मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी (एमएमएन) हा मोटरचा हळूहळू प्रगतीशील आजार आहे नसा त्याचा परिणाम म्हणजे विविध तूट. सेन्सररी आणि स्वायत्त नसा यात सामील नाहीत. कारण एक ऑटोइम्यूनोलॉजिक प्रक्रिया आहे असे मानले जाते.
मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी म्हणजे काय?
मल्टीफोकल मोटर न्युरोपॅथी ही मोटरच्या कमी गतीमुळे दर्शविली जाते नसा. तपासणीवर, प्रतिपिंडे गॅंग्लिओसाइड जीएम 1 आढळले आहेत. तर, हा एक स्वयंचलित रोग आहे. न्यूरोपैथीला गिईलिन-बॅरी सिंड्रोम म्हणून वर्गीकृत केले जाते. गुइलिन-बॅरी सिंड्रोम ही एकत्रित संज्ञा आहे स्वयंप्रतिकार रोग या मज्जासंस्था याचा स्नायूंच्या कार्यावर परिणाम होतो. मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी हे अलर्नर आणि मध्य नसाच्या बिघडलेले कार्य द्वारे दर्शविले जाते. हे खूप दुर्मिळ आहे अट प्रत्येक 1 लोकांमध्ये 2 ते 100,000 च्या प्रमाणात. बहुतेक वेळा, न्यूरोपैथी प्रथम 30 ते 50 वयोगटातील दिसून येते. पुरुषांपेक्षा बहु-मोटार मोटर न्यूरोपॅथीमुळे पुरुष दोन ते तीन पटीने जास्त प्रमाणात होण्याची शक्यता असते. पुरुषांमधे देखील लक्षणे खूप पूर्वी दिसतात. एमएमएन मध्ये एएलएस सारखीच लक्षणे आहेत आणि त्याद्वारे नेहमीच वेगळे केले जाणे आवश्यक आहे विभेद निदान. तथापि, एएलएस विपरीत, चांगले उपचार पर्याय अस्तित्वात आहेत जे रोगाच्या वाढीस थांबू शकतात आणि उलट देखील करतात.
कारणे
मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपॅथीचे कारण ऑटोम्यूनोलोजिक प्रक्रिया असू शकते ज्यात उत्पादन समाविष्ट आहे स्वयंसिद्धी गॅंग्लिओसाइड जीएम 1 विरूद्ध. गँगलियोसाइड्स, स्फिंगोलाइपिड्स म्हणून, पेशी पडद्याचा एक घटक आहेत. सेल संपर्क स्थापनेत त्यांची भूमिका आहे. ते मज्जातंतूंच्या पेशींच्या मान्यतेसाठी जबाबदार आहेत रोगप्रतिकार प्रणाली. जर या फॉस्फोलाइपिड्स अयशस्वी, मज्जातंतूचे संकेत केवळ दुर्बलपणे प्रसारित केले जातात. हे करू शकता आघाडी मज्जातंतू अपयश आणि अगदी पॅरिसिस द स्वयंसिद्धी गॅंग्लिओसाइड्सशी प्रतिबद्ध व्हा आणि अशा प्रकारे त्यांना बंद करा. म्हणूनच, उत्तेजन प्रसारण स्थानिक पातळीवर प्रतिबंधित आहे आणि स्नायूंची कार्यक्षमता बिघडली आहे. मल्टीफोकल मोटर न्युरोपॅथीच्या बाबतीत, अलर्नर आणि मेडिया नर्व प्रभावित होतात.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
