एर्डाइम-गसेल सिंड्रोम या शब्दामध्ये मोठ्या धमन्यांच्या मध्यवर्ती भांडीच्या भिंत (मीडिया) मध्ये मुख्यत्वे धमनीचा एक पॅथॉलॉजिकल बदल आहे. सामान्यत: आयडिओपॅथिक म्हणून वर्णन केल्याप्रमाणे, रोग सिंड्रोममुळे माध्यमांमध्ये गुळगुळीत स्नायू आणि लवचिक तंतुंचा विघटन होतो. माध्यमांची बदललेली लवचिकता जीवघेणा होण्याचा धोका वाढवते महासागरात विच्छेदन, विशेषत: महाधमनीच्या चढत्या शाखेत आणि महाधमनी कमानीमध्ये, जे करू शकतात आघाडी ते अनियिरिसम आतील आणि बाहेरील भांडीच्या भिंतींच्या थरांमधील डिस्केन्स, एक रक्तस्राव आणि एन्यूरिजम निर्मिती.
एर्डिम-गसेल सिंड्रोम म्हणजे काय?
एर्डाइम-गसेल सिंड्रोम किंवा सिस्टिक किंवा म्यूकोइड मेडियानेक्रोसिस एर्डाइम-गसेल हा शब्द माध्यमांमध्ये मोठ्या प्रमाणात रक्तवाहिन्या, विशेषत: महाधमनीवर परिणाम करणा de्या बदलांचे वर्णन करण्यासाठी वापरला जातो. हा रोग जसजशी वाढत जातो तसतसा माध्यमांमध्ये गुळगुळीत स्नायू तंतू आणि लवचिक तंतुंचा ब्रेकडाउन होतो, धमनीवाहिनीच्या भिंतींचा मध्यम स्तर. लवचिक तंतुंचा अध: पतन इलास्टोलिसिसशी संबंधित आहे आणि गुळगुळीत स्नायूंच्या पेशींचा र्‍हास सामान्यतः apप्टोसिस, प्रोग्राम केलेल्या सेल मृत्यूद्वारे होतो. अशाप्रकारे, पेशींची अधोगती यंत्रणा त्या चित्राशी संबंधित नाही पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे. रोगाच्या दरम्यान, मीडिया - आणि अशा प्रकारे प्रभावित धमनी स्वतः - त्याच्या शारीरिक वर्तनात बदल. लवचिकता झपाट्याने कमी होते आणि संकेतांकित किंवा विभाजित होण्यासाठी सिग्नलला मीडिया यापुढे सक्रियपणे प्रतिसाद देऊ शकत नाही कारण संबंधित गुळगुळीत स्नायू पेशी यापुढे अस्तित्त्वात नाहीत. महाधमनीच्या चढत्या शाखेत आणि महाधमनी कमानीवर याचा विशेषतः गंभीर प्रभाव पडतो, कारण महाधमनीच्या या भागांमधील पात्रातील भिंती त्यांचे विंडकसेल कार्य पूर्ण करण्यासाठी विशेषतः मजबूत लवचिकतेच्या अधीन असतात.
कारणे
एर्डिम - गसेल सिंड्रोमचे कारण निश्चितपणे निश्चित केले गेले नाही, म्हणूनच हा रोग बर्‍याचदा इडिओपॅथिक सिस्टिक मेडिया म्हणून ओळखला जातो. पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे. एपिथेट इडिओपॅथिक ग्रीक मूळचे आहे आणि याचा अर्थ असा आहे की "स्वतःचे" किंवा "स्वतःचे" असे काहीतरी आहे आणि समानार्थी विशेषणसमवेत औषधामध्ये वापरले जाते. इडिओपॅथिकचा नेहमीच अर्थ असा होतो की आजाराची कारणे (अद्याप) पुरेशी ज्ञात नाहीत. काही पुरावे सूचित करतात की अनुवंशिक कारणे जसे की भूमिका बजावू शकतात मार्फान सिंड्रोम, ज्या अंतर्गत विशिष्ट वंशानुगत संयोजी मेदयुक्त रोगांचे गट केले जातात. आतापर्यंत, अनेक गुणसूत्र प्रदेश ओळखले गेले आहेत जे माध्यमांच्या स्वरूपावर परिणाम करतात आणि लवचिक तंतुंच्या अध: पतनास आणि म्यूकोपोलिसेकेराइड सारख्या ठेवींचा समावेश करण्यास जबाबदार आहेत. इतर रोग जसे हायपोथायरॉडीझम, हायपरकोर्टिसोलिझम किंवा दीर्घकाळ उच्च रक्तदाब देखील एक भूमिका करू शकता. हायपरकोर्टिझोलिझम हा एक विकत घेतलेला रोग आहे जो बर्‍याच लांब आणि खूप गहन उपचारांमुळे होतो कॉर्टिसोन.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
