झोपेदरम्यान इलेक्ट्रिकल स्टेटस एपिलेप्टिकस (एएसईएस) सह एन्सेफॅलोपॅथी एक वय-संबंधित अपस्मार सिंड्रोम आहे जो स्वयं-मर्यादित कोर्ससह आहे. आरईएम नसलेल्या झोपेच्या दरम्यान डिसऑर्डरचे वैशिष्ट्य म्हणजे एपिलेप्टोजेनिक एक्टिवेशन चिन्हांकित केले आहे. न्यूरोसायकोलॉजिकल रीग्रेशन्स समांतर असतात.
ESES सह एन्सेफॅलोपॅथी म्हणजे काय?
ESES सह एन्सेफॅलोपॅथी एक दुर्मिळ आहे अपस्मार सिंड्रोम जो बहुधा विकसित होतो बालपण. याचा अंदाजे 0.5 टक्के परिणाम होतो बालपण अपस्मार ईएसईएस ची व्याख्या नॉन-आरईएम झोपेच्या दरम्यान जवळ-सतत एपिलेप्टोजेनिक क्रिया द्वारे केली जाते. झोपेच्या दरम्यान फिजिओलॉजिक थेलोकोर्टिकल ओसीलेशन फोकल "स्पाइक वेव्हज" चे वेगवान दुय्यम सिंक्रोनाइझेशन चालू करते. ईएसईएस ची आणखी एक सामान्य संज्ञा आहे अपस्मार झोपेच्या दरम्यान सतत स्पाइक वेव्ह विसर्जित होते. विशेषतः चार ते आठ वयोगटातील मुलांमध्ये सुरुवात सामान्य आहे. मुलींपेक्षा मुलांचा जास्त वेळा परिणाम होतो - 3: 2 च्या प्रमाणात. या सिंड्रोमचे कारण माहित नाही. हे सहसा अशा मुलांमध्ये आढळते ज्यांना आधीपासून आहे अपस्मार.
कारणे
ईएसईएसच्या 30 ते 60 टक्के रुग्णांमध्ये पॅथोलॉजिक क्रेनियल एमआरआय आढळतो. अहवालात पॉलीमिक्रोजीरिया, हायड्रोसेफेलस आणि प्री- किंवा पेरिनेटल व्हॅस्क्युलर घाव यासारख्या कॉर्टिकल डिसप्लेसियाचे वर्णन केले जाते. याव्यतिरिक्त, थॅलेमिक बदलांचे दस्तऐवजीकरण केले जाते. अंदाजे 30 टक्के पीडित व्यक्तींमध्ये, सौम्य फोकल अपस्मारांच्या एटिपिकल पॉलीमिक्रोगेरिया अभिव्यक्तीचा परिणाम म्हणून ईएसईएस विकसित होतो बालपण सेंट्रोटेम्पोरल स्पाइक लाटा सह. झोपेच्या दरम्यान अपस्मार करण्यासाठी सामान्यीकृत संभाव्यता फोकल एपिलेप्टोजेनिक फोकसच्या वेगवान दुय्यम द्विपक्षीय सिंक्रोनाइझेशनच्या परिणामी. संज्ञानात्मक कार्यक्षमतेच्या आंशिक बिघाड होण्याचे कारण स्वतः एपिलेप्टोजेनिक फोकस आहे. ईएसईएसची सुरूवात आणि न्यूरोसायकोलॉजिकल रिग्रेशन दरम्यानचा ऐहिक संबंध दर्शविला गेला आहे. वेगवेगळ्या एटिओलॉजीमुळे, एकाधिक कारणे असू शकतात आघाडी समान अपस्मार सिंड्रोम करण्यासाठी. असा विश्वास आहे की ईएसईएस हा एक योग्य वयातील मुलांमध्ये भिन्न विकृतींवर आधारित वय आहे. अहवालानुसार, एपिलेप्सी किंवा फिबिलिल ऑब्जेक्ट्सचा सकारात्मक कौटुंबिक इतिहास अंदाजे 15 टक्के प्रकरणांमध्ये आढळला आहे. अनुवांशिक घटकांना या कारणाकरिता अनिश्चित मानले जाते.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
