अमिलॉइडोसिस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

Amyloidosis एक पॅथॉलॉजिकल संचय संदर्भित करते प्रथिने पेशींमधील मोकळ्या जागेत. Amyloidosis स्वतः एक रोग नाही; उलट त्यामुळे विविध आजार होतात. एमायलोइडोसिस केवळ ऊतींच्या नमुन्याच्या सायटोलॉजिकल तपासणीद्वारे शोधले जाऊ शकते. 65 वर्षांच्या आसपासच्या जवळजवळ केवळ वृद्ध रूग्णांवर याचा परिणाम होतो. अ‍ॅमायलोइडोसिस हा केवळ प्राथमिक उपचार करण्यायोग्य आहे आणि तो सुरू झाल्यानंतर सुमारे 24 महिन्यांनी प्राणघातक ठरतो.

अमायलोइडोसिस म्हणजे काय?

Amyloidosis एक असामान्य संचय संदर्भित प्रथिने पेशींमधील मोकळ्या जागेत, जसे की लाइसोझाइम. अमायलोइडोसिस हा प्रोटीन चयापचय विकार आहे. विशिष्ट प्रथिने (उदा. इम्युनोग्लोबुलिन, सिस्टाटिन किंवा लाइसोझाइम) अमायलोइडोसिसने ग्रस्त असलेल्या रुग्णामध्ये खंडित केले जाऊ शकत नाही किंवा अपर्याप्तपणे खंडित केले जाऊ शकते. परिणामी, प्रथिने विविध अवयवांच्या इंटरसेल्युलर स्पेसमध्ये जमा होतात - जसे की यकृत, मूत्रपिंड or हृदय - आणि अवयव क्रियाकलाप कमी करते. एमायलोइडोसिस रुग्णाला विकसित होणाऱ्या विविध रोगांच्या रूपात दृश्यमान होतो. यामध्ये, उदाहरणार्थ, असामान्यपणे वाढलेला समावेश आहे यकृत, एक जळजळ हृदय स्नायू, एक विशिष्ट नसलेला मुत्र अपुरेपणा किंवा कर्करोग या अस्थिमज्जा (मल्टिपल मायलोमा). कधी कधी एक जमा प्रथिने एकाच वेळी अनेक अवयवांमध्ये उद्भवते, ज्यामुळे अनेक अवयव रोगग्रस्त होतात किंवा निकामी होतात (एकाधिक अवयव निकामी).

कारणे

अमायलोइडोसिसची कारणे प्रथिने चयापचय विकारात आहेत. प्रथिने सहसा उपस्थित असतात रक्त विरघळलेल्या स्वरूपात सीरम. जर प्रथिने विरघळली किंवा तुटलेली नसेल, तर ते खूप जास्त अ मध्ये असते एकाग्रता. जर ते उत्सर्जित होऊ शकत नसेल, तर प्रथिने इंटरसेल्युलर स्पेसमध्ये जमा होतात. तिथे त्याच्यावर हल्ला होतो एन्झाईम्स; परिणामी, लांबलचक अमिनो आम्ल साखळ्या तयार होतात, ज्या सूक्ष्मदर्शकाखाली लहान तंतूंच्या रूपात दिसतात. तंतू विरघळले जाऊ शकत नाहीत आणि खराब होऊ शकत नाहीत. परिणामी, अवयव पूर्ण कार्यक्षमतेच्या बिंदूपर्यंत नष्ट होतो. आजपर्यंत, कोणते रुग्ण अमायलोइडोसिस विकसित करतात हे निर्धारित करणे शक्य झाले नाही; सध्याच्या संशोधनानुसार, अनुवांशिक पूर्वस्थिती गृहीत धरली जाते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

