लोह साठवण रोग (सिडरोसिस): कारणे, लक्षणे आणि उपचार

लोह स्टोरेज रोग, किंवा सायडरोसिस, एक आहे अट याचा परिणाम एकूण मोठ्या प्रमाणात उन्नत पातळीवर होतो मानवी शरीरात लोह. हे जमा झाले लोखंड शरीरात करू शकता आघाडी गंभीर अवयवांचे नुकसान, विशेषतः यकृत आणि स्वादुपिंड, दशकांनंतर उष्मायन कालावधीनंतर उपचार न केल्यास. अशा प्रकारे, लोखंड स्टोरेज रोग याच्या उलट आहे लोह कमतरता अशक्तपणा.

लोह साठवण रोग म्हणजे काय?

लोह साठवण रोग, किंवा सिडरोसिस, म्हणून देखील ओळखले जाते रक्तस्राव किंवा सिडरोफिलिया हे आनुवंशिकपणे विकत घेतले असल्यास, चिकित्सक चर्चा आनुवंशिक siderosis बद्दल; हे आनुवंशिक घटकांमधील बदलांमुळे झाले असल्यास (जीन उत्परिवर्तन), त्याला प्राइमरी सायरोसिस म्हणतात. पीडित व्यक्तींचा त्रास वाढत आहे शोषण वरच्या मध्ये आवश्यक ट्रेस घटक लोहाचा छोटे आतडे. याचा अर्थ असा आहे की संपूर्ण मानवी शरीरातील लोह सामग्री सामान्य मूल्यापेक्षा बरेच वेळा ओलांडते. वर्षानुवर्षे जास्त लोह कॅन आघाडी इंद्रियांच्या विविध गंभीर नुकसानीस, विशेषत: यकृत आणि स्वादुपिंड, पण प्लीहा, कंठग्रंथी, पिट्यूटरी ग्रंथी तसेच हृदय. संयुक्त नुकसान तसेच त्वचा सायडरोसिसमुळे देखील रोग होऊ शकतात.

कारणे

लोह साठवणारा रोगाचा अनुवांशिक वारसा एखाद्या विशिष्ट परिस्थितीशी जोडलेला असतो: आई आणि वडील दोघांनीही बदल केला पाहिजे जीन त्यांच्या संततीसाठी. प्रभावित व्यक्ती नेहमीच बदललेली असतात जीन त्यांच्या मुलास - मुलाला सायर्डोसिस देखील विकसित होते की नाही हे अवलंबून असते की इतर पालक देखील रोगाचा धोका असलेल्या जनुकात वाहतात. आनुवंशिकतेच्या वर नमूद केलेल्या घटकांव्यतिरिक्त आणि अनुवांशिक मेकअपमध्ये बदल व्यतिरिक्त, लोह साठवणारा रोग देखील बाह्य प्रभावांद्वारे मिळविला जाऊ शकतो. याला दुय्यम सिडरोसिस म्हणून संबोधले जाते. येथे ट्रिगर उदाहरणार्थ असू शकतात रक्त रक्तसंक्रमण, तसेच काही पूर्व-विद्यमान रोग जसे की हिपॅटायटीस बी किंवा सी अल्कोहोल गैरवर्तन देखील एक कारक घटक आहे.

अल्कोहोल गैरवर्तन हा देखील दुय्यम लोह साठवण रोगाशी संबंधित आहे. जर आनुवंशिकतेद्वारे लोह साठवणारा रोगाचा अभ्यास केला गेला तर बाधित पुरुषांची संख्या स्त्रियांपेक्षा पाच ते दहा पट जास्त आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