वरच्या भागातील असममित डिस्टल पॅरेसिसच्या घटनेने एमएमएनचे वैशिष्ट्य दर्शविले जाते, तरीही यास बराच काळ लागू शकेल. आघाडी स्नायू शोषणे. काही वेळा, अजिबात शोष नसतात किंवा ती सौम्य असतात. वर नमूद केल्याप्रमाणे, अलर्नर आणि मेडियन नसा प्रामुख्याने प्रभावित होतात. द अलर्नर मज्जातंतू हाताची मोटर तंत्रिका आहे. ते जबाबदार आहे आधीच सज्ज स्नायू आणि हात. द मध्यवर्ती मज्जातंतू च्या स्नायूंना जन्मजात देखील आधीच सज्ज आणि हात किंवा बोटांनी. क्वचित प्रसंगी, क्रॅनियल नसाचा सहभाग देखील शक्य आहे. शिवाय, स्नायूंचा अंगाचा आणि लहान स्नायूंच्या (अनैच्छिक) हालचाली उद्भवतात. अत्यंत क्वचित प्रसंगी, फ्रेनिक नसाच्या सहभागामुळे श्वसन पक्षाघात देखील शक्य आहे. स्नायू प्रतिक्षिप्त क्रिया रोगाच्या ओघात कमी होणे. तथापि, संवेदी विघटन क्वचितच घडते. तथापि, श्वसन समस्या उद्भवू शकते तर उग्र मज्जातंतू गुंतलेली आहे. तथापि, हे केवळ एक टक्के प्रकरणांमध्ये उद्भवते. कधीकधी खालच्या भागात मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपॅथीमुळे देखील परिणाम होतो. तथापि, हे अगदी क्वचितच घडते. विशेषत: रोगाच्या सुरूवातीस, बहुतेक वेळेस पॅरेसिस आणि एकमेव नगण्य दिसणारा स्नायू शोष दरम्यानचा फरक स्पष्ट करणारी आहे. तथापि, हा रोग जसजशी वाढत जातो तसतसे मायेलिन आवरणांच्या हळूहळू नष्ट होण्यामुळे अ‍ॅट्रॉफी अधिक प्रख्यात होते.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथीची वैशिष्ट्ये जवळजवळ समान लक्षणांद्वारे दर्शविली जातात बाजूकडील कॅल्शियमचे क्षार साठवून (एएलएस), दोन रोगांमध्ये फरक करणे कठीण करते. हेच खरे आहे पाठीच्या पेशींचा शोष आणि मज्जातंतू कॉम्प्रेशन सिंड्रोम. भिन्न निदान हे विकार दूर करण्यासाठी केले जाणे आवश्यक आहे. रक्त विश्लेषणे, सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड चाचण्या आणि इमेजिंग तंत्र तसे करत नाहीत आघाडी या प्रकरणात कोणत्याही परिणामासाठी. मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपॅथीचा एक विशिष्ट संकेत म्हणजे मोटर इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफ्समध्ये मज्जातंतू वाहक ब्लॉक्सचा देखावा. येथे, जवळच्या मज्जातंतूंच्या उत्तेजनांच्या स्नायू बेरीजच्या संभाव्यतेची बेरीज दूरदूरच्या स्नायूंच्या योगाच्या तुलनेत 50 टक्क्यांपेक्षा कमी घटली आहे. मज्जातंतू उत्तेजित होणे. याव्यतिरिक्त सादर विद्युतशास्त्र सांगाडा स्नायू मध्ये मज्जातंतू सामग्री कमी दर्शवते. जीएम 1 प्रतिपिंडे देखील निश्चित केले जाऊ शकते. जर या स्वयंचलित व्यक्तीचे पदवी श्रेणीकरण वाढवले असेल तर, एमएमएनचे आणखी पुरावे उपलब्ध आहेत.
