कॅल्सीफिलॅक्सिस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

दुर्मिळ कॅल्सीफिलेक्सिस हे लहान आणि मिनिटाचे चिन्हांकित कॅल्सीफिकेशन आहे त्वचा रक्तवाहिन्या (आर्टेरिओल्स). द अट सामान्यतः तीव्रतेमुळे होते मूत्रपिंड रोग आणि दुय्यम नेफ्रोपॅथी-प्रेरित अतिउत्पादन पॅराथायरॉईड संप्रेरक पॅराथायरॉईड ग्रंथी मध्ये. उपचार न केलेले कॅल्सीफिलेक्सिसचे रोगनिदान खराब असते आणि सहसा वेदनादायक इस्केमिक निळसर-काळ्या नेक्रोटिकसह असते त्वचा प्रगत अवस्थेत पॅच आणि व्रण.

कॅल्सीफिलेक्सिस म्हणजे काय?

दुर्मिळ कॅल्सीफिलेक्सिस, ज्याला उद्देशपूर्ण नावाने देखील ओळखले जाते युरेमिक कॅल्सीफायिंग आर्टिरिओलोपॅथी (यूसीए), लहान आणि मिनिट धमन्यांना प्रभावित करते आणि आर्टेरिओल्स निश्चितपणे त्वचा प्रदेश आणि कधीकधी विशिष्ट अवयवांमध्ये. ची निर्मिती आणि पर्जन्य कॅल्शियम-फॉस्फेट क्रिस्टल्स सहसा तीव्र झाल्यामुळे उद्भवते मूत्रपिंड सह रोग मुत्र अपुरेपणा आणि हायपरपॅरॅथायरोइड या रोगामुळे. क्रिस्टल्स शक्यतो माध्यमांवर, मध्य भिंतीवर जमा केले जातात आर्टेरिओल्सआणि आघाडी च्या अडथळ्यांना कलम, जेणेकरून पुरवठ्यात लक्षणीय घट झाली आहे ऑक्सिजन आणि त्वचेच्या प्रभावित भागात पोषक. त्वचेचे व्रण, दाह, आणि वेदनादायक पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे फॉर्म, जे निळसर-काळ्या रंगाच्या विकृतीद्वारे लक्षात येते.

कारणे

कॅल्सीफिलेक्सिस हा एक सामान्य दुय्यम रोग आहे जो अंतर्निहित रोगाचा परिणाम म्हणून विकसित होतो. या प्रकरणात, अंतर्निहित रोग सामान्यतः स्पष्ट चिन्हे सह गंभीर नेफ्रोपॅथी आहे मुत्र अपुरेपणा. तो दृष्टीदोष ठरतो कॅल्शियम आणि फॉस्फेट उत्सर्जन द मूत्रपिंड यापुढे कॅल्सीडिओलचे रूपांतर करू शकत नाही, चे पूर्ववर्ती व्हिटॅमिन डी, मध्ये कॅल्सीट्रिओल, चे सक्रिय स्वरूप व्हिटॅमिन डी, पुरेशा प्रमाणात. याचा परिणाम होतो व्हिटॅमिन डी कमतरता, ज्यामुळे अनियंत्रित संश्लेषण होते पॅराथायरॉईड संप्रेरक पॅराथायरॉईड ग्रंथींद्वारे. उच्च एकाग्रता of पॅराथायरॉईड संप्रेरक च्या पॅथॉलॉजिकल उच्च एकाग्रता कारणीभूत ठरते फॉस्फेट (हायपरफॉस्फेटमिया) एकाच वेळी खूप कमी एकाग्रतेसह कॅल्शियम (hypocalcemia) मध्ये रक्त सीरम फॉस्फेटचे वाढलेले प्रमाण यापासून उद्भवते हाडे, ज्याचा परिणाम म्हणून वाढत्या प्रमाणात अखनिजीकरण होत जाते – याच्याशी तुलना करता येते अस्थिसुषिरता. उच्च फॉस्फेट एकाग्रता मध्ये रक्त थोडे आम्लीकरण होते (ऍसिडोसिस), जे यामधून कॅल्शियम-फॉस्फेटची निर्मिती आणि वर्षाव वाढवते क्षार धमनीच्या भिंतींमध्ये आणि त्वचेखालील भागात चरबीयुक्त ऊतक. क्वचित प्रसंगी, पॅराथायरॉईड संप्रेरकाच्या अतिउत्पादनामुळे कॅल्सीफिलेक्सिस देखील होऊ शकतो. मुत्र अपुरेपणा, किंवा अत्यंत प्रमाणा बाहेर जीवनसत्व D. प्रकरणेही नोंदवली गेली आहेत वॉर्फरिन-सुरक्षित औषधे प्रतिकूल दुष्परिणाम म्हणून कॅल्सीफिलेक्सिसला कारणीभूत आहे. औषधे असलेली वॉर्फरिन च्या प्रमाणे वागणे व्हिटॅमिन के विरोधी आणि इतर कार्यांसह, anticoagulants म्हणून काम करतात.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