एर्डिम - गसेल सिंड्रोम दर्शविणारी विशिष्ट चिन्हे आणि लक्षणे गंभीर ते अत्यंत गंभीर आहेत छाती दुखणे स्तनपानाच्या मागे (स्टर्नम). द छाती दुखणे सहसा गैरसोय यासारख्या लक्षणे असतात ज्यात त्रास, उलट्या, आणि अस्वस्थता. अशा घटनांमध्ये जेथे चिन्हे धक्का देखील स्पष्ट आहेत आणि छाती दुखणे मागे पसरतो, एक विच्छेदन करणारे अनियिरिसम आधीपासूनच महाधमनीमध्ये आधीच तयार झाला आहे आणि त्वरित उपचार आवश्यक आहे. रक्तस्रावामुळे होणारी दुय्यम हानी झाल्यामुळे होणारी इतर लक्षणे जीवघेणा बनतात अनियिरिसम.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
अर्डहाइम-गसेल सिंड्रोमच्या सुरुवातीच्या काळात काही लक्षणे उद्भवतात, म्हणूनच एर्डिम - गसेल सिंड्रोमशी संबंधित नसलेल्या काही तक्रारींचा तपास करताना या टप्प्यावर हा आजार योगायोगाने शोधला जाऊ शकतो. धमनीतील विच्छेदन स्नायू तंतू आणि लवचिक तंतूंच्या विघटनामुळे आणि म्यूकोपोलिसेकेराइड्स मिडियामध्ये अंतर्भूत होण्यापर्यंत रोगाचा विकास होत नाही तोपर्यंत तक्रारी होत नाहीत. महाधमनी विच्छेदन ट्रॅन्सोफेजियलद्वारे निदान केले जाऊ शकते इकोकार्डियोग्राफी (टीईई) तथापि, सीटी आणि एमआरआय सारख्या इतर डायग्नोस्टिक इमेजिंग तंत्रे अधिक भिन्न आणि अचूक निष्कर्षांना अनुमती देतात. जर उपचार न केले तर, महासागरात विच्छेदन सामान्यत: जेव्हा जहाजातील आतील भिंतीमध्ये फाटे फुटतात तेव्हा ते जीवघेणा धमनीविरोगात विकसित होते रक्त माध्यमात वाहणे
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
अचानक आणि कोणत्याही उघड कारणास्तव उद्भवणार्‍या जीवामध्ये सामान्य बिघाड, डॉक्टरांनी स्पष्ट केले पाहिजे. अशी लक्षणे असल्यास उलट्या, मळमळ किंवा सामान्य अशक्तपणा, काळजी करण्याचे कारण आहे. अनेक दिवस किंवा आठवडे लक्षणे कायम राहिल्यास एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, लक्षणे दीर्घ कालावधीत हळूहळू विकसित होतात. जर प्रभावित व्यक्तीने कार्यक्षमतेत घट किंवा कल्याणमधील घट लक्षात घेतली तर डॉक्टरांशी संपर्क स्थापित केला पाहिजे. अंतर्गत अस्वस्थता किंवा झोपेच्या गडबडांची तपासणी करुन त्यावर उपचार केले पाहिजेत. मध्ये गडबड असल्यास एकाग्रता, चिंता किंवा लक्ष देण्याच्या समस्येची वेगळी भावना, डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. अंतर्गत दबाव असल्यास किंवा वेदना मध्ये छाती, विशेष काळजी घेतली पाहिजे. कारण स्पष्ट करण्यासाठी डॉक्टरांना भेट दिली पाहिजे. जर वेदना मागील भागाकडे निघते किंवा शरीराच्या पुढील भागात पुढे पसरते, डॉक्टरांनी वैद्यकीय तपासणी केली पाहिजे. जीवघेणा परिस्थितीचा धोका आहे ज्यास वेळीच डॉक्टरांसमोर सादर केले जावे. जर जखमेच्या स्वरूपात किंवा त्यामागे रंग नसल्यास त्वचा मध्ये छाती क्षेत्र, डॉक्टरांना भेट देणे आवश्यक आहे. वरच्या शरीरावर हालचाली यापुढे नेहमीप्रमाणे करता येत नसल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.
