सिस्टिक मूत्रपिंड रोग (पॉलीसिस्टिक मूत्रपिंडाचा रोग; आयसीडी -10 क्यू 61.-: सिस्टिक मूत्रपिंड रोग) हा एक मूत्रपिंड रोग आहे जो बर्‍याच अल्सर (द्रव-भरलेल्या पोकळी) च्या उपस्थितीने दर्शविला जातो.
खालील फॉर्म ओळखले जाऊ शकतात:
- ऑटोसोमल प्रबळ पॉलीसिस्टिक मूत्रपिंड रोग (एडीपीकेडी; ऑटोसोमल प्रबळ पॉलीसिस्टिक मूत्रपिंडाचा रोग).
- ऑटोसोमल रिसीझिव्ह पॉलीसिस्टिक मूत्रपिंडाचा रोग (एआरपीकेडी; ऑटोसोमल रेकेशिव्ह पॉलीसिस्टिक मूत्रपिंडाचा रोग).
- बार्डेट-बीडल सिंड्रोम (बीबीएस; समानार्थी शब्द: लॉरेन्स-मून-बीडल-बार्डेट सिंड्रोम, एलएमबीबीएस) - एक ऑटोसोमल रीसेसिव वारसा जीन उत्परिवर्तन
- मेडिकलरी सिस्टिक किडनी रोग (एमसीकेडी).
- नेफ्रोनोफिथिसिस (एनपीएच) - ट्यूब्युलोनेस्टर्स्टिअल नेफ्रायटिसचे ऑटोसोमल रीसेटिव्ह फॉर्म; रोगाचा परिणाम म्हणजे मूत्रपिंडाच्या कोर्टीकोमेड्युलरी सीमेवरील सिस्टिक मूत्रपिंड.
- पॉलीसिस्टिक मूत्रपिंड (ओएफडी) सह ओरोफेशियल डिजिटल सिंड्रोम - एक्स-लिंक वारसा.
- दुर्मिळ पॉलीसिस्टिक मूत्रपिंडाचा आजार.
- वॉन हिप्पल-लिंडाऊ सिंड्रोम किंवा कंदयुक्त स्क्लेरोसिससारख्या ऑटोसोमल प्रबळ वारशासह इतर सिस्टिक मूत्रपिंडाचा रोग.
- वारसा अज्ञात मोडसह पुटीमय मूत्रपिंडाचा रोग.
पीकची घटनाः सहसा एडीपीकेडी 30 ते 50 वयोगटातील दरम्यान सुरू होते.
एडीपीकेडीचा प्रसार (रोगाचा प्रादुर्भाव) <1: 2,000 (युरोप) आहे.
ऑटोसोमल प्रबळ पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (एडीपीकेडी) ची घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) अंदाजे दर वर्षी 1: 500-1: 1,000 लोकसंख्या आहे. जगभरात अंदाजे पाच दशलक्ष लोक बाधित आहेत. एडीपीकेडीची घटना दर वर्षी 1: 500 ते 1: 1 000 लोकसंख्या आहे. एआरपीकेडीची घटना दर वर्षी 1: 20,000 लोकसंख्या आहे. एनपीएचची घटना दर वर्षी 1: 10,000 लोकसंख्या आहे. एमसीकेडीची घटना दर वर्षी 1% 10,000 लोकसंख्या आहे.
कोर्स आणि रोगनिदान: पॉलीसिस्टिक मूत्रपिंडाचा आजार आजपर्यंत बरा होत नाही. ऑटोसोमल-प्रबळ वारसा असलेल्या पॉलिसिस्टिक किडनी रोग (एडीपीकेडी) चे 50% पेक्षा जास्त रुग्ण आवश्यक अवस्थेत पोहोचतात डायलिसिस वयाच्या 60 व्या वर्षी. तथापि, प्रगतीच्या जोखमीमध्ये मोठ्या प्रमाणात वैयक्तिक फरक आहेत मुत्र अपयश (तीव्र मूत्रपिंडासंबंधीचा अशक्तपणा; मूत्रपिंडाच्या कार्यामध्ये हळूहळू प्रगतीशील घट होण्याच्या प्रक्रियेमुळे) आवश्यकतेनुसार डायलिसिस.
कोंबर्बिडीटीज (समवर्ती रोग): एडीपीकेडी मध्ये, यकृत अल्सर अनेकदा व्यतिरिक्त आढळतात रेनल अल्सर (मध्ये> 90 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या 35% रुग्ण)
