रीकेट्स (ऑस्टियोमॅलेशिया): कारणे

रोगकारक (रोगाचा विकास)

याची अनेक कारणे आहेत रिकेट्स किंवा ऑस्टियोमॅलेसीया. रिकेट्स

सर्व प्रकारच्या मध्ये रिकेट्स, मध्ये बदल आहेत कॅल्शियम-फॉस्फेट उत्पादन. चा साठा कमी झाला आहे कॅल्शियम आणि फॉस्फेट मध्ये हाडे. रॅकेट्सच्या फॉस्फोपेनिक प्रकारांमधून एक कॅल्सीपेनिक वेगळे करू शकतो:

कॅल्सीपेनिक रिकेट्स (E83.31) मध्ये हे समाविष्ट आहे:

  • हायपोक्लसेमिया
  • व्हिटॅमिन डीची कमतरता
  • व्हिटॅमिन डी-डिपेंडेंडेड रीकेट्स प्रकार I (व्हीडीडीआर -1: 1α-हायड्रॉक्झिलॅसचे उत्परिवर्तन) - ऑटोसॉमिक रीसेटिव वारसा.
    • व्हीडीडीआर 1 ए - एलिव्हेटेड एलिव्हेटेड व्हिटॅमिन डी 3 पातळी वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत.
    • व्हीडीडीआर 1 बी - एलिव्हेटेड कोलेक्लेसिफेरॉलच्या पातळीवर परिणाम.
  • व्हिटॅमिन डी-डिपेंडेंडेड रीकेट्स प्रकार II (व्हीडीडीआर -२: व्हिटॅमिन डी रिसेप्टरचे उत्परिवर्तन) - ऑटोसॉमल रीसेटिव्ह वारसा.
    • व्हीडीडीआर 2 ए - मधील उत्परिवर्तन जीन इंट्रासेल्युलरचे व्हिटॅमिन डी रिसेप्टर
    • व्हीडीडीआर 2 बी - अंतर्निहित जीन दोष अज्ञात आहे

फॉस्फोपेनिक रिक्ट्समध्ये हे समाविष्ट आहे:

  • अकालीपणाची अस्थिरता
  • फॅमिलीयल हायपोफॉस्फेटिक रिकेट्स (आयसीडी -10 ई 83.30).
  • ट्यूमर-प्रेरित हायपोफॉस्फेटिक रिकेट्स (ICD-10 E83.38)
  • फॅन्कोनी सिंड्रोम - अनुवांशिक विकारांखाली पहा.

ऑस्टियोमॅलेशिया

एकतर सक्रिय व्हिटॅमिन डीची कमतरता किंवा मध्ये एक डिसऑर्डर फॉस्फेट ऑस्टियोमॅलेसीयासाठी चयापचय जबाबदार आहे. अभाव कॅल्शियम किंवा फॉस्फेटमुळे ऑस्टॉइड (हाड ग्राउंड पदार्थ) च्या खनिजतेमध्ये घट होते. याव्यतिरिक्त, स्नायूंच्या पेशींच्या व्हिटॅमिन डी रिसेप्टर्सवर व्हिटॅमिन डीचा अभाव यामुळे स्नायू कमकुवत होते. व्हिटॅमिन डी-अवलंबित / कॅल्सीपेनिक ऑस्टियोमॅलेशिया:

  • आनुवंशिक जीवनसत्व डी-अवलंबून फॉर्म:
    • व्हिटॅमिन डी-आधारित रिकेट्स प्रकार I (व्हीडीडीआर -1: 1α-हायड्रॉक्झिलॅसचे उत्परिवर्तन) - स्वयंचलित रीसेटिव्ह वारसा.
      • व्हीडीडीआर 1 ए - एलिव्हेटेड एलिव्हेटेड व्हिटॅमिन डी 3 पातळी वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत.
      • व्हीडीडीआर 1 बी - एलिव्हेटेड कोलेक्लेसिफेरॉलच्या पातळीवर परिणाम.
    • व्हिटॅमिन डी-आधारित रिकेट्स प्रकार II (व्हीडीडीआर-II: व्हिटॅमिन डी रिसेप्टरचे उत्परिवर्तन) - ऑटोमोजल रिएसीव्ह वारसा.
      • व्हीडीडीआर 2 ए - मधील उत्परिवर्तन जीन इंट्रासेल्युलर व्हिटॅमिन डी रिसेप्टरचा.
      • व्हीडीडीआर 2 बी - अंतर्निहित जीन दोष अज्ञात आहे.
  • मध्ये व्हिटॅमिन डीचे अपुरा सेवन आहार (उदा. शाकाहारी आहार).
  • मालाब्सॉर्प्शन (खाली पहा)
  • गर्भधारणेच्या एक्स रिसेप्टरद्वारे व्हिटॅमिन डी चयापचयवर परिणाम करणारी औषधे (24 3-हायड्रॉक्सीलेझची अभिव्यक्ती वाढवितात, ज्यामुळे व्हिटॅमिन डी XNUMX आणि कॅल्सीट्रिओलची विटंबना होते):
  • अतिनील प्रकाश प्रकाश अभाव