रोगाची पहिली चिन्हे ऐवजी विशिष्ट नसतात. उदाहरणार्थ, त्वचेच्या प्रभावित भागात तीव्र खाज सुटते. हा रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे त्वचेच्या कमतरतेच्या भागात निळसर ते निळसर-काळे नेक्रोटिक भाग विकसित होतात, ज्यामुळे आघाडी तीव्र करणे वेदना. जर बोटांवर नेक्रोटिक भाग तयार होतात, तर ते ममी बनू शकतात, म्हणजे कोरडे होऊ शकतात, मृत त्वचेचे भाग वेगळे न होता. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, कॅल्सीफिलेक्सिसमध्ये खूप वेदनादायक अल्सर असतात.

निदान आणि कोर्स

जेव्हा कॅल्सीफिलेक्सिसचा संशय येतो तेव्हा, निदानामध्ये सर्वप्रथम प्रभावित त्वचेच्या भागात धमनी आणि लहान रक्तवाहिन्यांचे कॅल्सिफिकेशन शोधणे समाविष्ट असते. पुरावे सहसा रेडिओलॉजिकल पद्धतीने मिळू शकतात. संशयास्पद प्रकरणांमध्ये, इस्केमिक प्रक्रियेचे निदान हिस्टोलॉजिकल तपासणीद्वारे सिद्ध केले जाऊ शकते. प्रयोगशाळेतील निष्कर्षांमध्ये स्पष्ट कॅल्शियम आणि फॉस्फेट पातळी आणि सीरम पॅराथायरॉइड संप्रेरक एकाग्रता समाविष्ट आहे. मूत्रपिंडाच्या अपुरेपणासह गंभीर नेफ्रोपॅथी शोधण्यासाठी आणि प्रदर्शित करण्यासाठी दुसरी निदान दिशा वापरली जाते. कॅल्सीफिलेक्सिसची काही लक्षणे इतर कारणांमुळे देखील इस्केमिक रोगाशी मिळतीजुळती असल्याने, इतर रोगांपासून विभेदक निदान वेगळे करणे महत्वाचे आहे. उदाहरणार्थ, परिधीय धमनी occlusive रोग (नडगी रोग) सारख्या परिस्थिती नाकारण्यात सक्षम असावे. मुळे संभाव्य रक्तवहिन्यासंबंधी नुकसान मधुमेह मेल्तिस आणि रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह स्वयंप्रतिकार रोगामुळे देखील विभेदक निदान म्हणून अगोदर वगळले पाहिजे. मुख्य कारक घटक असल्यास, हायपरपॅरॅथायरोइड उपचार केला जात नाही, हा रोग खराब रोगनिदानाशी संबंधित आहे. खराब रोगनिदान वारंवार पाहिल्या जाणार्‍या बॅक्टेरियाच्या सुपरइन्फेक्शनमुळे वाढले आहे, जे इस्केमियामुळे उपचारांना प्रतिरोधक सिद्ध होऊ शकते.

