प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस हा एक तीव्र कोलेस्टॅटिक रोग आहे यकृत, जे स्वयंप्रतिकार मानले जाते. हे प्रामुख्याने 40 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या महिलांना प्रभावित करते. ते 90% रुग्ण आहेत. दरवर्षी, सुमारे 5/100,000 लोक या रोगाचा संसर्ग करतात, तर प्रसार 40-80/100,000 आहे.
प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस होऊ
हा रोग बहुधा स्वयंप्रतिकार उत्पत्ती आहे आणि प्रामुख्याने पित्तविषयक सिरोसिसमुळे होतो. हे सहसा इतर स्वयंप्रतिकार रोगांशी संबंधित असते जसे की संधिवात. प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिसच्या अनेक प्रकरणांमध्ये, तथापि, दीर्घ कालावधीत कोणतीही लक्षणे आढळत नाहीत आणि फक्त वाढतात यकृत मूल्य (गामा-जीटी) नियमित तपासणी दरम्यान रोग सूचित करते.
- खाज सुटणे
- इक्टेरस (त्वचा आणि डोळ्यांचा पिवळा रंग)
- वेदनादायक थकवा
- कोपर तळवे ऍचिलीस टेंडन, वरच्या आणि खालच्या पापणीवर झेंथोमा जमा होणे
- कोपर
- पाम्स
- अकिलीस टेंडन,
- वरची आणि खालची पापणी
- मेलेनिनच्या साठ्यामुळे त्वचेचा गडद रंग
- कोपर
- पाम्स
- अकिलीस टेंडन,
- वरची आणि खालची पापणी
गुंतागुंत
- स्टीओटरोआ
- चरबी-विद्रव्य जीवनसत्त्वे साठी जीवनसत्व कमतरता
- ऑस्टिओपोरोसिस
- Gallstones
सीरममध्ये, भारदस्त गामा-जीटी प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिसमध्ये आढळू शकते. तथाकथित एएमए (अँटिमिटोकॉन्ड्रियल अँटीबॉडी) आणि देखील आहे प्रतिपिंडे विरुद्ध पित्त नलिका च्या मूल्यांकनानंतर शंका राहिल्यास रक्त मोजा, अ यकृत पंचांग निदान पुष्टी करू शकता.
उपचार
एक औषध उपलब्ध आहे जे उत्सर्जन वाढवून संभाव्य यकृत प्रत्यारोपणासाठी वेळ वाढवू शकते पित्त ऍसिडस् रुग्णाच्या स्वतःचे दडपशाही करणारे उपचार रोगप्रतिकार प्रणाली आणि अशा प्रकारे स्वयंप्रतिकार रोगाची प्रगती मंदावते. यकृत प्रत्यारोपण शेवटच्या टप्प्यात सूचित केले आहे. खाज सुटणे आणि जीवनसत्व कमतरता औषधोपचार देखील उपचार केला जाऊ शकतो.
रोगनिदान
तथाकथित बिलीरुबिन मूल्य प्रोग्नोस्टिक पॅरामीटर म्हणून काम करते. मूल्य जितके जास्त असेल तितका जगण्याचा दर कमी. नंतर यकृत प्रत्यारोपण, जगण्याचा दर चांगला आहे आणि 70-90% आहे.
