गिलिन-बॅरे सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

ग्वाईलिन-बॅरी सिंड्रोम तीव्र आहे दाह परिघ च्या नसा आणि स्पाइनल गॅंग्लिया (चे मज्जातंतू नोड्स पाठीचा कालवा) अद्याप स्पष्ट न झालेल्या इटिओलॉजीसह (कारण) दर वर्षी १०,००,००० व्यक्तींमध्ये १ ते २ नवीन घटना घडल्यामुळे, गिलाइन-बॅरी सिंड्रोम हा एक दुर्मिळ आजार आहे जो पुरुषांपेक्षा स्त्रियांपेक्षा थोडा जास्त वेळा प्रभावित होतो.

गिलिन-बॅरी सिंड्रोम म्हणजे काय?

गुइलिन-बॅरी सिंड्रोम मल्टीफोकल (एकाधिक ठिकाणी उद्भवणारी) पॉलिनेरिटिस एक तीव्र इडिओपॅथिक (अस्पष्ट इटिओलॉजी) आहे दाह गौण मध्ये मज्जासंस्था. दाहक बदल, विशेषत: परिघांच्या मुळांमध्ये नसा (पॉलीराडीक्युलिटिस) आणि समीपस्थ रीढ़ की हड्डीमध्ये गॅंगलियामुळे संवेदी विघ्न, मोटर अर्धांगवायू आणि स्वायत्त बिघडलेले कार्य होऊ शकते. वैशिष्ट्य म्हणजे मुख्यत: पॅरेस्थेसियस (मुंग्या येणे किंवा “फॉर्मिकेशन्स”) तसेच पायातून अर्धांगवायू होणे, जे श्वसन अर्धांगवायू आणि / किंवा ह्रदयाचा अतालता जीवघेणा होऊ शकतो. याव्यतिरिक्त, काही प्रकरणांमध्ये, गिळण्याच्या अर्धांगवायू आणि द्विपक्षीय चेहर्यावरील अर्धांगवायूसह क्रॅनियल तंत्रिकाचा सहभाग साजरा केला जाऊ शकतो. त्याच्या कोर्सच्या आधारावर, गिलाइन-बॅरी सिंड्रोम वेगवेगळ्या रूपांनुसार वेगळे केले जाते, सर्वात सामान्य प्रकार तीव्र तीव्र दाहक (दाहक) डिमायलिटिंग (मेड्युलरी शीथ्स हानीकारक) म्हणून देखील ओळखले जाते. polyneuropathy.

कारणे

गुईलैन-बॅरी सिंड्रोमची मूळ कारणे निर्णायकपणे निश्चित केलेली नाहीत. मुख्यत: इम्युनोलॉजिक प्रोसेस संशयित आहेत, कारण फुफ्फुसीय किंवा जठरोगविषयक घटनेनंतर गिलाइन-बॅरी सिंड्रोम अर्ध्याहून अधिक प्रभावित व्यक्तींमध्ये (अंदाजे 60 ते 70 टक्के) प्रभावित होतो. संसर्गजन्य रोग. गिलाइन-बॅरी सिंड्रोम विशेषतः संबंधित आहे सायटोमेगालव्हायरस, व्हॅरिसेला-झोस्टर, गोवर, एपस्टाईन-बार, गालगुंड, हिपॅटायटीस, आणि एचआयव्ही व्हायरसतसेच निश्चित जीवाणू जसे साल्मोनेला, ब्रुसेला, स्पायरोशीट्स, मायकोप्लाझ्मा न्यूमोनिया, किंवा कॅम्पिलोबॅक्टर जेजुनी. अत्यंत क्वचित प्रसंगी, गिलाइन-बॅरी सिंड्रोम नंतर प्रकट होते शीतज्वर or रेबीज लसीकरण असा संशय आहे प्रतिपिंडे संसर्गाच्या परिणामी शरीराने तयार केलेल्या अंतर्जात स्ट्रक्चर्सच्या विरोधात निर्देशित केल्या जातात, विशेषत: गॅंग्लिओसाइड्स, ज्या वाढत्या प्रमाणात आढळतात मज्जासंस्था, आणि, अद्याप अद्याप अज्ञात घटकांसह एकत्रितपणे, गुइलैन-बॅरी सिंड्रोमच्या विकासास कारणीभूत ठरते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

