बाजूकडील कॅल्शियमचे क्षार साठवून

अम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) (समानार्थी शब्द: मायट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस; मोटर न्यूरॉन आजार; लू गेहरीग सिंड्रोम; आयसीडी -10-जीएम जी 12.2: मोटर न्यूरॉन रोग) एक प्रगतीशील (पुरोगामी), मोटरची अपरिवर्तनीय र्हास आहे मज्जासंस्था. 1 ला आणि 2 रा मोटोन्यूरॉन (स्नायूंच्या हालचालींसाठी जबाबदार असलेल्या तंत्रिका पेशी) हानीमुळे प्रभावित होतात. हळूहळू, मधील कनेक्शन मेंदू आणि स्नायू गमावले आहेत. यामुळे स्नायूंच्या हालचालींवर परिणाम होतो (हातचे स्नायू, खोड जवळील स्नायू गट, बल्बरने पुरवलेल्या स्नायू). शेवटी, एट्रोफिक आणि स्पॅस्टिक पॅरालिसिस क्लिनिकल चित्राचे वैशिष्ट्य आहे. एएलएस ही सर्वात सामान्य आहे मोटर न्यूरॉन प्रौढांमध्ये रोग रोगाचे फरक म्हणजे तथाकथित “क्रॉनिक किशोर ALS”. हे अधिक हळू हळू प्रगती करते. दरम्यान, आण्विक पॅथॉलॉजिकल काम असे दर्शविते की अम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस शुद्ध मोटर न्यूरॉन रोगापेक्षा जास्त आहे: एएलएस विविध-मोटर नसलेल्या लक्षणांसह एक मल्टीसिस्टीम र्हास आहे. ALS चे चार उपप्रकार वेगळे आहेत:

  • प्रोग्रेसिव्ह बल्बर पॅरालिसिस: 1 ला आणि 2 री मोटोन्यूरोन्सचा एकत्रित नुकसान, जो बल्ब स्नायू (घशाची पोकळी / स्वरयंत्रात असलेल्या स्नायू) पर्यंत मर्यादित आहे; घटना, अंदाजे 20%; रोगनिदान: प्रतिकूल
  • प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस (पीएलएस): 1 ला मोटोनेरॉनचे मोठ्या प्रमाणात पृथक नुकसान; प्रकटीकरणाचे वय 50-55 वर्षे वयाचे वर्ष; सुमारे 2-4% वारंवारता; रोगनिदान: अनुकूल
  • फ्लेल-आर्म सिंड्रोम किंवा फ्लेल-लेग सिंड्रोम: 2 रा मोटोनेरोनचे मुख्य किंवा अनन्य नुकसान, जे बाह्य किंवा पायांच्या सुरुवातीच्या असममित पेरिफेरल पॅरेसिस (पक्षाघात) म्हणून क्लिनिकरित्या प्रस्तुत करते; पुरुष अधिक वेळा लक्षणीय प्रमाणात प्रभावित होतात (9: 1); रोगनिदान: तुलनेने अनुकूल
  • प्रोग्रेसिव्ह मस्क्यूलर ropट्रोफी (पीएमए): 2 रा मोटोनेरॉनचे पूर्णपणे नुकसान; रोगनिदान: वेगळे केले तर तुलनेने अनुकूल 2 रा मोटोनेरोन प्रभावित / तुलनेने प्रतिकूल राहते जर कोर्समध्ये तो 1 ला मोटोरोनरोन खराब झाला तर.

लैंगिक प्रमाण: पुरुष ते महिला 1.5-2: 1 आहे. कौटुंबिक एएलएसच्या संदर्भात, दोन्ही लिंगांवर तितकेच परिणाम होतो. फ्रिक्वेन्सी पीक: हा रोग मुख्यत्वे सुमारे वयाच्या in० वर्षांच्या (मध्यम), कौटुंबिक ALS मध्ये सुमारे 60 वर्षांमध्ये होतो. प्रसार (रोग वारंवारिता) प्रत्येक 45 लोकसंख्येमध्ये 5-8 रोग आहेत. घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी १०,००० रहिवासी (जगभरात; प्रवृत्ती वाढत आहे) बद्दल २-२ प्रकरणे आहेत. कोर्स

  • रोगाचा प्रारंभ विविध प्रकारांचा फॉर्म घेऊ शकतो. सहसा, हातांनी वेदनारहित, प्रगतीशील स्नायूंच्या शोष (स्नायू ropट्रोफी) सुरुवातीला उद्भवते. उत्कृष्ट मोटर कौशल्यांमध्ये अडचण तसेच मोहकपणा (अगदी लहान स्नायूंच्या गटांच्या अनैच्छिक हालचाली) याचा परिणाम आहे.
  • पायांचे पॅरास्पेसिटी विकसित होते (दोन्ही पायांचे स्पॅस्टिक पक्षाघात).
  • खालच्या पाय व पायांच्या अ‍ॅट्रॉफिक किंवा स्पॅस्टिक पॅरेसीसपासून देखील हा आजार होऊ शकतो. त्यानंतर, शस्त्रांवर परिणाम होतो.
  • 20% प्रकरणांमध्ये, भाषण आणि गिळण्याचे विकार असलेले बल्बर पक्षाघात हा प्रारंभिक लक्षण आहे.
  • अर्धांगवायू नसलेल्या स्नायूंमध्येही फॅसीक्युलेशन्स येऊ शकतात.
  • 2-5% रुग्ण ललाटची लक्षणे दर्शवतात स्मृतिभ्रंश.
  • तथाकथित “स्यूडोबल्बर लकवा” होऊ शकतो. हे पॅथॉलॉजिकल (पॅथॉलॉजिकल) हशाने किंवा रडण्याने प्रकट होऊ शकते (जवळजवळ 50% ग्रस्त रुग्णांना त्रास होतो).
  • स्वायत्त मज्जासंस्था लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील (गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल (लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूखांवर परिणाम करणारे) विकार) देखील प्रभावित होऊ शकतात, परंतु इतर अवयव जसे की हृदय स्नायू आणि यकृत.
  • रोगाच्या वेळी, सर्व स्नायू गटांचा शेवटी परिणाम होतो, श्वसन स्नायूंचा समावेश आहे.

हा रोग वेगाने आणि अकल्पितपणे वाढतो. रोगाचा परिणाम नाही बौद्धिक क्षमता आणि चैतन्य आहे. रोगनिदान: रोगाचा मध्यम कालावधी 25 महिने (निदानानंतर 12-24 महिन्यांचा) असतो. सुरुवातीच्या लहान वयात आयुष्यमान जास्त असते, सरासरी 3.5 वर्षे. हा आजार असलेल्यांपैकी एक तृतीयांश 5 वर्ष जगतो आणि 5% 10 वर्षापेक्षा जास्त काळ जगतो. डिसफॅगिया (गिळण्याची डिसफॅगिया) शेवटी आकांक्षा ठरवते न्युमोनिया (न्यूमोनिया द्वारे झाल्याने इनहेलेशन परदेशी पदार्थ (अनेकदा पोट सामग्री)) आणि श्वसन स्नायूंचा सहभाग श्वासोच्छवासाच्या विफलतेकडे नेतो. दोघेही आघाडी रुग्ण मृत्यू एएलएस रूग्णांच्या मर्यादित आयुर्मानाचे सर्वात महत्त्वाचे कारण म्हणजे श्वसन अपुरेपणा.