थायरोक्साईन-बाइंडिंग ग्लोब्युलिन: कार्य आणि रोग

थायरॉक्सीन-बाईंडिंग ग्लोब्युलिन एक प्रोटीन आहे जे थायरॉईडला बांधते हार्मोन्स ट्रायोडायोथेरॉन (टी 3) आणि एल-थायरोक्झिन (टी 4) शरीरात. यासाठी ही महत्त्वाची भूमिका बजावते ऊर्जा चयापचय सस्तन प्राण्यांमध्ये.

थायरोक्साईन-बाइंडिंग ग्लोब्युलिन म्हणजे काय?

थायरॉक्सीन-बॉइंडिंग ग्लोबुलिन ग्लोब्युलिन, स्टोरेज आणि ट्रान्सपोर्टच्या गटाशी संबंधित आहे प्रथिनेमध्ये रक्त प्लाझ्मा ग्लोब्युलिनचे चार गट केले आहेत. हा उपविभाग यापैकी इलेक्ट्रोफोरॅटिक हालचालींवर आधारित आहे प्रथिने सीरम प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसीस दरम्यान, प्रोटीनची प्रयोगशाळा चाचणी रक्त प्लाझ्मा द प्रथिने इलेक्ट्रिकल चार्जद्वारे वेगळे केले जातात. Α1-ग्लोब्युलिन गटात समाविष्ट आहे थायरोक्सिनस्टेरॉइड वाहतुकीसाठी, प्रॉथ्रोम्बिन, ज्यामध्ये सामील आहे - बाइंडिंग ग्लोब्युलिन, परंतु ट्रान्सकोर्टिन रक्त गठ्ठा आणि ट्रान्सकोबालॅमिन, जो बांधला जातो जीवनसत्व B12. याव्यतिरिक्त, जीसी ग्लोब्युलिन, ज्यास बांधले जाते व्हिटॅमिन डी, बिलीरुबिन ट्रान्सपोर्टर्स आणि α1-अँटीट्रिप्सिन ग्लोब्युलिनच्या या गटाचे आहेत. Α2-ग्लोब्युलिनमध्ये α2- असतेहॅप्टोग्लोबिन, हिमोग्लोबिन-बॉइंडिंग ग्लोब्युलिन, प्लाझमीनोजेन, α२-मॅक्रोग्लोबुलिन, α२-अँटिथ्रोम्बिन आणि कॅरुलोप्लॅमीन तांबे रक्तातील आयन Glo-ग्लोबुलिनच्या वाहतुकीत सामील आहेत लिपिड β-lipoproteins द्वारे याव्यतिरिक्त, हस्तांतरण साठी लोखंड वाहतूक, फायब्रिनोजेन आणि हेमोपेक्सिन फर हेमिन बंधनकारक आणि वाहतूक या गटाचे आहे. Glo-ग्लोब्युलिनमध्ये असतात इम्यूनोग्लोबुलिन. हे देखील म्हणून ओळखले जातात प्रतिपिंडे आणि शरीराच्या रोगप्रतिकारक बचावासाठी वापरले जातात.

कार्य, क्रिया आणि भूमिका

थायरॉक्साईन-बाइंडिंग ग्लोब्युलिन थायरॉईडला बांधते हार्मोन्स ट्रायोडायोथेरॉन (टी 3) आणि एल-थायरोक्झिन (टी 4). हे या साठवण्या आणि वाहतुकीसाठी काम करते हार्मोन्स शरीरात विविध ठिकाणी जेथे या हार्मोन्सची आवश्यकता असते. टी 3 आणि टी 4 आहेत थायरॉईड संप्रेरक अमीनो acidसिड टायरोसिनवर आधारित, जे हे आवश्यक घटक आहेत ऊर्जा चयापचय. हे शरीरात कार्य करते आणि चयापचय, प्रोटीन बायोसिंथेसिस, अस्थिमज्जा वाढ आणि न्यूरॉन परिपक्वता. हे शरीराची संवेदनशीलता देखील नियमित करते कॅटेकोलामाईन्स जसे की एपिनेफ्रिन शिवाय, थायरॉक्साइन चरबी आणि कार्बोहायड्रेट चयापचय तसेच गुंतलेली आहे जीवनसत्व चयापचय हे दर्शविते की थायरोक्साइनची कार्ये किती विविध आहेत आणि हे ट्रान्सपोर्ट प्रोटीनद्वारे कार्यक्षमतेने शरीरात त्याच्या गंतव्यस्थानावर पोहोचणे किती महत्त्वाचे आहे. रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये, टी 3 99% बाउंड आणि थायरोक्सिन-बाइंडिंग ग्लोब्युलिन आहे. एल-थायरोक्झिन त्यांना देखील 99.9% बंधनकारक आहे. दोन्ही हार्मोन्स केवळ लहान प्रमाणात मुक्तपणे उपस्थित असतात, त्यास नंतर विनामूल्य संप्रेरक असे म्हणतात. तथापि, थायरॉक्साईन-बाइंडिंग ग्लोब्युलिन केवळ प्रोटीन नाही जे टी 3 आणि टी 4 ची वाहतूक करते. ट्रान्सथेरिटिन किंवा सीरमद्वारे ही वाहतूक देखील केली जाऊ शकते अल्बमिन. तथापि, थायरॉक्साईन-बाइंडिंग ग्लोब्युलिनचा यामध्ये जास्त संबंध आहे थायरॉईड संप्रेरक इतर दोन प्रथिनांच्या तुलनेत. तथापि, थायरॉक्साईन-बाइंडिंग ग्लोब्युलिन मानवी रक्तात फक्त ट्रान्सथेरिटिन किंवा सीरमपेक्षा कमी प्रमाणात असते अल्बमिन. हे प्रामुख्याने रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये टी 4 बांधते आणि वाहतूक करते आणि 25% सह संतृप्त होते थायरॉईड संप्रेरक. हे रक्तातील थायरॉईड संप्रेरकांच्या तुलनेने कमी प्रमाणात झाल्यामुळे होते. हे वाहतूक प्रथिने रक्तातील जलीय वातावरणापासून हायड्रोफोबिक थायरॉईड संप्रेरक संरक्षण करतात. थायरोक्साईन-बाइंडिंग ग्लोब्युलिन हे सर्पशी संबंधित आहे, जे सेरीन प्रोटीस इनहिबिटरचे कुटुंब आहे. प्रोटीसेस असे प्रोटीन असतात जे इतर प्रथिने त्यांच्या घटकांच्या भागामध्ये मोडतात. थायरॉईड संप्रेरक सक्रिय क्लेव्हेजद्वारे ग्लोब्युलिनपासून विभक्त होऊन सोडला जातो. थायरॉईड संप्रेरक आणि ग्लोब्युलिन यांच्यात या प्रकारच्या बंधनकारकला उलट करता येते कारण सक्रिय क्लेव्हेजद्वारे ते त्याद्वारे उलट केले जाऊ शकते.

