क्लिपेल-फील सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

क्लिपेल-फील सिंड्रोम ही एक दुर्मिळ विकृती आहे. प्रामुख्याने, गर्भाशयाच्या ग्रीवांचा रीढ़ त्याचा परिणाम होतो अट.

क्लिपेल-फील सिंड्रोम म्हणजे काय?

औषधांमध्ये, क्लिप्पेल-फील सिंड्रोम याला जन्मजात ग्रीवाच्या मणक्याचे सिनोस्टोसिस देखील म्हटले जाते. हे जन्मजात संदर्भित आहे, माळीच्या मणक्याचे इतर विकृतींशी संबंधित असू शकते. क्लिप्पेल-फील सिंड्रोमचे नाव फ्रेंच न्यूरोलॉजिस्ट मॉरिस क्लिप्पल आणि आंद्रे फील यांच्या नावावर आहे. दोन चिकित्सकांनी प्रथम 1912 मध्ये गर्भाशय ग्रीवाच्या मणक्याचे दोषपूर्ण विभाजन वर्णन केले आणि सिंड्रोम आणि एक लहान दरम्यानचा संबंध पाहणे असामान्य नव्हते. मान, मान मर्यादित हालचाल, आणि मान कमी केस. तथापि, सर्व रुग्णांपैकी केवळ 34 ते 74 टक्के लोकांना या प्रकटीकरणामुळे ग्रासले आहे. क्लिपेल-फील सिंड्रोममध्ये कमीतकमी दोन मानेच्या मणक्यांच्या शिफ्टमध्ये. त्याचप्रमाणे संपूर्ण मानेच्या मणक्याचे विस्थापन देखील शक्य आहे. सिंड्रोमची वारंवारता 1: 50000 आहे, ज्यामुळे हे एक दुर्मिळ आजार आहे.

कारणे

क्लिपेल-फील सिंड्रोम विकसित होतो लवकर गर्भधारणा. या प्रकरणात, गर्भाशय ग्रीवाचे somites, विशेष गर्भ भाग, योग्य प्रकारे परिपक्व होत नाहीत किंवा सामान्यपणे विकसित होत नाहीत. तथापि, या विकासात्मक डिसऑर्डरचे कारण काय हे स्पष्ट करणे आजपर्यंत शक्य झाले नाही. क्लिपेल-फील सिंड्रोमचे प्रकटन मोठ्या प्रमाणात बदलते, सौम्य, निरुपद्रवी अभिव्यक्तीपासून ते भव्य विकृतीपर्यंत. क्लिपेल-फील सिंड्रोमचे वैशिष्ट्य म्हणजे, मधील अनेक कशेरुकाचे फ्यूजन मान प्रदेश. कशेरुकांच्या फ्यूजनमुळे बहुतेकदा केसांची खोल केस असते. याव्यतिरिक्त, रुग्णाला एक लहान, विक्षिप्त असू शकते मान, च्या एक चुकीचा अर्थ लावणे डोकेआणि ताठ मान. तथापि, रूग्णांमध्ये गती चांगली असते. हाडांचे चिकटते कसे उच्चारले जाते यावर अवलंबून, प्रभावित झालेल्या तक्रारींनी ग्रस्त आहेत ज्या प्रामुख्याने ग्रीवाच्या मणक्यांच्या हालचालीवर परिणाम करतात. तथापि, इतर सांधे गतीशीलतेच्या अभावाची अंशतः भरपाई करा, ज्यामुळे कधीकधी अति गतिशीलता उद्भवते. कारण ओव्हरमोबाईल पाठीचा कणा विभागांमध्ये स्थिरता, स्पॉन्डिलोआर्थरायटीस, पाठीच्या अस्थिरतेचा अभाव असतो सांधेकिंवा पाठीचा कणा जखम होण्याच्या शक्यतेच्या आत असतात.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

