ग्लोब्युलिन: रचना, कार्य आणि रोग

ग्लोब्युलिन आहेत प्रथिने प्राणी आणि मानवी जीवांमध्ये आढळतात. ते चार गटांमध्ये विभागले जाऊ शकतात. अल्फा-1 ग्लोब्युलिन व्यतिरिक्त, हे प्लाझ्मा प्रथिने अल्फा-2 ग्लोब्युलिन, बीटा ग्लोब्युलिन आणि गॅमा ग्लोब्युलिन यांचा समावेश होतो. बहुतेक ग्लोब्युलिन मध्ये तयार होतात यकृत, काही प्लाझ्मा पेशींमध्ये. मानवी शरीरात त्यांची कार्ये खूप भिन्न आहेत. ठराविक ग्लोब्युलिन पातळीत वाढ किंवा घट त्यामुळे विविध प्रकारचे रोग सूचित करू शकतात. उदाहरणार्थ, आनुवंशिक रोग म्हणजे तथाकथित अल्फा-1 अँटीट्रिप्सिनची कमतरता.

ग्लोब्युलिन म्हणजे काय?

ग्लोब्युलिन म्हणजे प्लाझ्मा प्रथिने प्राणी आणि मानवांमध्ये आढळतात. ते वनस्पती जीवांसाठी स्टोरेज माध्यम म्हणून देखील काम करतात. आज, शंभरहून अधिक प्लाझ्मा प्रथिने ज्ञात आहेत. मध्ये ते उपस्थित आहेत रक्त ए येथे प्लाझ्मा एकाग्रता सुमारे 7.5 ग्रॅम प्रति डेसीलिटर. ते अल्ब्युमिन आणि ग्लोब्युलिनमध्ये विभागलेले आहेत. एकूण प्रथिने सामग्रीमध्ये अल्ब्युमिन्सचा वाटा सर्वात मोठा ६० टक्के आहे, त्यानंतर तथाकथित इम्यूनोग्लोबुलिन. बहुतेक ग्लोब्युलिन मध्ये तयार होतात यकृत. या प्रथिनांचा एक उपसंच, गॅमा ग्लोब्युलिन, दुसरीकडे, मध्ये सोडला जातो रक्त प्लाझ्मा पेशींद्वारे.

शरीर रचना आणि रचना

अल्ब्युमिन आणि ग्लोब्युलिनमधील प्रथिनांचा फरक त्यांच्या भिन्न गुणधर्मांद्वारे आणि विद्राव्यता वर्तनाद्वारे स्पष्ट केला जाऊ शकतो. अल्ब्युमिनमध्ये विरघळणारे असतात पाणी, ग्लोब्युलिन पाण्यात फारच खराब विद्रव्य असतात. ग्लोब्युलिन चार गटांमध्ये विभागले जाऊ शकते. तथाकथित अल्फा-1 ग्लोब्युलिनमध्ये, उदाहरणार्थ, बिलीरुबिन ट्रान्सपोर्टर, ट्रान्सकोर्टिन, ट्रान्सकोबाल्मिन आणि अल्फा-1 अँटीट्रिप्सिन यांचा समावेश होतो. अल्फा-2 ग्लोब्युलिनमध्ये प्लास्मिनोजेन समाविष्ट आहे, अल्फा -2 मॅक्रोग्लोबुलिनआणि हॅप्टोग्लोबिन. हस्तांतरण, सी-रिअॅक्टिव्ह प्रोटीन आणि लिपोप्रोटीन्स बीटा-ग्लोब्युलिन गटाशी संबंधित आहेत. च्या गट इम्यूनोग्लोबुलिन जसे की IgA आणि IgE हे गॅमा ग्लोब्युलिन आहेत. ग्लोब्युलिन तथाकथित ग्लायकोप्रोटीन आहेत. ही प्रथिने मॅक्रोमोलेक्यूल्स असतात ज्यात प्रथिने रेणू आणि एक किंवा अधिक असतात साखर एकत्र बांधलेले गट. बहुतेकदा, हे प्रथिने साध्या शर्करा बनलेले असतात जसे की ग्लुकोज, फ्रक्टोज, किंवा mannose.

