ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

ऑस्टियोमाईलोफिब्रोसिस हा एक अत्यंत दुर्मिळ, जुनाट आणि असाध्य रोग आहे अस्थिमज्जा. च्या पुरोगामी निर्बंधाशी संबंधित आहे रक्त पेशी निर्मिती, जसे की विविध गुंतागुंत निर्माण करते अशक्तपणा, रक्तस्त्राव आणि संसर्ग होण्याचा धोका

ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस म्हणजे काय?

ऑस्टियोमाईलोफिब्रोसिस (ज्याला क्रॉनिक इडिओपॅथिक मायलोफिब्रोसिस, ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस किंवा प्राइमरी मायलोफिब्रोसिस म्हणून ओळखले जाते) ही तथाकथित क्रॉनिक मायलोओप्रोलिवेटिव डिसऑर्डर आहे. हे अत्यधिक उत्पादनाद्वारे दर्शविले जाते रक्त मध्ये हेमॅटोपोइटीक पेशी पेशी अस्थिमज्जा, ज्याला हेमॅटोपोइटीक स्टेम सेल्स म्हणतात. ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिसमध्ये, ल्युकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्स विशेषतः रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात वाढीव प्रमाणात उत्पादन होते. हा रोग जसजशी वाढत जाईल तसतसा तंतुमय वाढीचा परिणाम होतो संयोजी मेदयुक्त मध्ये अस्थिमज्जा, जे दीर्घकाळापर्यंत हेमेटोपोएटिक अस्थिमज्जाच्या ऊतींचे उच्चाटन करते. रक्त निर्मिती हलविली आहे प्लीहा आणि यकृत, जेणेकरून लक्षणीय वाढविले आहेत. हे अस्थिमज्जाच्या सामान्य रक्ताच्या निर्मितीची पूर्णपणे भरपाई करू शकत नाही अशक्तपणा (अशक्तपणा) विकसित होतो. ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे जो प्रति 0.6 लोकसंख्येमध्ये 1.5 ते 100,000 पर्यंत किंवा वर्षाकामध्ये 1200 नवीन प्रकरणांमध्ये आहे. पुरुषांपेक्षा स्त्रियांवर वारंवार परिणाम होतो. प्रारंभाचे मध्यम वय 60 ते 65 वर्षे दरम्यान आहे.

कारणे

ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिसची कारणे आणि एटिओलॉजी अद्याप निश्चित केलेली नाही. हा रोग हाडांचा मज्जा बदलणार्‍या दुसर्‍या आजाराच्या परिणामी स्वतंत्र किंवा दुसर्‍या प्रकारे प्राथमिक किंवा आयडिओपॅथिक फॉर्म म्हणून होतो. प्राथमिक ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिसमध्ये, प्राप्त केलेले अनुवांशिक दोष गृहित धरले जाते. अशा प्रकारे, क्रॉनिक मायलोप्रोलिफरेटिव रोगांसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण बदल - तथाकथित जेएके 2 उत्परिवर्तन - 50 टक्के प्रकरणांमध्ये आढळू शकते. याव्यतिरिक्त, आयनाइजिंग रेडिएशन किंवा रासायनिक पदार्थांच्या संपर्कात येण्यासारख्या घटक तसेच इतर, अद्याप स्पष्ट न केलेले प्रभाव घटकांवर संभाव्य कारणे म्हणून चर्चा केली जाते. दुय्यम स्वरुपाचे मूलभूत रोग, विशेषतः आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया (मोठ्या प्रमाणात वाढीचे गुणाकार) आहेत प्लेटलेट्स) आणि पॉलीसिथेमिया वेरा (नवीन लाल रक्त पेशी तयार करण्यास मोठ्या प्रमाणात वाढ झाली आहे).

