प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस एक दुर्मिळ क्रॉनिक संदर्भित यकृत आजार. आधुनिक काळात, याला प्राथमिक पित्तविषयक पित्ताशयाचा दाह म्हणून ओळखले जाते.

प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस म्हणजे काय?

प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस दुर्मिळ साठी पूर्वीचे नाव आहे यकृत आजार. तथापि, कारण "प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस” दिशाभूल करणारा मानला जात होता, या रोगाचे नाव प्राथमिक पित्तविषयक पित्ताशयाचा दाह (PBC) असे ठेवण्यात आले. अशाप्रकारे, या रोगाचे अनेकदा आधी निदान केले जाऊ शकते यकृत सिरोसिस विकसित होते. आधुनिक तपासणी आणि उपचार पद्धतींमुळे, सर्व रुग्णांपैकी सुमारे 66 टक्के रुग्णांमध्ये सिरोसिस होत नाही. याव्यतिरिक्त, प्रभावित झालेल्यांना "सिरॉसिस" या शब्दाने अनेकदा गोंधळ होतो. 2014 आणि 2015 मध्ये, युरोप आणि अमेरिकेतील वैद्यकीय संघटनांनी यकृत रोगासाठी "प्राथमिक पित्तविषयक पित्ताशयाचा दाह" हा नवीन शब्द स्वीकारण्याचा निर्णय घेतला. दरम्यान, WHO (जागतिक आरोग्य संस्था) नाव बदलण्याचे देखील पुनरावलोकन करत आहे. प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस किंवा प्राथमिक पित्तविषयक पित्ताशयाचा दाह प्रामुख्याने स्त्रियांना प्रभावित करते. अशा प्रकारे, सर्व पीडितांपैकी सुमारे 90 टक्के महिला आहेत. हा रोग प्रामुख्याने लहानांना प्रभावित करतो पित्त नलिका आणि नंतर संपूर्ण यकृताच्या ऊतींमध्ये पसरते, जे यामधून होऊ शकते आघाडी डाग पडणे. तथापि, यकृत सिरोसिस रोगाच्या अंतिम टप्प्यापर्यंत स्पष्ट होत नाही. प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिसची नेमकी जागतिक व्याप्ती अस्पष्ट आहे. जर्मनीमध्ये, असा अंदाज आहे की 4,000 ते 12,000 जर्मन लोक यकृताच्या आजाराने ग्रस्त आहेत, जे प्रामुख्याने 40 ते 60 वर्षांच्या मध्यम वयात प्रकट होते.

कारणे

कारण antimitochondrial प्रतिपिंडे सर्व रुग्णांपैकी 95 टक्क्यांहून अधिक रुग्णांमध्ये आढळतात, वैद्यकीय विज्ञान प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिसला स्वयंप्रतिकार रोग म्हणून वर्गीकृत करते. जेव्हा शरीराची स्वतःची संरक्षण प्रणाली यापुढे शरीराच्या स्वतःच्या आणि परदेशी पदार्थांमध्ये फरक करू शकत नाही तेव्हा आपण स्वयंप्रतिकार रोगाबद्दल बोलतो. पीबीसीच्या बाबतीत, द मिटोकोंड्रिया शरीरातील स्वतःच्या पेशींवर हल्ला होतो. हे विकास ठरतो स्वयंसिद्धी च्या E2 सबयुनिट विरुद्ध निर्देशित पायरुवेट डिहायड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स. हे एन्झाइम डायहाइड्रोलीपॉयल ट्रान्ससेटिलेज आहे. तथापि, प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिसच्या प्रारंभास इतर घटक देखील जबाबदार आहेत की नाही हे अद्याप विवादास्पद आहे. अशा प्रकारे, अनुवांशिक आणि हार्मोनल प्रभावांवर चर्चा केली जाते. हेच जीवाणूजन्य, विषाणूजन्य किंवा बुरशीजन्य संक्रमण, विशिष्ट वापरावर लागू होते औषधे or पर्यावरणाचे घटक. प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिसचा गर्भवती महिलांवर काय परिणाम होतो हे देखील अस्पष्ट आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

