इविंगचा सारकोमा

येथे दिलेली सर्व माहिती केवळ सामान्य स्वरूपाची आहे, ट्यूमर थेरपी नेहमी अनुभवी ऑन्कोलॉजिस्टच्याच हाती असते!

समानार्थी

बोन सारकोमा, पीएनईटी (आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर), आस्किन ट्यूमर, इविंग – बोन सारकोमा इंग्रजी: Ewing ́s sarcoma

व्याख्या

इविंगचा सारकोमा ए हाडांची अर्बुद पासून मूळ अस्थिमज्जा, जे 10 ते 30 वयोगटातील होऊ शकते. तथापि, 15 वर्षांपर्यंतची मुले आणि तरुण लोक प्रामुख्याने प्रभावित होतात. इविंगचा सारकोमा पेक्षा कमी वारंवार होतो ऑस्टिओसारकोमा. इविंगचा सारकोमा लांब ट्यूबलरमध्ये स्थित आहे हाडे (स्त्रीपुरुषजांभळा हाड) आणि टिबिया (नडगीचे हाड)), तसेच ओटीपोटात किंवा पसंती. तत्वतः, तथापि, सर्व हाडे खोड आणि टोकाचा सांगाडा प्रभावित होऊ शकतो; मेटास्टेसिस शक्य आहे, विशेषत: फुफ्फुसांमध्ये.

वारंवारता

विकसित होण्याची शक्यता इव्हिंग सारकोमा आहे < 1:1,000,000, आणि अभ्यासांनी दर्शविले आहे की सुमारे 0.6 नवीन इव्हिंग सारकोमा दर वर्षी या रोगाची सवय असलेल्या प्रति दशलक्ष रुग्ण. च्या तुलनेत ऑस्टिओसारकोमा (अंदाजे 11%) आणि कोंड्रोसरकोमा (अंदाजे

6 %), इविंगचा सारकोमा हा प्राथमिक घातक हाडांच्या गाठींचा पुढील प्रतिनिधी म्हणून तिसरा क्रमांक लागतो. एविंगचा सारकोमा प्रामुख्याने आयुष्याच्या 10 व्या आणि 30 व्या वर्षाच्या दरम्यान होतो, तर त्याचे मुख्य प्रकटीकरण आयुष्याच्या 2 व्या दशकात (आयुष्याच्या 15 व्या वर्षात) दिसून येते. म्हणून मुख्य प्रकटीकरण म्हणजे वाढणारा सांगाडा आहे, ज्यात मुले (56%) विकसित होण्याची शक्यता थोडी जास्त असते. इव्हिंग सारकोमा मुलींपेक्षा. जर आपण आता प्राथमिक घातक हाडांच्या ट्यूमरची तुलना केली बालपण आणि पौगंडावस्थेत, इविंगचा सारकोमा दुसऱ्या स्थानावर आहे: बालपणातील हाडांच्या सारकोमामध्ये, तथाकथित ऑस्टिओसारकोमाचे प्रमाण सुमारे 60% आहे, तर इविंगच्या सारकोमाचे प्रमाण सुमारे 25% आहे.

कारणे

सारांशात स्पष्ट केल्याप्रमाणे आणि स्पष्ट केल्याप्रमाणे, इविंगच्या सारकोमाच्या विकासास जबाबदार धरले जाऊ शकते असे कारण अद्याप समजू शकले नाही. तथापि, असे आढळून आले आहे की इव्हिंगचे सारकोमा बहुतेकदा जेव्हा कुटुंबात skeletal विसंगती असतात किंवा जेव्हा रुग्ण ग्रस्त असतात तेव्हा होतो रेटिनोब्लास्टोमा (= पौगंडावस्थेतील घातक रेटिनल ट्यूमर) जन्मापासून. संशोधनात असे दिसून आले आहे की एविंगच्या सारकोमाच्या तथाकथित कुटुंबातील ट्यूमर पेशी गुणसूत्र क्र. वर बदल दर्शवतात. 22. असे गृहीत धरले जाते की हे उत्परिवर्तन सर्व रुग्णांपैकी 95% रुग्णांमध्ये असते.

स्थानिकीकरण

एविंगच्या सारकोमाचे सर्वात वारंवार स्थानिकीकरण लांब ट्यूबलरमध्ये आढळतात हाडेयेथे प्रामुख्याने टिबिया आणि फायब्युला किंवा सपाट हाडे असतात. तथापि, एक घातक म्हणून हाडांचा कर्करोग, इविंगचा सारकोमा सर्व हाडांवर परिणाम करू शकतो. मोठ्या हाडे सर्वात सामान्यतः प्रभावित होतात, लहान हाडे क्वचितच.

लांब ट्यूबलर हाडे प्रभावित झाल्यास, ट्यूमर सामान्यतः तथाकथित डायफिसिसच्या क्षेत्रामध्ये, शाफ्ट क्षेत्रामध्ये आढळतो. प्राधान्यकृत स्थानिकीकरण: सुरुवातीच्या मजबूत हेमॅटोजेनिक मेटास्टॅसिसमुळे (पुढील विभाग पहा) मऊ ऊतकांमध्ये स्थानिकीकरण देखील कल्पना करता येते. - अंदाजे

30% फीमर (मांडीचे हाड)

  • साधारण 12% टिबिया (शिन हाड)
  • अंदाजे 10% ह्युमरस (वरच्या हाताचे हाड)
  • साधारण.

9% बेसिन

  • सुमारे 8% फायब्युला. एविंगचा सारकोमा हा प्राथमिक गाठ (ट्यूमरचा मूळ बिंदू) म्हणून पेल्विक हाडातील पाचपैकी एक प्रकरणांमध्ये स्थानिकीकृत आहे. लक्षणीयरीत्या अधिक वेळा, तथापि, प्राथमिक ट्यूमर एक लांब ट्यूबलर हाड मध्ये स्थित आहे.

प्रथम लक्षणे सूज असू शकतात, वेदना आणि ओटीपोटाच्या क्षेत्रामध्ये जास्त गरम होणे. पाय हे प्राथमिक ट्यूमरचे दुर्मिळ स्थानिकीकरण आहे. हे अधिक सामान्य आहे की टिबिया किंवा फायब्युलामधील प्राथमिक ट्यूमर पायामध्ये मेटास्टेसिसला अनुकूल करतात.

जर अस्पष्ट, वेदनादायक सूज आणि पाय जास्त गरम होत असेल, विशेषत: पौगंडावस्थेमध्ये, तर किशोरवयीन व्यतिरिक्त संधिवात, Ewing's sarcoma विशिष्ट परिस्थितीत नाकारले पाहिजे. या प्रकरणात, सर्वात वाईट हे गृहित धरले पाहिजे असे नाही. इमेजिंगच्या स्वरूपात लक्ष्यित निदान तक्रारींच्या कारणांबद्दल प्रारंभिक स्पष्टता प्रदान करू शकते.