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस एक कपटी सुरुवात आणि लक्षणांच्या मंद विकासाद्वारे दर्शविले जाते. वैद्यकीयदृष्ट्या, हा रोग अत्यंत असामान्य च्या वैशिष्ट्यपूर्ण त्रिकूट द्वारे प्रकट होतो संयोजी मेदयुक्त हेमेटोपोएटिक अस्थिमज्जा ऊतींचे विलुप्त होणे, मॅरो फायब्रोसिस, मध्ये विस्थापित हेमेटोपोइसीस प्लीहा आणि यकृत (एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमेटोपोइसिस), आणि प्लीहा विस्थापित हेमॅटोपोइसीसच्या परिणामी वाढ (स्प्लेनोमेगाली). मोठ्या प्रमाणात वाढलेल्या प्लीहाच्या परिणामी, जवळपासचे अवयव, विशेषत: आतड्यांसंबंधी क्षेत्रे देखील विस्थापित होतात. आतड्यांच्या हालचाली (पेरिस्टॅलिसिस) अडथळा आणला जातो. डाव्या वरच्या ओटीपोटात दडपणाची भावना, ओटीपोटात परिघ वाढविणे आणि छातीत जळजळ. ओटीपोटात दबाव वाढल्यामुळे हर्निया तयार होतो (मांडीचा सांधा, नाभी किंवा हर्निया) पोट) तसेच दबाव पित्त नलिका आणि रक्त कलम. अतीव वाढलेली प्लीहा परिघीय रक्तामधून (हायपरस्प्लेनिझम) बरेच रक्त पेशी देखील फिल्टर करते. प्लीहा असल्याने आणि यकृत अस्थिमज्जा पूर्णपणे बदलू शकत नाही, रोगाच्या प्रगतीमुळे रक्त पेशींचे उत्पादन मर्यादित होते. दोन्ही प्रक्रिया आघाडी सर्व रक्त पेशी (पॅन्सिटोपेनिया) मध्ये घट तसेच वाढ झाली आहे रक्तस्त्राव प्रवृत्ती आणि संसर्ग संवेदनशीलता. काही प्रकरणांमध्ये, यकृत देखील किंचित वाढविला जातो. सामान्य लक्षणांमध्ये बहुतेकदा समावेश असतो भूक न लागणे वजन कमी होणे, कामगिरी कमी करणे आणि कधीकधी ताप आणि रात्री घाम येणे.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

बहुतेक वेळा निदान हे विस्तारीत आणि म्हणून वेदनादायक प्लीहामुळे किंवा नित्यकर्मांमुळे घडते रक्त तपासणी. अशा प्रकारे, प्रारंभिक टप्प्यात, द रक्त संख्या ची संख्या मोठ्या प्रमाणात वाढवते पांढऱ्या रक्त पेशी (ल्युकोसाइटोसिस) आणि प्लेटलेट नियोप्लाझममध्ये वाढ (थ्रोम्बोसाइटोसिस), तर लाल रक्तपेशी (एरिथ्रोसाइट्स) सामान्यत: सामान्य असतात. शेवटच्या टप्प्यात, पॅनसिटोपेनिया, ज्यामध्ये तीनही पेशींच्या मालिकांमध्ये रक्त निर्मिती कमी होते, मध्ये शोधण्यायोग्य आहे रक्त संख्या. याव्यतिरिक्त, एक्स्टर्मेड्युलरी हेमेटोपोइसीसमुळे पांढर्‍या आणि लाल रक्तपेशींचे अपरिपक्व पूर्ववर्ती रक्ताच्या स्मीयरमध्ये दिसून येतात (तथाकथित ल्युकोएरिथ्रोब्लास्टिक रक्त संख्या). याव्यतिरिक्त, जेएके 2 उत्परिवर्तन वैशिष्ट्य शोधले जाऊ शकते अस्थिमज्जा पंचर, ज्यामध्ये कोणतीही किंवा फक्त फारच कमी हाडे मज्जा प्राप्त होत नाही (तथाकथित पेंटीओ सिक्का किंवा “कोरडा मज्जा”) निदानात्मक निर्णायक आहे. त्यानंतरची बारीक मेदयुक्त तपासणी मज्जा फायब्रोसिस प्रकट करते. सोनोग्राफीमुळे प्लीहा आणि यकृत वाढीचे मूल्यांकन करता येते. क्ष-किरण रीढ़ की हड्डीमध्ये कॅल्केरस हाड पदार्थ (स्क्लेरोसिस) चे अत्यधिक संचय दर्शवते. असाध्य रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान अत्यंत बदल घडवून आणणारे असते आणि त्याचे मूल्यांकन वैयक्तिक पातळीवर केले पाहिजे. प्राथमिक स्वरुपाचे निदान दुय्यम स्वरूपापेक्षा चांगले आहे. एकूणच जगण्याची सरासरी पाच वर्षे.