क्लिपल-फील सिंड्रोमच्या विशिष्ट लक्षणांमध्ये या गोष्टींचा समावेश आहे मान वेदना, डोकेदुखी, मायग्रेन, मज्जातंतु वेदना, आणि हालचालीची मर्यादित श्रेणी. हे असामान्य कशेरुक विकृतींमुळे होते. यामुळे अस्तित्वातील मज्जातंतूंच्या मुळांमध्ये यांत्रिक जळजळ होते. त्याचप्रमाणे मायोपॅथी जन्मजात झाल्यामुळे उद्भवू शकते पाठीचा कालवा स्टेनोसिस तथापि, क्लिप्पेल-फील सिंड्रोमची लक्षणे सहसा स्वतंत्रपणे बदलू शकतात. यामध्ये विसंगतींचा समावेश आहे पसंती, स्कॅपुलाची एक उन्नती (स्प्रेंगल विकृती), चे विकार हाताचे बोट विकास, जसे की खोलवर वक्र पाठीचा कणा कशेरूदंडाच्या एका बाजूला असलेला बाक or किफोसिस, दंत विसंगती, ओपन बॅक (स्पाइना बिफिडा), आणि एक फाटलेला टाळू. काही प्रभावित व्यक्तींमध्ये, एक कुबड अगदी तयार होतो, जो देखील होऊ शकतो आघाडी बाजूकडील वक्रतेकडे याव्यतिरिक्त, डोळ्याच्या स्नायूंचा अर्धांगवायू (दुआने सिंड्रोम), बहिरेपणा तसेच मूत्रमार्गाच्या भागातील विकृती किंवा हृदय कल्पना करण्यायोग्य आहेत. असंख्य रूग्णांमध्ये याची लक्षणे वयस्क होईपर्यंत स्पष्ट होत नाहीत.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

क्लिपेल-फील सिंड्रोम बहुतेक वेळा प्रौढांमध्ये निदान केले जाते. निदान क्लिनिकल तपासणीद्वारे केले जाते. याव्यतिरिक्त, गर्भाशयाच्या ग्रीवाच्या मणक्याचे दृश्य दरम्यान दृश्यमान असते क्ष-किरण परीक्षा. दोन विमाने इमेजिंग तपासणी करणार्या डॉक्टरांना सिंड्रोमचे प्रकटीकरण आणि अचूक स्थिती निर्धारित करण्यास अनुमती देते. गणित टोमोग्राफी (सीटी) किंवा चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (एमआरआय) पूरक परीक्षा पर्याय आहेत. नंतरचे प्रामुख्याने लहान मुलांसाठी सूचविले जाते कारण या पद्धतीसह रेडिएशन एक्सपोजर कमी आहे. याव्यतिरिक्त, पाठीचा कणा या प्रक्रियेद्वारे नुकसान शोधले जाऊ शकते. क्लिपल-फील सिंड्रोमचे निदान करताना, ते बनविणे देखील आवश्यक आहे विभेद निदान. उदाहरणार्थ, मानेच्या मणक्याचे इतर विकृती देखील लक्षणेसाठी जबाबदार असू शकतात. क्लिप्पेल-फिल सिंड्रोमचा कोर्स सहसा मोठ्या प्रमाणात बदलतो. तक्रारींचे व्याप्ती कशेरुकाच्या संमिश्रणावर अवलंबून असते. संभाव्य परिणामी नुकसानीस देखील महत्त्व आहे. हळू हळू वाढणार्‍या आजारावर उपचार करणे शक्य नाही. रुग्ण जितके मोठे होईल, रीढ़ की हड्डीच्या तक्रारी अधिक वाढतात. तथापि, आयुर्मानाचे निदान मूलतः चांगले आहे.