गुईलैन-बॅरी सिंड्रोमचे लक्षणविज्ञान मोठ्या प्रमाणात योग्य कोर्सवर अवलंबून असते. मूलभूतपणे, प्रगतीच्या तीव्र आणि तीव्र स्वरुपाचे फरक ओळखले जातात. गौण, बॅरी सिंड्रोम, परिघीय नष्ट झाल्यामुळे सामान्य कमजोरी वाढवून दर्शवते. नसा आणि पाठीच्या मज्जातंतूची मुळे. तीव्र स्वरुपाचा (तीव्र दाहक डिमिलिनेटिंग) polyneuropathy किंवा एआयडीपी) बॅक आणि सह प्रारंभ होते अंग दुखणे, बोटांनी मुंग्या येणे आणि बोटांनी, बोटांनी सुन्न होणे नाक, कान किंवा हनुवटी (एकरस) आणि पायांना अर्धांगवायू. याव्यतिरिक्त, ओटीपोटाचा, खोड आणि श्वसन प्रणालीचे स्नायू कमकुवत होतात आणि सर्वकाही प्रतिक्षिप्त क्रिया अपयशी. काही प्रकरणांमध्ये, काही क्रॅनियल नसा देखील अयशस्वी होतात. यामुळे श्वसन नियमन, नियमनात अडथळा निर्माण होतो हृदय दर आणि मूत्राशय रिक्त करणे आणि तापमान नियमन. शिवाय, रक्ताभिसरण विकार मधील चढ-उतारांमुळे उद्भवते रक्त दबाव गुईलैन-बॅरी सिंड्रोमचा तीव्र स्वरुप, याला क्रॉनिक इन्फ्लेमेटरी डेमायलिटिंग असेही म्हणतात polyneuropathy (सीआयडीपी), कपटीपणाने सुरू होते आणि त्यामध्ये वैकल्पिक लक्षणे दर्शवितात. क्रॉनिक इन्फ्लॅमेटरी डिमिलिनेटिंग पॉलीनुरोपॅथीमध्ये, पायांचा पक्षाघात आणि एकरांच्या पॅरेस्थेसियस प्रमुख आहेत. कमी वेळा, क्रॅनियल नसाचा सहभाग येथे दिसून येतो. पक्षाघाताने रोगाच्या तीव्र स्वरूपात हळूहळू जास्त वाढ होते. ते देखील दडपणे जाऊ शकते प्रशासन of ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स. एकंदरीत, एक तृतीयांश रुग्ण बरे होऊ शकतात. दहा टक्के रुग्णांचा मृत्यू. त्यापैकी काहींना आजीवन काळजी घ्यावी लागेल.

निदान आणि कोर्स

गिलाइलिन-बॅरी सिंड्रोमचे विश्लेषण सामान्यत: सेरेब्रोस्पिनल फ्लुइड विश्लेषण (सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडची तपासणी) च्या आधारावर केले जाते. प्रथिने वाढल्यास एकाग्रता (सायटोआल्बूमिनस पृथक्करण) सामान्य पेशींच्या मोजणीच्या उपस्थितीत शोधण्यायोग्य आहे, गिलाइन-बॅरी सिंड्रोम गृहित धरले जाऊ शकते. याव्यतिरिक्त, गिलाइलिन-बॅरी सिंड्रोममध्ये, मज्जातंतू वाहक वेग, जो एक मध्ये मोजला जातो विद्युतप्रवाह, कमी आहे.इलेक्ट्रोमोग्राफी स्नायू तंतूंचा पुरवठा करणार्या तंत्रिका मार्गांमधील संभाव्य अडथळ्यांबद्दल केलेली विधाने सक्षम करते. तथापि, ही निदान प्रक्रिया गुइलेन-बॅरी सिंड्रोमच्या लवकर निदानांसाठी योग्य नाही, कारण संबंधित बदल केवळ दोन आठवड्यांनंतरच आढळू शकतात. विद्यमान ह्रदयाचा अतालता एक द्वारे आढळू शकते इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, तर पल्मनरी फंक्शन आणि रक्त वायू विश्लेषण श्वसन कार्य तपासण्यासाठी वापरले जाऊ शकते. याव्यतिरिक्त, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, प्रतिपिंडे सीरममध्ये गॅंग्लिओसाइड्स आढळू शकतात. गिलाइन-बॅरी सिंड्रोम सहसा अनुकूल मार्ग असतो आणि प्रभावित व्यक्ती 1 ते 6 महिन्यांत मोठ्या प्रमाणात किंवा पूर्णपणे बरे होतात.