गुंतागुंत

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, कॅल्सीफिलेक्सिसचे निदान उशीरा टप्प्यावर होते, म्हणून या रोगाचा लवकर उपचार शक्य नाही. कॅल्सीफिलेक्सिसमध्ये या रोगाशी थेट संबंधित असू शकतील अशी कोणतीही विशिष्ट विशिष्ट लक्षणे नसल्यामुळे हे घडते. प्रभावित व्यक्तीला खाज सुटते, जी शरीराच्या वेगवेगळ्या भागांमध्ये विकसित होऊ शकते. शिवाय, तीव्र वेदना या भागात देखील उद्भवते. नियमानुसार, प्रामुख्याने बोटांवर परिणाम होतो, ज्यामुळे कॅल्सीफिलेक्सिसमुळे दैनंदिन जीवनात लक्षणीय निर्बंध येतात. बोटांवर अल्सर तयार होतात, ज्यामुळे रुग्णाची सौंदर्यदृष्टी देखील कमी होते. साठी असामान्य नाही स्वयंप्रतिकार रोग या तक्रारींव्यतिरिक्त उद्भवणे, ज्यामुळे गंभीर संक्रमण होते. कॅल्सीफिलेक्सिसचा उपचार नेहमीच कारणात्मक असतो, ज्याचे लक्ष्य सर्व प्रथम आहे निर्मूलन अंतर्निहित रोगाचे. तथापि, अंतर्निहित रोग पूर्णपणे बरा करणे शक्य आहे की नाही हे सार्वत्रिकपणे सांगता येत नाही. काही प्रकरणांमध्ये, म्हणून, विच्छेदन लक्षणे पूर्णपणे काढून टाकण्यासाठी प्रभावित भागात आवश्यक आहे. कॅल्सीफिलॅक्सिसमुळे आयुर्मान कमी होते की नाही हे देखील सहसा अंतर्निहित रोगावर अवलंबून असते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

गंभीर खाज सुटणे आणि कॅल्सीफिलेक्सिसची इतर लक्षणे दिसल्यास, डॉक्टरांना भेट देण्याची शिफारस केली जाते. ठराविक निळसर-काळा असल्यास त्वचा बदल लक्षात आले आहे, हे त्वरित स्पष्ट करणे आवश्यक आहे. गंभीर वेदना, कोरडेपणा आणि मृत त्वचेचे भाग सूचित करतात की कॅल्सिफिकेशन आधीच खूप प्रगत आहे – या प्रकरणात, लक्षणे स्पष्ट करण्यासाठी जवळच्या रुग्णालयात त्वरित भेट द्यावी. ज्ञात निदान पद्धती वापरून कॅल्सीफिलेक्सिस विश्वसनीयरित्या शोधले जाऊ शकते. त्यानंतर, लक्ष्यित उपचार शक्य आहे. पासून विच्छेदन उपचारास उशीर झाल्यास प्रभावित अंगाचा काहीवेळा एकमेव पर्याय असतो, रोगाचे निदान शक्य तितक्या लवकर आणि नंतर त्वरित उपचार केले पाहिजेत. विद्यमान नेफ्रोपॅथी किंवा संप्रेरक विकार असलेल्या रुग्णांना विशेषतः धोका असतो. ठराविक घेतल्यावर धमन्यांचे कॅल्सीफिकेशन देखील वारंवार होत असल्याचे दिसते औषधे असलेली वॉर्फरिन. या जोखीम गटातील कोणीही कॅल्सीफिलेक्सिसच्या पहिल्या लक्षणांवर त्यांच्या फॅमिली डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. इतर संपर्कांमध्ये तज्ञांचा समावेश आहे आर्टिरिओस्क्लेरोसिस आणि पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे आणि आपत्कालीन वैद्यकीय सेवा.