रचना, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम मूल्ये

थायरॉक्साईन-बाइंडिंग ग्लोब्युलिन प्रामुख्याने मध्ये तयार होते यकृत. हे 54-केडीए प्रथिने आहे जे प्रथम पॉलीपेप्टाइड म्हणून एकत्रित केले जाते. त्यानंतर परिपक्वता आणि प्रथिने कार्यान्वित करण्यासाठी फोल्डिंग होते. द एकाग्रता थायरॉक्साईन-बाइंडिंग ग्लोब्युलिनपैकी एक प्रौढ व्यक्तीमध्ये सुमारे 260 एनएमओएल / एल असते. तथापि, द एकाग्रता या ग्लोब्युलिनचे विविध घटकांवर अवलंबून असते. द एकाग्रता द्वारे वाढवता येऊ शकते गर्भधारणा किंवा गर्भनिरोधक घेऊन औषधे किंवा इस्ट्रोजेन तयारी. भिन्न इतर औषधे थायरॉक्साईन-बाइंडिंग ग्लोब्युलिनची एकाग्रता वाढविण्यासाठी ओळखले जाते, जसे की टॅमॉक्सीफाइन, जे उपचारात वापरले जाते स्तनाचा कर्करोग अफीम-सुरक्षित औषधे. याव्यतिरिक्त, एकाग्रता देखील वाढू शकते हिपॅटायटीस किंवा अनुवांशिकदृष्ट्या देखील. थायरॉक्साईन-बाइंडिंग ग्लोब्युलिन एकाग्रता कमी होण्यासारख्या इतर औषधांद्वारे तयार केले जाऊ शकते ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स or एंड्रोजन. याव्यतिरिक्त, नेफ्रोटिक सिंड्रोम किंवा त्याचप्रमाणे आनुवंशिक कारणांचा या ग्लोब्युलिनच्या एकाग्रतेवर कमी प्रभाव पडतो.

रोग आणि विकार

एक तुलनेने दुर्मिळ डिसऑर्डर म्हणजे थायरॉक्सिन-बाइंडिंग ग्लोब्युलिनची तीव्र कमतरता. थायरोक्साईन-बाइंडिंग ग्लोब्युलिनची संपूर्ण कमतरता आणि या ग्लोबुलिनची अंशतः कमतरता यांच्यात फरक आहे. संपूर्ण कमतरतेमुळे या ग्लोब्युलिनचे एकूण नुकसान होते, आंशिक कमतरता ग्लोब्युलिनचे प्रमाण कमी झाल्याने किंवा प्रथिनेच्या संरचनेत बदल झाल्यामुळे होते. प्रथिने रचनेतील या बदलास अनुवांशिक कारणे असू शकतात. या संरचनात्मक बदलांमुळे, ग्लोब्युलिन यापुढे थायरॉईड संप्रेरक बंधन आणि वाहतूक करण्यास सक्षम नाही. चे कार्य कंठग्रंथी या रोगाचा परिणाम होत नाही. तथापि, या विकारांमुळे कोणतेही कारण नाही आरोग्य समस्या कारण हे ग्लोब्युलिन थायरॉईड संप्रेरक बंधन आणि वाहतूक करू शकणारे एकमात्र प्रथिने नाही.