गुंतागुंत

ऑस्टियोमाईलोफिब्रोसिस हे हेमेटोपाइएटिक सिस्टमचा घातक आजार आहे. तथापि, त्याचे रोगनिदान अत्यंत परिवर्तनशील आहे. अशा प्रकारे, गंभीर गुंतागुंत झाल्यामुळे रोगाच्या कोणत्याही टप्प्यावर मृत्यू उद्भवू शकतो. तथापि, च्या चौकटीत उपचार, गुंतागुंत होण्याच्या जोखमीमध्ये महत्त्वपूर्ण घट शक्य आहे. रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, थ्रोम्बोस अनेकदा विकसित होतो, जो करू शकतो आघाडी मृत्यू म्हणून परिणामी embolisms करण्यासाठी. हे हेमेटोपोएटिक पेशींच्या अत्यल्प विभागणी दरामुळे होते. नंतर, वेगवेगळ्या रक्त पेशींवर जोरदार घट होते, ज्याला पॅन्सिटोपेनिया म्हणतात. नंतर रक्ताची निर्मिती यापुढे हाडांच्या मज्जामध्ये होत नाही, परंतु प्लीहा आणि यकृतमध्ये होते. या कारणास्तव, ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिसच्या शेवटच्या टप्प्यात, स्प्लेनोमेगाली तसेच हेपेटोमेगाली देखील आहे. अशा प्रकारे प्लीहा आणि यकृत खूप वाढतात. स्प्लेनोमेगालीची गुंतागुंत म्हणून, हायपरस्प्लेनिझम कधीकधी स्थिरतेसह होते अशक्तपणा, वाढली रक्तस्त्राव प्रवृत्ती, आणि संक्रमणाचा धोका वाढला आहे. याव्यतिरिक्त, हायपरस्प्लेनिझम खूप वेदनादायक आहे कारण प्लीहाचा आकार शेजारच्या अवयवांना विस्थापित करू शकतो. उपचार न करता सोडल्यास, हे अट कधीकधी मृत्यू ठरतो. याउप्पर, तथाकथित स्फोट पुन्हा होणे उशीरा टप्प्यात येऊ शकते. हे एक आक्रमक आहे रक्ताचा अपरिपक्व मायोलिटिक आणि लिम्फोइड रक्त पेशींच्या वाढत्या निर्मितीमुळे घातक परिणामासह. व्यतिरिक्त रक्ताचा, संक्रमण हे ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिसची सर्वात सामान्य जीवघेणे गुंतागुंत आहे.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