कार्य आणि कार्ये

ग्लोब्युलिनचे वेगवेगळे गट मानवी शरीरात वेगवेगळी कार्ये करतात. अल्फा-1 ग्लोब्युलिनचा समूह हा एक लहान गट आहे, ज्यामध्ये एकूण प्रथिने सामग्रीपैकी फक्त चार टक्के भाग आहे. रक्त प्लाझ्मा तथाकथित अल्पा -1 अँटिट्रिप्सिन द्वारे एक विशेष भूमिका बजावली जाते. हे प्रोटीन एक तथाकथित सर्पिन आहे. हे शरीराला सेरीन प्रोटीसेसपासून त्यांची क्रिया रोखून संरक्षण करते. परिणामी, प्रथिने पेशींमध्ये कमी होण्यापासून रोखली जातात. प्रथिने विशेषतः प्रथिने-पचन विरुद्ध कार्य करते ट्रिप्सिन. अल्फा-2 ग्लोब्युलिन रक्ताच्या प्लाझ्मामधील एकूण प्रथिने सामग्रीपैकी सुमारे आठ टक्के आहे. प्रमाणाच्या दृष्टीने महत्त्वपूर्ण आहेत, उदाहरणार्थ, हॅप्टोग्लोबिन आणि अल्फा-2-मॅक्रोग्लोबुलिन. नंतरचे दाहक प्रक्रियेत भूमिका बजावते, परंतु अन्यथा ते वैद्यकीयदृष्ट्या नगण्य आहे. हॅपटोग्लोबिन साठी वाहतूक प्रथिने आहे हिमोग्लोबिन, लाल रक्त रंगद्रव्य. अनबाउंड हिमोग्लोबिन विषारी आहे आणि विशेषतः मूत्रपिंडांभोवती असलेल्या मज्जातंतूंच्या तंतूंना नुकसान होऊ शकते. म्हणून, हॅप्टोग्लोबिनचे मध्यवर्ती कार्य म्हणजे रक्त रंगद्रव्य रेटिक्युलोएन्डोथेलियल सिस्टममध्ये वाहून नेणे. तेथे ते मोडून टाकले जाऊ शकते आणि मूत्रपिंडाद्वारे उत्सर्जित केले जाऊ शकते. अशा प्रकारे, हॅप्टोग्लोबिनचा देखील बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ प्रभाव असतो. असताना हिमोग्लोबिन प्रथिनांना बांधील आहे, ते संक्रमणादरम्यान सूक्ष्मजीवांसाठी सब्सट्रेट म्हणून उपलब्ध नाही. बीटा-ग्लोब्युलिन एकूण प्रथिने सामग्रीच्या 12 टक्के व्यापतात. या गटाचा एक महत्त्वाचा प्रतिनिधी ग्लोब्युलिन आहे हस्तांतरण. हस्तांतरण साठी वाहतूक प्रथिने आहे लोखंड, ज्याचा अनबाउंड स्वरूपात विषारी प्रभाव असतो. तसेच महत्वाचे तथाकथित आहे फायब्रिनोजेन. फायब्रिनोजेन रक्त गोठण्यास जबाबदार आहे. ते उघडे बंद होते जखमेच्या फायब्रिन नेटवर्क तयार करून. गामा ग्लोब्युलिनमध्ये तथाकथित समाविष्ट आहेत इम्यूनोग्लोबुलिन. ते रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये सुमारे 16 टक्के प्रथिने सामग्री व्यापतात. हे ग्लोब्युलिन प्लाझ्मा पेशींमध्ये तयार होतात आणि तेथून रक्तात सोडले जातात. एक महत्त्वाची भूमिका बजावली जाते, उदाहरणार्थ, इम्युनोग्लोब्युलिन एम. ते सुरुवातीच्या प्रतिपिंड प्रतिसादासाठी जबाबदार असते. रोगप्रतिकार प्रणाली. इम्युनोग्लोबुलिन ए हे प्रामुख्याने स्रावित केले जाते प्रतिपिंडे in शरीरातील द्रव लढण्यासाठी रोगजनकांच्या तेथे.

रोग

A अट अल्फा-1 अँटीट्रिप्सिनची कमतरता हा आनुवंशिक रोग आहे. प्रभावित व्यक्तींमध्ये, ग्लोब्युलिन अल्फा -1-अँटिट्रिप्सिन मध्ये योग्यरित्या तयार केले जात नाही यकृत आणि त्यामुळे रक्तप्रवाहात वाहून जाऊ शकत नाही. परिणामी, ट्रिप्सिन यापुढे त्याचे कार्य रोखले जात नाही आणि शरीराच्या पेशींवर हल्ला करते. या कमतरतेमुळे प्रामुख्याने फुफ्फुस आणि यकृताचे नुकसान होते. मानवी शरीरात ग्लोब्युलिनची वाढ किंवा घट विविध रोगांचे संकेत देऊ शकते. अल्फा-1 ग्लोब्युलिनमध्ये वाढ, इतर गोष्टींबरोबरच, तीव्र संक्रमण, ऊतींना दुखापत, संधिवाताचे रोग, हृदय हल्ले, दाहक आतड्याचे रोग किंवा ट्यूमर. कमी झाल्यास, यकृत दाह आधीच वर्णन केलेल्या अल्फा-1 अँटीट्रिप्सिनच्या कमतरतेव्यतिरिक्त असू शकते. अल्फा-2-ग्लोब्युलिन शरीरात तीव्र दाहक अवस्थेत वाढतात, परंतु त्या संबंधात देखील होऊ शकतात. मूत्रपिंड रोग अल्फा-2-ग्लोब्युलिनच्या कमतरतेस क्लिनिकल प्रासंगिकता असणे आवश्यक नाही, परंतु त्यांच्या उपस्थितीत उद्भवू शकते. कुपोषण किंवा लाल रक्तपेशींचा नाश. अत्याधिक उच्च बीटा-ग्लोब्युलिन पातळी सूचित करू शकते दाह, यकृत सिरोसिस, लोह कमतरता, किंवा उच्च कोलेस्टेरॉल, इतर अटींबरोबरच. एक कमी एकाग्रता रक्त मध्ये सह येऊ शकते कुपोषण. याव्यतिरिक्त, ग्रस्त लोक स्वयंप्रतिकार रोग कमी बीटा-ग्लोब्युलिन पातळी असू शकते. जर गॅमा ग्लोब्युलिन भारदस्त असेल, तर कदाचित आधीच दीर्घकाळापर्यंत आहे दाह शरीरात याव्यतिरिक्त, हे ग्लोब्युलिन स्तनाच्या कर्करोगात तयार होतात. गॅमा ग्लोब्युलिनची पातळी कमी होणे हे जन्मजात विकार दर्शवू शकते रोगप्रतिकार प्रणाली. याव्यतिरिक्त, रुग्णांना नंतर कमी गामा ग्लोब्युलिन असू शकतात केमोथेरपी.