सर्वात वाईट परिस्थितीत, amyloidosis करू शकता आघाडी प्रभावित व्यक्तीच्या मृत्यूपर्यंत. या प्रकरणात तक्रारी देखील तुलनेने गंभीर आहेत आणि या कारणास्तव प्रारंभिक टप्प्यावर उपचार केले पाहिजेत. नियमानुसार, रुग्णांना तीव्र त्रास होतो ह्रदयाचा अपुरापणा. परिणाम कायम आहे थकवा आणि थकवा. रुग्णाला सामोरे जाण्याची क्षमता ताण amyloidosis द्वारे देखील मोठ्या प्रमाणात कमी होते. हा रोग जसजसा वाढतो तसतसा तो मध्ये त्रास होतो हृदय लय, आणि हृदयाचे ठोके स्वतः देखील बदलू शकतात. हलकी क्रिया देखील रुग्णाला खूप कठीण वाटू शकते, ज्यामुळे दैनंदिन जीवनात निर्बंध येऊ शकतात. या मर्यादांमुळे अनेक बाधित व्यक्तींनाही त्रास होतो उदासीनता किंवा इतर मानसिक अस्वस्थता. एमायलोइडोसिस देखील होऊ शकतो आघाडी ते स्मृतिभ्रंश. या प्रकरणात, प्रभावित व्यक्ती त्यांच्या दैनंदिन जीवनात इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असतात आणि जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी होते. हृदयाच्या स्नायूंच्या कडकपणामुळे प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान देखील कमी होते. ए चा धोका हृदयविकाराचा झटका or स्ट्रोक amyloidosis मुळे देखील लक्षणीय वाढते. वेदना हृदयाच्या क्षेत्रामध्ये पॅनीक हल्ला किंवा मृत्यूची भीती देखील होऊ शकते.

निदान आणि कोर्स

निदान केवळ सायटोलॉजिकल तपासणीद्वारे केले जाऊ शकते. जर सामान्य दुय्यम रोग - जसे की वाढलेले यकृत, ह्रदयाचा अतालताकिंवा मुत्र अपुरेपणा - उद्भवल्यास, डॉक्टरांनी अमायलोइडोसिसचा विचार केला पाहिजे आणि योग्य प्रयोगशाळा तपासणी केली पाहिजे. या उद्देशासाठी, ऊतक नमुना (बायोप्सी) प्रभावित अवयवातून घेतले जाते आणि नंतर सूक्ष्म तपासणी केली जाते. पेशींमधील सूक्ष्मदर्शक थ्रेड-सदृश रचनांच्या आधारे एमायलोइडोसिस दिसून येतो. ऊतींचे नमुने कॉंगो लाल रंगाने डागलेले आहेत. ध्रुवीकृत प्रकाशाखाली, इंटरसेल्युलर स्पेसचा हिरवट रंग दिसतो. बद्दल माहिती वितरण च्या amyloidosis द्वारे मिळू शकते स्किंटीग्राफी, एक मध्ये स्किंटीग्राफी, एक किरणोत्सर्गी पदार्थ दिला जातो जो अमायलोइडोसिसला बांधून ते दृश्यमान बनविण्यास सक्षम असतो. Amyloidosis स्वतःच रुग्णाच्या लक्षात येत नाही. तथापि, amyloidosis जसजसा वाढत जातो - ठेवी तुलनेने वेगाने पसरतात - स्पष्टपणे दृश्यमान सिक्वेल असतात ज्यामुळे जीवनाची गुणवत्ता मोठ्या प्रमाणात कमी होते. अभ्यासक्रमानुसार, अवयवाची कमतरता किंवा अवयव निकामी होते. एमायलोइडोसिस घातक आहे - पहिल्या घटनेच्या सुमारे 24 महिन्यांनंतर, एक किंवा अधिक अवयव कार्य करत नाहीत.

