाते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

मल्टीसिस्टीक रेनल डिसप्लेसियाची लक्षणे रूग्णांमध्ये भिन्न असतात. एसीम्प्टोमॅटिक कोर्स व्यतिरिक्त, गंभीर रेनल रोग, यासह मुत्र अपयश आवश्यक डायलिसिस, येऊ शकते. केवळ एक किंवा दोन्ही मूत्रपिंड प्रभावित आहेत की नाही यावर कोर्स निर्णायकपणे अवलंबून आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एकतर्फी मूत्रपिंडाचा सहभाग होतो. फक्त एक मूत्रपिंड प्रभावित आहे. या रोगाच्या पुढील काळात मूत्रपिंड पूर्णपणे कमी होते. तथापि, निरोगी मूत्रपिंड अद्याप अस्तित्त्वात असल्याने कोणतीही लक्षणे आढळत नाहीत. निरोगी मूत्रपिंड पूर्ण घेते मूत्रपिंड कार्य. द्विपक्षीय मल्टीसिस्टीक किडनी डिसप्लेसिया फारच कमी आढळतो. तथापि, ते पूर्ण होते मुत्र अपयश च्या सेटिंग मध्ये पुटीमय मूत्रपिंडाचा रोग. रोगाचा प्रारंभिक प्रकटीकरण जन्म आणि बालपण दरम्यान होतो. एकतर्फी अभिव्यक्ती बर्‍याचदा निरुपयोगी असतात, परंतु वारंवार मूत्रमार्गाच्या जंतुसंसर्गामुळे ती प्रकट होऊ शकते बालपण. द्विपक्षीय स्वरूपात, मुत्र अपयश आवश्यक डायलिसिस आधीच लहान मुलांमध्ये उद्भवते. पुढील कोर्समध्ये, उत्स्फूर्त आक्रमण दोन्ही स्वरूपात उद्भवते. याचा अर्थ असा की एक किंवा दोन्ही मूत्रपिंड सहज उत्तेजित होतात. हे बर्‍याचदा नंतर रेनल एजिनेसिस (मूत्रपिंडाची आनुवंशिक अनुपस्थिती) च्या चुकीच्या निदानास कारणीभूत ठरते. द मूत्रमार्ग कधीकधी विकृती देखील दर्शविते, जेणेकरुन लघवी करताना अडचणी येऊ शकतात. कधीकधी वृषणांचा सिस्टिक डिस्प्लेसिया होतो. द्विपक्षीय मल्टीसिस्टीक रेनल डिसप्लेसियामध्ये, मृत्यू न आठ आठवड्यांच्या आत येऊ शकतो डायलिसिस प्राणघातक पॉटर सिंड्रोमचा एक भाग म्हणून.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

मल्टीसिस्टीक किडनी डिसप्लेसियाचा शोध केवळ विविध निदान प्रक्रियांद्वारे स्पष्टपणे केला जाऊ शकतो. म्हणूनच, वंशपरंपरेच्या घटकास प्रथम कौटुंबिक इतिहासाचा भाग म्हणून वगळणे आवश्यक आहे. सोनोग्राफी आणि आवश्यक असल्यास सीटी इमेजिंग प्रक्रिया म्हणून वापरली जातात. संशयास्पद बदलांच्या बाबतीत प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांवर विचार केला जाऊ शकतो. हे तपासणे महत्वाचे आहे क्रिएटिनाईन मंजुरी आणि रक्त गणना.अतिरिक्त, मूत्र निदान आणि दीर्घकालीन रक्त दबाव मापन करणे आवश्यक आहे. मूत्रपिंडाचे उत्सर्जन कार्य मूत्र विसर्जन कार्यक्रमाद्वारे निर्धारित केले जाते. तथापि, विभेद निदान वैद्यकीय स्पंज किडनी आणि रेनल गळू वगळणे आवश्यक आहे.