गुंतागुंत

गिलिन-बॅरी सिंड्रोमच्या परिणामी, बाधित व्यक्ती त्रस्त आहेत दाह मज्जातंतू च्या. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ही जळजळ संवेदनशीलता आणि पक्षाघात मध्ये गडबड करते. हे संपूर्ण शरीरावर उद्भवू शकत नाही; प्रभावित क्षेत्र सामान्यत: विचलित झालेल्या विशिष्ट मज्जातंतूवर अवलंबून असते. रुग्णाला सामान्य मुंग्या येणे आणि नाण्यासारखा त्रास होतो. याउप्पर, बहुतेक रुग्ण परत अनुभवतात वेदना आणि स्नायू मध्ये वेदना. शिवाय, मध्ये गडबड समन्वय आणि चालणे विकार देखील उद्भवू. गुईलेन-बॅरी सिंड्रोमद्वारे रुग्णाची हालचाल प्रतिबंधित आहे. सर्वात वाईट परिस्थितीत, अर्धांगवायू उद्भवते, अशा परिस्थितीत रुग्ण व्हीलचेयरवर अवलंबून असतो. नियमितपणे नाही तर इतर लोकांची मदत घेणे आवश्यक असल्यास दररोजच्या जीवनात ते यशस्वी होऊ शकले पाहिजे. द वेदना रात्री देखील येऊ शकते, ज्यामुळे झोपेची समस्या उद्भवू शकते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, रुग्णाची रोगप्रतिकार प्रणाली तसेच कमकुवत होते, जळजळ आणि संक्रमण होण्यास सुलभ करते. ग्वाईलिन-बॅरी सिंड्रोम औषधाने उपचार केला जाऊ शकतो. पूर्वीचे उपचार उद्भवतात, रुग्णाची संपूर्ण पुनर्प्राप्ती होण्याची शक्यता जास्त असते. उशीरा उपचारामुळे दुय्यम हानी होऊ शकते, आवश्यक असल्यास ते सहसा अपरिवर्तनीय असते आणि त्यावर उपचार केले जाऊ शकत नाहीत.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

गिलिन-बॅरी सिंड्रोमचे मूल्यांकन नेहमीच डॉक्टरांनी केले पाहिजे. हे करू शकता आघाडी गंभीर लक्षणे आणि उपचारांशिवाय गुंतागुंत, जे सहसा अपरिवर्तनीय असतात. नियमानुसार, गंभीर परत असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा वेदना किंवा अर्धांगवायू जो स्वतःच दूर होत नाही. स्तब्धपणा किंवा संवेदनांचा त्रास देखील गुईलैन-बॅरी सिंड्रोम दर्शवू शकतो. जे लोक प्रभावित आहेत त्यांना बहुतेक वेळा प्रभावित भागात मुंग्या येणे होत आहे. शिवाय, स्नायूंमध्ये तीव्र वेदना होत असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. हालचालीशिवायही वेदना होऊ शकते. त्याचप्रमाणे, समन्वय डिसऑर्डर किंवा चालणे त्रास यामुळे बर्‍याचदा गिलिन-बॅरी सिंड्रोम दर्शविला जातो. जर सिंड्रोमचा उपचार केला गेला नाही तर सर्वात वाईट परिस्थितीत आघाडी पूर्ण करणे अर्धांगवायू प्रभावित व्यक्तीचे हे अपरिवर्तनीय आहे आणि यापुढे उपचार केले जाऊ शकत नाही. जेव्हा ही लक्षणे उद्भवतात, तेव्हा सामान्य चिकित्सकाचा सल्ला घ्यावा. तो किंवा ती गिइलिन-बॅरी सिंड्रोमचे निदान करू शकते. तथापि, पुढील उपचार सिंड्रोमच्या अचूक लक्षणे आणि कारणांवर अवलंबून असतो आणि नंतर संबंधित तज्ञाकडून त्यावर उपचार केले जातात.