आनुवंशिक लोह साठवण्याच्या आजारामध्ये, सुरुवातीस कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत. नियमानुसार, आजारपणाच्या पहिल्या चिन्हे असणा 30्या वयाच्या XNUMX व्या वर्षापर्यंत सायडरोसिस लक्षणीय होत नाही. जेव्हा शरीरातील एकूण लोह सामग्री एखाद्या विशिष्टपर्यंत पोहोचते एकाग्रता, सुरुवातीला अशी सामान्य लक्षणे आहेत जी इतर आजारांना देखील सूचित करतात. त्यानंतर, लक्षणे क्रमिकपणे खराब होतात. गुंतागुंत होण्याचा धोका वाढतो. सामान्य लक्षणांचा समावेश आहे थकवा, सामान्य अशक्तपणा, अस्वस्थता, गडद तयार होणे त्वचा पॅचेस, सेक्स ड्राइव्हमधील घट आणि वजन कमी होणे. नंतर, विविध लक्षणे जोडली जातात, जी अधिकाधिक तीव्र होतात. यामध्ये श्वास लागणे, संयुक्त समस्या, ह्रदयाचा अतालता, हृदय अयशस्वी होणे किंवा वाढवणे प्लीहा. गुंतागुंत समाविष्ट करू शकता मधुमेह मेलीटस, सिरोसिस यकृत, यकृत कर्करोग आणि मूत्रपिंड नुकसान लोह साठवणारा रोग बराच उपचार करण्यायोग्य आहे. तथापि, उपचारांचे यश देखील निदानाच्या वेळेवर अवलंबून असते. जर उपचार लवकर सुरू केले तर जीवन आणि आयुर्मानात कोणतीही कपात होणार नाही. तथापि, जर उपचार खूप उशीर झाल्यास अपरिवर्तनीय बदल यकृतामध्ये आधीच येऊ शकतात, हृदय, स्वादुपिंड किंवा सांधे, जेणेकरून संपूर्ण उपचार यापुढे शक्य होणार नाही. जे लोक खूप उशीर करतात त्यांच्यापैकी सुमारे 70 टक्के लोकांमध्ये, मधुमेह मेलीटस विकसित होतो, ज्याचा लोह जास्त असल्यामुळे उपचार करणे कठीण आहे एकाग्रता शरीरात याव्यतिरिक्त, यकृत धोका कर्करोग रोगाच्या प्रगत अवस्थेत 200 पट वाढतो.

निदान आणि प्रगती

सुरुवातीच्या काळात लोह साठवण्याच्या आजाराची लक्षणे लक्षणीय नसतात. थकवा आणि सामान्य आळशीपणा त्यांच्यात आहे, जसे की त्रास आणि दुर्बलता. कालांतराने, लक्षणांमध्ये राखाडी-तपकिरी रंगाचे रंगहीन असू शकते त्वचा यकृत खराब झाल्यामुळे, सांधे दुखी कडकपणा आणि सूज सह सांधेआणि स्पष्टपणे वाढलेले यकृत आणि प्लीहा. प्रगत स्थितीत, यकृत सिरोसिस विकसित होऊ शकतो, ओटीपोटात जर्दी आणि मधुमेह मेलीटस देखील अनुसरण करू शकते ह्रदयाचा अतालता आणि अगदी हृदयाची कमतरता. लोह साठवण रोगाचे निदान एकत्रित परीक्षणाद्वारे केले जाते रक्त आणि मेदयुक्त. द रक्त प्रयोगशाळेची मूल्ये सीरम लोहाची पातळी, तथाकथित एकूण लोह बंधनकारक क्षमता तसेच हस्तांतरण लोह सह संतृप्ति. सीरम फेरीटिनआणि यामधून, शरीरातील एकूण लोहाचे मूल्य निर्धारित करण्यासाठी वापरले जाऊ शकते. लोह साठवणारा रोगाचे आधीच विश्वसनीयरित्या दर्शविणारे रक्त मूल्ये, विशेष मेदयुक्त प्रथिने प्रकारच्या निर्धारणाद्वारे समर्थित आहेत. कमी सामान्यतः, गणना टोमोग्राफी यकृत किंवा यकृत च्या बायोप्सी निदानासाठी वापरली जातात.

