रसमससेन्स एन्सेफलायटीस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

रasm्यूसन मेंदूचा दाह नॉनइन्फेक्टिव्हचा अत्यंत दुर्मिळ प्रकार दर्शवते दाह सेरेब्रल कॉर्टेक्समध्ये. विकासाची ऑटोइम्यूनोलॉजिक प्रक्रिया संशयास्पद आहे. हा रोग सहसा मुलांमध्ये आढळतो आणि उपचार न घेतल्यास जवळजवळ नेहमीच प्राणघातक असतो.

रस्मुसेन एन्सेफलायटीस म्हणजे काय?

रasm्यूसन मेंदूचा दाह कॅनेडियन न्यूरोलॉजिस्ट थियोडोर रासमसन यांच्या नावावर आहे. रासमूसनने अपस्मारांचे आजार बरे करण्यासाठी शल्यक्रिया पद्धती लागू केल्या आणि या संदर्भात, सेरेब्रल कॉर्टेक्सच्या प्रक्षोभक रोगाचादेखील सामना केला. इंग्रजीमध्ये, रॅममुसेन्स मेंदूचा दाह क्रॉनिक फोकल एन्सेफलायटीस किंवा सीएफई म्हणून देखील ओळखले जाते. हा शब्द क्रोनिक फोकल एन्सेफलायटीस संदर्भित करतो. त्यानुसार, हा रोग एका लहान फोकलपासून सुरू होतो दाह च्या विशिष्ट मर्यादित, लहान क्षेत्रात मेंदू आणि तिथून जवळच्या मेंदूत ऊतकांमध्ये हे अधिकाधिक पसरते. सहसा, फक्त एक मेंदू गोलार्ध प्रभावित आहे. बहुतांश घटनांमध्ये, द दाह च्या उलट गोलार्धात पसरत नाही मेंदू. हा रोग नेहमीच तंत्रिका पेशींच्या अपरिवर्तनीय नुकसानाशी संबंधित असतो. ते निघून जाते चट्टे आणि उपचार न केल्यास मृत्यूकडे नेतो. उपचारानंतरही, दाहक प्रक्रियेच्या प्रमाणावर अवलंबून, प्रभावित व्यक्ती कधीकधी गंभीर आजीवन अपंगत्व ग्रस्त असतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रस्मुसेनच्या एन्सेफलायटीस दहा वर्षांखालील मुलांमध्ये प्रथमच उद्भवते. तथापि, क्वचित प्रसंगी पौगंडावस्थेपर्यंत किंवा प्रौढांपर्यंत पोचण्यापर्यंत रोगाची पहिली लक्षणे आढळत नाहीत. एकंदरीत हा आजार फारच दुर्मिळ आहे. उदाहरणार्थ, जर्मनीमध्ये दरवर्षी 50 नवीन प्रकरणे नोंदविली जातात. 1000,000 प्रति एक ते दोन व्यक्तींचा प्रसार गृहित धरला जातो.

कारणे

रस्मुसेन एन्सेफलायटीसचे कारण एक ऑटोइम्युनोलॉजिक प्रक्रिया आहे असे मानले जाते. तथाकथित सीडी 8 टी पेशी या प्रक्रियेमध्ये एक विशेष भूमिका निभावतात. सीडी 8 टी पेशी टी सेलमध्ये अतिरिक्त सीडी 8 रिसेप्टर प्रोटीन असतात पेशी आवरण. सीडी 8 रिसेप्टर टी सेल रीसेप्टरच्या तथाकथित कोरसेप्टरचे प्रतिनिधित्व करतो. सीडी 8 रीसेप्टर्सच्या माध्यमातून सायटोटॉक्सिक टी पेशी परदेशी प्रथिने संरचना ओळखतात आणि रोगप्रतिकारक प्रतिसादास उत्तेजन देतात, परिणामी प्रतिजन-पेशी पेशी नष्ट होतात. हे आता ओळखले गेले आहे की सीडी 8 टी पेशी विशिष्ट प्रतिजैविक रचना असलेल्या पेशी विशेषत: निवडतात आणि त्यांचा नाश करतात. या कोणत्या संरचना आहेत हे निश्चित करणे अद्याप शक्य झालेले नाही. हे स्पष्ट नाही, उदाहरणार्थ, या रचना निसर्गामध्ये व्हायरल आहेत की शरीराच्या स्वत: च्या आधारावर प्रथिने. रॅमुसेनच्या एन्सेफलायटीसच्या बाबतीत, सीडी 8 टी पेशी मज्जातंतूच्या पेशी आणि astस्ट्रोसाइट्सवर हल्ला करतात आणि नष्ट करतात. सीडी 8 टी पेशी खूप प्रखरपणे प्रसार करतात आणि तरीही मध्ये आढळू शकतात रक्त वर्षानुवर्षे. ते द्वारे मेंदूत प्रवेश करतात रक्त-ब्रॅबिन अडथळा आणि मज्जातंतूंच्या पेशी आणि astस्ट्रोसाइट्समध्ये स्वतःस संलग्न करा. तेथे ते विशिष्ट प्रतिजन संरचनेसह पेशी नष्ट करतात. एकदा सेल विनाश सुरू झाला की ही प्रक्रिया यापुढे थांबविली जाऊ शकत नाही. जळजळ प्रगती होते आणि मेंदूत गोलार्धातील प्रभावित भागाच्या पुढील भागाचा नाश होतो. आतापर्यंत, अगदी रोगप्रतिकारक केवळ सूज कमी करण्यास सक्षम आहेत, परंतु तरीही ते थांबविण्यास सक्षम आहेत.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

