हाडांची गाठ

हाडांच्या गाठी (समानार्थी शब्द: हाडांचे कर्करोग; कंकाल ट्यूमर; सौम्य हाडांची अर्बुद; प्राथमिक हाड ट्यूमर; दुय्यम हाड ट्यूमर; सौम्य तंतुमय हिस्टिओसाइटोमा; कोंड्रोब्लास्टोमा; कॉडमॅन ट्यूमर; desmoplastic हाड फायब्रोमा; एन्कोन्ड्रोमा; तंतुमय हाड डिसप्लेसिया; जॅफे-लिचटेन्स्टाईन; हाड हेमॅन्गिओमा; नॉनसॉसिफाईंग फायब्रोमा; एनओएफ; ossifying हाड फायब्रोमा; osteofibroma; ऑस्टिओब्लास्टोमा; ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा; कार्टिलागिनस एक्सोस्टोसिस; ऑस्टिओइड ऑस्टिओमा; ऑस्टियोक्लास्टोमा; राक्षस सेल ट्यूमर; ऑस्टियोमा; कोंड्रोसरकोमा; इविंगचा सारकोमा; घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमा (एमएफएच); osseous fibrosarcoma; ऑस्टिओसारकोमा; प्लाझोमाइटोमा; मेड्युलरी प्लाझमोसाइटोमा; एकाधिक मायलोमा; Kahler रोग; ICD-10-GM D16. 9: हाडे आणि सांध्यासंबंधी सौम्य निओप्लाझम कूर्चा; ICD-10-GM C41.-: हाडे आणि सांध्यासंबंधी घातक निओप्लाझम कूर्चा इतर आणि अनिर्दिष्ट स्थानांमध्ये) हाडांचे सौम्य (सौम्य) आणि घातक (घातक) निओप्लाझम (नियोप्लाझम) दोन्ही समाविष्ट आहेत. हाडांच्या गाठी सर्व ऊतींमधून विकसित होऊ शकतात मेक अप हाडे, म्हणजे, ऑस्टिओसाइट्स (हाडांच्या पेशी) आणि कॉन्ड्रोसाइट्स (कूर्चा पेशी) किंवा त्यांचे पूर्ववर्ती ऑस्टियोब्लास्ट आणि कॉन्ड्रोब्लास्ट, च्या पेशींमधून अस्थिमज्जा आणि संयोजी मेदयुक्त, आणि पासून कलम आणि नसा. हाडांच्या गाठी प्राथमिक आणि दुय्यम ट्यूमरमध्ये विभागल्या जाऊ शकतात. प्राथमिक ट्यूमर सामान्यत: एका विशिष्ट कोर्सचे अनुसरण करतात आणि विशिष्ट वय श्रेणी ("फ्रिक्वेंसी पीक" पहा) आणि वैशिष्ट्यपूर्ण स्थानिकीकरण ("लक्षणे - तक्रारी" पहा) साठी नियुक्त केले जाऊ शकतात. ते सर्वात गहन रेखांशाच्या वाढीच्या ठिकाणी (मेटाएपिफिसील/आर्टिक्युलर क्षेत्र) अधिक वारंवार आढळतात. हे स्पष्ट करते की हाडांच्या गाठी यौवन दरम्यान अधिक वारंवार का होतात. ते वाढू घुसखोरपणे (आक्रमण/विस्थापन), शारीरिक सीमा स्तर ओलांडणे. दुय्यम हाडांच्या गाठी देखील वाढू घुसखोरपणे, परंतु सहसा सीमा ओलांडत नाहीत. दुय्यम घातक ट्यूमर आहेत मेटास्टेसेस इतर ट्यूमर (प्राथमिक ट्यूमर) जसे की ब्रोन्कियल (फुफ्फुस), स्तन, पुर: स्थ, आणि थायरॉईड कर्करोग आणि प्राथमिक हाडांच्या गाठीपेक्षा जास्त सामान्य आहेत. सामान्यतः, हाडांच्या गाठींचे वर्गीकरण त्यांच्या प्रतिष्ठेनुसार केले जाते (ट्यूमरचे जैविक वर्तन; म्हणजेच ते सौम्य (सौम्य) किंवा घातक (घातक) आहेत. सौम्य (सौम्य) हाडांच्या गाठी घातक (घातक) पेक्षा अधिक सामान्य आहेत. हाडांच्या ट्यूमरच्या नावांचे शेवट आधीच सूचित करतात की ते सौम्य किंवा घातक ट्यूमर आहे. येथे, -om किंवा -chondroma, -ऑस्टिओमा आणि -ब्लास्टोमा हा सौम्य निओप्लाझमचा अर्थ आहे, तर घातक हाडांच्या गाठी -सारकोमामध्ये संपतात. शिवाय, अर्धसंवेदनशील हाडांच्या गाठी आहेत. हे बर्‍याच काळासाठी सौम्यपणे वागतात, परंतु ते घातक वर्तन घेऊ शकतात किंवा वाढू स्थानिक पातळीवर आक्रमक आणि घुसखोर.