प्रथम लक्षण म्हणजे 80 टक्के प्रकरणांमध्ये मिरगीचा दौरा. हे सेमीलॉजिकली अत्यंत व्हेरिएबल पद्धतीने घडतात. सर्वात सामान्यपणे नोंदविलेले फॉर्म एकतरफा किंवा द्विपक्षीय सिंक्रोनस दिसायला लागायच्या मोटार जप्ती. ते प्रामुख्याने रात्री होतात. दिवसा जागृत असताना बर्‍याच रुग्णांमध्ये अ‍ॅटिप्टिक अनुपस्थिति दिसून आली आहे. अ‍ॅटॉनिक आणि अॅटॅटिक, साधे आणि गुंतागुंतीचे फोकल जप्ती शक्य आहेत. शक्तिवर्धक जप्तींचे कागदपत्र केलेले नाही. मुलांमधील प्रारंभिक वैशिष्ट्य म्हणजे शिकण्याची क्षमता कमी असणे. बर्‍याच मुलांना भाषा समजून घेण्यात (ग्रहणशील डिसफेशिया) समस्या उद्भवतात आणि भाषेमध्ये स्वतःचे विचार तयार करण्यात (अभिव्यक्त अफासिया) समस्या निर्माण होतात. जसजसे अपस्मार वाढत आहे, जागृत किंवा झोपताना वेगवेगळ्या प्रकारचे जप्ती येऊ शकतात. ते मानसिक अनुपस्थिती, मायोक्लोनिक स्पॅझ किंवा फोकल मोटर स्पॅशचे क्षण म्हणून प्रकट होऊ शकतात. जरी जप्तीमुळे झोपेच्या पद्धतींमध्ये व्यत्यय आला असला तरी, प्रभावित व्यक्ती दुसर्या दिवशी सकाळी विश्रांती घेतात आणि ताजेतवाने होतात. काही मुले रात्री जप्ती मुक्त राहतात.
निदान
एक ईईजी झोपेच्या दरम्यान अपस्मार क्रियाकलाप सतत स्पाइक्स आणि लाटा म्हणून दर्शवितो. "स्लो-वेव्ह स्लीप" नावाच्या झोपेच्या भागात हे विशेषतः महत्त्वपूर्ण आहे. जागृतपणा दरम्यान ईईजी वाचन बहुतेक वेळा असामान्य असते. सिंड्रोमचे नावकरण ईईजीच्या निष्कर्षांवर आधारित आहे. चयापचय रक्त चाचण्या, शारीरिक कार्य कसे कार्य करतात याकडे लक्ष देतात आणि कोणतीही विकृती प्रकट करत नाहीत. मेंदू स्कॅन देखील असामान्य परिणाम देत नाहीत. ईएसईएस सिंड्रोममध्ये एल्क्ट्रोफिजियोलॉजिकल तसेच इतर दोन सिंड्रोमसह क्लिनिकल समानता आहेतः लँडॉ-क्लेफनर सिंड्रोम आणि बालपणातील सौम्य फोकल अपस्मार. म्हणूनच एका क्लिनिकल सिंड्रोमचे हे सर्वात वेगळे रूप म्हणून बर्‍याच तज्ञांनी परिभाषित केले आहे. यौवन सुरू झाल्यावर, ईईजीवरील नैदानिक अपस्मार आणि जबरदस्तीच्या ईएसईएस पॅटर्नमध्ये नाटकीय सुधारणा होते. सिंड्रोम सुरू झाल्यानंतर सुमारे तीन ते चार वर्षे, बहुतेकदा अकरा वर्षांच्या आसपास, लक्षणे अदृश्य होतात. ईईजी शोध पूर्णपणे सौम्य किंवा सौम्य पॅथॉलॉजिकल फोकल स्पाइक लाटा दर्शवू शकतो. ईईजीच्या सुधारणेस समांतर, संज्ञानात्मक कामगिरीमध्ये वाढ नोंदविली जाऊ शकते. वर्तणूक विकृती एकाच वेळी कमी होते. बर्‍याच बाधीत व्यक्ती कायमचे चिन्हांकित अवशिष्ट न्यूरो-कॉग्निटीव्ह समस्या दर्शवितात. कायम तुटीची मर्यादा विविध घटकांवर अवलंबून असते. ईईजी सक्रियतेची पदवी आणि मूलभूत रोगाचा मोठा प्रभाव आहे. न्यूरोकॅग्निटिव्ह कमजोरीच्या प्रमाणात ईएसईएसचा कालावधी हा सर्वात महत्त्वपूर्ण भविष्यवाणी करणारा घटक आहे. आतापर्यंत पुष्टी केलेली नाही याचा परिणाम आहे उपचार रुग्णांच्या संज्ञानात्मक परिणामावर.