रॅमुसेन एन्सेफलायटीस सहसा फोकल एपिलेप्टिक जप्तीपासून सुरू होते. अशा परिस्थितीत, जप्ती शरीराच्या एका बाजूला स्थानिकीकृत केली जातात. नंतर, न्यूरोलॉजिकल कमजोरी हॅमीप्लिजीया, व्हिज्युअल गडबड, भाषण विकार, आणि मानसिक मंदता. मिरगीचा दौरा नंतर सामान्यीकृत (ग्रँड मल) होऊ शकतो. क्वचित प्रसंगी, दोन्ही सेरेब्रल गोलार्धांवर शेवटी परिणाम होतो, परिणामी द्विपक्षीय अनुपस्थितीची लक्षणे दिसून येतात. जर कोणताही उपचार न दिल्यास, रोगाचा निदान खूपच कमी होतो. शेवटी, ते नंतर नेहमीच प्राणघातकपणे संपते. उपचारांमुळे चांगले रोगनिदान होते. तथापि, मेंदूला आधीच झालेल्या नुकसानाच्या प्रमाणावर अवलंबून, कधीकधी गंभीर शारीरिक आणि मानसिक अपंगत्व टिकू शकते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

एमआरआय परीक्षा, ईईजी, आणि मेंदूच्या ऊतींचे हिस्टोलॉजिक परीक्षा यासारख्या प्रतिमेच्या तंत्रज्ञानाचा उपयोग रॅमेसेन एन्सेफलायटीसचे निदान करण्यासाठी केला जाऊ शकतो. ईईजी चा संबंध मेंदूच्या क्षेत्राचे स्थानिकीकरण करण्याशी आहे. मेंदूत ऊतकांची हिस्टोलॉजिकल तपासणी यासाठी वापरली जाते विभेद निदान एन्सेफलायटीसची संसर्गजन्य कारणे वगळण्यासाठी.

गुंतागुंत

रसमसन एन्सेफलायटीस दरम्यान गंभीर गुंतागुंत नेहमीच उद्भवतात. हेमीप्लेजीया आणि मानसिक सारख्या न्यूरोलॉजिकल कमजोरी मंदता हे रोगाचे वैशिष्ट्य आहे. हा आजार जसजशी वाढत जातो तसतसे व्हिज्युअल आणि बोलण्याची कमजोरी आणि अपस्मार आणि जप्ती देखील वाढतात. तीव्र स्वप्नांच्या वेळी, रुग्ण बहुधा ओठ चावतात आणि जीभ रक्तरंजित आणि गंभीर ग्रस्त चिमटा हात आणि पाय. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्णांना देखील लक्षणांमुळे मानसिक त्रास होतो - चिंता विकार, उदासीनता किंवा निकृष्टतेची संकुले उद्भवतात. जर रस्मुसेनच्या एन्सेफलायटीसचा उपचार केला गेला नाही तर तो नेहमीच प्राणघातक असतो. यापूर्वी, मेंदूचे गंभीर नुकसान सहसा तयार होते, जे पुढील काळात कमतरता आणते, वेदना आणि शेवटी ते कोमा. विविध दुष्परिणाम आणि संवाद सह उपचार दरम्यान उद्भवू शकते रोगप्रतिकारक. संभाव्य तक्रारींमध्ये मध्ये चढ-उतारांचा समावेश आहे रक्त दबाव, रक्त लिपिडची पातळी आणि स्नायू कमकुवतपणा. याव्यतिरिक्त, उशीरा प्रभाव जसे मधुमेह मेल्तिस, अस्थिसुषिरता आणि मूत्रपिंड आणि यकृत येऊ शकते. दीर्घकाळापर्यंत, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग आणि ट्यूमरचा विकास त्वचा आणि लिम्फ नोड्स देखील येऊ शकतात. तत्सम जोखमी एकत्रितपणे विहित केलेले असतात रोगप्रतिबंधक औषध आणि ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स. मेंदू शस्त्रक्रिया गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