उपचार आणि थेरपी
थेट एर्डहाइम-जसेल सिंड्रोम बरा करण्याचा उद्देश असलेले उपचार अस्तित्त्वात नाहीत. हे कारक घटकांमधील परस्परसंबंध पुरेसे समजू शकत नाहीत या कारणामुळे आहे आणि अनुवांशिक घटक देखील कारक घटक होण्याची शक्यता आहे. म्हणून, तीव्र समस्या उद्भवतात तेव्हाच उपचारांचा विचार केला जातो, जसे कि महाधमनी विच्छेदन मध्ये. महाधमनीच्या चढत्या भागामध्ये आणि महाधमनी कमानामध्ये अनेक महत्त्वपूर्ण धमनी शाखा आहेत, ज्या विच्छेदन करून विस्थापित होऊ शकतात किंवा सरळ खाली कातरलेल्या असतात. विशिष्ट अवयव आणि शरीराच्या प्रदेशासाठी, अपुरेपणामुळे गंभीर जीवघेणा परिस्थिती उद्भवते रक्त एन्युरिज्म आधीच तयार न करता, पुरवठा. जर एखाद्या धमनीतील विच्छेदनचे निदान तीव्र धोक्याशिवाय केले गेले तर औषध उपचार प्रामुख्याने कमी करण्याचा हेतू आहे रक्त दबाव एन्यूरिझम तयार होण्याचा धोका कमी करण्यासाठी 140 एमएमएचजीच्या खाली सिस्टोलिक मूल्ये कमी करण्याचा हेतू आहे. इतर उपचारात्मक उपाय उपलब्ध प्रामुख्याने रक्तवहिन्यासंबंधी शस्त्रक्रिया आहेत, ज्यामध्ये संवहनीक कृत्रिम अवयव समाविष्ट करतात, सामान्यत: हृदय-फुफ्फुस मशीन, आणि फाटलेल्या किंवा फाटलेल्या धमनींमध्ये यांत्रिक कार्य पुनर्संचयित करणे.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
सर्वात वाईट प्रकरणांमध्ये, एर्डिम-गसेल सिंड्रोम करू शकतो आघाडी प्रभावित व्यक्तीच्या मृत्यूपर्यंत. या कारणास्तव, पुढील नुकसान आणि गुंतागुंत टाळण्यासाठी रुग्ण कोणत्याही परिस्थितीत वैद्यकीय उपचारांवर अवलंबून असतात. उपचार न करता, हा रोग सहसा प्राणघातक असतो आणि यामुळे रुग्णाची आयुर्मान कमी होते. जे त्रस्त आहेत त्यांना तीव्र त्रास सहन करावा लागतो छाती वेदना आणि त्याचप्रमाणे उलट्या आणि आजारपणाची सामान्य भावना. चिंता देखील सामान्य आहे आणि रुग्णाच्या आयुष्याची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी करते. म्हणूनच प्रभावित झालेल्यांपैकी बरेच लोक मानसिक उदासिनतेने ग्रस्त आहेत. तेथे आणखी रक्तस्त्राव आणि तीव्रता आहे पाठदुखी. गंभीर प्रकरणांमध्ये, एर्डिम-गसेल सिंड्रोम देखील करू शकतो आघाडी ते धक्का, ज्यामध्ये रुग्ण देहभान गमावतो आणि गळून पडल्यावर पुन्हा स्वत: ला इजा करू शकतो. कोणत्याही परिस्थितीत, एर्डिम - गसेल सिंड्रोमचे लवकर निदान आणि उपचारांचा रोगाच्या पुढील कोर्सवर खूप सकारात्मक परिणाम होतो. औषधाच्या मदतीने, रक्तदाब कमी केले जाऊ शकते. तथापि, बहुतेक बाधित व्यक्ती देखील रोग पूर्णपणे बरे करण्यासाठी शल्यक्रिया हस्तक्षेपावर अवलंबून असतात.
प्रतिबंध
कोणतेही प्रतिबंधक नाहीत उपाय ज्यामुळे एर्डाइम-गसेल सिंड्रोम होण्याचा धोका कमी होऊ शकतो, कारण हा रोग बहुउद्देशीय असू शकतो आणि एर्डिम - गसेल सिंड्रोमला अखेर ट्रिगर करणारे संबंध (अद्याप) पुरेसे समजले नाहीत. सर्वात महत्वाचे प्रतिबंधक उपाय महाधमनी द्वारे तपासणी केली जाऊ शकते अल्ट्रासाऊंड जर एर्डिम - गसेल सिंड्रोमची इतर प्रकरणे एखाद्याच्या कुटूंबात वेळोवेळी माहित असतील तर.