गुंतागुंत

या अट प्रत्येक बाबतीत विशिष्ट लक्षणे किंवा गुंतागुंत होऊ शकत नाही. हे काही प्रकरणांमध्ये विषम होऊ शकते आणि तसे होत नाही आघाडी कोणत्याही विशिष्ट गुंतागुंत किंवा मर्यादा. घातक मार्गात, तथापि, मुत्र अपुरेपणा उद्भवते, जेणेकरून प्रभावित व्यक्ती सामान्यत: उपचारांशिवाय मरण पावते. त्यानंतर बाधित व्यक्ती मूत्रपिंडावर किंवा अस्तित्वासाठी डायलिसिसवर अवलंबून असतात. आजाराच्या नकारात्मक प्रगतीत आयुष्यमान लक्षणीय प्रमाणात कमी होते आणि आयुष्याची गुणवत्ता कमी होते. त्याचप्रमाणे, प्रभावित व्यक्तीच्या मूत्रमार्गाच्या जंतुसंसर्गात जळजळ किंवा जळजळ उद्भवू शकते, ज्याचे बहुतेक प्रकरणांमध्ये संबद्ध असते वेदना आणि इतर अप्रिय लक्षणे. द अंडकोष काही प्रकरणांमध्ये या आजाराचा देखील परिणाम होतो. जर शरीरातील मूत्रपिंडाची स्थिती बदलली तर ही तक्रार देखील होऊ शकते आघाडी प्रभावित व्यक्तीच्या मृत्यूपर्यंत. उपचार करताना, प्रत्यारोपण मूत्रपिंडाचे सामान्यत: प्रदर्शन केले जाते. या प्रक्रियेदरम्यान विविध गुंतागुंत होऊ शकतात. तथापि, प्रत्यारोपण यशस्वी झाल्यास त्याचा परिणाम सकारात्मक आहे. आयुर्मान मर्यादित राहील की नाही याचा साधारणपणे अंदाज करता येत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

लहान मुलांमध्ये किंवा मुलांमध्ये मूत्रमार्गाच्या अनियमिततेची दखल घेतल्यास, त्वरित डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये प्रसूतिपूर्व किंवा बालरोग तज्ज्ञ पहिल्या जन्मापश्चात परीक्षेच्या दरम्यान अडथळे ओळखू शकतात. ते पुरेसे सुनिश्चित करण्यासाठी पुढील चरण स्वयंचलितपणे सुरू करतील आरोग्य शिशुची काळजी घ्या जेणेकरून कोणतीही गुंतागुंत उद्भवू नये. नवजात मुलाच्या पुढील विकास आणि वाढ प्रक्रियेत मूत्र प्रमाण, मूत्रचा रंग किंवा एक असामान्य गंध असा विकृती असल्यास डॉक्टरांची आवश्यकता आहे. शौचालयाची सामान्य वैशिष्ट्ये किंवा बदल पाहिले पाहिजेत. जर ते तीव्र असतील, दीर्घ कालावधीपर्यंत टिकून राहतील किंवा तीव्रतेत वाढ असेल तर डॉक्टरांची भेट आवश्यक आहे. जर असेल तर वेदना, शरीरावर सूज किंवा देखावा मध्ये बदल त्वचा, आहे एक आरोग्य अट याचा शोध घेऊन त्यावर उपचार करणे आवश्यक आहे. जर प्रभावित व्यक्तीला आंतरिक अस्वस्थता, औदासीन्य होत असेल तर झोप विकार किंवा सामान्य वनस्पतिवत् होणारी विकृती, डॉक्टरांना भेट देण्याची शिफारस केली जाते. द्रवपदार्थाचे सेवन नाकारणे, मूत्रमार्गाच्या जंतुसंसर्ग होण्याचे प्रमाण वाढले आणि पेटके एखाद्या डॉक्टरकडे सादर केलेच पाहिजे. तीव्र असल्यास आरोग्य अट उद्भवते, आपत्कालीन वैद्यकीय सेवा आवश्यक असतात. आपत्कालीन चिकित्सकास सतर्क केले जाणे आवश्यक आहे आणि प्रथमोपचार उपाय आरंभ केला जाणे आवश्यक आहे, कारण प्रभावित व्यक्तीचा अकाली निधन समीप आहे. सामाजिक क्रियाकलापांमधील असंतुष्टता स्पष्ट झाल्यास किंवा इतर वर्तणुकीशी संबंधित विकृती लक्षात घेतल्यास डॉक्टरांशी सल्लामसलत करण्याचा सल्ला दिला जातो.