ज्या रुग्णांना आधीपासून रसमसन एन्सेफलायटीसचे निदान झाले आहे त्यांचे वैद्यकीय लक्ष घ्यावे. निदान झाल्याशिवाय काही संकेत अस्तित्त्वात आहेत ज्या आधारावर डॉक्टरांना भेट दिली जावी. एखाद्या बाधित व्यक्तीला आक्षेप असल्यास, ताबडतोब डॉक्टर किंवा न्यूरोलॉजिस्टला भेटण्याचा सल्ला दिला जातो. तो किंवा ती पहिल्यांदा जप्तीचे कारण स्पष्ट करू शकते आणि दुसर्‍या बाजूला तीव्र जप्ती झाल्यास आराम मिळविण्यासाठी औषधोपचार लिहून एकीकडे जप्तीची सामान्य संवेदनशीलता कमी करण्यासाठी आणि मागणीनुसार औषधोपचार लिहून देऊ शकते. तथापि, अगदी स्पष्ट चिन्हाशिवाय, दररोजच्या जीवनात होणा changes्या बदलांकडे लक्ष देणे आणि आवश्यक असल्यास डॉक्टरांकडे जाण्यासाठी हा प्रसंग म्हणून घेणे देखील सूचविले जाते. उदाहरणार्थ, दृष्टी कमी होणे किंवा गोंधळलेले, थांबलेले बोलणे हे आधीच रॅमेसेनच्या एन्सेफलायटीसची चिन्हे असू शकते. संज्ञानात्मक अडचणींचे संचय देखील एक चेतावणी सिग्नल आहे ज्यास डॉक्टरांनी स्पष्टीकरण दिले पाहिजे. एकदा रोगाचे निदान झाल्यावर डॉक्टरकडे नियमित भेट घ्यावी जेणेकरुन औषध समायोजित केले जाऊ शकेल. रक्त तपासणी आणि आवश्यक असल्यास, इष्टतम औषधी समायोजनासाठी ईईजी आवश्यक आहेत.

उपचार आणि थेरपी

आजपर्यंत, रॅम्यूसेन एन्सेफलायटीससाठी कोणतेही स्पष्ट उपचार शिफारस नाही. उपचार हा बर्‍याच वेळा कठीण असतो, विशेषत: आजार अनियंत्रितपणे वाढत असल्याने. संयोजनासह एन्सेफलायटीस थांबविण्याचे प्रयत्न केले जातात उपचार of रोगप्रतिकारक. च्या जोड्या इम्यूनोग्लोबुलिन, उच्च-डोस ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स आणि टॅक्रोलिमस, इतरांपैकी, या हेतूने प्रशासित केले जातात. बहुधा जळजळ कमी होऊ शकते, परंतु रोग अद्याप वाढतो. मिरगीच्या जप्तीवर उपचार करणे देखील खूप अवघड आहे. सुरुवातीला, हे एक लक्षणात्मक उपचार आहे ज्याचा रसमुसेनच्या एन्सेफलायटीसच्या कोर्सवर कोणताही परिणाम होत नाही. तथापि, हे देखील नोंदवले गेले आहे की रोगप्रतिबंधक औषध आतापर्यंत वापरल्या गेलेल्यांच्या नियंत्रणामध्ये थोडी प्रगती झाली आहे अपस्मार. वास्तविक उपचारात्मक यश मात्र शल्यक्रियेद्वारे उघडले जाते उपचार. यात सेरेब्रल गोलार्धातील प्रभावित भाग काढून टाकणे समाविष्ट आहे. गंभीर सामान्यीकृत प्रकरणांमध्ये, तथापि, मेंदूचा संपूर्ण बाधित गोलार्ध हा रोग संपूर्ण मेंदूत पसरण्यापासून रोखण्यासाठी काढून टाकणे आवश्यक आहे. शस्त्रक्रिया केल्याशिवाय, रोगाचा निदान नेहमीच खराब असतो. शस्त्रक्रियेनंतर रस्मुसेनच्या एन्सेफलायटीसचा कोर्स थांबविला जाऊ शकतो. अपंगत्व कायम आहे की नाही आणि कोणत्या गोष्टीवर अवलंबून आहे की या रोगाने किती प्रगती केली आहे आणि पुनरुत्पादनातून मुलाचे मेंदू पुन्हा गंभीर नुकसानीची भरपाई कशी करू शकते यावर अवलंबून आहे. वैद्यकीय संशोधन प्रभावी शोधण्यावर केंद्रित आहे औषधे हे शल्यक्रिया हस्तक्षेप न करता देखील रोगाची वाढ थांबवू शकते.

