करुबिजम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

करुब म्हणजे जबड्याचा जन्मजात विकार. प्रभावित व्यक्ती मल्टीसिस्टीक सौम्यतेने ग्रस्त आहेत हाडांचे ट्यूमर जबडा क्षेत्रात सूज म्हणून प्रकट. अर्बुद शस्त्रक्रिया किंवा स्क्रॅपिंगद्वारे काढले जाऊ शकतात.

करुब म्हणजे काय?

जन्मजात हाडांचे विकार अनेक प्रकारात येतात. बरेच लोक प्रभावित लोकांच्या विघटनाशी संबंधित आहेत हाडे. अशीच एक अट करुबिजम म्हणजेच करुबिनिझम म्हणून ओळखले जाते, जे जबडावर परिणाम करते. या आजाराचे प्रथम वर्णन १ 1933 10,000 मध्ये झाले होते आणि अमेरिकेतील डब्ल्यूए जोन्स हे प्रथम वर्णन केले होते. जबडाच्या विसंगतीमुळे, रुग्णांचा चेहरा देखील विकृत दिसतो. त्यांचे डोळे वरच्या दिशेने निर्देशित केले गेल्याने, प्रभावित झालेल्यांचे चेहरे देवदूतांच्या चेहर्‍याची आठवण करून देतात. या संदर्भात, “करुबिक फेस” हा शब्द देखील वापरला जातो, ज्याने शेवटी या रोगाचे नाव दिले. चेरूबिजम हा सौम्य फायब्रो-ओसिओस रोगांचा आहे आणि XNUMX लोकांमध्ये एकापेक्षा कमी प्रकरणांचा प्रसार झाल्याची नोंद आहे. इतर तंतुमय-ओसीओस रोगांप्रमाणेच, चेरूबनिझम मल्टीसिस्टीकच्या निर्मितीशी संबंधित आहे हाडांचे ट्यूमर. आजच्या प्रकरणांच्या अहवालानुसार जन्मजात डिसऑर्डर स्वयंचलित प्रबळ पद्धतीने प्राप्त झाले आहे ज्यात अपूर्ण प्रवेश आणि परिवर्तनीय अभिव्यक्तीचा संशय आहे.

कारणे

करुबत्वाचे कारण त्यात आहे आनुवंशिकताशास्त्र. हे बहुधा वारसाच्या स्वयंचलित प्रबळ मोडमध्ये पास केलेले उत्परिवर्तन आहे. सध्याच्या गृहीतकांनुसार, उत्परिवर्तन बहुधा तथाकथित एसएच 3 बीपी 2 वर परिणाम करते जीन गुणसूत्र प्रदेश 4p16.3 मध्ये, जे अ‍ॅडॉप्टर प्रोटीनसाठी कोड करते. हे प्रथिने विविध इतरांसह कॉम्प्लेक्स तयार करून इंट्रासेल्युलर सिग्नलिंग प्रक्रियेस नियमित करते प्रथिने. जेव्हा कोडिंग होते जीन उत्परिवर्तन केले जाते, प्रथिने अशा प्रकारे बदलता येतात की ती यापुढे मूळ कार्ये करू शकत नाही किंवा केवळ अपुरीपणे करू शकते. करुबिजम आणि त्याचे अंतर्गत उत्परिवर्तन हे कधीकधी केवळ एक सुपरॉर्डिनेट रोगाचे लक्षण असते. उदाहरणार्थ, नूनान सिंड्रोमच्या रुग्णांना देखील या आजाराचा त्रास होतो. नूनानच्या 'सिंड्रोम', जिमनिव्हल फायब्रोमेटोसिस असलेले रॅमोन सिंड्रोम आणि न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार I सारख्या रूग्णांसाठीही हेच आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