गुंतागुंत

सिडरोसिस एक गंभीर आहे अट करू शकता आघाडी पुरेसे उपचार न करता मृत्यू. जर जीव जास्त प्रमाणात लोहाने ग्रस्त असेल तर हा पदार्थ विविध अवयवांमध्ये जमा होतो. पुढील परिणाम म्हणून, हे त्यांच्या कार्य मर्यादित आहेत. यंत्रामुळे यकृत किंवा प्लीहासारख्या विशिष्ट अवयवांचे विस्तार होते. उपचार न करता सोडल्यास इतर गंभीर गुंतागुंत होऊ शकतात. सांध्यातील समस्या आणि त्वचेचे रंग बदलणे शक्य आहे. प्रभावित व्यक्ती नंतर देखील प्राप्त करू शकतात मधुमेह इन्शूलिनच्या कमतरतेमुळे रक्तामध्ये व लघवीमध्ये साखर आढळणे. परिणामी, ते एक्सोजेनसवर अवलंबून आहेत मधुमेहावरील रामबाण उपाय आयुष्यभर. विना मधुमेहावरील रामबाण उपाय उपचार, हा रोग जीवघेणा आहे. सायर्डोसिसमुळे, हृदयाशी संबंधित समस्या देखील विकसित होऊ शकतात. ह्रदयाचा अतालता आणि हृदयाची कमतरता या रोगाच्या संभाव्य गुंतागुंत आहेत. शिवाय, पाळीच्या येऊ शकत नाही. गंभीर प्रकरणांमध्ये, सायर्डोसिस नपुंसकत्व होऊ शकते. विशेषत: उपचार न केल्या जाणार्‍या किंवा अपुरी उपचारित सिडरोसिसमध्ये यकृताचा धोका असतो. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, यकृत सिरोसिस उद्भवते. या प्रकरणात, यकृताची निरोगी रचना नष्ट केली गेली आणि त्याऐवजी ती बदलली गेली संयोजी मेदयुक्त. हे यापुढे यकृतचे पूर्वीचे कार्य महत्त्वपूर्ण म्हणून करू शकत नाही detoxification आणि चयापचय अवयव. याचा परिणाम म्हणजे यापुढील गुंतागुंत. सर्वात वाईट परिस्थितीत, हे ठरते यकृत निकामी आणि यामुळेच मृत्यू होतो.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

अशी लक्षणे असल्यास थकवा, संयुक्त आणि अप्पर पोटदुखी, आणि लक्षणे मधुमेह इन्शूलिनच्या कमतरतेमुळे रक्तामध्ये व लघवीमध्ये साखर आढळणे उद्भवते, लोह साठवणारा रोग मूलभूत असू शकतो. अनेक दिवस ते आठवड्यांपर्यंत लक्षणे निराकरण न झाल्यास डॉक्टरकडे जाण्याची शिफारस केली जाते. महिलांमध्ये, पाळीच्या व्यत्यय देखील येऊ शकतो आणि पुरुषांमध्ये हा रोग नपुंसकत्व होऊ शकतो - दोन्ही प्रकरणांमध्ये त्वरित वैद्यकीय मदत घेण्याची शिफारस केली जाते. जर लोह साठवणारा रोग बरा न झाला तर इतर लक्षणे जसे यकृत सिरोसिस, ह्रदयाचा अतालता आणि पॅनक्रियाटिक डिसफंक्शन विकसित होईल. या तक्रारींच्या चिन्हे लक्षात येताच वैद्यकीय सल्ल्याची आवश्यकता आहे. अंतःप्रेरक किंवा इंट्रामस्क्युलर लोह घेतलेले लोक पूरक दीर्घ कालावधीसाठी विशेषतः जोखीम असते. इतर कारणांमुळे रक्त विचलित झाल्यास किंवा लोह घेण्यामध्ये वाढ झाल्याचा संशय असल्यास, चिन्हे सांगितल्यास डॉक्टरांचा त्वरित सल्ला घ्यावा. जर लोह साठवणारा रोगाचा उपचार वेळेवर केला तर बरा होण्याची शक्यता सहसा फारच चांगली असते. कधीकधी आनुवंशिक चाचणीद्वारे लवकर निदान केल्यास रोगाचा प्रारंभ होण्यास पूर्णपणे रोखता येते.

उपचार आणि थेरपी

लोह साठवणारा रोगाचा उपचार मुख्यत्वे शरीरातील जास्त लोह काढून टाकण्याच्या उद्देशाने केला जातो. ब्लडलेटिंग थेरपी, ज्याला लोह कमी होणारे उपचार म्हणून ओळखले जाते, ज्यामध्ये नियमितपणे पाचशे मिलीलीटर रक्त बाधित व्यक्तींकडून नियमितपणे काढले जाते, या संदर्भात प्रथम आणि मुख्य आहेत. प्रत्येक सत्रात, शरीरात लोहायुक्त रक्तातील रंगद्रव्येद्वारे सुमारे अडीचशे मिलीग्राम लोहापासून वंचित ठेवले जाते हिमोग्लोबिन, ज्यानंतर ते अवयवांच्या लोखंडी स्टोअरमधून परत रक्तात ओततात. अशाप्रकारे, प्रत्येक रक्तस्रावाने इंद्रियांना थोडेसे लोहापासून मुक्त केले जाते. द उपचार शरीरातील एकूण लोहाचे मूल्य सामान्य स्तरावर परत येईपर्यंत रक्तपात करून लोह साठवणारा आजार चालू आहे. जास्त लोह काढून टाकल्यानंतरही, रुग्णाला त्याचे सीरम असणे आवश्यक आहे फेरीटिन पातळी नियमितपणे तपासले. आवश्यक असल्यास, फ्लेबोटॉमीची पुनरावृत्ती करणे आवश्यक असू शकते उपचार नूतनीकरण केलेल्या अत्यधिक लोह संग्रहाचा प्रतिकार करण्यासाठी. पूर्वी, लोखंडाच्या साठवणीच्या आजारावरही औषध डेसेर्रिओऑक्सामीन (डेसेफेरल) चा उपचार केला जात असे. हे लोह बांधण्यास सक्षम आहे जेणेकरून ते उत्सर्जित होऊ शकते.आजकाल ही लोह कमी होते उपचार फक्त जर रुग्णाला रक्तस्त्राव करता येत नसेल तरच वापरला जातो - उदाहरणार्थ, त्याने असंख्य रक्तसंक्रमणाद्वारे आपला सिर्डोसिस घेतला असेल तर अस्थिमज्जा आजार. येथे रक्तबांधणीमुळे केवळ पुढे जाणे शक्य होते अशक्तपणा.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