प्रतिबंध

रासमसन एन्सेफलायटीसच्या प्रोफेलेक्सिससाठी सध्या कोणतीही शिफारस नाही. आजपर्यंत, रोगाचे कारण पूर्णपणे स्पष्ट केले गेले नाही.

फॉलो-अप

रॅमुसेनच्या एन्सेफलायटीसमुळे मोटर फंक्शन आणि अर्धांगवायूमध्ये त्रास होतो. गंभीर प्रकरणांमध्ये, मेंदूच्या प्रभावित भागात दुय्यम नुकसान होते; उपचार न करता सोडल्यास रोगाचा मृत्यू होतो. या कारणास्तव, पाठपुरावा काळजी घेणे आवश्यक आहे. दीर्घकालीन लक्षणांची पुनरावृत्ती टाळणे आवश्यक आहे. पाठपुरावा दरम्यान, रुग्णाची अट परीक्षण केले जाते आणि कालावधी रोगाच्या व्याप्तीवर अवलंबून असतो. नियमित तपासणी दरम्यान न्यूरोलॉजिस्ट नंतरची काळजी घेते. प्रशासित परिणाम औषधे निश्चित केले आहे, साइड इफेक्ट्स वेळेवर शोधून काढले गेले पाहिजेत. गंभीर रोगाच्या प्रगतीच्या बाबतीत, मेंदूत शस्त्रक्रिया करणे आवश्यक आहे. देखभाल दरम्यान, उपचार करण्याच्या प्रक्रियेवर डॉक्टरांकडून लक्ष ठेवले जाते आणि डिस्चार्जनंतर तज्ञ तपासणी चालू ठेवतात. ध्येय यशस्वी आहे निर्मूलन उशीरा परिणामाशिवाय एन्सेफलायटीसचा जर जळजळीमुळे आधीच शारीरिक किंवा मानसिक मर्यादा आल्या असतील तर रुग्णाला रोजच्या जीवनात आधार मिळतो. या उपाय काळजी नंतर देखील एक भाग आहेत. नवीन परिस्थितीत योग्यप्रकारे कसे वागावे हे प्रभावित व्यक्ती शिकते. तज्ञ व्यतिरिक्त, योग्य समुपदेशन केंद्रास भेट देण्याचा सल्ला दिला जातो. गंभीर अपंगांना प्रशिक्षित कर्मचार्‍यांकडून व्यावसायिक मदतीची आवश्यकता असते. देखभाल दरम्यान, रुग्णाला व्यावसायिक काळजी प्राप्त होते.

आपण स्वतः काय करू शकता

रसमुसेन सिंड्रोमच्या उपचारांसाठी मर्यादित समर्थन उपलब्ध आहे. ग्रस्त व्यक्तींनी रोगाचा सामना करण्यासाठी एक स्वस्थ मार्ग शिकला पाहिजे, जो साहित्य आणि कागदपत्रांद्वारे केला जाऊ शकतो तसेच न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डरच्या तज्ञांच्या केंद्राला भेट देऊन. बचतगटांमध्ये सहभाग आणि इतर पीडित व्यक्तींशी संभाषण करणे महत्वाचे आहे उपाय रोगाचा सामना करण्यास मदत करणे. औषधोपचारांचे उपचार विविध सामान्यांनी केले जाऊ शकतात उपाय जसे व्यायाम किंवा मध्ये बदल आहार. नैसर्गिक उपाय देखील आराम मिळवू शकतात. तथापि, वैकल्पिक औषधाच्या वापराबद्दल गुंतागुंत दूर करण्यासाठी आधी डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. पीडितांना त्यांच्या लक्षणेसाठी योग्य औषधे शोधण्यासाठी पर्यायी प्रॅक्टिशनर किंवा चांगल्या साठवलेल्या औषधांच्या दुकानात जाण्याचा सल्ला दिला जातो. एन्टीपिलेप्टिक उपचार प्रामुख्याने पीडित व्यक्तीच्या लक्षपूर्वक निरीक्षणाद्वारे समर्थित केले जाऊ शकते, कारण त्यानंतर जप्ती झाल्यास त्वरित कारवाई केली जाऊ शकते. दीर्घकाळात, रॅमेसेनच्या एन्सेफलायटीसच्या रूग्णांना रूग्णांप्रमाणे उपचार करणे आवश्यक आहे. रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात यापुढे मदत-बचत उपाय प्रभावी नाहीत. तथापि, प्रभावित झालेल्यांसाठी कुटुंबातील सदस्य आणि मित्र महत्त्वपूर्ण सहकार्य प्रदान करतात.