हे जन्मजात डिसऑर्डर असले तरी, चेरूबिजमचे रुग्ण जन्मानंतर लगेचच लक्षणे दाखवत नाहीत. सुरुवातीच्या काळात अनिवार्य स्वरुपाचा सूज आणि नंतर जास्तीत जास्त मॅक्सिलाची सूज येणे यासाठी प्रगती होणे हे बहुतेक प्रभावित व्यक्ती बाल्यावस्थेपर्यंत लक्षणे विकसित करत नाहीत. सूज येण्याच्या अनुक्रमात, रुग्ण वरवर पाहता डोळे धरतात. मल्टीसिस्टीक सौम्य पासून सूज परिणाम हाडांचे ट्यूमर, आणि ते दंत बाधित व्यक्तींचा संबंधित बाधित भागात त्रास होऊ शकतो. अशा प्रकारे, रुग्णांचे काही दात जोडलेले नसू शकतात. इतर दात फुटू शकत नाहीत किंवा उशीरासह फुटू शकतात किंवा विस्थापनामुळे त्याचा परिणाम होऊ शकतो. कधीकधी दातांची मुळे पुनरुत्थान होतात आणि मलोक्युलेक्शन देखील एक सामान्य घटना आहे. अतिवृद्धीच्या परिणामी, नाकाची कमतरता श्वास घेणे आणि व्यत्यय जीभ दात स्थितीत व्यत्यय व्यतिरिक्त कार्य घडतात. उपचार न केल्यास, विसंगती यौवन वाढतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, अल्व्होलर प्रक्रियेची शोष या वेळी होते. केवळ क्वचित प्रसंगी सिस्टिक बदलांचा प्रतिगमन यौवनानंतरही होत नाही.

निदान आणि कोर्स

दात विकासाच्या बदलांच्या आधारावर करुबिजमचे निदान सहसा चिकित्सकांद्वारे केले जाते. बदलांचे मूल्यांकन करण्यासाठी तो इमेजिंगची व्यवस्था करतो. रेडिओग्राफ्सवर, तो किंवा तिला मल्टिस्टीक पांढरे करणे किंवा जबडा विभागांचे अवलोकनास ओळखतो. अधिक अचूक प्रतिनिधित्वासाठी, तो संगणक टोमोग्राफीसारख्या विभागीय इमेजिंगची व्यवस्था करतो. एकट्या इमेजिंगमुळे सामान्यत: तंतुमय डिस्प्लेसियासारख्या आजारांमुळे रोगाचा फरक होतो. थोडक्यात, ए बायोप्सी ऊतकातील बदलांच्या अधिक तपशीलवार मूल्यांकनासाठी केले जाते जेणेकरुन निदानाची पुष्टीकरण हिस्टोलॉजिकल पद्धतीने करता येईल. चालू हिस्टोलॉजी, ऊतकांचे नमुने अनियमितपणे वितरित केलेले मल्टीनक्लीएटेड राक्षस पेशी दर्शवितात. रक्तवहिन्यासंबंधी मोकळी जागा तंतुमय असतात संयोजी मेदयुक्त स्ट्रॉमा ऑस्टियोक्लास्ट-विशिष्ट मार्कर राक्षस पेशीद्वारे सोडले जातात. निदानाची पुष्टी झाल्यानंतर, रुग्णाच्या करुबवादाचे इतर वारसाजन्य रोगांच्या संबद्धतेसाठी पुढील मूल्यांकन केले जाते.