गुंतागुंत
या रोगामुळे, बहुतांश घटनांमध्ये, बाधित व्यक्तींना विविध मोटारींचा तोटा होतो. परिणामी, रूग्णाचे दैनंदिन जीवन सहसा बरेच कठीण केले जाते आणि जीवनाची गुणवत्ता तितकीच कमी आणि मर्यादित देखील होते. रुग्ण प्रामुख्याने तीव्र स्नायूंनी ग्रस्त असतात वेदना आणि यापुढे त्यांना स्वेच्छेने हलविण्यास सक्षम नाहीत. पेटके आणि मिरगीचे दौरे देखील उद्भवू शकतात, जे तीव्रतेशी संबंधित आहेत वेदना. सर्वात वाईट परिस्थितीत हे देखील अर्धांगवायू होते श्वास घेणे, जेणेकरून प्रभावित व्यक्तीला हवेचा कमीपणा आला असेल आणि शक्यतो चेतनाही गमावली जाईल. प्रक्रियेत, घसरण झाल्यास कदाचित दुखापत होऊ शकते. संपूर्ण शरीरात, रोगाचा परिणाम म्हणून रुग्णांना संवेदी विघ्न किंवा पक्षाघात देखील होतो. हे देखील दैनंदिन जीवनात लक्षणीय मर्यादित करू शकते, जेणेकरून प्रभावित लोकांना त्यांच्या जीवनात इतर लोकांच्या मदतीची आवश्यकता असेल. स्वत: ची चिकित्सा सहसा या आजाराने होत नाही. औषधाच्या मदतीने या रोगाचा उपचार केला जाऊ शकतो. तथापि, स्नायूंची कार्ये टिकवून ठेवण्यासाठी पीडित लोक सामान्यत: विविध उपचारांवर अवलंबून असतात. विशेषत: गुंतागुंत सहसा होत नाही.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
जर स्नायूंच्या अंगावर किंवा अनैच्छिक हालचालींसारखे क्लासिक लक्षणे आढळल्यास मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपॅथीचे मूल्यांकन एखाद्या डॉक्टरांनी केले पाहिजे. सेन्सररी गडबड आणि श्वसन समस्या सूचित करते की हा रोग आधीच विकसित झाला आहे आणि त्याचे निदान आणि त्वरित उपचार केले जावे. सौम्य स्नायूंचा झटका आणि गंभीर पॅरिसिस दरम्यानच्या अनियमित फेरबदलांद्वारे या रोगाच्या सुरूवातीस ओळखले जाऊ शकते. ज्या लोकांना स्वतःमध्ये उपरोक्त लक्षणे दिसतात त्यांना आदर्शपणे त्यांच्या फॅमिली डॉक्टरकडे थेट भेट द्यावी. चिकित्सक प्रारंभिक तात्पुरते निदान करू शकतो आणि आवश्यक असल्यास एखाद्या तज्ञाचा सल्ला घ्या. मोटारची कमतरता असल्यास आपत्कालीन चिकित्सकाला बोलवावेच लागेल. हेच आक्षेप, अपस्मार आणि ज्यांचा अर्धांगवायू देखील लागू आहे श्वास घेणे. जप्तीमुळे पडझड झाल्यास, प्रथमोपचार देखील प्रशासित करणे आवश्यक आहे. त्यानंतर बाधित व्यक्तीची रुग्णालयात काळजी घेतली जाते. वास्तविक उपचार न्यूरोलॉजिस्ट किंवा अंतर्गत रोगांमधील इतर तज्ञांनी प्रदान केले आहेत. उपचारांच्या भागामध्ये विस्तृत देखील समाविष्ट आहे शारिरीक उपचार, जी हालचाल करण्याच्या अवयवांची क्षमता जपण्याचा प्रयत्न करते.