उपचार आणि थेरपी

दुर्दैवाने, मल्टीसिस्टीक किडनी डिसप्लेसीयावर उपचार करणे केवळ लक्षणात्मक असू शकते. या आजारावर उपचार करणे अशक्य आहे. तीव्र प्रतिबंध आणि लवकर ओळख मुत्र अपुरेपणा मुख्य घटक आहेत. म्हणून, नियमित नियंत्रणे अमलात आणणे आवश्यक आहे प्रयोगशाळेची मूल्ये. हे सोनोग्राफिक परीक्षांना लागू होते, च्या दृढ निश्चय क्रिएटिनाईन क्लियरन्स, मूत्रपिंड आणि मूत्रमार्गात उत्सर्जन कार्य आणि मूत्र तपासणी रक्त आणि प्रथिने घटक धमनी असल्यास उच्च रक्तदाब उद्भवते, त्वरित उपचार करणे आवश्यक आहे. कायम असल्यास मुत्र अपुरेपणा विकसित होते, प्रथम नियमित डायलिसिस प्रदान करणे आवश्यक आहे. मूत्रपिंड प्रत्यारोपण देखील आवश्यक असू शकते. सतत मूत्रमार्गाच्या जंतुसंसर्गांवर उपचार करणे खूप महत्वाचे आहे. जर वेदना तीव्र आहे, लेप्रोस्कोपिक सिस्टोस्टॉमी अद्यापही केल्या जातात. या प्रकरणात, द्रव भरलेले अल्सर प्रतिबिंब द्वारे उघडले जातात. तथापि, या उपचाराचा रोगाच्या ओघात काहीच परिणाम होत नाही. रोगाच्या एकतर्फी प्रकारात, लक्षणे आढळल्यास सामान्यतः लक्षणात्मक उपचार पुरेसे असतात. द्विपक्षीय मल्टीसिस्टीक किडनी डिसप्लेसियामध्ये, मूत्रपिंड प्रत्यारोपण अनेकदा आवश्यक आहे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

मल्टीसिस्टीक किडनी डिसप्लासियाचा दृष्टीकोन अनुकूल असल्याचे डॉक्टर मानतात. आजारपणाची कारणे अद्याप अस्पष्ट आहेत. किंवा गर्भाच्या टप्प्यात विकसित होण्यापासून रोखता येत नाही. असे असले तरी, मूत्रपिंड सामान्यत: आयुष्याच्या पहिल्या वर्षांत स्वत: वरच संकुचित होतात, मुत्र अपुरेपणाचा धोका काढून टाकतात. म्हणूनच आयुष्याच्या पहिल्या वर्षांत नियमित तपासणी करणे आवश्यक असते. केवळ गंभीर कोर्स आणि मोठ्या प्रमाणात लक्षणे आढळल्यास शस्त्रक्रिया आवश्यक आहे. मल्टीसिस्टिक किडनी डिसप्लेसीया 4,300 पैकी एका नवजात मुलामध्ये होते. बहुतेक अर्भकांमध्ये एकतर्फी स्वरुपाचा विकास होतो, ज्यामध्ये बरा होण्याची उत्तम संधी असते. द्विपक्षीय रूप फारच दुर्मिळ आहे आणि चिकित्सकांकडून कृती करण्याची मोठ्या प्रमाणात आवश्यकता आहे. हे घातक ट्यूमरसाठी विशेषतः खरे आहे. बर्‍याचदा मुलांना लहान वयात डायलिसिस प्रक्रिया पार पाडावी लागते. चा प्रश्न प्रत्यारोपण देखील उद्भवते. द्विपक्षीय ट्यूमरच्या बाबतीत, रोगाचा उपचार न केल्यामुळे काही आठवड्यांत मृत्यू होतो. मूलभूतपणे, आयुर्मान कमी केले जाते कारण अर्बुद पूर्णपणे काढून टाकला जाऊ शकत नाही. वारंवार पुनरावृत्ती होण्याचा धोका देखील असतो.

प्रतिबंध

मल्टीसिस्टिक किडनी डिसप्लेसीया टाळता येत नाही. हा जन्मजात मूत्रपिंडाचा आजार आहे, परंतु तो अनुवंशिक नाही. पुढील उपचार समायोजित करण्यासाठी प्रयोगशाळेच्या चाचण्या आणि इमेजिंग तंत्राद्वारे केवळ रोगाच्या प्रगतीवर कायमचे परीक्षण केले जाऊ शकते. नियमित उपचार मूत्रमार्गाच्या जंतुसंसर्ग आणि डायलिसिस उपचारांची योग्य सुरुवात ही जीवनरक्षक असू शकते आणि ए साठीची वेळ पुढे ढकलू शकते मूत्रपिंड रोपण.

