प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीस क्रोनिक संदर्भित दाह या पित्त नलिका. हे घट्ट घट्ट होऊ शकते, परिणामी ते अरुंद होते पित्त नलिका.

प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीस म्हणजे काय?

प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीस (पीएससी) विशिष्ट प्रकारचे कोलेन्जायटीस आहे (पित्त नलिका दाह). हे ऑटोम्यून रोग म्हणून वर्गीकृत केले आहे. रोगाचा एक भाग म्हणून, प्रभावित व्यक्ती पुरोगामी आणि जुनाट ग्रस्त आहेत पित्ताशय नलिका दाह हे आत आणि बाहेरील दोन्ही बाजूंनी होते यकृत. प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीस इतरांशी जवळचा संबंध आहे स्वयंप्रतिकार रोग जसे आतड्याच्या सुजेने होणारा अल्सरएक तीव्र दाहक आतडी रोग. हा रोग जसजसा वाढत जातो, तसतसा ऑटोम्यून रोग पित्त नलिकांना डाग येऊतो. हे परिणामी पित्त स्थितीत होते. सर्वात वाईट परिस्थितीत, सिरोसिस यकृत विकसित होऊ शकते, आवश्यक आहे यकृत प्रत्यारोपण उपचारासाठी. प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीस तुलनेने दुर्मिळ आहे. प्रत्येक 1 लोकांपैकी 5 ते 100,000 प्रभावित होण्याचा अंदाज आहे. हे पुरुषांइतकेच दोन किंवा तीन वेळा स्त्रियांइतकेच होते. 30 ते 50 वर्षे वयोगटातील लोक विशेषत: प्रभावित होतात. 70 पैकी 100 रुग्णांमध्ये, आतड्याच्या सुजेने होणारा अल्सर देखील उपस्थित आहे, आणि काही बाबतींत क्रोअन रोग. हा रोग देखील एक आहे तीव्र दाहक आतडी रोग. शिवाय, इतर स्वयंप्रतिकार रोग जसे Sjögren चा सिंड्रोम किंवा ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस प्राथमिक स्क्लेरोझिंग कोलेन्जायटीससह एकाच वेळी येऊ शकते.

कारणे

प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीस कशामुळे होतो हे अद्याप अस्पष्ट आहे. काही कुटुंबांमध्ये, हे प्रथम-पदवी नातेवाईकांमध्ये क्लस्टर केलेले दिसते. म्हणूनच, चिकित्सक अनुवांशिक प्रभाव निश्चित असल्याचे मानतात. इतर घटकांसह, यामुळे रोगाचा प्रारंभ होतो. त्याच वेळी, स्वयंप्रतिकार रोगाच्या बाबतीत, रोगप्रतिकारक उत्पत्ती देखील गृहित धरली जाते. अशाप्रकारे, येथे दोषपूर्ण प्रतिकारशक्ती प्रतिक्रिया पित्ताशय नलिका श्लेष्मल त्वचा आघाडी प्राथमिक स्क्लेरोझिंग कोलेन्जायटीसच्या विकासास. तथापि, जसे पाचक प्रदेशात सूक्ष्मजीव जीवाणू देखील एक भूमिका असे विचार आहेत.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

प्राथमिक स्क्लेरोझिंग कोलेन्जायटीसच्या सुरुवातीच्या अवस्थेत अद्याप कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत, म्हणूनच सामान्यत: हा रोग बराच काळ लक्षात येत नाही. खराब झालेले पित्त नलिका च्या कार्यांवर प्रतिबंधित करेपर्यंत तक्रारी दिसत नाहीत यकृत. या प्रकरणात, पीडित व्यक्तीला खाज सुटणे, वजन कमी होणे, थकवा, आणि च्या एक पिवळसर रंगाचा मलिनकिरण त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा, ज्यास डॉक्टर म्हणतात कावीळ. याव्यतिरिक्त, रुग्ण दबावापेक्षा संवेदनशील आहे आणि त्याचा त्रास होतो वेदना उजव्या वरच्या ओटीपोटात. बहुतेक रूग्णांमध्ये देखील आहे तीव्र दाहक आतडी रोग आतड्याच्या सुजेने होणारा अल्सर. शिवाय, पित्त नलिकांमध्ये बॅक्टेरियाच्या जळजळ होण्याचा धोका वाढतो. अशा जिवाणू पित्ताशयाचा दाह भाग आणि ट्रिगर मधील भेटवस्तू पोटदुखी ओटीपोटाच्या उजवीकडे, अशक्तपणा आणि ताप.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