उपचार आणि थेरपी
विपरीत बाजूकडील कॅल्शियमचे क्षार साठवून, मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथीवर चांगले उपचार केले जाऊ शकतात. म्हणून, विभेद निदान दोन आजारांमध्ये फरक करणे खूप महत्वाचे आहे. उदाहरणार्थ, एएलएसचे पूर्व निदान असलेल्या काही रुग्णांना जवळच्या तपासणीनंतर एमएमएन निदान केले जाते. एमएमएन सह चांगले उपचार केले जाऊ शकतात इम्यूनोग्लोबुलिन. असे आढळून आले आहे की एमएमएन निदान झालेल्या सर्व रूग्णांपैकी 40 ते 60 टक्के लोकांमध्ये या आजाराची वाढ रोखली जाऊ शकते. आधीच्या रोगनिदानात अधिक अनुकूलता असते उपचार सुरु आहे. द उपचार सहसा सहा वर्षांसाठी प्रशासित केले जाते. यावेळी, द डोस of इम्यूनोग्लोबुलिन आठवड्याच्या सुरुवातीच्या बारा ते सतरा ग्रॅमपर्यंत वाढविले जाते. या उपचारांचे दुष्परिणाम माहित नाहीत. तथापि, कारण मज्जातंतूंच्या पेशींचे अपरिवर्तनीय नुकसान रोगाच्या काळात होते, चे यश उपचार थेरपी कधी सुरू होते यावर अवलंबून असते.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथीचा दृष्टीकोन मुळात कमकुवत आहे. जरी बरेच वैज्ञानिक यावर जोर देतात प्रशासन of इम्यूनोग्लोबुलिन रोगाच्या वाढीस प्रतिबंध करते. तथापि, सांख्यिकी अभ्यासानुसार, यामुळे प्रभावित झालेल्यांपैकी जास्तीत जास्त साठ टक्के मदत होते. इतर स्नायूंच्या अशक्तपणामुळे कायमस्वरूपी त्रस्त असतात आणि त्यांना आपल्या जीवनातले बंधन स्वीकारले पाहिजेत. आणखी एक तोटा म्हणजे दीर्घकालीन प्रशासन इम्यूनोग्लोबुलिन सहसा कुचकामी असतात. त्यानंतर कायम तूट वाढतात. मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी विकसित होण्याचा धोका 30 ते 50 वर्षे वयोगटातील सर्वात मोठा असतो. सांख्यिकीदृष्ट्या पुरुषांना संवेदनशील मानले जाते. उत्तम परिस्थितीत, लक्षणे पुन्हा दूर होतात. डॉक्टरांनी लक्षणे अद्याप खूप प्रगती केली नसल्यास यशस्वी उपचारांची आशा बाळगतात. म्हणूनच, प्रारंभिक टप्प्यावर थेरपी सुरू करणे आदर्श मानले जाऊ शकते. मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी प्रामुख्याने पायांवर परिणाम करते. क्वचितच, हा रोग क्रॅनियल आणि फोरेनिक नसापर्यंत विस्तारित होतो, परिणामी पुढील गुंतागुंत होते. जेव्हा मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी बर्‍याच काळासाठी उपचार न केली जाते तेव्हा अपंगत्व व कमकुवतपणा विशेषतः आणि प्रात्यक्षिकपणे विकसित होते.
प्रतिबंध
मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपॅथीपासून बचाव करण्यासाठी कोणते पर्याय आहेत हे माहित नाही, कारण याचे कारण आहे अट अस्पष्ट आहे. हा एक स्वयंचलित रोग आहे. तथापि, जेव्हा प्रथम लक्षणे दिसतात तेव्हा उपचार त्वरीत सुरू केले पाहिजेत, कारण थेरपी सुरू झाल्यावर थेरपीचे यश मुख्यत्वे अवलंबून असते.
