फुक्स एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफी हा कॉर्नियल रोग आहे ज्यामध्ये आतील कॉर्नियाच्या एंडोथेलियल पेशी नष्ट होतात. परिणामी, रुग्णांची व्हिज्युअल तीव्रता कमी होते. उपचार पर्यायांचा समावेश आहे डोळ्याचे थेंब आणि, गंभीर प्रकरणांमध्ये, सर्जिकल कॉर्नियल प्रत्यारोपण.
फुच एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफी म्हणजे काय?
कॉर्निया किंवा कॉर्निया डोळ्याच्या त्वचेच्या भागाशी जुळतात जो अश्रूंनी ओला होतो, बहिर्गोल आहे आणि डोळ्याच्या बाह्य पडद्याचा आधीचा भाग बनवितो आणि डोळ्यांचा पुढील भाग बनवतो. डोळ्यांची प्रकाश अपवर्तित करण्याची क्षमता कॉर्नियामुळे मोठ्या प्रमाणात शक्य झाली आहे. कॉर्नियाची स्पष्टता आणि ओले करणे कोणत्याही तीक्ष्ण व्हिज्युअल इंप्रेशनसाठी अनिवार्य आवश्यकता आहे. एकूणच, मानवी डोळ्यांमध्ये सुमारे 60 डीपीटीची एक अपवर्तक शक्ती असते, त्यापैकी 40 पेक्षा जास्त कॉर्निया आणि त्यामागील पाण्यातील विनोद प्रदान करतात. कॉर्नियाच्या उच्च प्रासंगिकतेमुळे, कॉर्नियल रोगांकडे पाहण्याच्या क्षमतेचे महत्त्वपूर्ण परिणाम आहेत. कॉर्नियल रोगांपैकी एक म्हणजे फुच एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफी. अनुवांशिक आणि अनुवांशिक रोगास वैद्यकीय साहित्यात फुच कॉर्नियल एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफी, फुच सिंड्रोम -२, फुच-क्रूप सिंड्रोम किंवा क्रूप सिंड्रोम असेही म्हणतात. या आजाराच्या सात वेगवेगळ्या प्रकारांमध्ये सध्या भिन्नता आहे. फुचस एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफीचे प्रथम वर्णन 1910 मध्ये केले गेले होते आणि नेत्ररोगतज्ज्ञ अर्न्स्ट फुच आणि अर्न्स्ट क्राउपा यांचे वर्णन करणारे पहिले मानले जाते.
कारणे
फुचस एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफीचे कारण जीन्समध्ये आहे. आजपर्यंतच्या दस्तऐवजीकरण केलेल्या प्रकरणांमध्ये फॅमिलीअल क्लस्टरिंग दिसून आले आहे. या कारणास्तव डिस्ट्रोफीला ऑटोसॉमल वर्चस्व आधाराने अनुवंशिक रोग मानला जातो. तथापि, छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या छोट्या खोट्या विषार किट प्रकरणे देखील साजरा केला गेला आहे पासून, आधुनिक औषध आता रोग एक polygenetic मल्टिफॅक्टोरियल कारण गृहीत धरते. रोगाचे रोगजनक तुलनेने चांगलेच समजले आहे. कॉर्निया एंडोथेलियल सेल्ससह संपन्न आहे. वृद्धत्वाच्या प्रक्रियेदरम्यान, कॉर्नियाच्या आतील भागातील एंडोथेलियल पेशी बिघडतात. या मार्गाने, पाणी यापुढे कॉर्निया बाहेर पंप करुन आधीच्या खोलीत सोडले जाऊ शकत नाही. कॉर्निया फुगण्यास सुरवात होते आणि त्याचे पडदा कॉर्नियलपासून दूर होते उपकला. तथाकथित डेसेमेट झिल्लीची जाड होणे, जी असामान्य एंडोथेलियल सेल उत्पादनांचा परिणाम आहे, सहसा प्रथम लक्षात येते. या प्रक्रियेच्या रूपात, हा रोग सामान्यत: जीवनाच्या तिस fourth्या ते चौथ्या दशकात प्रथम प्रकट होतो.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
