समानार्थी
स्क्लेरोडर्मा, सिस्टीमिक स्क्लेरोसिस
व्याख्या
प्रोग्रेसिव्ह सिस्टेमॅटिक स्क्लेरोसिस हा एक दुर्मिळ प्रणालीगत रोग आहे संयोजी मेदयुक्त ज्यामध्ये त्वचेमध्ये संयोजी ऊतकांची वाढ होते, कलम आणि अंतर्गत अवयव. हे कोलेजेनोसेसच्या गटाचे आहे. पुरुषांपेक्षा पुरोगामी सिस्टेमॅटिक स्क्लेरोसिसमुळे स्त्रिया तीन वेळा जास्त प्रमाणात बाधित होतात आणि हा रोग बहुतेक वेळा 30 ते 50 वयोगटातील दरम्यान दिसून येतो. दर वर्षी 6 रहिवाशांमध्ये 25-100,000 प्रकरणे आढळतात.
मूळ
पुरोगामी प्रणालीगत स्क्लेरोसिसचे मूळ माहित नाही. असे मानले जाते की कलम च्या वाढीव निर्मितीसाठी ट्रिगर आहे संयोजी मेदयुक्त शरीरात प्रोग्रेसिव्ह सिस्टीमिक स्क्लेरोसिसचे 2 प्रकार आहेत: सिस्टमिकमध्ये ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग लक्षणे खूप बदलू शकतात: त्वचेच्या स्क्लेरोडर्मामध्ये, तथाकथित "मॉर्फिया" उद्भवते, ज्याचा अर्थ असा आहे की त्वचा डागाप्रमाणेच बदलली आहे. शरीराच्या इतर अवयवांवर देखील परिणाम होऊ शकतो. याबद्दलः
- त्वचेची सूज (पाण्याचा धारणा)
- विशेषत: बोटांवर त्वचा कडक आणि टवटवीत आहे
- रोगाच्या वेळी त्वचा पातळ होते
- बोटांचे रेनाड सिंड्रोम
- हृदयाची लय त्रास
- संधिवात
- मूत्रपिंडाजवळील बिघाड
- छाती खोकला
निदान
केपिलेरोस्कोपीच्या मदतीने (सर्वात लहानची सूक्ष्म तपासणी) कलम नखे बेड च्या) आणि काही शोध प्रतिपिंडे मध्ये रक्त, पुरोगामी पद्धतशीर स्क्लेरोसिसचे निदान केले जाऊ शकते.
उपचार
दोन्ही औषधे जी बोटांना उबदार ठेवण्यासारखी जळजळ आणि लक्षणात्मक उपायांवर मर्यादा आणतात रायनॉड सिंड्रोम वापरले जातात. लिम्फ ड्रेनेज आणि फिजिओथेरपी देखील वापरली जातात.
रोगनिदान
त्वचेच्या फॉर्ममध्ये चांगला रोगनिदान होते, तर मूत्रपिंडाचा सहभाग आणि त्यात बदल होतो फुफ्फुस ऊतक (फुफ्फुसाचा फायब्रोसिस) मर्यादा आहेत.