वाढत्या प्रवृत्तीसह आजारपणाच्या सामान्य भावनांनी ग्रस्त असलेल्या लोकांनी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर वरच्या शरीरावर सूज येत असेल तर ओटीपोटात वाढणारा घेर किंवा छातीत जळजळ, लक्षणे स्पष्ट करण्यासाठी डॉक्टरांची आवश्यकता आहे. कामगिरी कमी, ताप, अंतर्गत कमकुवतपणा आणि भूक न लागणे ची चिन्हे आहेत आरोग्य अराजक जर नाभीमध्ये दबाव किंवा हर्नियेशनची भावना असल्यास डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे पोट क्षेत्र. आतड्यांसंबंधी अस्वस्थता किंवा लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील क्षेत्रामध्ये पुनरावृत्ती होणारा आवाज असामान्य मानला जातो. एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा जेणेकरुन कारणांची तपासणी सुरू केली जाऊ शकेल. ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिसचे वैशिष्ट्य म्हणजे लक्षणांमध्ये कमी वाढ आणि जीवनाची गुणवत्ता एकाचवेळी कमी. ही प्रक्रिया हळू हळू रूग्णांद्वारे वर्णन केली जाते आणि बर्‍याच महिन्यांपासून होते. जर दररोजची जबाबदा .्या यापुढे पूर्ण केली जाऊ शकत नाहीत, तर सामाजिक तसेच सामाजिक जीवनात सहभाग कमी होतो आणि कल्याण कमी होते, तर एखाद्या डॉक्टरांना त्या घडामोडींविषयी माहिती दिली पाहिजे. रात्री घाम येणे, बदलणे संयोजी मेदयुक्तमध्ये अनियमितता हृदय ताल, रक्ताभिसरण समस्या डॉक्टरांसमोर आणल्या पाहिजेत. थ्रोम्बोस विकसित झाल्यास, पीडित व्यक्तीच्या जीवितास धोका आहे. कायमचे नुकसान टाळण्यासाठी सर्वात जलद शक्य वैद्यकीय सेवा आवश्यक आहे आरोग्य किंवा अकाली मृत्यू.