जर लोह साठवणारा रोगाचा शोध लावला गेला आणि वेळेत उपचार केले गेले तर आयुष्यमान आणि जीवनमानात कोणतीही कपात होणार नाही. दुर्दैवाने, सिडेरोसिस बहुतेकदा उशीरा झाल्यास निदान केले जाते कारण सुरुवातीच्या काळात कोणतीही लक्षणे उद्भवत नाहीत. सुरुवातीला उपचार न केल्या जाणार्‍या सायर्डोसिसच्या संभाव्य हानींमध्ये समाविष्ट आहे मधुमेह इन्शूलिनच्या कमतरतेमुळे रक्तामध्ये व लघवीमध्ये साखर आढळणे, यकृत सिरोसिस, यकृत कर्करोग, हृदयाची कमतरता आणि संयुक्त समस्या. लोह साठवण्याच्या आजाराच्या बाबतीत, उदाहरणार्थ, मधुमेह नियंत्रित करणे खूप अवघड आहे. इतर रोग देखील अपरिवर्तनीय आहेत. याचा अर्थ असा आहे की शरीरातील लोहाची पातळी यशस्वीरित्या सामान्य झाल्यानंतरही ते बरे होऊ शकत नाहीत. तथापि, जितक्या लवकर लोखंडाच्या पातळीत घट होईल तितक्या लवकर होणा .्या नुकसानीचा रोग लक्षणांनुसार उपचार केला जाऊ शकतो. अशा प्रकारे, लोह पातळीच्या सामान्य पातळीसह, मधुमेह देखील पुन्हा नियंत्रित केला जाऊ शकतो. यकृत सिरोसिस बरा होऊ शकत नाही. तथापि, लोखंडी जास्तीचे प्रमाण कमी झाल्यानंतर त्याचे सधन उपचार कमी होण्यास मदत करते यकृताचे कर्करोग. संयुक्त बदल यापुढे बरे होऊ शकत नाहीत. परंतु लोहाची पातळी कमी झाल्यावर रोगाच्या प्रक्रियेची प्रगती देखील येथे थांबविली जाऊ शकते. प्राथमिक किंवा अनुवांशिक सिड्रोसिसमध्ये, नियमित फ्लेबोटॉमीज आणि लो-लोह कमी प्रमाणात लोह सहजतेने कमी करता येतो. आहार. दुय्यम सिडरोसिसचा औषधीद्वारे उपचार केला जातो डीफेरोक्सामाइन, जे लोह विसर्जन वाढवून लोह पातळी सामान्य करते. अशाप्रकारे, लोखंडाच्या अतिरिक्ततेवर यशस्वी उपचार, त्याच्या सिक्वेलच्या विरूद्ध, नेहमीच शक्य असते.

प्रतिबंध

कारण लोह साठवणारा रोग हा मुख्यत्वे आनुवंशिक आहे किंवा अनुवांशिक उत्परिवर्तनांमुळे होतो, तो सामान्यत: निरोगी जीवनशैलीमुळे प्रतिबंधित होऊ शकत नाही. जोखीम गटासाठी काय महत्वाचे आहे - उदाहरणार्थ, संबंधित जनुकातील दोन पालकांची मुले नियमित असतात देखरेख अगदी लक्षण मुक्त-प्रारंभिक अवस्थेत वर वर्णन केलेल्या रक्त मूल्यांचे. फ्लेबोटॉमी थेरपीच्या वेळेवर वापराबद्दल धन्यवाद, लोह साठवणारा आजार बर्‍याच यशस्वीरित्या नियंत्रणाखाली आणला जाऊ शकतो, जेणेकरून अवयवाचे नुकसान प्रथम ठिकाणी होणार नाही आणि प्रभावित झालेल्यांच्या जीवनावर फारच परिणाम होणार नाही.