फॉलोअप काळजी
मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथीची पाठपुरावा काळजी रोगाच्या विशिष्ट कोर्सवर अवलंबून असते. जर इम्युनोग्लोब्युलिनसह उपचार लवकर सुरू केले तर काही प्रकरणांमध्ये पूर्ण पुनर्प्राप्तीची चांगली शक्यता देखील आहे. तथापि, थेरपी नंतर सुरू झाल्यास, रोगाचा संपूर्ण रीग्रेशन होण्याची शक्यता अधिकच खराब होते. मग बहुतेकदा लक्षणे वाढत जाण्यापासून रोखण्यासाठी केवळ प्रयत्न केले जाऊ शकतात. कोणत्याही परिस्थितीत, ही एक प्रदीर्घ थेरपी आहे, ज्यात सखोल पाठपुरावा असणे आवश्यक आहे उपाय. इम्यूनोग्लोब्युलिनसह उपचार सहसा दर चार ते आठ महिन्यांनी पुन्हा केले जातात. त्यानंतर, थेरपीच्या प्रगतीचे दस्तऐवजीकरण करण्यासाठी सदैव तपशीलवार परीक्षा घेतल्या पाहिजेत. द प्रशासन इम्युनोग्लोब्युलिनपैकी कमीतकमी 40 ते 60 टक्के प्रकरणांमध्ये रोगाचा विकास थांबतो. तथापि, पाठपुरावा परीक्षांमध्ये थेरपीचा प्रतिकार स्पष्ट झाल्यास, इतर एजंट्सच्या मदतीने लक्षणेत सुधारणा करण्याचा प्रयत्न केला जाऊ शकतो सायक्लोफॉस्फॅमिड इम्यूनोग्लोबुलिनच्या संयोजनात. विशेषतः वाढत्या अस्थिरतेच्या प्रतिकूल रोगाच्या बाबतीत, मानसशास्त्रीय थेरपी बहुतेक वेळा नंतरच्या काळजीत समाकलित केली जाणे आवश्यक आहे उपाय कारण, सामान्य आयुर्मान असूनही, जीवनशैली बर्‍याच प्रमाणात कमी झाली आहे. त्याच वेळी, आफ्टरकेअरमध्ये उपयुक्त सहाय्यक उपकरणे खरेदी करणे देखील समाविष्ट आहे, जे जेव्हा खालच्या बाजूने हालचाल करण्याची क्षमता लक्षणीय नसते तेव्हा आवश्यक होते.
आपण स्वतः काय करू शकता
आपण निदानानंतर ताबडतोब शारीरिक हालचाली सुरू केल्यास, आपण रोगाच्या कोर्सवर परिणाम करू शकत नाही, परंतु आपण स्नायूंच्या संरक्षणाची बाजू घ्याल शक्ती आणि चळवळ. विशिष्ट स्नायूंच्या गटांचा जास्त वापर रोखण्यासाठी आवश्यक असल्यास संयुक्त समर्थन किंवा पट्ट्या वापरणे महत्वाचे आहे. आजारपणामुळे कामावर समस्या उद्भवल्यास, एकत्रीकरण कार्यालय सर्वसमावेशक मदत देते. कर्मचारी नियोक्ताशी संपर्क साधण्यास आणि त्यासाठी अर्ज करण्यास सल्ला देतात एड्स कार्यरत क्षमता राखण्यासाठी. तीव्र प्रगत आजाराच्या बाबतीत, बाहेरील मदतीशिवाय स्वतंत्र जीवन जगणे शक्यच नाही. या प्रकरणात, काळजी घेणा relatives्या नातेवाईकांना एकीकडे आर्थिक पाठबळ देण्यासाठी किंवा दुसरीकडे बाह्य अर्ध-वेळेची काळजी घेण्यासाठी आरंभिक टप्प्यावर काळजी घेणे आवश्यक आहे. कोणता मार्ग योग्य आहे याचा निर्णय प्रत्येक रुग्णाने त्याच्या कुटुंबासह एकत्रित केला पाहिजे. बाहेरून मदत मिळवण्यासाठी अनेकदा मानसिकदृष्ट्या कमी तणाव असतो. तसेच चिकित्सकांकडे जाणा step्या पायर्‍याची भीती बाळगू शकत नाही, कारण मानसिक असंतुलन देखील शारीरिक तक्रारी होऊ शकते. जर जीवनाच्या सर्व क्षेत्रांमध्ये मदतीची पूर्ण गरज असेल तर चोवीस तास बाह्य मदतीसाठी देखील विनंती केली जाऊ शकते. या समर्थनासह, कधीकधी पीडित व्यक्तींना त्यांच्या नोकरीवर परत जाणे आणि सामाजिक जीवनात भाग घेणे देखील शक्य आहे.