  • सौम्य (सौम्य) हाडांच्या गाठी.
    • सौम्य तंतुमय हिस्टिओसाइटोमा – ICD-10-GM D21.9: संयोजी ऊतक आणि इतर मऊ उतींचे इतर सौम्य निओप्लाझम, अनिर्दिष्ट
    • Chondroblastoma (कॉडमॅन ट्यूमर) – ICD-10-GM D16.9: अस्थी आणि सांध्यासंबंधी उपास्थिचे सौम्य निओप्लाझम, अनिर्दिष्ट
    • हाडांचा डेस्मोप्लास्टिक फायब्रोमा - ICD-10-GM D21.9: संयोजी ऊतक आणि इतर मऊ उतींचे इतर सौम्य निओप्लाझम, अनिर्दिष्ट
    • एन्कोन्ड्रोमा – ICD-10-GM D16.9: हाडे आणि सांध्यासंबंधी उपास्थिचे सौम्य निओप्लाझम, अनिर्दिष्ट
    • तंतुमय हाडांचे डिसप्लेसिया (जॅफ-लिचटेन्स्टाईन) – ICD-10-GM M85.0: इतर बदल हाडांची घनता आणि रचना: तंतुमय डिसप्लेसिया (मोनोस्टोटिक).
    • हाड हेमॅन्गिओमा – ICD-10-GM D18.00: हेमॅन्गिओमा, अनिर्दिष्ट स्थान.
    • नॉनोसिफायिंग फायब्रोमा (NOF; “ट्यूमर सारखी जखम”; ट्यूमरसारखी जागा) – ICD-10-GM D16.9: हाड आणि सांध्यासंबंधी उपास्थिचे सौम्य निओप्लाझम, अनिर्दिष्ट.
    • ओसीफायिंग बोन फायब्रोमा (समानार्थी शब्द: ऑस्टिओफिब्रोमा) (सेमिलिग्नंट) – ICD-10-GM D16.9: हाड आणि सांध्यासंबंधी उपास्थिचे सौम्य निओप्लाझम, अनिर्दिष्ट
    • ऑस्टिओब्लास्टोमा (समानार्थी शब्द: राक्षस ऑस्टॉइड) ऑस्टिओमा) – ICD-10-GM D16.9: हाडे आणि सांध्यासंबंधी उपास्थिचे सौम्य निओप्लाझम, अनिर्दिष्ट
    • ओस्टेन्कोन्ड्रोमा (समानार्थी शब्द: कार्टिलागिनस एक्सोस्टोसिस; एकोन्ड्रोमा) – ICD-10-GM D16.9: अस्थी आणि सांध्यासंबंधी उपास्थिचे सौम्य निओप्लाझम, अनिर्दिष्ट
    • ऑस्टियोइड ऑस्टियोमा – ICD-10-GM D16.9: हाडे आणि सांध्यासंबंधी उपास्थिचे सौम्य निओप्लाझम, अनिर्दिष्ट
    • ऑस्टियोमा - ICD-10-GM D16.-: हाड आणि सांध्यासंबंधी उपास्थिचे सौम्य निओप्लाझम.
    • जायंट सेल ट्यूमर (ऑस्टियोक्लास्टोमा) (सौम्य) - ICD-10-GM D48.0: इतर आणि अनिर्दिष्ट ठिकाणी अनिश्चित किंवा अज्ञात वर्तनाचे निओप्लाझम: हाडे आणि सांध्यासंबंधी कूर्चा
  • घातक (घातक) हाडांच्या गाठी.