गुंतागुंत

करुबिजममध्ये, रुग्णाला जबडाच्या विकृतीचा त्रास होतो. ही विकृती आजूबाजूच्या भागांवरही परिणाम करते हाडे आणि प्रक्रियेत संपूर्ण चेहरा विकृत आणि रूपांतरित करू शकते. विशेषत: मुलांना करुबवादामुळे छेडछाड आणि गुंडगिरीचा सामना करावा लागतो. यामुळे बर्‍याचदा मानसिक समस्या उद्भवतात, उदासीनता, आणि व्यक्तीमध्ये स्वाभिमान कमी केला. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, करूबिजम जन्मजात असते, परंतु रुग्णाच्या आयुष्यात त्याचा विकास होतो. प्रथम, वर सूज दिसून येते खालचा जबडा. रुग्णाला दात समस्या देखील असतात. हे चुकीच्या पद्धतीने आयोजित केलेले आहेत, एकमेकांच्या वर पडून आहेत किंवा खंडित देखील होऊ शकतात. याचा परिणाम तुलनेने तीव्र आहे वेदना. तथापि, आजच्या दंतचिकित्सासह, हे लक्षण तुलनेने चांगले मानले जाऊ शकते. दात विस्थापन झाल्यामुळे, एक त्रास श्वास घेणे आणि ते जीभ शक्य आहे. काही प्रकरणांमध्ये, प्रभावित लोक योग्यरित्या बोलू शकत नाहीत. बर्‍याचदा, गरोदरपण रुग्णात मिसळते, जेणेकरून पुढे काहीही नसते

वयातच गुंतागुंत होत नाही. दातवरील हस्तक्षेप शल्यक्रिया निसर्गात असतात आणि आघाडी बहुतेक रूग्णांमध्ये या आजाराचा सकारात्मक अभ्यासक्रम आहे. या प्रकरणात यापुढे कोणतीही गुंतागुंत उद्भवणार नाही.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

करुबिजमच्या बाबतीत, डॉक्टरकडे जाणे नक्कीच आवश्यक आहे. जरी अर्बुद सौम्य आहेत, तरीही पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी ते काढले जावेत. स्वत: ची चिकित्सा होत नाही. त्यानंतर जबड्याच्या क्षेत्रात लक्षणीय सूज येत असल्यास प्रभावित व्यक्तीने डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. ही सूज डोळ्यास दृश्यमान आहे, जेणेकरून इतर लोक देखील रोगास रोग दर्शवू शकतात. एक नियम म्हणून, नाही आहे वेदना. तथापि, दात चुकीचे ठेवणे देखील करुबियामुळे उद्भवू शकते, म्हणूनच हे लक्षण देखील या रोगास सूचित करते. गिळताना किंवा बंद करताना कोणतीही अस्वस्थता असल्यास पीडित व्यक्तीने डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा तोंड. काही दात न लागल्यास डॉक्टरांकडून तपासणी देखील केली जाते. नियमानुसार तक्रारी तारुण्यानंतर अदृश्य होतात. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये, शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप अद्याप आवश्यक आहेत, जे सर्जनद्वारे केले जाऊ शकतात.

उपचार आणि थेरपी

जरी तारुण्यानंतर सैद्धांतिकदृष्ट्या तारुण्यपणाचे प्रतिकार होत असले तरी काही प्रकरणांमध्ये शल्यक्रिया हस्तक्षेपाची शिफारस केली जाते. सामान्यत: यौवन संपल्यानंतर अशा हस्तक्षेपाची शिफारस केली जाते आणि जर यशस्वी झाले तर प्रामुख्याने जबड्याची गतिशीलता आणि पीडित व्यक्तीची मानसिक परिस्थिती सुधारते. घाव असल्यास वाढू विशेषतः वेगाने क्यूरेट वापरून केलेला इलाजम्हणजेच, प्रभावित क्षेत्राचे स्क्रॅपिंग बहुतेकदा केले जाते. वैकल्पिकरित्या, सर्जिकल कॉन्टूरिंग केले जाऊ शकते. एकीकडे, ही हस्तक्षेप त्वरित परिणाम प्राप्त करते आणि दुसरीकडे, उर्वरित जखमांच्या सक्रिय वाढीस प्रतिबंध करते. थेट हस्तक्षेप हाडांच्या ऊतींचे पुनरुत्थान देखील उत्तेजित करू शकते. जर जखमेचे प्रमाण व्यापक असेल आणि याचा धोका असेल फ्रॅक्चर या कारणास्तव, सेगमेंटल रीसेक्शन सहसा केले जाते. यात अनिवार्य भाग समाविष्ट आहे आणि जबडाच्या प्रभावित भागांच्या त्यानंतरच्या पुनर्निर्माणसह एकत्रित केले आहे. यादरम्यान, औषधी उपचारांची देखील चाचणी केली जात आहे. कॅल्सीटोनिन आणि इंटरफेरॉन- अल्फा हे औषधोपचार म्हणून संशोधनाचे सध्याचे लक्ष आहे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