गुंतागुंत

क्वचितच उद्भवणारे, अमायलोइडोसिस मोठ्या प्रमाणात व्यत्यय आणते आणि शरीरातील प्रथिने बदलते शिल्लक. अघुलनशील ठेवीचा परिणाम म्हणून, द कलम, नसाआणि हाडे हल्ले केले जातात. द प्रतिपिंडे यापुढे खंडित करू शकत नाही. लक्षण आढळल्यास, ते होऊ शकते आघाडी एक पद्धतशीर प्रकार म्हणून जुनाट दाहक भाग तसेच जीवघेणा प्रमाण गृहीत धरा. अमायलोइडोसिस बरा होऊ शकत नाही, परंतु त्यावर विशेष उपचार केले जाऊ शकतात. लवकर निदान गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी ठेवण्यास मदत करते. हे अवयवांच्या कार्यामध्ये संभाव्य बिघडण्यापासून रुग्णाला शक्य तितके वाचवते आणि नसा. एमायलोइडोसिस कपटीपणे उद्भवते. जर ते अवयव-संबंधित लक्षणे दर्शविते, तर अवयवाचे कार्य आधीच इतके बिघडलेले असू शकते की ते आवश्यक आहे प्रत्यारोपण. निदान प्रभावी करण्यासाठी, एकतर स्क्रीनिंग पद्धत किंवा ऊतक नमुना विचारात घेतला जातो. यानंतर लक्षण टाइप केले जाते. रोगाच्या विविधतेच्या समृद्धतेमुळे, ही प्रक्रिया अत्यंत काळजीपूर्वक पार पाडणे आवश्यक आहे. जेव्हा दोषपूर्ण प्रथिने ओळखले जातात तेव्हाच उपचार योजना तयार केली जाते. केमोथेरपी औषधोपचाराच्या संदर्भात ही एक यशस्वी उपचार पद्धत असल्याचे सिद्ध झाले आहे. काही विशिष्ट परिस्थितींमध्ये, रुग्णावर परिणाम होऊ शकतो थकवा, थकवा आणि पोट मुळे अस्वस्थ प्रशासन औषधोपचार. त्यामुळे, या फॉर्म उपचार वैद्यकीय देखरेखीखाली काटेकोरपणे नोंदवले जाते. एक रुग्ण म्हणून देखभाल करणे महत्वाचे आहे आहार पुढील दुय्यम गुंतागुंत मर्यादित करण्यासाठी शक्य तितक्या कमी मीठ.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

एमायलोइडोसिसला नेहमीच वैद्यकीय उपचारांची आवश्यकता असते. म्हणून, रोगाची स्पष्ट चिन्हे दिसल्यास, त्वरित डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. तो किंवा ती नंतर amyloidosis आहे की नाही हे निर्धारित करू शकतो आणि योग्य उपचार सुरू करू शकतो. जुनाट संक्रमण आणि जळजळ असलेले रुग्ण जसे की संधिवात or क्षयरोग, तसेच दीर्घकालीन रूग्ण डायलिसिस आणि काही प्रकार अस्थिमज्जा कर्करोग (उदा., मल्टिपल मायलोमा), विशेषत: धोका असतो आणि अमायलोइडोसिसचा संशय असल्यास त्वरित योग्य डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. हे विशेषतः 40 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या वृद्ध रूग्णांसाठी खरे आहे. त्यांना अशक्तपणा आणि वजन कमी होण्याची वाढती भावना दिसली तर, डॉक्टरांना भेट देणे आवश्यक आहे. अंतर्निहित रोगामुळे शरीर आधीच कमकुवत झाले असल्याने, अमायलोइडोसिसवर ताबडतोब उपचार करणे आवश्यक आहे. वंशानुगत अमायलोइडोसिसची प्रकरणे कुटुंबात ज्ञात असल्यास, रोगाच्या पहिल्या लक्षणांवर वैद्यकीय सल्ला घेण्याची शिफारस केली जाते. नवीनतम, जर त्वचा बदल जसे की जखम आणि सूज, ह्रदयाचा अतालता आणि गिळण्यास त्रास होतो, अमायलोइडोसिससाठी डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे.