उपचार आणि थेरपी

कार्यकारण उपचार ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस शक्य नाही. कारण हेमेटोपोएटिक अस्थिमज्जा क्रमाक्रमाने नष्ट झाली आहे, फक्त एक एलोजेनिक रक्त स्टेम सेल प्रत्यारोपण दीर्घकाळापर्यंत रोग बरा करू शकतो. तथापि, हा उच्च धोका आहे प्रत्यारोपण केवळ 60 वर्षापेक्षा कमी वयाच्या रूग्णांमध्येच केले जाते ज्यांना कोणताही महत्त्वपूर्ण साथीचा आजार नाही. यशाची शक्यता देखील कमी आहे कारण प्रत्यारोपित रक्त स्टेम पेशी नष्ट झालेल्या अस्थिमज्जामध्ये खराबपणे स्थायिक होतात. याव्यतिरिक्त, उपचार पूर्णपणे लक्षणात्मक आहे. सुरुवातीच्या टप्प्यात, अल्फा-इंटरफेरॉन किंवा हायड्रॉक्स्यूरिया औषधासह प्लेटलेट आणि ल्युकोसाइट संख्या कमी करण्यासाठी वापरला जातो. थॅलीडोमाइड आणि च्या मदतीने लेनिलिडामाइड - संभाव्यत: प्रेडिसोलोनच्या संयोगाने - अशक्तपणामुळे रक्तसंक्रमणाची आवश्यकता कमी होते. जर लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेटची संख्या खूप कमी असेल तर, लाल किंवा पांढऱ्या रक्त पेशी उशीरा टप्प्यात (क्रमशः लाल रक्त पेशी किंवा प्लेटलेट सबस्टिट्यूशन) जोडले जाऊ शकते. लाल पेशी एकाग्रतेसह, जास्त प्रमाणात लोखंड शरीराला पुरविले जाते. हे शरीरात जमा होते आणि नुकसान होऊ शकते हृदय आणि यकृत (दुय्यम रक्तस्राव). विशेष औषधे जादा दूर करण्यासाठी वापरली जाऊ शकते लोखंड. लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीस उत्तेजन देण्यासाठी, वाढत्या घटक जसे एरिथ्रोपोएटीन किंवा, अगदी क्वचित प्रसंगी, एंड्रोजन जसे की विनोबॅनिन किंवा मेटेनॉल देखील वापरले जातात. धोका वाढल्यास थ्रोम्बोसिस एक परिणाम म्हणून थ्रोम्बोसाइटोसिस, एएसए (100 / डीएल) किंवा, रिझर्व्ह एजंट म्हणून, anagrelide वापरलेले आहे. स्प्लेनेक्टॉमी (प्लीहा काढून टाकणे) सामान्यत: प्रारंभिक अवस्थेत केले जाते आणि केवळ यांत्रिक विस्थापनाची लक्षणे आणि हायपरस्प्लेनिझमच्या प्रकरणांमध्ये, कारण बदली रक्त निर्मिती प्लीहामध्ये होते. उशीरा अवस्थेत, किरकोळ सौम्य स्वरुपाचे स्प्लेनिक कमी करण्यासाठी देखील सूचित केले जाऊ शकते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिसचे निदान असंख्य घटकांवर अवलंबून असते कारण त्याचा कोर्स व्यापकपणे बदलतो. हे प्राथमिक किंवा दुय्यम आहे की नाही, किंवा पेटंट अतिरिक्त रोगाने ग्रस्त आहे की नाही याचा समावेश आहे. प्राथमिक ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिसमध्ये, कमी आयुर्मानाची अपेक्षा करणे आवश्यक आहे. अशा प्रकारे, सर्व प्रभावित व्यक्तींपैकी सुमारे 50 टक्के लोक आणखी पाच वर्षे जगण्याची अपेक्षा करतात. सर्व रुग्णांपैकी 20 टक्के लोकांमध्ये आयुर्मान दहा वर्षापेक्षा जास्त आहे. तथापि, दुर्मिळ आजार प्रामुख्याने वृद्ध लोकांमध्ये स्वतःला प्रकट करते. ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिसमध्ये मृत्यूच्या सर्वात सामान्य कारणांमध्ये हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अपयश आणि हाडांच्या मज्जाच्या कमकुवतपणामुळे संक्रमण समाविष्ट आहे. आक्रमक तीव्र मायलोयड रक्ताचा तसेच कधीकधी उद्भवते. तथापि, रोगनिदान हा रोगाच्या अनुवांशिक दोषांवर देखील अवलंबून असतो. रोगनिदानातील प्रतिकूल घटकांमध्ये ल्युकोसाइटोसिस, ल्युकोपेनिया, निओंगिओजेनेसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, आणि गंभीर अशक्तपणा (अशक्तपणा). रोगनिदानांच्या बदलांमुळे, एक विशेष जोखीम स्कोअर अस्तित्त्वात आहे. हे चार रुग्ण जोखीम गटांमध्ये फरक करते. स्कोअरचा उपचारात्मक देखील परिणाम होतो उपाय. निदानासाठी नकारात्मक घटक म्हणजे वय 65 वर्षांपेक्षा जास्त वय आणि वजन कमी होणे, रात्री घाम येणे आणि लक्षणे ताप. ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिसचा कायमस्वरुपी उपचार हा केवळ अ‍ॅलोजेनिक अस्थिमज्जामुळे शक्य आहे प्रत्यारोपण. तथापि, उच्च जोखमीमुळे, हे केवळ 50 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या रुग्णांमध्ये केले जाते.

प्रतिबंध

ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस रोखता येत नाही.