करुबिजमला एक चांगला रोगनिदान आहे. रोगाचा प्रारंभ झाल्यानंतर आणि लक्षणांच्या उपस्थितीनंतर वेगाने प्रगतीशील अभ्यासक्रम असूनही, सर्वसमावेशक वैद्यकीय सेवेद्वारे चांगला अंतिम परिणाम प्राप्त केला जाऊ शकतो. शल्यक्रियेच्या शक्यतेबद्दल धन्यवाद, आजकाल शारीरिक वैशिष्ट्ये आणि विकृती इतक्या दुरुस्त केल्या जातात की आयुष्याच्या पुढील काळात फारच कमतरता आहेत. केवळ अत्यंत क्वचित प्रसंगी कायम बदल घडतात. तथापि, हे करत नाहीत आघाडी आयुर्मान कमी करणे किंवा शारीरिक क्षीण होणे आरोग्य. सौम्य ट्यूमर शल्यक्रिया प्रक्रियेत काढले जाऊ शकतात, कारण ते शरीरातील सहज उपलब्ध क्षेत्रात असतात. त्यानंतर जबड्यांवरील सूज पुन्हा कमी होते. देखभाल मध्ये जबडा तसेच दात सुधारणेचा समावेश असतो. एकूणच, बहुतेक रूग्णांच्या उपचार प्रक्रियेस कित्येक वर्षे लागतात, कारण जबडा आणि दात यांचे सुधारणे लांब असतात. त्यानंतर, रुग्णाला कायमचा बरे करण्याचा विचार केला जातो. तथापि, करुबवाद करू शकतो आघाडी ऑप्टिकल बदलांमुळे दुय्यम लक्षणे उदाहरणार्थ, भाषण विकार or श्वास घेणे अडचणी संभाव्य गुंतागुंत असतात ज्यास रुग्णाला तोंड द्यावे लागते. मानसिक विकृती विकसित झाल्यास, सामान्य स्थिती आरोग्य पुन्हा खालावते. तथापि, विकृतीमुळे करुब किंवा पुनर्प्राप्तीवर पुनर्प्राप्ती होण्यावर परिणाम होऊ शकत नाही.

प्रतिबंध

आनुवंशिक आधारावर करुबवाद हा एक अनुवंशिक विकार आहे. म्हणूनच, या घटनेस केवळ प्रतिबंधित केले जाऊ शकते अनुवांशिक सल्ला कुटुंब नियोजन टप्प्यावर. हे पुढे जाण्याच्या जोखमीवर, उदाहरणार्थ, जोडप्या स्वत: च्या मुलास जन्म घेण्याचा निर्णय घेऊ शकतात, उदाहरणार्थ.