जर प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीसचा संशय आला असेल तर रुग्णाला गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट किंवा अशा रोगांच्या उपचारांमध्ये तज्ञ असलेल्या इंटर्निस्टचा सल्ला घ्यावा. परीक्षेतील पहिली पायरी म्हणजे रुग्णाला घेणे वैद्यकीय इतिहास. फिजीशियन रूग्णाला विचारतो की त्याला किंवा तिला तडफड आहे की सतत पोटदुखी, त्याला किंवा तिला अल्सरेटिव्ह आहे की नाही कोलायटिस, तो किंवा ती आहे की नाही gallstones पूर्वी, किंवा तो किंवा तिचा एक ताप. Anamnesis त्यानंतर अ शारीरिक चाचणी, ज्या दरम्यान डॉक्टर रुग्णाची तपासणी करतो त्वचा. उदाहरणार्थ, ची एक पिवळसर रंगाची रंगद्रव्य त्वचा यकृत खराब होण्याचे संकेत मानले जातात. स्टेथोस्कोप वापरुन डॉक्टर आतड्यांमधील आवाज ऐकतो. अशा प्रकारे, तो आतड्यांमधील स्टूल आणि हवेची सामग्री तपासतो. तथापि, प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीस नेहमीच शोधू शकत नाही शारीरिक चाचणी. या कारणास्तव, पुढील परीक्षा घेतल्या जातात. यामध्ये अ रक्त निर्धारित करण्यासाठी चाचणी यकृत मूल्ये, जे अल्कधर्मी फॉस्फेट किंवा गामा-जीटी.सोनोग्राफी सारख्या कोलेस्टेसिस पॅरामीटर्स शोधण्यासाठी वापरला जातो (अल्ट्रासाऊंड तपासणी) पित्त नलिका आणि यकृत यांचे निरीक्षण करण्यासाठी केले जाऊ शकते, ज्याचा उपयोग इतर रोगांमधून प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेंगिटिसमध्ये भिन्नता करण्यासाठी केला जाऊ शकतो. पीएससीच्या संशयाची पुष्टी झाल्यास, पित्त नलिकांची अधिक तपशीलवार तपासणी करणे आवश्यक आहे, जे यासह केले जाते चुंबकीय अनुनाद cholangiopancreaticography (एमआरसीपी) आणि एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलॅंगिओपँक्रिएटोग्राफी (ईआरसीपी) या संदर्भात ईआरसीपी चा उपचारात्मक वापर केला जाऊ शकतो. प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीसचा कोर्स स्वतंत्रपणे वेगवेगळा असतो. जर तीव्र दाह वाढत असेल तर फायब्रोसिससारख्या दुय्यम नुकसान होण्याचा धोका आहे, ज्यामध्ये संयोजी मेदयुक्त पॅथॉलॉजिकल पद्धतीने वाढते आणि यकृत सिरोसिस, ज्यामुळे यकृत कार्य कमी होते. याव्यतिरिक्त, यात वाढ होण्याचा धोका आहे कर्करोग.

गुंतागुंत

प्राइमरी स्क्लेरोझिंग कोलेन्जायटीस (पीएससी) वैयक्तिकृत आणि अत्यधिक बदलू शकते. म्हणूनच, काही प्रकरणांमध्ये, गंभीर गुंतागुंत होण्याचा धोका आहे. तथापि, याचा परिणाम प्रत्येक व्यक्तीवर होत नाही. प्राइमरी स्क्लेरोझिंग कोलेन्जायटीसचा एक सामान्य सिक्वेला आहे पित्ताशय नलिका स्टेनोसिस अरुंद होण्यामुळे, होण्याचा धोका वाढला आहे gallstones तयार करणे, जे मर्यादेच्या वर स्थित आहे. शिवाय, बॅक्टेरिय पित्त नलिकाचा संसर्ग (तीव्र कोलांगिटिस) होऊ शकतो, जो कोलिकीसारख्या लक्षणांद्वारे प्रकट होतो. वेदना, ताप आणि सर्दी. पीएससीमधील गंभीर गुंतागुंत म्हणजे यकृत सिरोसिस. यकृतामध्ये पित्त तीव्र बनण्यामुळे होतो. चिकित्सक दुय्यम बिलीरी सिरोसिस देखील बोलतात. यात यकृताचे एक नोड्युलर रीमॉडेलिंग समाविष्ट आहे, जे आकुंचन करते आणि वाढते त्याचे कार्य गमावते. अशा प्रकरणांची आवश्यकता असणे असामान्य नाही यकृत प्रत्यारोपण. प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीस होण्याचा धोका देखील वाढतो कर्करोग. अशा प्रकारे, सर्व रूग्णांपैकी 13 ते 14 टक्के लोकांना हेपेटोबिलरी कार्सिनोमा (कोलांगिओकार्सिनोमा) होण्याचा धोका असतो. त्याच वेळी, जोखीम कोलन कर्करोग, हेपेटोसेल्युलर कार्सिनोमा, स्वादुपिंडाच्या कर्करोगाने आणि पित्ताशयाचा कर्करोग वाढते. या कारणास्तव, रुग्णांना नियमित कर्करोग तपासणी केली जाणे आवश्यक आहे. प्राथमिक स्क्लेरोझिंग कोलेन्जायटीसच्या इतर संभाव्य सिक्वेलमध्ये वायूमॅटिक तक्रारींचा समावेश आहे, अस्थिसुषिरता (हाडांची कमतरता) आणि कमतरता व्हिटॅमिन ए, व्हिटॅमिन डी, व्हिटॅमिन ईआणि व्हिटॅमिन के. या जीवनसत्त्वे एकमेकांमध्ये समानता असते की त्यांच्यात चरबी-विद्रव्य गुणधर्म असतात.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