फॉलो-अप

जरी कोणताही उपचार न दिल्यासदेखील मूत्रमार्गाच्या जंतुसंसर्ग किंवा मूत्रपिंडाच्या अपयशाचा विकास लवकर आढळण्यासाठी मूत्रपिंडाची नियमित तपासणी केली पाहिजे. रेनल डिसप्लेसियामुळे या दोघांचा धोका वाढतो. तसेच, रेनल शोधण्यासाठी वार्षिक तपासणी केली पाहिजे अशक्तपणा रक्ताच्या संख्येवर आधारित विकृत मूत्रपिंड काढले गेले आहे की नाही, काही वर्तणुकीशी युक्त्या पाळल्या पाहिजेत. हे उर्वरित मूत्रपिंडाची काळजी घेण्यास आणि संरक्षित करण्यात मदत करेल. नियमानुसार, पिण्याचे प्रमाण सातत्याने जास्त ठेवले पाहिजे, परंतु काहीवेळा तेथे contraindication देखील असतात. अशा परिस्थितीत, वैयक्तिकरित्या तयार केलेल्या दैनंदिन पिण्याचे प्रमाण डॉक्टरांशी सहमत होऊ शकते. विशेषत: गरम हवामानात आणि क्रीडा क्रियाकलापांमध्ये द्रवपदार्थाच्या सेवनकडे विशेष लक्ष दिले पाहिजे. याव्यतिरिक्त, मूत्रपिंडांवर अनावश्यकपणे भार टाकणारे सर्व पदार्थ टाळले पाहिजेत. यामध्ये ओव्हर-द-काउंटरचा समावेश आहे वेदना जसे आयबॉप्रोफेन, डिक्लोफेनाक or एस्पिरिन. अधूनमधून वापर रोखण्यासाठी काहीही नाही, परंतु इतर औषधे कायमचा वापर केला पाहिजे वेदना थेरपी. विशेषत: डिस्प्लास्टिक मूत्रपिंडाच्या शल्यक्रियेनंतर थेट कालावधीत, शरीराच्या संबंधित भागास वाचविले जावे. यात जड उचल आणि मर्यादित क्रीडा क्रियांचा समावेश नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता

बरोबर आहार दैनंदिन जीवनात आधीच अधिक कल्याण प्रदान करू शकते. मध्ये बदल झाल्यापासून आहार केवळ पौष्टिक गोष्टींकडेच लक्ष दिले नाही तर त्याऐवजी या रोगाच्या तीव्रतेकडेही लक्ष दिले पाहिजे तर हे स्वतःच करू नये. रोगाच्या तीव्रतेवर अवलंबून प्रथिने आणि द्रवपदार्थाच्या प्रमाणात संबंधित चूक प्राणघातक ठरू शकते. त्याऐवजी, वैयक्तिकरित्या तयार करण्यासाठी पौष्टिक तज्ञाशी संपर्क साधण्याचा सल्ला दिला जातो आहार योजना. याचा परिणाम होऊ नये म्हणून हे अनुकूलित केले पाहिजे मूत्रपिंड कार्यविशेषत: मीठ, प्रथिने, पोटॅशियम, फॉस्फेट आणि सोडियम. ध्येय एक संतुलित, निरोगी आहार आहे जो मूत्रपिंडांवर सौम्य देखील असतो. मूत्रमार्गाच्या वारंवार संक्रमणाने मूत्रपिंडाचे नुकसान कमी करण्यासाठी बसणे टाळणे नेहमीच पुरेसे नसते थंड पृष्ठभाग. त्याऐवजी चांगल्या जिव्हाळ्याच्या स्वच्छतेकडे लक्ष देणे आवश्यक आहे, जे केवळ नियमित धुलाईचा संदर्भ देत नाही. लैंगिक संभोगानंतर गर्भनिरोधक आणि द्रुत शौचालयाच्या वापराची निवड आधीपासूनच मोठी भूमिका बजावते. महिलांमध्ये, इस्ट्रोजेन पातळी कमी केली जाऊ शकते आघाडी संसर्गाच्या वाढीव धोक्यापर्यंत, म्हणूनच नवीन तपासणी करण्यात यावी रजोनिवृत्ती आणि स्त्रीरोग तज्ञाशी पुढील उपचार पर्यायांवर चर्चा करणे. डायलिसिस आवश्यक नसल्यास नियमित सेवन करणे मूत्राशय फार्मसीमधून चहा देखील शक्य आहे.