प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीस (पीएससी) (समानार्थी शब्द: इडिओपॅथिक स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीस; पीएससी; आयसीडी -10 के .83.0.०: कोलेन्जायटीस, प्राइमरी स्क्लेरोसिंग) बाह्यरुग्ण आणि इंट्राहेपॅटिक (बाहेरील आणि आत स्थित) ची तीव्र दाह आहे. यकृत) पित्त नलिका.
पीएससी एक ऑटोइम्यून आहे यकृत आजार. इतर ऑटोइम्यून यकृत रोगांमध्ये ऑटोइम्यूनचा समावेश आहे हिपॅटायटीस (एआयएच; ऑटोइम्यून हेपेटायटीस), प्राइमरी बिलीरी कोलांगिटिस (पीबीसी, पूर्वी प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस) आणि आयजीजी 4-संबंधित कोलेन्जायटीस (आयएसी) आहे.
लिंग प्रमाण: पुरुष ते स्त्रियांचे प्रमाण 2-3: 1 आहे.
पीकचा त्रास: हा आजार प्रामुख्याने जीवनाच्या तिस 3rd्या आणि decade व्या दशकात होतो (पुरुष: आयुष्याच्या th 5 व्या आणि nd२ व्या वर्षातील मध्यम निदान).
व्याप्ती (रोगाची वारंवारता) प्रत्येक 4 रहिवासी 16 ते 100,000 प्रकरणे आहे.
वाढत्या प्रवृत्तीसह - दरवर्षी (जर्मनीमध्ये) दर 1 रहिवाशांमध्ये ही घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) अंदाजे 5-100,000 प्रकरणे आहेत.
कोर्स आणि रोगनिदान: सुरुवातीच्या काळात हा रोग लक्षणे नसलेला असतो. सर्व रुग्णांपैकी एक तृतीयांश लक्षण मुक्त असतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेंगिटिस (पीएससी) चे निदान संधी (प्रयोगशाळेच्या निष्कर्ष) द्वारे केले जाते. पीएससी बरा होऊ शकत नाही. रोगाच्या दरम्यान, फायब्रोटिक बदल (पॅथॉलॉजिकल प्रसार) संयोजी मेदयुक्त) आणि परिणामी स्क्लेरोसिस (कडक होणे) आणि स्टेनोसिस (अरुंद) पित्त नलिका होतात. च्या बहिर्वाह पित्त मध्ये यकृत पासून छोटे आतडे अतिरिक्त- आणि इंट्राहेपॅटिक पित्त नलिका नष्ट केल्यामुळे यापुढे हमी दिलेली नाही. पित्ताशयाचा परिणाम (पित्त स्थिती) होऊ शकतो. कालांतराने, यकृताला स्थिर पित्तच्या विषारी (विषारी) घटकांनी नुकसान केले आहे, ज्यामुळे सिरोसिस (यकृत संकोचन) विकसित होते. प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीस विविध विकृतींच्या वाढीव जोखमीशी संबंधित आहे (ट्यूमर रोग), विशेषतः कोलेन्गिओसेल्युलर कार्सिनोमा (सीसीसी; पित्ताशय नलिका कार्सिनोमा, पित्त नलिका कर्करोग). कर्करोग या संदर्भात स्क्रीनिंग किंवा लवकर ओळखणे याला जास्त महत्त्व आहे.
न यकृत प्रत्यारोपण (एलटीएक्स), जगण्याचा मध्यम कालावधी 10 आणि 20 वर्षांच्या दरम्यान आहे. नंतर यकृत प्रत्यारोपण, 10-वर्ष जगण्याचा दर सुमारे 80% आहे - 20% प्रकरणांमध्ये रोग परत येतो. द्वेषाने मृत्यूचा धोका 40-58% आहे.
कोंबर्बिडिटीज: प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीस संधिवाताच्या आजाराशी थेट संबंधित आहे. शिवाय, दाहक आतड्यांसंबंधी आजार (आयबीडी) चे स्पष्ट संबंध आहेः पीएससीच्या 60-80% रुग्णांना देखील त्रास होतो आतड्याच्या सुजेने होणारा अल्सर (तीव्र दाहक रोग श्लेष्मल त्वचा या गुदाशय आणि शक्यतो कोलन). या कोलन (मोठे आतडे) आणि 7-21% आहेत क्रोअन रोग (तीव्र दाहक आतडी रोग जे संपूर्ण लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख प्रभावित करू शकते (पासून मौखिक पोकळी करण्यासाठी गुद्द्वार)). त्याचप्रमाणे प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलेन्जायटीस (पीएससी) बर्‍याचदा नॉन अल्कोहोलिकशी संबंधित असते चरबी यकृत (एनएएफएलडी)