अशी लक्षणे कावीळ, थकवा, आणि वजन कमी हे प्राथमिक स्क्लेरोझिंग कोलेन्जायटीस दर्शवते. जर ही आणि इतर लक्षणे रोगाची लक्षणे आढळतात तर डॉक्टरांना भेट दिली जाते. तर पोटदुखी किंवा हात व पायांच्या क्षेत्रामध्ये बहुतेक वेळा उद्भवणारी खाज सुटणे देखील असते, त्याच दिवशी डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. पित्त नलिकांच्या आजाराने ग्रस्त लोकांना विशेषत: धोका असतो आणि रोगाची वर्णित चिन्हे आढळल्यास त्यांनी त्यांच्या डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. तीव्र गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल तक्रारी असलेले लोक देखील जोखीम गटात आहेत. कुटुंबातील प्राथमिक स्क्लेरोझिंग कोलेन्जायटीसच्या बाबतीत कोणालाही डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. फॅमिली डॉक्टर व्यतिरिक्त, जुनाट अट इंटर्निस्ट किंवा पित्ताशयावरील रोगांच्या तज्ञांकडे जाऊ शकतो. द अट सामान्यत: एखाद्या खास क्लिनिकमध्ये रूग्ण म्हणून उपचार केले जाते. बाबतीत जुनाट आजार, रुग्णाला डॉक्टरांशी जवळून सल्ला घेणे आवश्यक आहे. वैद्यकीय व्यावसायिकांना कोणत्याही असामान्य लक्षणांबद्दल माहिती दिली पाहिजे जेणेकरून उपचारांमध्ये समायोजित केले जाऊ शकते. तर यकृत सिरोसिस उद्भवते, आपत्कालीन चिकित्सकास कॉल करणे आवश्यक आहे आणि प्रथमोपचार आवश्यक असल्यास दिले. त्यानंतरची कोणतीही लक्षणे, जसे की हाडे खराब होणे किंवा पित्त नलिकांचे ट्यूमर आणि कोलन, प्रारंभिक टप्प्यावर चिकित्सकाने स्पष्टीकरण दिले पाहिजे.

उपचार आणि थेरपी

प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीसवरील उपचार अद्याप शक्य नाही. अशा प्रकारे, उपचार रोगाचा मार्ग सुधारण्यासाठी आणि रुग्णाची जीवन गुणवत्ता वाढविण्यासाठी कार्य करते. गुंतागुंत रोखणे देखील महत्वाचे आहे. हानिकारक पित्त acidसिड दाबण्यासाठी, रुग्णाला प्राप्त होते ursodeoxycholic .सिड (यूडीसीए), जो दीर्घकालीन आधारावर प्रशासित केला जातो. हे एक पित्त acidसिड आहे जे मानवांनी सीमांत तयार केले आहे. तथापि, याचा फायदा ursodeoxycholic .सिड तंतोतंत निदर्शनास येऊ शकले नाही कारण कारवाईची यंत्रणा स्थापित करणे शक्य नाही. पित्त नलिका एंडोस्कोपी पित्त नलिकाचे अरुंदकरण सुधारण्याची शक्यता देते, यामुळे पित्तचे निचरा सुधारते. काही बाबतीत, यकृत प्रत्यारोपण आवश्यक देखील असू शकते, उदाहरणार्थ असल्यास यकृत सिरोसिस आधीच हजर आहे. या प्रक्रियेमध्ये, आजारी यकृत काढून निरोगी रक्तदात्याच्या यकृतने बदलले आहे.

प्रतिबंध

प्रतिबंधात्मक उपाय प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीस विरूद्ध माहित नाही. आतड्यांसंबंधी किंवा पित्तसंबंधी ट्यूमरसारख्या सिक्वेलीचा प्रतिकार करण्यासाठी, नियमित तज्ञांची परीक्षा घ्यावी.