फुक्स एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफीच्या रूग्णांना सहसा आयुष्याच्या सुरुवातीच्या दशकात लक्षणे आढळत नाहीत, जरी एंडोथेलियल सेल डिस्ट्रॉफीला फार पूर्वीपासून सुरुवात झाली आहे. पहिली लक्षणे सहसा वयाच्या 35 व्या वर्षी दिसून येतात आणि दृश्यात्मक तीव्रतेत सुरुवातीला सौम्य घट दर्शवितात. बहुतेक प्रभावित व्यक्ती देखील चकाकीच्या संवेदनशीलतेमुळे ग्रस्त असतात. वैशिष्ट्यपूर्णपणे, ही प्रारंभिक लक्षणे दिवसाच्या दरम्यान सुधारतात, जसे की पाणी डोळे उघडले की कमीतकमी अंशतः बाष्पीभवन होऊ शकते. नंतर रोगाच्या वेळी, लक्षणात्मक वेदना येऊ शकते. हे वेदना कॉर्नियावर तयार झालेल्या अश्रूंचा परिणाम प्रकटीकरणाच्या वयानुसार आणि अनुवांशिक आधारावर, औषध आता फुच एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफीच्या वेगवेगळ्या रूपांमध्ये फरक करते, ज्याचा अभ्यासक्रम जास्त किंवा कमी प्रमाणात भिन्न असू शकतो. मोठ्या संख्येने सर्व प्रकरणांमध्ये, निरुपद्रवी फॉर्म नोंदविले गेले आहेत ज्यामुळे कोणतेही लक्षणीय उद्भवत नाही व्हिज्युअल कमजोरी जेव्हा योग्य उपचार केले जातात.
निदान
फुचस एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफीचे निदान द नेत्रतज्ज्ञ. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना वैद्यकीय इतिहास आधीच निर्णायक संकेत देतात. एन्डोथेलियल डिस्ट्रॉफीचा पुरावा निदानात्मक आहे. कॉर्नियल क्षेत्रातील ड्रेनेज डिसऑर्डर देखील निदानासाठी एक महत्त्वपूर्ण संकेत असू शकतो. सूक्ष्म निदानात, डॉक्टर वैयक्तिक प्रकरणात रोगाचा अनुवांशिक आधार निश्चित करण्यासाठी कौटुंबिक इतिहासाचा वापर करतो. याव्यतिरिक्त, अभिव्यक्तीचे वय त्याला अधिक तपशीलवार इंद्रियगोचरचे वर्गीकरण करण्यास मदत करते. फुचस एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफीच्या रूग्णांचे निदान आजपर्यंत सामान्यपणे केले जाऊ शकत नाही. तत्वतः, प्रगतीचे निरुपद्रवी प्रकार आहेत, परंतु वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये प्रगती देखील होऊ शकते आघाडी गंभीर दृश्य नुकसान आणि अशा प्रकारे कौतुकास्पद व्हिज्युअल कमजोरी.
गुंतागुंत
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, फुचस एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफीच्या तक्रारी, लक्षणे आणि गुंतागुंत उशीरा होईपर्यंत दिसून येत नाहीत, म्हणून हा रोग सुरुवातीला ज्ञानाचा शोध घेत नाही. या कारणास्तव उपचार उशीरा होतो. नियम म्हणून याचा परिणाम रुग्णाच्या दृश्य तीव्रतेवर होतो, जो कमी प्रमाणात कमी होतो. हे करू शकता आघाडी पूर्ण करणे अंधत्व. रुग्णालाही प्रकाशाकडे वाढीव संवेदनशीलता येते आणि तेजस्वी प्रकाश वेदनादायक आणि अप्रिय वाटतो. हा रोग जसजशी वाढत जाईल तसतसा तीव्र स्वरुपाचा त्रास होऊ शकतो वेदना आणि कॉर्निया मध्ये अश्रू देखील. जर फुचस एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफी त्याऐवजी निरुपद्रवी प्रकारात उद्भवली तर सहसा पुढील गुंतागुंत नसतात. तसेच या प्रकरणात दृश्य तीक्ष्णता बदलली जात नाही. उपचार सहसा ए द्वारे केले जाते नेत्रतज्ज्ञ आणि प्रामुख्याने गुंतागुंत नसते. बाधित व्यक्तीचा वापर करावा लागतो डोळ्याचे थेंब. गंभीर प्रकरणांमध्ये, शल्यक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक आहेत, जे तथापि, आघाडी रोगाचा एक सकारात्मक मार्ग आहे. उपचारानंतर, डोळ्यांची अस्वस्थता अदृश्य होते. आयुर्मान कमी झाले नाही. काही प्रकरणांमध्ये, डोळ्यांच्या अस्वस्थतेमुळे मानसिक अस्वस्थता देखील उद्भवू शकते.
आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?
दृष्टीक्षेपातील बदल साधारणपणे कोणत्याही वयात डॉक्टरांकडून तपासले पाहिजेत. जर त्वरित वातावरणाबद्दल अस्पष्ट समज असेल तर वस्तू यापुढे ओळखल्या जाऊ शकत नाहीत आणि नेहमीप्रमाणे दिसू शकत नाहीत किंवा विद्यमान दृष्टी कमी झाली तर डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. तर डोकेदुखी उद्भवते, दृष्टी दरम्यान कपाळावरील स्नायू ताणले गेले आहेत, किंवा जर प्रभावित व्यक्तीच्या वागणुकीत बदल झाला असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. वाढलेली चिडचिड, आंतरिक अस्वस्थता आणि अपघातांच्या सामान्य जोखमीत वाढ होणे ही चिंतेचे कारण आहे आणि पुढील गुंतागुंत निर्माण होण्यापूर्वी डॉक्टरांनी तपासणी करणे आवश्यक आहे. जर प्रभावित व्यक्तीने प्रकाशाच्या प्रभावांबद्दल तीव्र संवेदनशीलता लक्षात घेतल्यास किंवा नेहमीच्या संवेदनशीलतेत वाढ झाल्याची पुष्टी केली तर त्याने किंवा तिने डॉक्टरांसमवेत या निरीक्षणाविषयी चर्चा केली पाहिजे. डोळे असामान्यपणे कोरडे असल्यास किंवा दिसल्यास वेदना होत असल्यास त्वचा डोळ्याच्या प्रदेशात लाल रंगाचा आहे, वैद्यकीय उपचार सुरु केले पाहिजेत. बाबतीत थकवा, दृष्टी कमी झाल्यामुळे झोपेची किंवा दैनंदिन जीवनात कमजोरी वाढण्याची गरज, डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. दृष्टी बदलण्याच्या परिणामी जर मानसिक समस्या किंवा भावनिक विकृती उद्भवली तर एखाद्या थेरपिस्टला मदतीसाठी विचारणे चांगले.
उपचार आणि थेरपी
कारक उपचार फुचस एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफी असलेल्या रूग्णांसाठी अद्याप उपलब्ध नाही. कारण कारण काही प्रमाणात अनुवांशिक आहे, बहुतेक प्रगती मध्ये जीन उपचार समाधानासाठी कार्यक्षम मार्ग प्रदान करू शकेल. आजपर्यंत, जीन उपचार क्लिनिकल टप्प्यात पोहोचले नाही. असल्याने जीन उपचार उपाय वाढीव खर्च आणि जास्त ओझे देखील संबंधित आहेत आणि हा रोग जोखीम-फायद्याचा नसतो शिल्लक तरीही बहुतेक प्रकरणांमध्ये थेरपीच्या उपायांच्या बाजूने नाही. प्रतीकात्मक थेरपीचे पर्याय सामान्यत: फार यशस्वी असतात, विशेषत: फुक्स एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफीमध्ये. नॉन-आक्रमक थेरपीसाठी, उदाहरणार्थ, खारट डोळ्याचे थेंब वापरले जातात. हे थेंब च्या हायड्रोफिलिक गुणधर्मांचा वापर करतात क्षार. पुरेशी पाणी व्हिज्युअल इंप्रेशन पुन्हा तीक्ष्ण करण्यासाठी रुग्णाच्या कॉर्नियामधून क्षारयुक्त द्रव काढले जाते. जर या कोमल उपचार प्रक्रियेने इच्छित परिणाम न दिल्यास अधिक आक्रमक पद्धती वापरल्या जातात. पुरोगामी लक्षणे, उदाहरणार्थ, भेदक केराटोप्लास्टीसाठी