    • कोंड्रोसरकोमा (प्राथमिक, दुय्यम) – ICD-10-GM C41.9: हाडांचे घातक निओप्लाझम आणि सांध्यासंबंधी कूर्चा अनिर्दिष्ट
    • इविंगचा सारकोमा – ICD-10-GM C41.9: हाडांचे घातक निओप्लाझम आणि सांध्यासंबंधी उपास्थि निर्दिष्ट नाही
    • घातक तंतुमय हिस्टिओसाइटोमा (MFH) – ICD-10-GM C49.9: इतर संयोजी ऊतक आणि इतर मऊ उतींचे घातक निओप्लाझम, अनिर्दिष्ट
    • ओसीयस फायब्रोसारकोमा - ICD-10-GM C49.9: इतर संयोजी ऊतक आणि इतर मऊ उतींचे घातक निओप्लाझम, अनिर्दिष्ट
    • ऑस्टिओसारकोमा – ICD-10-GM C41.9: हाडांचे घातक निओप्लाझम आणि सांध्यासंबंधी उपास्थि अन्यथा निर्दिष्ट नाही
    • प्लाझोमाइटोमा (समानार्थी शब्द: मेड्युलरी प्लास्मोसाइटोमा; मल्टिपल मायओलोमा, कहलर रोग) – ICD-10-GM C90.0: हाडांचे घातक निओप्लाझम आणि सांध्यासंबंधी उपास्थि अन्यथा निर्दिष्ट नाही

हाडांच्या गाठी दुर्मिळ आहेत ट्यूमर रोग, परंतु मुले आणि पौगंडावस्थेतील सर्वात सामान्य ट्यूमर रोगांपैकी एक आहे. लिंग गुणोत्तर कोंड्रोब्लास्टोमा: मुले/पुरुषांना मुली/महिलांपेक्षा दुप्पट होण्याची शक्यता असते.कोंड्रोसरकोमा: स्त्रियांपेक्षा पुरुषांना जास्त त्रास होतो.एन्कोन्ड्रोमा: पुरूष किशोर/पुरुष आणि महिला किशोर/स्त्रिया तितकेच प्रभावित होतात. इविंगचा सारकोमा: मुले/पुरुष ते मुली/स्त्रिया 1.2-1.5: 1.हेमॅन्जिओमा: पुरुष ते महिला 2:1.मॅलिग्नंट फायब्रस हिस्टोसाइटोमा (MFH): पुरुषांना स्त्रियांच्या दुप्पट दराने प्रभावित होते. नॉनोसिफायिंग फायब्रोमा (NOF): मुले/पुरुष ते मुली/स्त्रिया 2:1 आहे.ऑस्टिओब्लास्टोमा: मुले/पुरुष ते मुली/स्त्रिया 2:1 आहे.ओस्टेन्कोन्ड्रोमा: मुले/पुरुष ते मुली/स्त्रिया 1.8:1 आहे.ऑस्टियोइड ऑस्टियोमा: मुली/महिलांपेक्षा मुले/पुरुष अधिक सामान्यतः प्रभावित होतात. ऑस्टिओमा: पुरुष ते महिला 2:1 आहे.ऑस्टिओसारकोमा: मुली/महिलांपेक्षा मुले/पुरुष अधिक सामान्यतः प्रभावित होतात. प्लाझोमाइटोमा: स्त्रियांपेक्षा पुरुषांना जास्त त्रास होतो. जायंट सेल ट्यूमर (ऑस्टिओक्लास्टोमा): स्त्रियांना पुरुषांपेक्षा किंचित जास्त त्रास होतो. दुय्यम घातक हाडांच्या गाठी (मेटास्टेसेस): स्त्री आणि पुरुष सारखेच प्रभावित होतात. फ्रिक्वेन्सी पीक चॉन्ड्रोब्लास्टोमा प्रामुख्याने 10 ते 20 वयोगटात होतो (जीवनाच्या दुसऱ्या दशकात अंदाजे 80%). कॉन्ड्रोसार्कोमा प्रामुख्याने 2 ते 30 वयोगटात होतो. एन्कोन्ड्रोमा प्रामुख्याने 60 आणि 15 वर्षांच्या वयोगटात होतो. 5 वर्षे वयाच्या. हेमॅन्जिओमा प्रामुख्याने 25 ते 40 वर्षांच्या दरम्यान होतो. घातक तंतुमय हिस्टोसाइटोमा (MFH) प्रामुख्याने 60 ते 20 वर्षांच्या दरम्यान होतो. नॉन-ऑसियस फायब्रोमा (NOF) प्रामुख्याने 70 ते 10 वर्षे वयोगटातील आढळतो. ऑस्टिओब्लास्टोमा प्रामुख्याने 20 ते 10 वर्षे वयोगटातील होतो. ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा प्रामुख्याने 35 ते 10 वयोगटातील होतो.