गुंतागुंत
सहसा, ईएसईएस सह एन्सेफॅलोपॅथीमुळे एपिलेप्टिक झटके येतात आणि मानस त्रास होतो. या लक्षणांमुळे रुग्णाच्या आयुष्यावर तीव्र नकारात्मक प्रभाव पडतो आणि त्यामुळे आयुष्याची गुणवत्ता कमी होते. रात्रीच्या वेळी मोटार जप्ती वारंवार आढळतात आणि म्हणूनच रुग्णांना ते अप्रिय असते. वारंवार चक्कर येणे आघाडी ते झोप अभाव, झोपेचा त्रास आणि गंभीर थकवा. मुलांच्या वाढीमध्येही गुंतागुंत आहेत. विशेषत: मुलांना ईएसईएस असलेल्या एन्सेफॅलोपॅथीच्या कमी बुद्धिमत्तेमुळे त्रास होतो. ते केवळ हळू हळू सामग्रीचे अनुसरण आणि अवशोषण करू शकतात. तसेच, आहेत भाषण विकार आणि शब्द शोधण्याची समस्या. तसेच, बोलण्याचे आकलन सहज करणे शक्य नाही. या लक्षणांमुळे मुलं गुंडगिरीचे बळी बनू शकतात. दिवसभरात जप्ती देखील येऊ शकतात आणि दररोजचे जीवन कठीण बनवते. काही प्रकरणांमध्ये, रुग्ण दुसर्या व्यक्तीच्या मदतीवर अवलंबून असतो. ESES सह एन्सेफॅलोपॅथीवर पूर्णपणे उपचार करणे शक्य नसते, तथापि जप्ती मर्यादित असू शकतात. कमी झालेल्या बुद्धिमत्तेमुळे मुलाला मदत करण्यासाठी विविध थेरपी केल्या जाऊ शकतात. पुढे कोणतीही गुंतागुंत होत नाही. तथापि, पालक देखील मानसिक अस्वस्थतेमुळे मोठ्या प्रमाणात ग्रस्त असतात.
एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?
जर पीडित व्यक्तीला त्रास होत असेल तर मायक्रोप्टिक जप्ती, शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. गंभीर प्रकरणांमध्ये, जीवघेणा परिणामांचा प्रतिकार करण्यासाठी तात्काळ आसपासच्या लोकांनी तात्काळ चिकित्सकास बोलावले पाहिजे. दुसर्‍याचा अनुभव घेतल्यानंतर वैद्यकीय तपासणी देखील करायला हवी मायक्रोप्टिक जप्ती. जप्ती डिसऑर्डरची कारणे वेगवेगळी असू शकतात आणि प्रत्येक घटनेनंतर डॉक्टरांनी स्पष्टीकरण दिले पाहिजे. हे कायमचे नुकसान टाळण्यासाठी आवश्यक आहे आरोग्य तसेच इष्टतम वैद्यकीय सेवा पुरवून जप्तींचा प्रतिकार करणे. रात्रीचे जप्ती विकार विशेष चिंतेचा विषय आहेत. आपत्कालीन चिकित्सकास त्वरित बोलावणे आवश्यक आहे जेणेकरुन पुरेशी प्राथमिक काळजी पुरविली जाऊ शकेल. जर रात्रीची झोपेत अज्ञात झोपेत गडबड किंवा असामान्य व्यत्यय येत असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. शिकण्याची क्षमता कमी असल्यास किंवा भाषा समजून घेण्याची कमतरता असल्यास, सर्वसमावेशक वैद्यकीय तपासणी केली पाहिजे. ज्या लोकांना त्यांचे विचार योग्य शब्दात ठेवण्यात अडचणी येत आहेत त्यांनी कारण तपासण्यासाठी डॉक्टरांना भेट दिली पाहिजे. जर प्रभावित व्यक्ती वारंवार मानसिकदृष्ट्या अनुपस्थित दिसत असेल तर ही चिंताजनक मानली जाते. मानसिक अनुपस्थितीचे अभिव्यक्ती एखाद्याच्या थेट सहकार्याने आढळल्यास मायक्रोप्टिक जप्ती, एक डॉक्टरांचा त्वरित सल्ला घ्यावा जेणेकरुन उपचार दिले जाऊ शकतात.