एक संकेत असू शकतात. या प्रक्रियेमध्ये, रुग्णांना कॉर्नियल कलम प्राप्त होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, केराटोप्लास्टी रेट्रोबुलबार अंतर्गत केली जाते भूल. एक ऑक्युलोप्रेसर आणि एसीटाझोलामाइड त्वचेचा दाब कमी करा. तीन, सहा-, नऊ-, तसेच 12 वाजताच्या स्थितीत नायलॉन धाग्याने बनविलेले सिंगल गाठ sutures वापरून कलम संलग्न आहे. हॉफमॅनच्या मते एक विकर्ण सीवन सिव्हन तंत्र पूर्ण करते. सीव्हन तंत्राने थ्रेड माइग्रेशनसारख्या पोस्टऑपरेटिव्ह गुंतागुंत टाळल्या पाहिजेत. तत्वतः, एखाद्या तज्ञाद्वारे कार्य केल्यास ऑपरेशनला एका तासापेक्षा कमी वेळ लागतो. या आक्रमक उपचारांव्यतिरिक्त, रुग्ण ड्रॉप उपचारानंतर सुधारणा न दर्शविल्यास डेसेमेट पडदा एन्डोथेलियल केराटोप्लास्टी देखील वापरला जाऊ शकतो.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
फुचस एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफीवर कोणताही उपचार नाही. या आजाराची कारणे अंशतः अनुवांशिक प्रवृत्तीमुळे उद्भवू शकतात. कायदेशीर कारणांमुळे मानवी बदल करण्याच्या हेतूने कोणताही हस्तक्षेप नाही. आनुवंशिकताशास्त्र परवानगी आहे, थेरपी रुग्णाच्या कॉर्नियाच्या लक्षणात्मक उपचारांपुरती मर्यादित आहे. फुचस एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफीची वैशिष्ठ्य लक्षणांच्या उन्मूलन आणि उपचारांच्या जोखमी दरम्यान संतुलित प्रक्रियेमध्ये आहे. बर्‍याच घटनांमध्ये, दैनंदिन जीवनात असमर्थतेची तीव्रता कमी असते, म्हणूनच संभाव्य गुंतागुंत विद्यमान कमजोरींपेक्षा अधिक व्यापक आणि गुंतागुंतीची असेल. सह प्रशासन औषधोपचार, दृष्टी सुधारणेचे काम बर्‍याच रुग्णांमध्ये आधीच केले जाऊ शकते. खारट डोळ्याच्या थेंबांचा वापर केल्यानंतर, मोठ्या प्रमाणात प्रभावित व्यक्ती तीव्र दृष्टीचा अहवाल देतात. औषधोपचार बंद होताच, थोड्या काळामध्ये ऑप्टिमाइझ केलेल्या दृष्टीचे रिग्रेशन उद्भवते. या कारणास्तव, आराम देण्याची शक्यता टिकवण्यासाठी दीर्घकालीन थेरपी आवश्यक आहे. विशेषतः गंभीर प्रकरणांमध्ये, शल्यक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक आहे. हे सामान्य जोखीम आणि दुष्परिणामांशी संबंधित आहे. ए कॉर्नियल प्रत्यारोपण लक्षणांपासून कायमस्वातंत्र्य मिळविण्याच्या उद्देशाने केले जाते. जर ऑपरेशन यशस्वी असेल तर रोगनिदान अनुकूल आहे. या रुग्णांमध्ये दृष्टी कायमस्वरूपी सुधारली जाते.
प्रतिबंध
फ्यूक्स एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफी अद्याप यशस्वीरित्या रोखता येत नाही एकीकडे, अनुवांशिक घटक कारक भूमिका बजावतात. दुसर्‍यासाठी, सर्व कारक आजपर्यंत स्पष्ट केले गेलेले नाहीत.