वैद्यकीय तज्ञ प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिसला चार वेगवेगळ्या टप्प्यांमध्ये विभागतात. स्टेज I मध्ये, द उपकला या पित्त नलिका नष्ट होतात, तर स्टेज II मध्ये, पित्त नलिकांचा प्रसार होतो. याचा परिणाम स्यूडोगॅलरी नलिकांच्या विकासात होतो. स्टेज III म्हणजे जेव्हा पोर्टल नलिकांचे फायब्रोसिस होते पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे उद्भवते आणि पित्त नलिका वाढत्या दराने नष्ट होतात. शेवटी, चौथ्या आणि शेवटच्या टप्प्यात, यकृताचा सिरोसिस दिसून येतो आणि अवयव हिरवा रंग घेतो. प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिसची लक्षणे कपटीपणे सुरू होतात. सुमारे 70 ते 90 टक्के रुग्णांना थकवा आणि थकवा जाणवतो. खाज येणे, थायरॉईड रोग जसे की हाशिमोटोचा अनुभव येणे सामान्य नाही थायरॉइडिटिस, कोरडे श्लेष्मल त्वचा, सांधे समस्या, आणि तक्रारी सदृश संधिवात. सर्व रूग्णांपैकी सुमारे 20 टक्के रुग्णांना डोळ्यांच्या आतील कोपऱ्यांमध्ये चरबी जमा होते. इतर संभाव्य तक्रारींमध्ये फॅटी स्टूलचा समावेश असू शकतो जीवनसत्व कमतरता महिला रुग्णांमध्ये मूत्रमार्गाचे संक्रमण देखील असामान्य नाही. प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिसच्या शेवटच्या टप्प्यात, विशिष्ट सिरोटिक गुंतागुंत समाविष्ट आहेत अन्ननलिकेचे प्रकार, fundic varices, एक जलोदर (पाणीयुक्त पोट), यकृत कर्करोगआणि मेंदू बिघडलेले कार्य

निदान आणि रोगाची प्रगती

प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिसचा संशय असल्यास, प्रयोगशाळा चाचण्या केल्या जातात. अँटिमिटोकॉन्ड्रियल प्रतिपिंडे (AMA) मध्ये उपस्थित आहेत रक्त सर्व पीबीसी रुग्णांपैकी 90 टक्क्यांहून अधिक. केवळ हा शोध प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिसच्या उपस्थितीचा पुरावा मानला जाऊ शकतो. शिवाय, सामान्य प्रयोगशाळेची मूल्ये देखील सामान्य पेक्षा जास्त आहेत आणि सूचित करतात दाह किंवा पित्त नलिकांची रक्तसंचय. जर प्रयोगशाळेतील चाचण्या अचूक पुरावा देत नाहीत, तर यकृत बायोप्सी केले जाते. यकृत टिश्यू घेऊन निदानाची पुष्टी केली जाऊ शकते. याव्यतिरिक्त, प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस इतरांपेक्षा वेगळे करणे महत्वाचे आहे. स्वयंप्रतिकार रोग. पूर्वीच्या वर्षांत, पीबीसी रुग्णांचे सरासरी आयुर्मान सुमारे बारा वर्षे होते. तथापि, या कालावधीत, रोगाचा शोध सामान्यतः टर्मिनल टप्प्यात झाला. मुळात, पीबीसीचा कोर्स एका व्यक्तीपासून दुसऱ्या व्यक्तीमध्ये खूप वेगळा असल्याचे सिद्ध होते. जर रोगाचा कोर्स सौम्य असेल, तर सामान्यत: फक्त किरकोळ बदल होतात, तर इतर प्रकरणांमध्ये रोगाची तीव्र प्रगती अपेक्षित असते. तथापि, आधुनिक काळात, तीनपैकी दोन पीबीसी रुग्णांना यापुढे जीवघेणा धोका निर्माण होत नाही यकृत सिरोसिस.