उपचार आणि थेरपी
ईईजी सुधारणे आणि मिरगीचा त्रास कमी करणे हे ड्रग ट्रीटमेंटचे उद्दीष्टे आहेत. हे न्यूरोसायक्लॉजिकल कार्यक्षमता वाढविण्याच्या उद्देशाने आहे. अँटीकॉन्व्हुलसंट उपचार क्लिनिकल जप्ती नसलेल्या रुग्णांमध्ये देखील उपयुक्त आहे. रूग्णांच्या लहान गटांच्या अनुभवाच्या आधारावर, उच्च पातळीवर व्हॉलप्रोएट डोस प्रारंभिक म्हणून योग्य आहे उपचार. थेरपी येथे पुढील प्रयत्न केले जाऊ शकतात लॅमोट्रिजिन or लेव्हिटेरेसेटम. जर पूर्वी ईएसईएस रोलँडिक अपस्मार झाल्यापासून प्रगती करत असेल तर सुलताम शिफारस केली जाते. प्रगती अपयशी ठरल्यास, उच्च-डोस कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स दिली जातात. या दीर्घकालीन उपचारांमुळे 77 टक्के रुग्णांमध्ये लक्षणीय सुधारणा होते. दुष्परिणाम सुरू झाल्यामुळे वारंवार ही थेरपी थांबविली जाणे आवश्यक आहे. इतर औषधे जप्ती नियंत्रित करण्यासाठी वापरली जाऊ शकतात. यात समाविष्ट सोडियम व्हॅलप्रोएट (एपिलिम), इथोसॅक्साइड (झारॉन्टिन), आणि क्लोबासम (फ्रिशियम) .एकदा फोकलच्या बाबतीत मेंदू जखम, अपस्मार शस्त्रक्रियेचे वेळेवर मूल्यांकन केले जाते.
संभाव्यता आणि रोगनिदान
ईएसईएस सह एन्सेफॅलोपॅथीचा निदान सहसा अनुकूल मानला जातो. हा रोग वय-संबंधित डिसऑर्डरचे प्रतिनिधित्व करतो. याचा अर्थ असा होतो की हे केवळ आयुष्यभर विशिष्ट विंडो दरम्यान होते. हे केवळ चार ते आठ वयोगटातील मुलांमध्ये निदान केले जाते. विकास आणि वाढीच्या पुढील प्रक्रियेत, उत्तेजन देणे बरे होते. जरी वैद्यकीय मदतीशिवाय, तारुण्य दिसायला लागल्यास लक्षणे सहज होतात आणि नंतर उद्भवणा symptoms्या लक्षणांपासून मुक्ततेमुळे रोगाचा निदान करता येत नाही. उपचाराचे लक्ष मुलाच्या अपस्मार कमी होण्यावर आहे. असे केल्याने, जप्ती डिसऑर्डरची वारंवारता आणि तीव्रता कमी केली जावी. प्रत्येक जप्ती शकता आघाडी गुंतागुंत आणि जोखीम, ज्याद्वारे कमीतकमी कमी केले पाहिजे प्रशासन औषधे आणि चांगली काळजी. झोपेच्या वेळी लक्षणे दिसू लागल्यामुळे, विशेषतः या वेळी, वाढलेली दक्षता आवश्यक आहे. अन्यथा, गंभीर गुंतागुंत आणि अशक्तपणाचा धोका आहे ज्याचा संपूर्ण जीवनावर परिणाम होऊ शकतो. पौगंडावस्थेतील लक्षणांमध्ये आराम मिळाला असला तरी, सामान्यत: हा आजार इतर विकारांनी किंवा विकृतींनी ग्रस्त रुग्णांमध्ये आढळतो. म्हणूनच, एक संपूर्ण परिस्थितीचा पुरेसा रोगनिदान करण्यासाठी विचार केला पाहिजे.