उपचार आणि थेरपी

गिलिन-बॅरी सिंड्रोममध्ये, उपचारात्मक उपाय रोगाच्या विशिष्ट कोर्सशी संबंधित आहे. उदाहरणार्थ, सौम्य अभ्यासक्रमांमध्ये, उपचार विद्यमान पॅरेसिस (स्नायूंचा पक्षाघात) कमी करणे आणि कमी होण्याचे जोखीम कमी करणे हे आहे संसर्गजन्य रोग, न्युमोनिया, थ्रोम्बोसिस, आणि करार (च्या मर्यादित गतिशीलता सांधे) आणि डिक्युबिती (बेडसोर्स) द्वारे फिजिओ उपाय. व्यावसायिक थेरेपी उपाय (उदा. हेजहोग बॉलसह व्यायाम) पृष्ठभागाची संवेदनशीलता वाढविण्यासाठी वापरले जातात. चालणे यासारख्या स्पष्ट कमजोरी असलेल्या आजाराच्या तीव्र किंवा तीव्र कोर्समध्ये, श्वास घेणे आणि / किंवा गिळणे विकार, मध्ये उपचारात्मक हस्तक्षेप रोगप्रतिकार प्रणाली प्रभावित व्यक्तीची (इम्यूनोथेरपी) केली जाते. प्लाजमाफेरेसिस किंवा अंतःप्रेरणाने ओतलेला इम्यूनोग्लोबुलिन सामान्यत: या हेतूसाठी वापरले जातात. प्लाझमाफेरेसिसमध्ये उपचार, शरीराची स्वतःची प्लाझ्मा समृद्ध केलेल्या प्रतिस्थापन सोल्यूशनद्वारे बदलली जाते अल्बमिन देवाणघेवाण करण्यासाठी इम्यूनोग्लोबुलिन or प्रतिपिंडे न्यूरोलॉजिकल अशक्तपणासाठी जबाबदार.अंतर्गत इम्युनोएडसॉर्प्शन, जी एक नवीन उपचारात्मक प्रक्रिया आहे, केवळ पॅथॉलॉजिकली सक्रिय अँटीबॉडीज प्लाझ्मामधून काढून टाकल्या जातात आणि त्याऐवजी बदलल्या जातात. एक हळूवार उपचारात्मक उपाय अंतःस्रावी मध्ये ओतला जातो इम्यूनोग्लोबुलिन, जे जबाबदार अंतर्जात तसेच व्हायरल आणि बॅक्टेरियातील प्रतिपिंडे उदासीन करतात आणि त्यांचे संश्लेषण रोखतात. याव्यतिरिक्त, इम्युनोग्लोबुलिनच्या विशिष्ट पेशींची क्रिया कमी करते रोगप्रतिकार प्रणाली, तथाकथित मॅक्रोफेजेस. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, इंट्युबेशन or वायुवीजन बाधित व्यक्तीस आवश्यक आहे, ज्यामध्ये श्वसन जिम्नॅस्टिक असू शकेल उपचार उपाय. जर गुईलैन-बॅरी सिंड्रोममध्ये जीवघेणा कोर्स असेल तर तो एक निष्क्रिय आहे पेसमेकर आवश्यक असल्यास ब्रॅडकार्डिया (हळू धडधड) उपस्थित आहे

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

गिलेन-बॅरी सिंड्रोम पूर्णपणे बरे होऊ शकत नाही कारण हा अनुवांशिक विकार आहे. म्हणूनच, लक्षणे मर्यादित करण्यासाठी आणि कमी करण्यासाठी केवळ लक्षणात्मक उपचार दिले जाऊ शकतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, सिंड्रोममुळे फुफ्फुसात वारंवार दाह होतो, थ्रोम्बोसिस आणि इतर संसर्गजन्य रोग, जेणेकरुन रुग्णांची आयुर्मान बहुतेक वेळा कमी होते. श्वसन विकार किंवा गिळताना त्रास होणे हे देखील उद्भवू शकते, जेणेकरून रूग्ण आयुष्यभर इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असेल. रोगप्रतिकारक शक्ती द्वारे मजबूत केली जाऊ शकते इंजेक्शन्स किंवा आयुष्यभर थेरपी घेणे आवश्यक असले तरी औषधोपचार करून. बरेच पीडित देखील a वर अवलंबून असतात पेसमेकर त्यांचे आयुर्मान लांबणीवर टाकणे. फिजिओथेरपीटिक व्यायामाच्या सहाय्याने, काही बाबतीत रुग्णाची दैनंदिन जीवन सुलभ केली जाऊ शकते. गुईलैन-बॅरी सिंड्रोम देखील वारंवार होत नाही उदासीनता किंवा इतर मानसिक अपसेट, जेणेकरून बहुतेक रुग्ण मानसिक उपचारांवर अवलंबून असतात. जर गिलैन-बॅरी सिंड्रोमचा उपचार केला गेला नाही तर रुग्णाची आयुर्मान मोठ्या प्रमाणात कमी होते आणि दैनंदिन जीवनात महत्त्वपूर्ण मर्यादा उद्भवतात.

प्रतिबंध

कारण गुईलैन-बॅरी सिंड्रोमचे एटिओलॉजी स्पष्ट नाही, या आजारासाठी कोणतेही प्रतिबंधात्मक उपाय अस्तित्वात नाहीत.