फॉलो-अप

करुबिजिट आफ्टरकेअरमध्ये एकीकडे नियमित वैद्यकीय प्रगतीची तपासणी केली जाते. दुसरीकडे, बोलण्याची मर्यादित क्षमता सुधारण्यासाठी रुग्णाला भाषण व्यायाम करणे आवश्यक आहे. पाठपुरावा परीक्षेचा भाग म्हणून, जी सुरूवातीस मासिक आणि नंतर रोगाच्या कोर्सानुसार, दर तीन महिन्यांनी, दर सहा महिन्यांनी किंवा दर वर्षी घेतली जाऊ शकते, डॉक्टर जबडाच्या प्रदेशाची तपासणी करतात. व्यतिरिक्त एक क्ष-किरण बाधित प्रदेशाची तपासणी, अ रक्त नमुना आणि आवश्यक असल्यास, ऊतींचे नमुना देखील घेतले जातात. प्रयोगशाळा निश्चित करू शकते की नाही कर्करोग पेशी शरीरात असतात. निकालांच्या आधारावर, डॉक्टर नंतर रुग्णाला पुढील चरणांवर चर्चा करेल. रुग्णाला आवश्यक असल्यास एखाद्या थेरपिस्टशी संपर्क साधावा, जेणेकरून स्पीच थेरपी अनुकूलित केले जाऊ शकते. याव्यतिरिक्त, काही रुग्णांमध्ये अट मानसिक तक्रारी ठरवतात, ज्याद्वारे निबंध कार्य करणे आवश्यक आहे. हे किती प्रमाणात आवश्यक आहे हे आजारपणाच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते आणि जबाबदार डॉक्टरांशी सविस्तरपणे चर्चा करणे आवश्यक आहे. वैद्यकीय देखभाल कार्यक्रमांमध्ये भाग घेण्यास देखील सूचविले जाते. द आरोग्य विमा कंपन्या पाच वर्षांचा पाठपुरावा करण्याची शिफारस करतात. बहुतेकदा, दूरगामी प्रगत करुब रोगाचा सतत उपचारांशी संबंधित असतो. पाठपुरावा काळजी प्राथमिक काळजी चिकित्सक किंवा योग्य तज्ञाद्वारे समन्वयित केली जाते.

आपण स्वतः काय करू शकता

करुबिजमचे रुग्ण केवळ अंशतः त्यावर प्रभाव पाडण्यास सक्षम असतात अट स्वत: ची मदत करून त्यांच्या रोगाचा उपाय. वरच्या आणि खालच्या जबड्यांच्या परिणामी सूज चेहf्यावर रंग बदलते आणि बहुतेकदा मुलांमध्ये गुंडगिरी आणि वगळण्यासारख्या समस्या उद्भवते. जरी रोगाचा मानसिक विकासास सहसा या आजाराचा त्रास होत नाही, परंतु काही बाबतींत एखाद्या विशेष शाळेत हजेरी लावण्याची शिफारस केली जाते. तेथे, या आजाराच्या मुलांना अधिक आधार आणि सामाजिक एकत्रीकरण अनुभवावे लागते जेणेकरुन त्यांचे निरोगी आत्म-सन्मान वाढेल. चेरूबिजम हा बहुतेकदा दातांच्या सदोष विकासाशी संबंधित असतो, काही दात गहाळ किंवा खराब तयार होतात. या प्रकरणात, ऑर्थोडोंटिक उपचार सहसा आवश्यक असतात, जे मुख्यत्वे रुग्णाच्या बांधिलकीवर अवलंबून असतात. याचे कारण असे आहे की संबंधित उपचार करणार्‍या चांगल्या उपचारात्मक परिणामासाठी ती संबंधित व्यक्ती परिधान करते चौकटी कंस शिस्तबद्ध पद्धतीने बनविलेले. कधीकधी शस्त्रक्रिया आणि दात काढणे आवश्यक त्या गोष्टीदेखील आवश्यक आहेत, ज्यानंतर रुग्ण पुरेशी काळजी घेण्यासाठी काळजी घेतो आहार. जर गुंडगिरी किंवा निकृष्टतेच्या गुंतागुंतमुळे रुग्णाला जास्त त्रास होत असेल तर मानसिक रोगाचा सामना करण्यासाठी मानसोपचारतज्ञ भेट घेणे योग्य आहे. ताण. काही परिस्थितींमध्ये करुबमुळे ग्रस्त व्यक्तीच्या पालकांनाही अशा प्रकारच्या उपचारांचा फायदा होऊ शकतो.