फॉलो-अप

प्राथमिक स्क्लेरोझिंग कोलेन्जायटीस ग्रस्त रूग्णांनी पाठपुरावा करताना लक्षणे देखील लक्षपूर्वक पाळल्या पाहिजेत. यशस्वी उपचार प्रक्रियेसाठी, त्यांनी डॉक्टरांच्या भेटी ठेवल्या पाहिजेत आणि नियमित तपासणी केली पाहिजे. पाठपुरावा काळजी घेतल्या जाणार्‍या परीक्षणे देखील औषधाची पथ्ये तपासतात. कोणत्याही परिस्थितीत, द औषधे आराम करण्यासाठी निश्चितपणे सांगितलेच पाहिजे वेदना आणि वरच्या ओटीपोटात अस्वस्थता. जर रुग्ण विवेकीने डॉक्टरांच्या शिफारशींचे पालन करतात तर ते दीर्घकाळ प्रत्यारोपणाशिवाय जगू शकतात. जळजळ होण्यापासून बचाव करण्यासाठी चांगले आत्म-नियंत्रण देखील उपयुक्त आहे. ताण हे एक धोकादायक ट्रिगर आहे, परंतु त्याद्वारे मर्यादित केले जाऊ शकते विश्रांती तंत्र. खूप जास्त अल्कोहोल आणि इतर उत्तेजक शरीराच्या संरक्षण आणि यकृत कार्यावर नकारात्मक प्रभाव पडतो. म्हणूनच, रुग्णांनी त्यांचे मर्यादित केले पाहिजे अल्कोहोल वापर टाळणे औषधे ज्यामुळे यकृताचे नुकसान होते पॅरासिटामोलदेखील रोगाचा धोका कमी करते. प्रतिबंधात्मक आणि काळजीवाहू उपाय म्हणून, रुग्ण विशेष घेऊ शकतात व्हिटॅमिन तयारी त्यांचे शरीर पुरेसे पोषक पुरवठा करण्यासाठी. नियमित रक्त यकृत आणि पित्त पातळी किती चांगली आहे हे तपासण्यासाठी नमुने घेतले जाऊ शकतात. याव्यतिरिक्त, पीडित लोक त्यांच्यासाठी विचारू शकतात जीवनसत्व पातळी त्यांच्या रक्त त्यांच्या वैद्यकीय तपासणी दरम्यान निश्चित करणे.

हे आपण स्वतः करू शकता

प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीसमुळे प्रभावित झालेल्यांपैकी अर्ध्यामध्ये अनियमित लक्षणे उद्भवतात. आजवर स्वयंप्रतिकार रोगाचा कोणताही इलाज नाही, कारण लक्षणांवरच लक्षणात्मक उपचार केला जाऊ शकतो. नियम म्हणून, औषधोपचार दिले जाते ursodeoxycholic .सिड. हे शरीराच्या स्वतःच्या पित्तचे उत्सर्जन साध्य करते .सिडस् आणि प्रतिवाद यकृत दाह. परिणामी वरच्या भागाची अस्वस्थता कमी होऊ शकते. याव्यतिरिक्त, नियमितपणे वापर प्रत्यारोपण-मुक्त अस्तित्वाचे प्रमाण वाढवते, म्हणून औषधाचा प्रामाणिकपणे वापर करणे आवश्यक आहे. दैनंदिन जीवनात, दाहक भाग टाळण्यासाठी रुग्णांनी देखील काळजी घ्यावी. उदाहरणार्थ, गंभीर ताण टाळले पाहिजे. यकृत वर अधिक ताण टाळण्यासाठी, भारी अल्कोहोल वापर आणि औषधे ज्यामुळे यकृताचे नुकसान होते पॅरासिटामोल, टाळले पाहिजे. तीव्र दाहक भागात, तीव्र खाज सुटणे अँटीहिस्टामाइनद्वारे उपचार केले जाऊ शकते. याव्यतिरिक्त, ए जीवनसत्व कमतरता योग्य तयारी करून उपाय केले पाहिजे. अशा परिस्थितीत, यकृत आणि पित्तचे मूल्य स्वतः ठरवण्यासाठी डॉक्टरांशी सल्लामसलत केल्यानंतर नियमितपणे रक्ताचा नमुना घेणे उपयुक्त ठरेल, तसेच जीवनसत्व रक्तात पातळी सर्वसाधारणपणे, रोगाच्या प्रगतीवर लक्ष ठेवण्यासाठी लक्षण मुक्त अंतराल दरम्यान रूग्णांनी नियमितपणे त्यांच्या डॉक्टरांना भेट दिली पाहिजे आणि आवश्यक असल्यास त्या सारख्या परीक्षांची तपासणी केली पाहिजे अल्ट्रासाऊंड यकृत किंवा ईआरसीपी तपासणी केली.