फॉलो-अप
एर्डहाइम-गसेल सिंड्रोममध्ये सामान्यत: बाधित व्यक्तीसाठी काही खास काळजी घेण्याचे पर्याय उपलब्ध नाहीत. या प्रकरणात, पुढील गुंतागुंत रोखण्यासाठी रूग्ण प्रामुख्याने रोगाच्या थेट वैद्यकीय उपचारांवर अवलंबून असतो. सर्वात वाईट परिस्थितीत, उपचार न केल्यास, यामुळे पीडित व्यक्तीचा मृत्यू देखील होऊ शकतो हृदय अपयश सहसा उद्भवते. या कारणास्तव, एर्डाइम-गसेल सिंड्रोमचे लवकर निदान विशेषतः महत्वाचे आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या आजाराच्या पीडित व्यक्तींना शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक असतो. अशा ऑपरेशननंतर, रुग्णाने नेहमी विश्रांती घेतली पाहिजे आणि आपल्या शरीराची काळजी घेतली पाहिजे. येथे, कठोर उपक्रम किंवा इतर तणावपूर्ण किंवा क्रीडा क्रियाकलाप टाळले जाऊ शकतात. एर्डहिम-गसेल सिंड्रोमच्या उपचारांना गती देण्यासाठी बेडवर कडक विश्रांती घेणे आवश्यक आहे. शिवाय, बहुतेक रूग्ण देखील कमी औषधे देण्यावर अवलंबून असतात रक्तदाब. हे नियमित आणि योग्य प्रमाणात घेतले पाहिजे. शंका असल्यास, नेहमीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. यशस्वी प्रक्रियेनंतरही एर्डाइम-गसेल सिंड्रोमच्या लक्षणांची पुनरावृत्ती होण्यापासून रोखण्यासाठी डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी करणे आवश्यक आहे.
आपण स्वतः काय करू शकता
एर्डिम - गसेल सिंड्रोमची लक्षणे दूर करण्यासाठी पारंपारिक औषधांशिवाय कोणताही पर्याय नाही. स्वत: ची मदत उपाय एखाद्याच्या शारीरिक तसेच भावनिक गरजांची विशेष काळजी घेणे मर्यादित आहे. एर्डहिम-गसेल सिंड्रोमच्या रुग्णांनी ओव्हरएक्सर्शन आणि ओव्हरलोडपासून स्वत: चे संरक्षण केले पाहिजे. शारिरीक क्रियाकलाप जीवनाच्या आवश्यकता आणि वैशिष्ट्यांनुसार रुपांतर केले पाहिजेत. तितक्या लवकर रक्तदाब वाढते, त्वरित कारवाई करणे आवश्यक आहे. विश्रांती तंत्रज्ञान, विश्रांती आणि अतिरिक्त रक्तदाब कमी करण्यास मदत करते. जे रुग्ण नियमितपणे अशा पद्धती वापरतात योग, चिंतन or ऑटोजेनिक प्रशिक्षण मध्ये घट अनुभव ताण आणि आतील शांततेत वाढ. शिल्लक आणि समरसतेची भावना मजबूत करते आरोग्य वर सकारात्मक प्रभाव आहे हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली. संगीत, छंद किंवा गाण्याचे कटोरे देखील कल्याण सुधारण्यात आणि एक आतील शोधण्यात उपयुक्त आहेत शिल्लक रोजच्या मागण्यांकडे दररोजच्या घटनांमध्ये, भावनिक तणावग्रस्त म्हणून समजले जाणारे संघर्ष शक्य असल्यास टाळले जावे. एखाद्याच्या स्वत: च्या वागण्याला अनुकूल बनवणे, डी-एस्केलेटिंग आचरण स्वीकारणे आणि संघर्ष व्यवस्थापित करण्यासाठी विविध प्रकारच्या रणनीती तयार करणे विशेषतः उपयुक्त आहेत. संज्ञानात्मक प्रशिक्षण आणि स्पष्टीकरण देणारी संभाषणे शोधणे समस्येचे निराकरण करण्यासाठी लागू केले जाऊ शकते. याव्यतिरिक्त, ह्रदयाचा त्रास कमी करण्यासाठी, शरीराचे वजन बीएमआयच्या सामान्य श्रेणीत ठेवण्याची काळजी घेतली पाहिजे.