फॉलो-अप

कारण गुईलैन-बॅरी सिंड्रोम हा एक अनुवंशिक रोग आहे, पाठपुरावा काळजी घेण्यासाठी पर्याय फारच मर्यादित आहेत. म्हणूनच, या रोगाच्या लवकर शोधण्यावर आणि उपचारांवर देखील लक्ष केंद्रित केले आहे. जर गुईलिन-बॅरे सिंड्रोममुळे बाधीत व्यक्तीस मूल होऊ इच्छित असेल तर, अनुवांशिक सल्ला देखील केले जाऊ शकते जेणेकरून सिंड्रोम चालू होणार नाही. शक्यतो या सिंड्रोमद्वारे रुग्णाची आयुर्मान देखील मर्यादित आणि कमी होते. सिंड्रोमचा उपचार नेहमीच अचूक प्रकटीकरण आणि लक्षणांच्या स्वरूपावर अवलंबून असतो. नियमानुसार, रुग्ण अवलंबून आहे फिजिओ उपाय, जरी या थेरपी पासून बरेच व्यायाम घरी देखील केले जाऊ शकतात. नियम म्हणून, हे बरे होण्याच्या प्रक्रियेस गती देते. त्याचप्रमाणे, रोगप्रतिकारक यंत्रणेत अनावश्यक ताण पडू नये म्हणून रुग्णाच्या शरीरास विविध संक्रमण आणि इतर आजारांपासून संरक्षण केले पाहिजे. पासून अंतर्गत अवयव आणि ते हृदय गुईलैन-बॅरे सिंड्रोमवर देखील परिणाम झाला आहे, लवकरात लवकर नुकसान तपासणीसाठी नियमित तपासणी केली पाहिजे. वर सर्जिकल हस्तक्षेप हृदय देखील आवश्यक असू शकते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, इतर गिलिलिन-बॅरी सिंड्रोमच्या रूग्णांशी संपर्क देखील उपयोगी असू शकतो, कारण यामुळे माहितीची देवाणघेवाण होऊ शकते.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

सर्व बचतगटाचे उद्दीष्ट म्हणजे प्रभावित व्यक्तींना दैनंदिन जीवनात शक्य तितक्या मोठे स्वातंत्र्य मिळविणे. बाह्यरुग्ण शारीरिक आणि व्यावसायिक चिकित्सा गतिशीलतेचे नुकसान टाळण्यासाठी सूचित केले आहे. वैद्यकीय प्रशिक्षण थेरपी (एमटीटी) येथे विशेषतः योग्य आहे. या प्रशिक्षणात ए प्रशिक्षण योजना हे कार्य करण्याच्या रूग्णाच्या क्षमतेशी जुळवून घेतले आहे. काही पर्यवेक्षी थेरपी सत्रानंतर, प्रभावित ते स्वतंत्रपणे हे व्यायाम करू शकतात. हे विशेष प्रशिक्षण केंद्रांमध्ये तसेच व्यायामाची बाइक किंवा जिम्नॅस्टिक वापरुन घरी देखील करता येते. व्यावसायिक थेरेपी वरच्या आणि खालच्या बाजूंच्या संवेदनशीलतेच्या विकारांच्या संबंधात उपचार उपयुक्त आहे. कार्यात्मक विकार या थेरपीच्या व्याप्तीमध्ये व्यायामाद्वारे देखील लक्षणे सुधारल्या जातात ज्या निर्देशानंतर रोजच्या जीवनात देखील रुपांतर करू शकतात. स्वतंत्रपणे वैद्यकीय प्रशिक्षण थेरपी, वॉटर जिम्नॅस्टिक शिफारस केली जाते पाणी, हे विशेषत: स्नायू-बळकटीकरण आहे. दररोजच्या कामकाजाच्या चालकाच्या प्रशिक्षणातून हे पूरक असू शकते. पृष्ठभाग बदलणे, पायर्‍या चढणे आणि वेगवान वेगवान ट्रेनच्या अर्थाने शिल्लक आणि पायांची संवेदनशीलता. घर काळजी कठोर प्रगतीसाठी समुपदेशन आणि सहाय्यक डिव्हाइस समुपदेशन दर्शविले जाते. अचानक क्षमतेच्या नुकसानामुळे प्रतिक्रियाशील होते उदासीनता ब affected्याच प्रभावित व्यक्तींमध्ये रोगाचा सामना करण्यास किंवा स्वत: ची मदत करणार्‍या गटांना मानसशास्त्रीय पाठिंबा रोगाची समज वाढवते आणि रोजच्या जीवनात रुपांतर करण्यास मदत करते.