उपचार आणि थेरपी

सर्वात महत्वाचे उपचारात्मक एक उपाय मात करणे आहे हायपरपॅरॅथायरोइड. पॅराथायरॉईड संप्रेरक एकाग्रता रोगाचा मुख्य ट्रिगर दूर करण्यासाठी सामान्य श्रेणीतील स्तरावर पुनर्संचयित करणे आवश्यक आहे. कॅल्शियम-मुक्त फॉस्फेट बाइंडर कॅल्शियम आणि फॉस्फेट सांद्रता जलद कमी करण्यासाठी योग्य आहेत. काही प्रकरणांमध्ये - विशेषतः मध्ये डायलिसिस रुग्ण - कमी रक्त द्वारे पातळी गाठली जाऊ शकते डायलिसिस. जर औषधोपचारांनी सातत्यपूर्ण यश न मिळाल्यास, कॅल्शियमच्या होमिओस्टॅटिक नियमनासाठी जबाबदार असलेल्या चार पॅराथायरॉईड ग्रंथींचे अंशतः काढणे. शिल्लक अपवादात्मक प्रकरणांमध्ये विचारात घेतले जाऊ शकते. हे विशेषतः जेव्हा पॅराथायरॉईड ग्रंथी, जे सहसा दोन ध्रुवांजवळ स्थित असतात तेव्हा सूचित केले जाते कंठग्रंथी, मोठ्या प्रमाणात वाढलेले आहेत आणि पॅराथायरॉइड संप्रेरक स्राव कमी करण्यासाठी होमिओस्टॅटिक उत्तेजनांना पुरेसा प्रतिसाद देत नाहीत. उपचारात्मक व्यतिरिक्त उपाय कॅल्शियम आणि फॉस्फेट सामान्य करण्यासाठी शिल्लक, प्रभावित त्वचेच्या भागांवर उपचार सहसा आवश्यक असतात. इस्केमियामुळे, जिवाणू संसर्गाचा धोका असतो, ज्याचा उपचार करणे कठीण आहे कारण, उदाहरणार्थ, पद्धतशीरपणे कार्य करणे प्रतिजैविक इस्केमियामुळे फक्त मर्यादित प्रभाव आहे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, प्रभावित ऊतींचे शस्त्रक्रिया काढून टाकणे हा एकमेव पर्याय आहे. अत्यंत प्रकरणांमध्ये, याची आवश्यकता असू शकते विच्छेदन एका अंगाचा.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

कॅल्सीफिलेक्सिसचे रोगनिदान अत्यंत प्रतिकूल आहे. हा रोग गंभीर गुंतागुंतांशी संबंधित आहे. याव्यतिरिक्त, रुग्णाची आयुर्मान लक्षणीयरीत्या कमी होते. या आजारात मृत्युदर ठळकपणे उच्च आहे, 80% पर्यंत पोहोचला आहे. खराब दृष्टीकोन हे वस्तुस्थितीमुळे आहे की विविध अंतर्गत अवयव रोगात सामील आहेत. कॅल्सीफिलेक्सिसमुळे त्यांची कार्य करण्याची क्षमता गंभीरपणे मर्यादित आहे. सर्व रुग्णांपैकी फक्त अर्ध्याहून कमी रुग्ण निदानानंतर पहिल्या वर्षी जगतात. मोठ्या संख्येने प्रकरणांमध्ये, रुग्णांना आवश्यक आहे डायलिसिस सेप्टिक तसेच हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी गुंतागुंत होऊन मृत्यू होतो. पीडितांना बॅक्टेरियाचा धोका वाढतो सुपरइन्फेक्शन, ज्याचा जीव सहसा सामना करू शकत नाही. अनेक अवयव निकामी झाल्याने रुग्णाचा मृत्यू होतो. जर कॅल्सीफिलेक्सिस प्रारंभिक अवस्थेत आढळला तर शरीरातील कॅल्शियमची पातळी कमी करणे शक्य आहे. हे कॅल्सीफिकेशनच्या प्रगतीस प्रतिबंध करते आणि कमी करते जोखीम घटक च्या र्‍हासासाठी आरोग्य अट. डॉक्टरांनी एकाच वेळी पॅराथायरॉइड संप्रेरकाचे जास्त उत्पादन थांबवल्यास, लक्षणे कमी होण्याची शक्यता सुधारते. तरीसुद्धा, बरा होण्याची शक्यता अंतर्निहित रोगाच्या मर्यादेवर अवलंबून असते. च्या बाबतीत तीव्र मुत्र अपुरेपणा, रोगनिदान लक्षणीय बिघडते. याव्यतिरिक्त, शरीर यापुढे कमकुवत अवस्थेमुळे जखमेच्या संसर्गाचा सामना करू शकत नाही आरोग्य.