गुंतागुंत

क्लिपेल-फील सिंड्रोममुळे शरीराच्या विविध भागात लक्षणीय अस्वस्थता येते. मुख्यत: वेदना मान मध्ये उद्भवते आणि डोके. या वेदना शरीराच्या इतर भागात देखील पसरतो आणि तेथे अस्वस्थता आणू शकते. हे असामान्य नाही वेदना रात्री विश्रांतीच्या वेळी वेदनांच्या स्वरुपात उद्भवणे, ज्यामुळे झोपेच्या तक्रारी होतात. याव्यतिरिक्त, हालचालीवरील निर्बंध लक्षात घेण्यासारखे बनतात, जेणेकरुन रुग्ण रोजच्या जीवनात इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असेल. द पसंती विसंगतींद्वारे देखील परिणाम होतो आणि रुग्ण बर्‍याचदा फोड ताफाने ग्रस्त असतो. यामुळे जीवनाची गुणवत्ता कमी होते. हा रोग जसजशी वाढत जातो तसतसे बहिरेपणा आणि त्यांच्यातील विविध विकृती हृदय देखील उद्भवू. हे आयुर्मान देखील लक्षणीयरीत्या मर्यादित करू शकते. रुग्णाच्या मानसिक विकासास सामान्यत: क्लीपेल-फील सिंड्रोममुळे परिणाम होत नाही, म्हणून पुढे कोणतीही लक्षणे किंवा गुंतागुंत नाहीत. नियमानुसार, क्लिप्पेल-फिल सिंड्रोमवर कोणतेही कार्यकारण उपचार शक्य नाही. तथापि, विविध थेरपीच्या मदतीने लक्षणे मर्यादित केली जाऊ शकतात. याव्यतिरिक्त, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये रुग्ण आणि त्याच्या पालकांवर मानसिक उपचार करणे आवश्यक आहे.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

क्लिपेल-फील सिंड्रोमची विशिष्ट लक्षणे लक्षात घेतल्यास, फॅमिली डॉक्टर किंवा ऑर्थोपेडिस्टद्वारे स्पष्टीकरण दर्शविले जाते. अशी लक्षणे असल्यास डोकेदुखी, मान वेदना, मज्जातंतु वेदना, किंवा मायग्रेन विकसित होतात, वैद्यकीय सल्ला नेहमीच घ्यावा. हे श्रवणविषयक कालवे किंवा मूत्रमार्गाच्या लक्षणांवर देखील लागू होते. मूत्रमार्गाच्या विकृती, बहिरेपणा आणि श्रवणविषयक समस्या कोणत्याही परिस्थितीत स्पष्ट केल्या पाहिजेत. जर एखाद्या दृश्यमान कुबड किंवा इतर विकृतीचा विकास झाला तर वैद्यकीय सल्ला देखील आवश्यक आहे. इतर कोणत्याही संयुक्त आजाराने ग्रस्त लोकांना प्रभारी वैद्यकीय व्यावसायिकांना माहिती द्यावी. आदर्शपणे, क्लिप्पेल-फील सिंड्रोमचे लवकर निदान केले पाहिजे आणि त्वरित उपचार केले पाहिजेत, कारण गंभीर गुंतागुंत दूर करण्याचा हा एकमेव मार्ग आहे. विश्रांतीसह वेदना, विकृती आणि मानसिक तक्रारी एखाद्या विशेषज्ञकडे जाणे आवश्यक आहे. कौटुंबिक डॉक्टर हा संपर्काचा पहिला बिंदू आहे आणि लक्षणांच्या स्वरूपावर आणि तीव्रतेवर अवलंबून इतर तज्ञांचा सल्ला घेईल आणि आवश्यक असल्यास रुग्णाला थेरपिस्टकडे पाठवेल. विकृतींवर सर्जिकल उपचार रुग्णालयात होते.