फॉलो-अप
पाठपुरावा काळजीसाठी पर्याय फुक्स एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफीमध्ये खूप मर्यादित आहेत. या प्रकरणात स्वत: ची चिकित्सा देखील होऊ शकत नाही, म्हणूनच रुग्ण नेहमीच वैद्यकीय उपचारांवर अवलंबून असतो. सर्वात वाईट परिस्थितीत, पूर्ण करा अंधत्व येऊ शकते, ज्याचा उपचार यापुढे केला जाऊ शकत नाही. तथापि, फुच एन्डोथेलियल डिस्ट्रॉफीमुळे प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी झाले नाही. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, प्रभावित व्यक्ती डोळ्यांच्या थेंबांच्या वापरावर अवलंबून असतात. कॉर्निया समान प्रमाणात ओलसर होण्यासाठी नियमित वापराची खात्री केली पाहिजे. फुचस एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफीने पीडित व्यक्तींनी लक्षणे कमी करण्यासाठी शल्यक्रिया हस्तक्षेपावर अवलंबून राहणे असामान्य नाही. अशा परिस्थितीत, प्रभावित व्यक्तीने प्रक्रियेनंतर नेहमी विश्रांती घेतली पाहिजे आणि तिच्या शरीराची काळजी घेतली पाहिजे. त्यांनी परिश्रम करण्यापासून किंवा तणावपूर्ण आणि अनावश्यक कार्यांपासून परावृत्त केले पाहिजे. बरे करण्याच्या प्रक्रियेस वेग देण्यासाठी डोळ्याचे संरक्षण केले पाहिजे. दृष्टी कमी झाल्यास, प्रभावित झालेले बहुतेकदा मित्र आणि कुटुंबाच्या मदतीवर आणि समर्थनावर अवलंबून असतात. या संदर्भात, दररोजचे जीवन सुलभ करण्यासाठी इतर फूक्स एन्डोथेलियल डिस्ट्रॉफी ग्रस्त व्यक्तींशी संपर्क देखील उपयुक्त ठरू शकतो.
आपण स्वतः काय करू शकता
फुचस एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफीच्या ग्रस्त व्यक्तींनी डोळ्याचा अनावश्यक ताण टाळला पाहिजे. प्रकाश प्रदर्शनास डोळ्यांच्या वैयक्तिक आवश्यकतानुसार अनुकूल केले पाहिजे आणि जास्त गडद किंवा जास्त चमकदार नसावे. रोगाच्या ओघात, ओव्हरएक्सर्शन कमी करण्यासाठी डोळ्यांवरील मागण्या दुरुस्त करणे आणि बदलणे आवश्यक आहे. दैनंदिन जीवनात, रूग्ण जास्तीत जास्त ताणतणावासह काही दृष्य उत्तेजन त्वरेने पाहण्याचा प्रयत्न करु नये याची काळजी घेऊ शकते. जेव्हा डोळे आणि कपाळाचे स्नायू संकुचित होतात तेव्हा डोळ्यांवर जोरदार दबाव टाकला जातो, ज्याचा कल्याणवर नकारात्मक प्रभाव पडतो. बर्‍याच बाबतीत, यामुळे अस्वस्थता वाढते डोकेदुखी विकसित आणि ताण बांधणे. दृष्टी बदलल्यास, रुग्णाने नेहमीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा आणि डॉक्टरांच्या सूचना पाळल्या पाहिजेत. जर दृष्टी कमी झाली तर भावनिक समस्या बर्‍याचदा उद्भवतात. फुचस एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफीचा सामना करण्यासाठी सल्ला दिला आहे तर
रुग्ण मानसिक आधाराचा फायदा घेतो. एखाद्या थेरपिस्टशी, संभाषणात, मित्र, नातेवाईक किंवा ज्या लोकांना हा आजार आहे त्यांच्याशी काळजी, अनुभव व देवाणघेवाण केली जाऊ शकते. भीती कमी केली जाऊ शकते आणि मतभेद स्पष्ट केले जाऊ शकतात. विश्रांती तंत्रामुळे रुग्णाला त्याचे आतून कमी करता येते ताण. जेव्हा मानसिक आराम बहुतेकदा येतो योग उदाहरणार्थ नियमितपणे सराव केला जातो.
