स्जेग्रीन सिंड्रोम: लक्षणे, कारणे, उपचार

Sjögren चा सिंड्रोम (SS; sicca सिंड्रोम गट) (समानार्थी शब्द: sicca सिंड्रोम; ICD-10 M35.0: sicca सिंड्रोम [Sjögren चा सिंड्रोम]) हा स्वयंप्रतिकार रोग आहे (अत्याधिक प्रतिक्रिया रोगप्रतिकार प्रणाली शरीराच्या स्वतःच्या ऊतींच्या विरुद्ध) कोलेजेनोसेसच्या गटातून, ज्यामुळे दीर्घकाळ दाहक रोग होतो किंवा बहिःस्रावी ग्रंथींचा नाश होतो, लाळ आणि अश्रु ग्रंथी सामान्यतः प्रभावित होतात. या रोगाचे नाव स्वीडिश लोकांच्या नावावर आहे नेत्रतज्ज्ञ हेन्रिक सॅम्युअल कॉनराड स्जोग्रेन.

लक्षणे Sjögren चा सिंड्रोम बहुतेकदा संधिवाताच्या आजारांशी संबंधित असतात, विशेषतः जुनाट पॉलीआर्थरायटिस.

Sjögren's सिंड्रोम प्राथमिक किंवा दुय्यम असू शकतो, उदाहरणार्थ संधिवाताच्या संदर्भात नंतरचे संधिवात. स्जोग्रेन्स सिंड्रोम हा संधिवातानंतरचा दुसरा सर्वात सामान्य दाहक संधिवाताचा रोग आहे. संधिवात.

युरोपियन स्त्रिया, 50 च्या दशकाच्या मध्यात, दुर्मिळ प्राथमिक स्जोग्रेन्स सिंड्रोम (pSS) चे निदान होण्याचा सर्वात जास्त धोका असतो.

दुय्यम Sjögren's सिंड्रोम (sSS) संबंधित म्हणून येऊ शकते अट इतर स्वयंप्रतिकार रोगांच्या सेटिंगमध्ये (खाली comorbidities पहा).

लिंग गुणोत्तर: स्जोग्रेन सिंड्रोममध्ये, पुरुष आणि महिलांचे गुणोत्तर 1: 20 आहे.

पीक घटना: Sjögren's सिंड्रोम साधारणपणे वयाच्या 40 नंतर सुरू होतो आणि जीवनाच्या 5 व्या ते 7 व्या दशकात मुख्यतः रजोनिवृत्तीनंतरच्या स्त्रियांना प्रभावित करते.

प्राइमरी स्जोग्रेन सिंड्रोम (pSS) साठी प्रादुर्भाव (रोगाचा प्रादुर्भाव) 61 प्रति 100,000 आहे; जेव्हा sSS समाविष्ट केले जाते, तेव्हा प्रचलित लोकसंख्येच्या 0.4% (जर्मनीमध्ये) आहे.

घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी 4 लोकसंख्येमागे (जर्मनीमध्ये) अंदाजे 100,000 प्रकरणे आहेत.

अभ्यासक्रम आणि रोगनिदान: Sjögren's सिंड्रोमचा स्वयंप्रतिकार रोग पॅटर्न एक क्रॉनिक कोर्स दर्शवितो. Sjögren's सिंड्रोमचे प्रमुख लक्षण म्हणजे sicca सिंड्रोम ("कोरडा डोळा"): झिरोफ्थाल्मियासह सतत केराटोकोनजंक्टीव्हायटिस सिक्का (अश्रू उत्पादनात घट किंवा कोरडे डोळे) आणि झेरोस्टोमिया (कोरडे तोंड). केराटोकॉन्जेक्टिव्हायटिस सिका कॅन आघाडी कॉर्निया ओले न झाल्यामुळे कॉर्नियल अल्सरेशन (कॉर्नियल अल्सरेशन) आणि नेत्रश्लेष्मला अश्रू सह. झेरोस्टोमियामुळे तोंडी संसर्ग होऊ शकतो श्लेष्मल त्वचा आणि दात किडणे.बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हा रोग सौम्य (सौम्य) असतो. तथापि, Sjögren's सिंड्रोम हे B-non- सारख्या लिम्फोमाच्या वाढीव घटनांशी संबंधित आहे (अंदाजे 5%).हॉजकिनचा लिम्फोमा, MALT लिम्फोमा, आणि सीमांत झोन लिम्फोमा.

कॉमोरबिटीज (सहज रोग): दुय्यम Sjögren's सिंड्रोम (sSS) सिस्टीमिकशी संबंधित आहे ल्यूपस इरिथेमाटोसस (LE) (15-36%), संधिवात संधिवात (20-32%), आणि मर्यादित आणि पुरोगामी प्रणालीगत स्क्लेरोसिस (PSS) (11-24%). क्वचित प्रसंगी, ते देखील संबंधित आहे मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) आणि स्वयंप्रतिकार यकृत आणि थायरॉईड रोग.