फॉलोअप काळजी

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिसमुळे ग्रस्त व्यक्तीकडे फारच कमी आणि सामान्यत: मर्यादित असतात उपाय त्याला किंवा तिला थेट देखभाल सेवा उपलब्ध आहे. या कारणास्तव, जटिलते किंवा इतर तक्रारी जसजशी प्रगती होत आहे तशापासून बचाव करण्यासाठी या रोगाच्या ओघात बाधित व्यक्तीने अगदी लवकर एक डॉक्टर पहावे. पूर्वी एखाद्या डॉक्टरचा सल्ला घेतला गेला तर रोगाचा पुढील कोर्स जितका चांगला असतो तितका चांगला. जे स्वत: वर परिणाम करतात ते सहसा विविध औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. योग्य डोस घेतला गेला पाहिजे आणि लक्षणे योग्य आणि कायमस्वरुपी कमी करण्यासाठी औषधोपचार नियमितपणे घेतले पाहिजेत याची खबरदारी घेतली पाहिजे. डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी देखील खूप उपयुक्त आहे आणि पुढील नुकसान टाळता येते. बहुतेक रुग्ण त्यांच्या दैनंदिन जीवनात स्वत: च्या कुटुंबाच्या मदतीवर आणि समर्थनावर अवलंबून असतात. ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिसच्या पुढील कोर्सवर मानसशास्त्रीय समर्थनाचा देखील सकारात्मक परिणाम होतो आणि त्याचा विकास रोखू शकतो उदासीनता आणि इतर मानसिक तक्रारी. शक्यतो या रोगामुळे पीडित व्यक्तीची आयुर्मान कमी होते, तथापि पुढील अभ्यासक्रम निदानाच्या वेळेवर खूप अवलंबून असतो.

आपण स्वतः काय करू शकता

वैद्यकीय उपचारांव्यतिरिक्त, रोगाचा पुढील मार्गांवर सकारात्मक वृत्तीचा अनुकूल परिणाम होतो. थेरपिस्टशी बोलणे बहुतेकदा उपयुक्त समर्थन असते, कारण जीवनातील बर्‍याच परिस्थितींमध्ये मानसिकता आणि शांतता दिली जाते. प्रभावीपणे परिस्थितीशी जुळवून घेण्यास सक्षम होण्यासाठी उपचार डॉक्टरांच्या स्वतःच्या गरजेनुसार, अशी लक्षणे लक्षात ठेवणे चांगले वेदना, खाज सुटणे, थकवा, वजन कमी करणे इ. साप्ताहिक आधारावर आणि पुढच्या डॉक्टरांच्या नेमणुकीच्या वेळी टीपा दर्शविण्यासाठी. एखाद्या व्यक्तीच्या स्वतःच्या क्षमतेनुसार अनुकूलित व्यायाम करण्यास मदत होते. ताण कमी करा, शरीर मजबूत करते आणि सामान्य कल्याण सुधारते. प्रवासातही हा परिणाम होऊ शकतो, परंतु परिणाम झालेल्यांनी नेहमीच अर्थपूर्ण वैद्यकीय कागदपत्रे पॅक करणे निश्चित केले पाहिजे जेणेकरुन साइटवरील डॉक्टर आवश्यक असल्यास त्वरीत केस वाचू शकतील. याव्यतिरिक्त, पुरेसे लसीकरण संरक्षण तयार करण्यासाठी आवश्यक त्या लसी वेळेवर केल्या पाहिजेत. चा बदल आहार न्यूट्रिशनिस्ट आणि सोबत असलेल्या डॉक्टरसमवेत अशक्तपणासारख्या समस्या दूर करू शकतात, थकवा आणि वजन समस्या आणि विशेषतः स्वतःच्या गरजा स्वतःस अनुकूल केल्याने, जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या सुधारू शकते. यात ए आहार पोषक, स्टार्च आणि भरपूर समृद्ध जीवनसत्त्वे तसेच पुरेशा प्रमाणात द्रवपदार्थ घेणे. न्याहारी, दुपारचे जेवण आणि रात्रीचे जेवण दिवसभर खाल्लेल्या बर्‍याच लहान भागामध्ये आणि स्नॅक्समध्ये विभाजित केल्याने पौष्टिकतेचे सेवन आणि संबंधित वजन वाढण्याची अनुमती मिळते अगदी तृप्ततेची तीव्र भावना देखील.