उपचार आणि थेरपी

क्लिपेल-फील सिंड्रोमच्या कारणास्तव उपचार करणे शक्य नाही. या कारणास्तव, लक्षणात्मक उपचार दिले जातात. या उद्देशाने, फिजिओ तसेच मॅन्युअल थेरपी हाती घेतले आहे, ज्याद्वारे मणक्याचे आणि मानेचे धारण करणारे स्नायू सुधारित केले जातात. हे यामधून लक्षणे कमी करू शकते. फिजिओथेरपी व्यायाम मणक्याचे विकृतीच्या बाबतीत विशेषतः वापरले जाते. हे आहेत उपाय स्नायू बळकट करण्यासाठी तसेच पवित्रा सुधारण्यासाठी. तीव्र वेदना झाल्यास, पाठीचा कणा नियंत्रित करणे देखील शक्य आहे इंजेक्शन्स. जर कशेरुकाची महत्त्वपूर्ण अस्थिरता असेल तर सांधे, शल्यक्रिया हस्तक्षेप देखील योग्य असू शकतो. जर कशेरुक विभागात तीव्र हायपरोबिलिटी असेल तर दररोजच्या जीवनावरील क्रिया मर्यादित ठेवणे आणि वजन कमी करण्याच्या हालचाली टाळण्याचा सल्ला दिला जातो. पाठीचा कणा. जर विकृती फक्त किरकोळ असेल तर सहसा याची आवश्यकता नसते उपचार अजिबात. अशा प्रकारे, बाधित मुले हे करू शकतात आघाडी तुलनेने सामान्य जीवन. प्रौढपणात लक्षणे दिसल्यास पुराणमतवादी उपचार सहसा पुरेसे असतात. गुंतागुंत होण्याचा धोका प्रामुख्याने त्याच्याबरोबर असलेल्या विकृतींसह असतो जो ओळखला जात नाही.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

क्लिप्पेल-फिल सिंड्रोमचे निदान झाल्यानंतर, एक व्यक्ती उपचार च्या प्रकार आणि तीव्रतेवर अवलंबून कार्य केले पाहिजे अट. यासाठी, रुग्णाला तज्ञ आणि एक थेरपिस्टशी संपर्क साधणे चांगले. रोगनिदान सामान्यत: चांगले असते, तर अट प्रारंभिक टप्प्यात ओळखले जाते आणि उपचार केले जातात. पाठीच्या विकृतीच्या क्षेत्रावरील व्यायामाद्वारे उपचार केला जातो फिजिओ. सतत प्रशिक्षण पवित्रा सुधारू शकतो आणि स्नायूंना बळकटी आणू शकतो. तज्ञाच्या परिचयानंतर, रुग्ण स्वत: घरीच हा व्यायाम करू शकतो आणि त्याद्वारे पुनर्प्राप्तीची शक्यता सुधारू शकतो. च्या स्वरुपात क्रीडा क्रियाकलाप पोहणे, चालणे किंवा वॉटर जिम्नॅस्टिक मदत करा. याव्यतिरिक्त, वेदना मुक्त होमिओपॅथिक उपाय वापरले जाऊ शकते. किरकोळ विकृतीच्या बाबतीत, कधीकधी नाही उपचार आवश्यक आहे. अट प्रगती होत नाही आणि जीवनाची गुणवत्ता कठोरपणे मर्यादित करत नाही. अशा परिस्थितीत, रुग्णाला केवळ सूचित व्यायाम करणे आवश्यक असते आणि तज्ञांकडून रोगाचा अभ्यास केला जाणे आवश्यक आहे. कोणत्याही परिस्थितीत वैद्यकीय उपचारांची सोय करणे आवश्यक आहे. अप्रत्याशित गुंतागुंत निर्माण झाल्यास आपत्कालीन वैद्यकीय सेवेस सतर्क करणे चांगले. क्लिपेल-फील सिंड्रोम करू शकता आघाडी फॉल्स आणि स्नायूंच्या अंगावर ज्यांना वैद्यकीय लक्ष आवश्यक आहे. सहाय्यक उपकरणे जसे की crutches आणि घरातील बार बळकावल्याने धोक्याची शक्यता कमी होते आणि त्याद्वारे रोगनिदान सुधारते.

प्रतिबंध

दुर्दैवाने क्लिप्पेल-फील सिंड्रोम प्रभावीपणे रोखणे शक्य नाही. उदाहरणार्थ, सिंड्रोम हा एक रोग आहे जे अनुवांशिक आहे. तथापि, फिजिओथेरपीटिक सराव करून उपाय, लक्षणांवर सकारात्मक प्रभाव पडतो.