ऑस्टियोइड ऑस्टियोमा प्रामुख्याने 10 ते 20 वयोगटातील, क्वचितच वयाच्या 30 नंतर उद्भवते. ऑस्टिओमा प्रामुख्याने 30 ते 50 वयोगटात होतो. ऑस्टियोसार्कोमा प्रामुख्याने 10 ते 20 वयोगटात होतो. 40 आणि 60. प्लाझ्मासाइटोमा प्रामुख्याने 50 वर्षांच्या वयानंतर होतो. जायंट सेल ट्यूमर (ऑस्टिओक्लास्टोमा) प्रामुख्याने 20 ते 40 वयोगटातील होतो. दुय्यम घातक हाड ट्यूमर (मेटास्टेसेस) प्रामुख्याने 40 वर्षांच्या वयानंतर उद्भवते. ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा हा सर्वात सामान्य सौम्य आहे हाडांची अर्बुद. हे अंदाजे 50% सौम्य हाडांच्या ट्यूमरसाठी आणि 12% सर्व हाडांच्या गाठींसाठी आहे. एन्कोन्ड्रोमा हा दुसरा सर्वात सामान्य सौम्य आहे हाडांची अर्बुद (सुमारे 10% सौम्य हाडांच्या गाठी).जायंट सेल ट्यूमर सर्व हाडांच्या गाठीपैकी 5% आहे. ऑस्टियोइड ऑस्टिओमा हा हाडांच्या सर्व ट्यूमरपैकी 4% आहे, ज्यामुळे तो तुलनेने सामान्य आहे. ऑस्टियोब्लास्टोमा हा हाडांच्या सर्व ट्यूमरपैकी 1% आहे. ऑस्टियोमा हा एक दुर्मिळ हाडातील गाठ आहे (सर्व हाडांच्या ट्यूमरपैकी 0.4%). प्रौढांमधील सर्व ट्यूमरपैकी 1% घातक हाडातील ट्यूमर असतात. ऑस्टियोसारकोमा हा सर्वात सामान्य प्राथमिक घातक हाडातील गाठ आहे (40%), त्यानंतर chondrosarcoma (20%) आणि Ewing's sarcoma (8%). osteosarcoma साठी घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी 2 रहिवाशांमध्ये 3-1,000,000 प्रकरणे आहेत ( जर्मनीमध्ये).लहान मुलांमध्ये इविंग्स सारकोमाची घटना प्रति 3 रहिवाशांमध्ये 1,000,000 प्रकरणे आहे आणि पौगंडावस्थेतील (15-25 वर्षे) प्रति 2.4 रहिवाशांमध्ये (जर्मनीमध्ये) 1,000,000 प्रकरणे आहेत. ऑस्टियोक्लास्टोमाची घटना (जायंट सेल ट्यूमर) हाड) अंदाजे आहे. प्रति वर्ष 9 रहिवाशांना 1,000,000 रोग (जर्मनीमध्ये). हातपाय आणि रेट्रोपेरिटोनियल प्रकार (रेट्रोपेरिटोनियम = मागे स्थित जागा) च्या घातक तंतुमय हिस्टिसाइटोमाची घटना पेरिटोनियम पाठीच्या मणक्याच्या दिशेने) प्रति वर्ष 8.8 रहिवाशांसाठी 1,000,000 रोग आणि त्वचीय/त्वचा MFH साठी 0.5 प्रति 1,000,000 रहिवासी प्रति वर्ष (जर्मनीमध्ये) आहे. अभ्यासक्रम आणि रोगनिदान हाडांच्या गाठीचा प्रकार, स्थान, व्याप्ती आणि अवस्था यावर अवलंबून असते. सौम्य (सौम्य) ट्यूमरमध्ये, सुरुवातीला प्रतीक्षा करणे आणि निरीक्षण करणे शक्य आहे (“पहा आणि प्रतीक्षा करा” धोरण). ऑस्टियोइड ऑस्टियोमा, उदाहरणार्थ, उत्स्फूर्तपणे अदृश्य होतात (विना उपचार) 30% प्रकरणांमध्ये. खोडाजवळ स्थानिकीकरण केलेले एन्कोन्ड्रोमा झीज होऊन घातक (घातक) होऊ शकतात. सर्वसाधारणपणे, सौम्य हाडांच्या गाठी असलेल्या रुग्णांसाठी रोगनिदान खूप चांगले आहे. घातक (घातक) हाडांच्या ट्यूमरसाठी, "ट्यूमर जितक्या लवकर शोधला जाईल तितका बरा होण्याची शक्यता जास्त आहे." ऑस्टियोसार्कोमा सामान्यतः सांगाड्याच्या इतर भागात लवकर पसरतात आणि लवकर मेटास्टेसेस तयार करतात (विशेषतः फुफ्फुसात). Chondrosarcomas भेदभावाच्या तीन अंशांमध्ये विभागले जाऊ शकते, 1ल्या डिग्रीच्या ट्यूमर हळूहळू वाढतात आणि मेटास्टेसिंग होत नाहीत. 2 र्या डिग्रीचे कोंड्रोसार्कोमा आधीच लक्षणीयरीत्या अधिक घातक आहेत आणि मेटास्टेसेस तयार झाल्यास जगण्याच्या कमी शक्यतांशी संबंधित आहेत. 3 रा डिग्रीचे कोंड्रोसारकोमा लवकर वाढतात आणि वेगाने पसरतात. इविंगचा सारकोमा देखील मेटास्टेसाइज करतो. या प्रकरणात, फुफ्फुस आणि उर्वरित कंकाल, द अस्थिमज्जा, आणि क्वचितच प्रादेशिक लिम्फ नोड्स प्रभावित होतात. परिणामी, घातक ट्यूमर शस्त्रक्रियेने काढून टाकणे आवश्यक आहे. आवश्यक असल्यास, neoadjuvant केमोथेरपी (NACT; शस्त्रक्रियेपूर्वी केमोथेरपी) किंवा रेडिओथेरेपी (विकिरण उपचार) ट्यूमर संकुचित करण्यासाठी आणि उपस्थित असलेल्या कोणत्याही मेटास्टेसेस (कन्या ट्यूमर) नष्ट करण्यासाठी प्रशासित केले जाते. हाडातील गाठ काढून टाकल्यानंतर, केमोथेरपी परिस्थितीनुसार (= सहायक केमोथेरपी) पुन्हा आवश्यक असू शकते. स्टेम-संबंधित एन्कोन्ड्रोमा पुन्हा पुन्हा येण्याची प्रवृत्ती असते (रोगाची पुनरावृत्ती).जायंट सेल ट्यूमर (ऑस्टियोक्लास्टोमा), जरी पूर्णपणे काढून टाकले गेले (शस्त्रक्रिया करून काढले गेले), पुनरावृत्ती होण्याच्या उच्च जोखमीशी संबंधित आहे (15-50%). कॉन्ड्रोसारकोमा नंतर देखील पुनरावृत्ती होऊ शकते. 10 वर्षे.घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमा पुनरावृत्ती होते (रोगाची पुनरावृत्ती). स्थानिक पुनरावृत्ती दर 19 ते 31% पर्यंत आहे. osteosarcoma आणि Ewing's sarcoma साठी 5 वर्षांचा जगण्याचा दर 50-70% पर्यंत आहे. निदानाच्या वेळी जर सारकोमा आधीच पसरला असेल तर जगण्याचा दर कमी होतो (सुमारे 40%). 5ल्या डिग्री कॉन्ड्रोसारकोमासाठी 1 वर्षांचा जगण्याचा दर 90% आहे. 10 वर्षांनंतर, अर्धा ते दोन तृतीयांश रुग्ण अजूनही जिवंत आहेत. 10रा डिग्री कॉन्ड्रोसारकोमासाठी 2-वर्षांचा जगण्याचा दर सुमारे 40-60% पर्यंत असतो आणि 3र्या डिग्री कॉन्ड्रोसारकोमा असलेल्या रूग्णांसाठी 15% ते सुमारे 35% असतो. 5-वर्ष जगण्याचा दर घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमा 58-77% आहे. रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमरचा 5 वर्षांचा जगण्याचा दर 15-20% आहे. निम्न-दर्जाच्या घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमाचा 10 वर्षांचा जगण्याचा दर 90% आहे, मध्यवर्ती-दर्जाच्या घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमाचा 60% आहे, आणि उच्च-दर्जाच्या घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमाचा 20% आहे. सर्व घातक हाडांच्या ट्यूमरचा 5 वर्षांचा जगण्याचा दर साधारणपणे 60% असतो. ओसीयस मेटास्टेसेस (हाड मेटास्टेसेस) साठी रोगनिदान सामान्यतः खराब आहे. निदानानंतर सरासरी जगण्याची वेळ तीन ते 20 महिने असते. प्राथमिक ट्यूमर ब्रोन्कियल कार्सिनोमा असल्यास रोगनिदान सर्वात वाईट आहे (फुफ्फुस कर्करोग) आणि जर मागील ट्यूमर ब्रेस्ट कार्सिनोमा असेल तर उत्तम (स्तनाचा कर्करोग).