प्रतिबंध
ईएसईएसच्या विकासातील मूलभूत यंत्रणा जटिल आहेत आणि आजपर्यंत मूलभूतपणे स्पष्ट केल्या गेलेल्या नाहीत. रोगाचा प्रभावी प्रतिबंध अद्याप ओळखला जाऊ शकला नाही.
फॉलो-अप
बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, कोणतेही थेट पर्याय किंवा उपाय पाठपुरावा ईएसईएस सह एन्सेफॅलोपॅथी ग्रस्त व्यक्तींना उपलब्ध आहे. या आजाराने ग्रस्त व्यक्ती पुढील गुंतागुंत किंवा अस्वस्थता टाळण्यासाठी सहसा या रोगाच्या पूर्णपणे लक्षणात्मक उपचारांवर अवलंबून असतात. यामुळे ईएसईएस सह एन्सेफॅलोपॅथीचा पूर्ण बरा होईल की नाही याचा सर्वंकष अंदाज येऊ शकत नाही. या रोगामुळे पीडित व्यक्तीची आयुर्मान कमी होण्याची शक्यता देखील आहे. औषधांच्या मदतीने उपचार केले जातात. हे नियमितपणे आणि योग्य डोसात घेतले पाहिजे. जर काही अनिश्चितता किंवा इतर प्रश्न असतील तर नेहमी डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. ब cases्याच घटनांमध्ये, रुग्ण ESES सह एन्सेफॅलोपॅथीची लक्षणे दूर करण्यासाठी आयुष्यभर औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. पाहिजे अट अपस्मार जप्ती होऊ शकते, रुग्णालयात दाखल किंवा तातडीने वैद्यकीय मदत बाधित व्यक्तीचा मृत्यू टाळण्यासाठी त्वरित शोधणे आवश्यक आहे. या आजाराच्या पुढील मार्गांवर मित्र आणि कुटुंबियांची काळजी आणि पाठिंबा देखील सकारात्मक प्रभाव पडू शकतो. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, या प्रक्रियेमध्ये मानसिक उपचार देखील आवश्यक आहेत.
आपण स्वतः काय करू शकता
बाबतीत झोप विकार कोणत्याही प्रकारचे, प्रभावित व्यक्तीने सक्षम वैद्यकीय मदत घ्यावी. रात्रीच्या झोपेतील व्यत्यय असामान्य आहेत आणि चांगली काळजी आणि उपचारांसाठी अधिक बारकाईने निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ईएसईएस असलेल्या एन्सेफॅलोपॅथीच्या रूग्णांना त्यांच्या रात्रीच्या झोपेच्या दरम्यान शारीरिक प्रक्रिया लक्षात येत नाहीत. त्यांच्याकडे आहे स्मृती सकाळी चुकते आणि म्हणूनच ते इतरांच्या निरीक्षणावर अवलंबून असतात. यासाठी स्व-मदत पर्याय असल्याने अट कमीतकमी आहेत, अनियमितता झाल्यास प्रभावित व्यक्तींना वेळेवर तपासणी आणि उपचार घेण्याचा सल्ला दिला जातो. दैनंदिन जीवनात नातेवाईकांचा आधार महत्वाचा असतो. मिरगीच्या जप्तीच्या वेळी काय घडते हे त्यांनी जवळून पाळले पाहिजे जेणेकरून ते नंतर डॉक्टरांच्या संपर्कात पुरेशी आणि उपयुक्त माहिती देऊ शकतील. टाळणे ताण आणि जीवनशैली सुधारण्यासाठी व्यस्त महत्त्वपूर्ण आहेत. याव्यतिरिक्त, निरोगी आणि समतोलकडे लक्ष दिले पाहिजे आहार. हे जीवनास समर्थन देते आणि सामान्य कल्याण वाढवते. ईएसईएस असलेल्या एन्सेफॅलोपॅथीच्या बर्‍याच रुग्णांमध्ये शिकण्याची क्षमता कमी असल्याने ते सहसा दैनंदिन जीवनात कुटुंबातील सदस्यांच्या मदतीवर अवलंबून असतात. डॉक्टरांच्या सल्ल्यानुसार, याने रुग्णाची उत्तम परिस्थिती निर्माण करावी जेणेकरुन या आजाराचे आयुष्य शक्य तितके चांगल्या होऊ शकेल.