उपचार आणि थेरपी

Amyloidosis फक्त मर्यादित प्रमाणात उपचार केले जाऊ शकते. तथापि, सिक्वेलावर उपचार करण्यासाठी काही थेरपी उपलब्ध आहेत, ज्यामुळे प्रगती मंद होऊ शकते. जर हृदयाचा समावेश असेल तर, रुग्णाला कमी-मीठाचे पालन करण्याचा सल्ला दिला जातो आहार, जसे किडनी गुंतलेली असेल तर. याव्यतिरिक्त, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ दिले जाऊ शकते. डायऑरेक्टिक्स शरीर बाहेर काढण्यास मदत करा पाणी आणि त्यामुळे प्रथिने. चा वापर पेसमेकर विरुद्ध उपयुक्त ठरू शकते ह्रदयाचा अतालता जे घडतात, आणि डायलिसिस जर सूचित केले आहे मूत्रपिंड क्रियाकलाप मोठ्या प्रमाणावर 15% पेक्षा कमी झाला आहे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

अमायलोइडोसिसचा पुढील कोर्स सामान्यतः अंतर्निहित रोग आणि त्याच्या उपचारांवर अवलंबून असतो, म्हणून बहुतेक प्रकरणांमध्ये रोगाचा सामान्य कोर्स सांगता येत नाही. तथापि, एक नियम म्हणून, एमायलोइडोसिसमुळे हृदयाची गंभीर लक्षणे दिसून येतात, परिणामी ह्रदयाचा अपुरापणा आणि हृदयाच्या लयमध्ये अडथळा. परिणामी, रुग्णाचा सामना करण्याची क्षमता ताण देखील लक्षणीयरीत्या कमी होते, आणि दैनंदिन जीवनातील सामान्य क्रियाकलाप किंवा खेळांची कामगिरी या रोगाचा परिणाम म्हणून यापुढे शक्य नाही. या रोगामुळे जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी होते. त्याचप्रमाणे, चा विकास स्मृतिभ्रंश देखील होऊ शकते, जे रुग्णाच्या दैनंदिन जीवनात लक्षणीयरीत्या प्रतिबंधित करते. दैनंदिन जीवनाचा सामना करणे सुरू ठेवण्यासाठी रुग्ण इतर लोकांच्या मदतीवर देखील अवलंबून असू शकतो.रेनाल अपुरेपणा हे देखील होऊ शकते, ज्यामुळे रुग्णावर अवलंबून असते प्रत्यारोपण or डायलिसिस. अमायलोइडोसिसचा थेट उपचार सहसा शक्य नाही. एक खास आहार बहुतेक लक्षणे मर्यादित आणि कमी करू शकतात. तथापि, रुग्णाचे आयुर्मान कमी होण्याची शक्यता आहे. काही प्रकरणांमध्ये, ए पेसमेकर देखील स्थापित केले जाऊ शकते.

प्रतिबंध

सध्याच्या संशोधनानुसार, Amyloidosis टाळता येत नाही. फॅमिलीअल अमायलोइडोसिसच्या बाबतीत, आजीवन वापर कोल्चिसिन amyloidosis सुरू होण्यास विलंब होऊ शकतो. कधी कधी केमोथेरपी सह मेलफलन त्यानंतर रक्त स्टेम सेल उपचार amyloidosis विलंब करू शकता. जेव्हा अमायलोइडोसिसचा संशय येतो, जर असे गृहीत धरले जाऊ शकते की हृदय आणि मूत्रपिंडांवर परिणाम होईल, कमी मीठयुक्त आहार राखण्यासाठी आधीच प्रतिबंधात्मक लक्ष दिले जाऊ शकते.

फॉलो-अप

अमायलोइडोसिसमध्ये, पाठपुरावा रोगाचा प्रकार आणि तीव्रता आणि रुग्णाच्या वैयक्तिक लक्षण चित्रावर अवलंबून असतो. अमायलोइडोसिसच्या सर्व प्रकरणांमध्ये, नियमित प्रगतीसह दीर्घकालीन फॉलोअप देखरेख आवश्यक आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, विविध अवयव प्रभावित होतात, तसेच अंत: स्त्राव प्रणाली आणि मऊ ऊतक. डॉक्टरांनी या सर्व क्षेत्रांचे परीक्षण केले पाहिजे आणि आवश्यक असल्यास, इतर तज्ञांचा सल्ला घ्या, कारण काहीवेळा नवीन लक्षणे उद्भवू शकतात ज्यासाठी पुढील निदान आवश्यक आहे. फॉलो-अप काळजीमध्ये नेहमी नियमित औषध समायोजन समाविष्ट असते. रुग्णाला सहसा घ्यावे लागते वेदना, दाहक-विरोधी औषधे आणि इतर तयारी, ज्यांना काही आठवड्यांपासून महिन्यांच्या अंतराने रोगाच्या सध्याच्या कोर्समध्ये समायोजित करावे लागेल. अभ्यासक्रम सकारात्मक असल्यास, सामान्य उपाय जसे की वापर एसीई अवरोधक आणि लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ हळूहळू कमी करता येते. मूत्रपिंडाचा समावेश असलेल्या गंभीर कोर्सच्या बाबतीत, डायलिसिस उपचार कायमस्वरूपी चालू ठेवणे आवश्यक आहे. नियमित प्रगती नियंत्रणे नंतर विशेषतः आवश्यक आहेत केमोथेरपी, AL amyloidosis च्या बाबतीत आहे. रोगाच्या विविध अभिव्यक्तीमुळे, वैयक्तिक फॉलो-अप केवळ डॉक्टरांद्वारे निर्धारित केले जाऊ शकते. प्रभावित व्यक्तींनी लवकरात लवकर योग्य वैद्यकीय व्यावसायिकांशी संपर्क साधावा जेणेकरून उपचार संकल्पना प्रभावीपणे राबवता येईल.

आपण स्वतः काय करू शकता

आजपर्यंत, अमायलोइडोसिसचा कार्यकारणभाव केला जाऊ शकत नाही. स्वत: ची मदत उपाय जीवनशैलीतील बदल आणि पर्यायी उपायांच्या वापरावर लक्ष केंद्रित करा. मूलभूतपणे, औषधे चांगल्या प्रकारे समायोजित करणे आवश्यक आहे. रुग्णाने कोणत्याही दुष्परिणामांची नोंद करावी आणि संवाद आणि डॉक्टरांना त्यांच्याबद्दल माहिती द्या. गंभीर गुंतागुंत स्पष्ट होण्यापूर्वी असामान्य लक्षणे देखील स्पष्ट केली पाहिजेत. कार्डियाक ऍरिथमिया विकसित झाल्यास, ए पेसमेकर सूचित केले आहे. ज्या रुग्णांना लक्षात येण्याजोग्या लक्षणांचा अनुभव येतो त्यांना सर्वोत्तम सल्ला दिला जातो चर्चा त्यांच्या डॉक्टरांकडे आणि सर्वसमावेशक हृदयरोग तपासणी करा. एक सिद्ध नैसर्गिक उपाय आहे हिरवा चहा. उपाय हृदयाच्या समस्या टाळते आणि समर्थन देखील करते मूत्रपिंड क्रियाकलाप यासह, शरीरातून द्रव आणि त्यामुळे प्रथिने देखील बाहेर काढण्यासाठी रुग्णाने नियमितपणे लघवीचे प्रमाण वाढवणारे औषध घेणे आवश्यक आहे. वैकल्पिकरित्या, होमिओपॅथी उपचार हा एक पर्याय आहे. थेरपीचा एक भाग म्हणून, होमिओपॅथ वैयक्तिकरित्या योग्य उपाय तयार करतो आणि सद्य स्थितीच्या संदर्भात ते लिहून देतो. आरोग्य प्रभावित व्यक्तीचे. यामुळे रोगाची प्रक्रिया मंदावून प्रतिगामी पद्धतीने रोगाचा उपचार करता येतो. होमिओपॅथिक उपचारांद्वारे पूर्ण बरा होण्याची शक्यता नसली तरी, वैकल्पिक थेरपी रोगाच्या मार्गावर सकारात्मक प्रभाव टाकू शकते आणि लक्षणे कमी करू शकते.