गुंतागुंत

या आजारात प्रभावित व्यक्तींना यकृताच्या विविध तक्रारी होतात. या रोगाचा उपचार न केल्यास, सर्वात वाईट परिस्थितीत, हे देखील होऊ शकते आघाडी रुग्णाच्या मृत्यूपर्यंत. या कारणास्तव, या रोगाचा उपचार कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांनी केला पाहिजे. प्रभावित व्यक्तीला प्रामुख्याने त्रास होतो पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे. त्याचप्रमाणे, या रोगामुळे यकृताचा सिरोसिस होतो आणि शेवटी यकृताचा नाश होतो. रुग्णांना खाज सुटणे आणि कावीळ. प्रक्रियेत श्लेष्मल त्वचा कोरडे होते आणि त्यात अस्वस्थता येते सांधे, जेणेकरून रुग्णांना देखील प्रतिबंधित हालचालींचा त्रास होतो. उपचाराशिवाय, फॅटी स्टूल सारख्या अप्रिय जेथील लक्षणे आणि मूत्रमार्गात मुलूख रोग अनुकूल आहेत. सर्वात वाईट परिस्थितीत, यकृत कर्करोग देखील उद्भवते, जे सहसा आवश्यक आहे प्रत्यारोपण अवयवाचे. रोगाचे निदान जितक्या लवकर होईल तितके पूर्ण बरे होण्याची शक्यता अधिक आहे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, रुग्ण जिवंत राहण्यासाठी यकृत प्रत्यारोपणावर अवलंबून असतात. रोगाचा उपचार औषधांच्या मदतीने केला जातो.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

खाज सुटणे आणि त्वचा बदल प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस सूचित करतात आणि शक्य तितक्या लवकर फॅमिली डॉक्टर किंवा त्वचाविज्ञानी यांनी स्पष्ट केले पाहिजे. रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे लक्षणे थकवा, संयुक्त तक्रारी किंवा कावीळ जोडले जाऊ शकते, ज्याचे डॉक्टरांद्वारे स्पष्टीकरण देखील आवश्यक आहे. यकृत असल्यास किंवा प्लीहा तक्रारी येतात, थेट डॉक्टरांचा सल्ला घेणे चांगले. तर यकृत सिरोसिस उद्भवते, आपत्कालीन डॉक्टरांना कॉल करणे आवश्यक आहे. प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस 90 टक्के प्रकरणांमध्ये स्त्रियांमध्ये होतो. हे साधारणपणे 40 ते 60 वयोगटातील दिसून येते. असे आढळल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा जोखीम घटक लागू करा आणि नमूद केलेली लक्षणे आढळतात. मग फॅमिली डॉक्टर किंवा इंटर्नल मेडिसिनमधील तज्ञांचा सल्ला घेणे चांगले. लक्षणांवर अवलंबून, यकृताच्या रोगांसाठी तसेच गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट आणि त्वचारोग तज्ञांचा सल्ला देखील घेतला जाऊ शकतो. वास्तविक उपचार तज्ञांच्या दवाखान्यात होतात. वरील लक्षणे व तक्रारी आढळल्यास मुलांना बालरोगतज्ञांकडे सादर करावे.

उपचार आणि थेरपी

प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिसचा उपचार द्वारे केला जातो प्रशासन of ursodeoxycholic .सिड (UDC). रुग्ण हे त्याच्या आयुष्यभर टॅब्लेट म्हणून घेतो. पीबीसीच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, या औषधाने रोग कमी करणे किंवा थांबवणे शक्य आहे. याउलट, चा फायदा रोगप्रतिकारक, जे पूर्वी प्रशासित होते, ते विवादास्पद आहे. तथापि, ते सहसा केवळ स्वयंप्रतिकाराच्या अतिरिक्त उपस्थितीत उपयुक्त ठरतात हिपॅटायटीस. उपचार करूनही यकृत सिरोसिस विकसित झाल्यास, यकृत प्रत्यारोपण आवश्यक असू शकते. हा सर्वसमावेशक हस्तक्षेप सर्व प्रकरणांपैकी 75 टक्के मध्ये PBC बरा करू शकतो.

प्रतिबंध

प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस प्रतिबंध करणे शक्य नाही. अशा प्रकारे, रोगाची नेमकी कारणे निश्चित करण्यासाठी संशोधन अद्याप चालू आहे.