फॉलो-अप

लोह साठवणारा आजार होण्याच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये विशेष काळजी घेतली जात नाही उपाय आवश्यक किंवा शक्य आहेत. या प्रकरणात देखील हा आजार स्वत: च्या जन्मजात दोष असल्याने पूर्णपणे किंवा कार्यक्षमतेने उपचार केला जाऊ शकत नाही. म्हणूनच, पीडित व्यक्तीने मुलाची इच्छा करावी, अनुवांशिक सल्ला शक्यतो लोह साठवणारा रोगाचा वारसा रोखण्यासाठी देखील उपयोगी असू शकेल. नियमानुसार, लक्षणे कायमस्वरूपी कमी करण्यासाठी रुग्ण आजीवन थेरपीवर अवलंबून असतात. औषधोपचारांच्या सहाय्याने उपचार केले जातात. रूग्णांनी हे सुनिश्चित केले पाहिजे की त्यांनी नियमितपणे आणि योग्य डोसमध्ये औषधे घेतली आहेत. प्रश्न किंवा अनिश्चिततेच्या बाबतीत, नेहमीच डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. याउलट, भरपूर पदार्थांमध्ये ज्यात लोह असते, त्याचा प्रतिकार करण्यासाठी घ्यावा लोह कमतरता. पुढील उपाय लक्षणे कमी करण्यासाठी सहसा आवश्यक नसते. जर सुरुवातीच्या काळात लोह साठवणारा रोग आढळला तर पीडित व्यक्तीच्या आयुर्मानातही कोणतीही कपात केली जात नाही. तथापि, रुग्णांवर अवलंबून असणे हे काही सामान्य नाही अस्थिमज्जा रक्तसंक्रमण म्हणूनच, सुरुवातीच्या टप्प्यात पुढील तक्रारी शोधण्यासाठी शरीराची नियमित तपासणी देखील केली पाहिजे.

आपण स्वतः काय करू शकता

लोह साठवणारा रोग आनुवांशिक असू शकतो परंतु आयुष्यभर देखील मिळविला जातो. ज्या रुग्णांमध्ये कारण पूर्णपणे उपलब्ध आहे वैद्यकीय इतिहास स्वत: ची मदत करण्याच्या चौकटीत त्यांच्या थेरपी योजनेचे तपशीलवार समर्थन करू शकते. लक्षणांची समस्या मुख्यत: अन्न घेत असताना किंवा शरीरात कृत्रिम लोहाच्या अति प्रमाणात शरीरात राहिलेल्या लोहाच्या अत्यधिक प्रमाणात मुळे होते. पूरक. जर निदान वेळेत केले गेले असेल आणि जर संबंधित व्यक्तीने दररोजच्या जीवनात काही नियम पाळले तर तो आपले जीवन जगणे चालू ठेवू शकतो. पोषण हा यामागील महत्त्वाचा घटक आहे. लोहयुक्त पदार्थ कमीतकमी कमी केले पाहिजेत कारण ते लोहाच्या उत्सर्जनासाठी दिलेल्या औषधाचे प्रतिकूल असतात आणि यकृताचे मोठ्या प्रमाणात नुकसान करतात. पासून छोटे आतडे शरीरात लोह साठवणुकीत दोष नसलेला, एक मांस-मुक्त परंतु फायबर-समृद्ध मानला जातो आहार उपयोगासाठी एक उत्तम आधार आहे. याव्यतिरिक्त, दररोज तीन लिटर पर्यंत मद्यपान केले पाहिजे. विशेषत: विकत घेतलेल्या लोह साठवणारा रोगासंदर्भात, टाळणे पूर्णपणे योग्य आहे अल्कोहोल. रुग्ण स्वत: च्या लोखंडाची पातळी तपासण्यासाठी आणि निर्धारित करण्यासाठी चाचणी स्टिकचा वापर करू शकतात. मधुमेह इन्शूलिनच्या कमतरतेमुळे रक्तामध्ये व लघवीमध्ये साखर आढळणे आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोगाने ग्रस्त असणा for्यांसाठी हे विशेषतः चांगले आहे.