आफ्टरकेअर

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, विशेष किंवा थेट नाही उपाय क्लीप्पेल-फिल सिंड्रोममधील पीडित व्यक्तीस नंतरची काळजी उपलब्ध आहे, जेणेकरून या आजारासाठी प्रामुख्याने एखाद्या डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. केवळ लवकर निदान केल्यामुळे पुढील गुंतागुंत आणि लक्षणे टाळता येतील, म्हणून आदर्शपणे प्रभावित व्यक्तीने रोगाच्या पहिल्या चिन्हे येथे डॉक्टरांना भेटले पाहिजे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, क्लीपेल-फील सिंड्रोम असलेले रुग्ण अवलंबून असते फिजिओ किंवा अगदी शारिरीक उपचार. हे बरीच लक्षणे कमी करू शकते. त्याचप्रमाणे, प्रभावित व्यक्ती घरी व्यायामाची पुनरावृत्ती करू शकते आणि त्याद्वारे शक्यतो उपचारांना गती मिळेल. पाठीच्या योग्य पवित्राकडे देखील लक्ष दिले पाहिजे, जेणेकरून तक्रारी तीव्र होऊ नयेत. त्याचप्रमाणे, क्लीपेल-फील सिंड्रोमद्वारे, जास्त वजन टाळले पाहिजे, कारण याचा लक्षणांवर नकारात्मक परिणाम होऊ शकतो. बाधित व्यक्तीने निरोगी आरोग्यदायी जीवनशैली पाळली पाहिजे आहार. मुलांमध्ये पालकांनी पाठीची शैली आणि पवित्रा नियंत्रित केला पाहिजे. नियमानुसार, क्लिप्पेल-फिल सिंड्रोमसाठी पुढील पाठपुरावा करणे आवश्यक नाही. तसेच, या रोगामुळे बाधित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी होत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता

क्लिप्पेल-फील सिंड्रोमचे निदान झाल्यास, उपचारांच्या पद्धतींचा अभ्यास विशेषज्ञ आणि थेरपिस्ट यांच्यासह एकत्रितपणे केला जाणे आवश्यक आहे. पाठीच्या विकृतीच्या थेरपीमध्ये स्नायूंना बळकट करण्यासाठी आणि पवित्रा सुधारण्यासाठी व्यायामांचा समावेश आहे. व्यतिरिक्त शारिरीक उपचारजे सहसा नियमितपणे सुरू केले जाते, पीडित व्यक्ती घरी बरेच व्यायाम करू शकतात. नियमित व्यायाम, विशेषत: सौम्य खेळ पोहणे किंवा चालणे, अस्वस्थता दूर करते आणि मान आणि पाठीच्या हालचालीस प्रोत्साहित करते. निसर्गाचे किंवा हलकी औषधे होमिओपॅथी निर्धारित सोबत वापरला जाऊ शकतो वेदना, डॉक्टर परवानगी देतो म्हणून insofar. केवळ किरकोळ विकृती असल्यास, काहीवेळा थेरपीची आवश्यकता नसते. त्यानंतरच्या मुलास केवळ टपाल दोष वाढण्यास प्रतिबंध करण्यासाठी निरोगी, healthyथलेटिक जीवनशैली राखणे आवश्यक आहे. प्रौढ होईपर्यंत तक्रारी होत नसल्यास, फिजिओथेरपीटिक उपाय दर्शविल्या जातात. प्रभावित व्यक्ती स्वतः घेऊ शकतील असे सर्वात महत्वाचे उपाय म्हणजे एखाद्या विशेषज्ञची नियमित तपासणी. गंभीर गुंतागुंत झाल्यास वैद्यकीय सल्ला घेणे आवश्यक आहे. क्लीप्पेल-फील सिंड्रोमचा सामान्यत: चांगला उपचार केला जाऊ शकतो, कारण प्रभावित व्यक्ती “काम” करते आणि चांगली मुद्रा आणि मजबूत शरीर राखण्यासाठी प्रयत्न करतो.