फॉलो-अप

प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिससाठी सतत नियमित पाठपुरावा परीक्षांची आवश्यकता असते देखरेख डॉक्टर द्वारे. रुग्णांनी अपॉईंटमेंट्स पाळल्या पाहिजेत, कारण फॉलो-अप उपचारांमध्ये अचूक निदान हा देखील एक आवश्यक घटक आहे. अशाप्रकारे, सुरुवातीच्या टप्प्यावर पुन्हा पडणे शोधले जाऊ शकते. पाठपुरावा तपासण्यांद्वारे रोगाच्या कोर्सचे बारकाईने निरीक्षण केले जाऊ शकते. नियमानुसार, दर तीन ते सहा महिन्यांनी नियंत्रण भेटींची शिफारस केली जाते. जर प्रयोगशाळेची मूल्ये वास्तविक नंतरच्या कालावधीत बिघडले पाहिजे उपचार, पुढील परीक्षा भेटी नियोजित आहेत. रुग्णांनी तपासण्या पुढे ढकलू नये, परंतु योग्य वेळी डॉक्टरांना भेटावे. असो वा नसो यकृत प्रत्यारोपण झाले आहे, ज्यांनी रोगाची इतर लक्षणे पाहणे आवश्यक आहे. वाढले थकवा आणि वारंवार खाज येणे बिघडणे सूचित करते. एक नियमित दैनंदिन ताल निश्चित शोधण्यात मदत करते शिल्लक. रुग्णाची खात्री करण्यासाठी पुरेशी विश्रांती आणि झोपेच्या टप्प्यांचे निरीक्षण करणे आवश्यक आहे अट सुधारते. यकृत प्रत्यारोपणानंतर, दीर्घकालीन काळजी घेण्याचा सल्ला दिला जातो. हे योग्य प्रत्यारोपण केंद्रांमध्ये उपलब्ध आहे. डॉक्टरांच्या शिफारशींव्यतिरिक्त, प्रभावित झालेल्यांसाठी कुटुंब आणि मित्रांकडून मानसिक समर्थन देखील खूप मौल्यवान आहे.

आपण स्वतः काय करू शकता

या स्वयंप्रतिकार रोगासह, दुर्दैवाने, रोग बरा करू शकेल असा कोणताही उपचारात्मक दृष्टीकोन नाही. तथापि, लिहून दिलेली औषधे केवळ लक्षणांपासून मुक्त होऊ शकत नाहीत तर सिरोसिसपर्यंत आणि अशा प्रकारे आवश्यक यकृत प्रत्यारोपणापर्यंत वेळ विलंब करू शकतात. म्हणून ते नियमितपणे घेतले पाहिजेत. वैद्यकीय तपासणी देखील नियमितपणे केली पाहिजे. अशा निदानामुळे संभाव्य मानसिक समस्या उद्भवू शकतात मानसोपचार ची शिफारस केली जाते, ज्यामध्ये उद्भवलेल्या भीती आणि अनिश्चिततेची पुरेशी चर्चा केली जाऊ शकते आणि अशा प्रकारे मात केली जाऊ शकते. प्रभावित झालेल्या लोकांशी विचारांची देवाणघेवाण करणे देखील उपयुक्त आहे. यकृत समर्थन गट तसेच एर्लांगेन यकृत केंद्राचा रुग्ण गट आहे. प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस रुग्णांसाठी एक फेसबुक ग्रुप देखील आहे. जो कोणी इंटरनेटवर यावर संशोधन करतो त्यांना ते जे शोधत आहेत ते पटकन सापडतील. एक विश्वासार्हपणे कार्यरत रोगप्रतिकार प्रणाली हे देखील महत्वाचे आहे, विशेषतः स्वयंप्रतिकार रोगाच्या बाबतीत. मजबूत करण्याचे अनेक मार्ग आहेत रोगप्रतिकार प्रणाली. Detoxification उपाय जसे की आतडे साफ करणे किंवा शुध्दीकरण उपचार पूरक आहार उपाय जसे की कमी चरबी आहार जे यकृताला आराम देते. विशेषतः, प्राणी चरबी टाळली पाहिजे आणि त्याऐवजी उच्च-गुणवत्तेचे ओमेगा -3 समृद्ध वनस्पती तेल वापरावे. ओमेगा 3 चरबीयुक्त आम्ल आढळतात, उदाहरणार्थ, जवस तेलात किंवा अक्रोडाचे तुकडे तेल शिवाय, विशेषतः यकृताचा आजार असलेल्या लोकांनी टाळावे ताण. त्याऐवजी, भरपूर झोप आणि विश्रांती, तसेच भरपूर व्यायाम, जसे की हायकिंग, चालणे किंवा पोहणे, सूचित केले आहेत.