घातक तंतुमय हिस्टिओसाइटोमा (MFH) (समानार्थी शब्द: फायब्रोहिस्टियोसाइटिक ट्यूमर; फायब्रोक्सॅन्थोसारकोमा; मायक्सोफिब्रोसारकोमा; सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा; ICD-10-GM C49.9: इतरांचे घातक निओप्लाझम संयोजी मेदयुक्त आणि इतर मऊ ऊतक, अनिर्दिष्ट) मऊ ऊतक, हाडांच्या ऊती आणि त्वचा. हे सॉफ्ट टिश्यू सारकोमाच्या गटाशी संबंधित आहे. MFH चे वैशिष्ट्य म्हणजे त्यात स्पष्टपणे नियुक्त करण्यायोग्य सेल भिन्नता नाही.
घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमाचे खालील प्रकार वेगळे केले जातात:
- प्राथमिक घातक तंतुमय हिस्टिओसाइटोमा - कारण अज्ञात.
- दुय्यम घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमा (अंदाजे 20% प्रकरणे) - आधीच अस्तित्वात असलेल्या ऊतींच्या जखमांमुळे जसे की a/s:
- खालील अंतर्निहित रोगांपैकी:
- एन्कोन्ड्रोमा (सौम्य (सौम्य) हाडांची अर्बुद पासून उद्भवणारी कूर्चा मेदयुक्त).
- तंतुमय डिसप्लेसिया (हाडांच्या ऊतींचे विकृती, म्हणजे हाडे फॉर्म ट्यूमर सारखी प्रोट्र्यूशन्स).
- हाडांचा फ्रॅक्चर (हाडांचा फ्रॅक्चर)
- हाडांची कमतरता (हाडांच्या ऊतींचे निधन).
- पेजेट रोग (हाडांच्या रीमॉडेलिंगसह कंकाल प्रणालीचा रोग).
- ऑस्टियोमायलिटिस (अस्थिमज्जाची जळजळ)
- सर्जिकल हस्तक्षेप
- त्वचेच्या MFH साठी:
- डाग ऊतक मध्ये
- तीव्र दाह साइट्स मध्ये
- विकिरणित भागात (विकिरण; रेडिओथेरेपी).
- खालील अंतर्निहित रोगांपैकी:
लिंग गुणोत्तर: स्त्रियांच्या तुलनेत पुरुषांना अंदाजे दुप्पट परिणाम होतो.
पीक घटना: घातक तंतुमय हिस्टिओसाइटोमा हे प्रामुख्याने 20 ते 70 वयोगटातील आढळते, बहुतेकदा 40 ते 60 वयोगटातील पुरुष आणि 20 ते 30 वयोगटातील महिलांमध्ये हा रोग होतो.
घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमा हा तिसरा सर्वात सामान्य (11%) मऊ टिश्यू सारकोमा आहे. तथापि, एकंदरीत, हे प्रौढत्वातील अत्यंत दुर्मिळ घातक निओप्लाझम आहे.
एक्सट्रॅमिटीजच्या MFH साठी घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) तसेच रेट्रोपेरिटोनियल प्रकार (रेट्रोपेरिटोनियम = मागे स्थित जागा पेरिटोनियम पाठीच्या मणक्याच्या दिशेने) प्रति वर्ष 8.8 लोकसंख्येमागे 1,000,000 प्रकरणे आणि त्वचीय/त्वचा MFH साठी 0.5 प्रति 1,000,000 लोकसंख्या प्रति वर्ष (जर्मनीमध्ये) आहे.
अभ्यासक्रम आणि रोगनिदान स्थान, व्याप्ती आणि स्टेजवर अवलंबून असते हाडांची अर्बुद. हे खरे आहे की "ट्यूमर जितक्या लवकर सापडेल तितकी बरी होण्याची शक्यता जास्त आहे". घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमा तुलनेने हळूहळू वाढतो, परंतु बर्याचदा अत्यंत आक्रमकपणे वागतो, ज्यामुळे हेमॅटोजेनस (“रक्तप्रवाहाद्वारे”) आणि लिम्फोजेनस (“लिम्फॅटिक मार्गाद्वारे”) बनते. मेटास्टेसेस प्रादेशिक करण्यासाठी लिम्फ नोड्स (4-17%) (31-35% प्रकरणे). दूरस्थ मेटास्टॅसिस (उत्पत्तीच्या ठिकाणाहून ट्यूमर पेशींचा प्रसार रक्त/शरीरातील दूरच्या जागेवर लसिका यंत्रणा आणि तेथे नवीन ट्यूमर टिश्यूची वाढ), विशेषत: फुफ्फुसीय ("फुफ्फुसांना"; 90%), आणि क्वचितच ओसीयस ("ला हाडे"; 8%) किंवा हेपॅटोजेनिक ("ते यकृत"; 1%), देखील साजरा केला जाऊ शकतो. बर्याच प्रकरणांमध्ये, निदानाच्या वेळी ट्यूमर आधीच "पसरला" आहे. ते शस्त्रक्रियेने काढून टाकणे आवश्यक आहे. हे सहसा रेडिएशन (रेडिएशन) नंतर येते उपचार), आणि शक्यतो केमोथेरपी.
घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमाची पुनरावृत्ती होण्याची प्रवृत्ती असते. स्थानिक पुनरावृत्ती दर 19 ते 31% पर्यंत आहे.
घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमाचे रोगनिदान खराब आहे (पूर्वानुमानानुसार प्रतिकूल घटकांसाठी, खाली “Consequelae/Prognosis Factors” पहा).
घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमासाठी 5 वर्षांचा जगण्याचा दर 58-77% आहे. रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमरचा 5 वर्षांचा जगण्याचा दर 15-20% आहे.
निम्न-दर्जाच्या घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमाचा 10 वर्षांचा जगण्याचा दर 90% आहे, मध्यवर्ती-दर्जाच्या घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमाचा 60% आहे, आणि उच्च-दर्जाच्या घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमाचा 20% आहे.