प्रतिबंध

कारण कॅल्सीफिलेक्सिस हा एक दुय्यम रोग आहे जो एक किंवा अधिक अंतर्निहित रोगांचा परिणाम आहे, प्रतिबंधात्मक उपाय अंतर्निहित रोग टाळण्यासाठी नेहमी लक्ष्य ठेवले पाहिजे. त्यामुळे किडनी निरोगी ठेवणे हा सर्वात महत्त्वाचा प्रतिबंधात्मक उपाय मानला जाऊ शकतो. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, मूत्रपिंड पुरेसे सक्रिय होऊ शकते याची खात्री करणे आवश्यक आहे जीवनसत्व व्हिटॅमिन डीचा निष्क्रिय पूर्ववर्ती कॅल्सिडिओल, मध्ये रूपांतरित करून डी कॅल्सीट्रिओल, बायोएक्टिव्ह जीवनसत्व D. डायलिसिसचे रुग्ण आणि त्रस्त असलेल्यांना मधुमेह मेल्तिसला धोका वाढतो, अशी शिफारस केली जाते की त्यांनी सुरुवातीच्या संभाव्य लक्षणांकडे अधिक लक्ष द्यावे.

आपण स्वतः काय करू शकता

कॅल्सीफिलेक्सिसचा मूत्रपिंडावर त्याच्या कार्यावर परिणाम होतो. अपरिहार्यपणे, व्हिटॅमिन डीची कमतरता शरीरात उद्भवते. स्वयं-मदत केवळ भरपूर शिस्तीनेच शक्य आहे आणि ती केवळ अ उपचार दैनंदिन जीवनासाठी तयार केलेली योजना. हे लक्षण पॅराथायरॉइड ग्रंथींमध्ये देखील व्यत्यय आणते, ज्यामुळे कॅल्शियम सोडताना फॉस्फेटची उच्च एकाग्रता निर्माण होते. शोषण अंकुश आहे. म्हणून, कमी मीठ संतुलित राखणे अत्यावश्यक आहे आहार व्हिटॅमिन डी आणि कॅल्शियम असलेले. स्वयंप्रतिकार प्रणालीवर समांतर परिणाम होत असल्याने आणि संसर्ग होण्याची शक्यता वाढते, कमी चरबीयुक्त आणि जीवनसत्त्वे समृद्ध आहार निर्णायक आहे. याव्यतिरिक्त, किमान तीन लिटर प्यावे आणि वाईट सवयी जसे की धूम्रपान, अल्कोहोल आणि अंमली पदार्थांचे सेवन बंद केले पाहिजे. जोपर्यंत किडनी त्यांचे काम स्वतंत्रपणे करत आहे, तोपर्यंत डायलिसिसच्या धोक्याला उशीर करण्यासाठी रुग्णांनी स्वतःला कसे मदत करावी या सल्ल्याचे काळजीपूर्वक पालन केले पाहिजे. हे विशेषतः खरे आहे मधुमेह कॅल्सीफिलेक्सिस ग्रस्त मेल्तिस रुग्ण. सर्वात वाईट परिस्थितीत, त्यांना त्वचेच्या वेगळ्या भागांच्या मृत्यूची धमकी दिली जाते आणि सांधे, परिणामी विच्छेदन. शारीरिक बदल आणि वेदना यामुळे, उदासीनता अनेकदा विकसित होते, ज्यावर स्वयं-मदताने मात करता येत नाही. प्रभावित व्यक्तींनी मानसिक आधार घेण्यास घाबरू नये.