ऑस्टियोमॅलेसीयाचे हायपोफॉस्फेटिक / फॉस्फोपेनिक फॉर्मः

  • मालाब्सर्प्शन (खाली पहा).
  • अनुवांशिक विकारः उदा., रेनल ट्यूबलर आंशिक डिसऑर्डर (फॅन्कोनी सिंड्रोम) (खाली अनुवांशिक विकार पहा).
  • ट्यूमर-प्रेरित हायपोफॉस्फेटिक ऑस्टियोमॅलासिया (तथाकथित ऑन्कोजेनिक ऑस्टियोमॅलासिया): फॉस्फेटोनिनस (मुख्यत: फायब्रोब्लास्ट ग्रोथ फॅक्टर 23, थोडक्यात एफजीएफ 23) द्वारे, तो व्हिटॅमिन डी, कॅल्शियम आणि फॉस्फेटवर प्रभाव पाडते शिल्लक.
  • औषधे (खाली पहा)

एटिओलॉजी (कारणे)

चरित्रात्मक कारणे

  • आई-वडील, आजी-आजोबा यांचे अनुवांशिक ओझे
    • अनुवांशिक रोग
      • 1α-हायड्रॉक्सीलेझची कमतरता (व्हिटॅमिन डी-अवलंबित रिकेट्स प्रकार II; ऑटोमोजल रेसीसीव्ह वारसा).
      • 25-हायड्रॉक्झिलॅसची कमतरता (ऑटोसॉमल रिसीझिव्ह वारसा) 25 3- (ओएच) -विटामिन डी XNUMX ची कमतरता.
      • व्हिटॅमिन डी रिसेप्टरचा अनुवांशिक डिसऑर्डर (व्हिटॅमिन डी-डिपेंडेंट रीकेट्स प्रकार II; ऑटोसोमल रिसीव्ह वारसा).
      • हायपोफॉस्फेटेशिया (एचपीपी; समानार्थी शब्द: रथबुन सिंड्रोम, फॉस्फेटस कमतरता रिकेट्स; फॉस्फेट कमतरता रिकेट्स) - सामान्यत: ऑटोसोमल रेसीसीव्ह वारसासह दुर्मिळ, अनुवांशिक डिसऑर्डर; सध्या हाडांचा चयापचय विकार बरा होऊ शकत नाही जो प्रामुख्याने सांगाड्याच्या रचनेत प्रकट होतो.
      • सिस्टिक फाइब्रोसिस (ZF) – ऑटोसोमल रेक्सेसिव्ह इनहेरिटेन्ससह अनुवांशिक रोग, ज्यावर नियंत्रण ठेवण्यासाठी विविध अवयवांमध्ये स्राव निर्माण होतो.
      • फॉस्फेट मधुमेह (समानार्थी शब्द: एक्स-लिंक्ड हायपोफॉस्फेटिक रिकेट्स (“एक्स-लिंक्ड हायपोफॉस्फेटिक रिकेट्स” [एक्सएलएच])) - एक्स-लिंक्ड हायपोफोस्फेमियामुळे उद्भवलेल्या रिकेट्सचा प्रबळ वारसा फॉर्म; वाढलेल्या रेनलशी संबंधित (“मूत्रपिंड-रिलेटेड ”) फॉस्फेटचे उत्सर्जन आणि परिणामी हाडांचे खनिजकरण कमी होते.
      • रेनल ट्यूबलर ऍसिडोसिस (आरटीए) - स्वयंचलित रेसीझिव्ह वारसासह अनुवांशिक रोग ज्यामुळे ट्यूबलर सिस्टममध्ये दोष + एच + आयन स्राव होतो. मूत्रपिंड आणि परिणामी, हाडांचे डिमॅनिरायझेशन (हायपरकल्सीयूरिया, हायपरफॉस्फेटुरिया / मूत्र आणि हायपोफोस्फेमियामध्ये कॅल्शियम आणि फॉस्फेटची वाढलेली उत्सर्जन).
      • सिस्टिनोसिस (फॅन्कोनी सिंड्रोमचा वंशपरंपरागत फॉर्म): सीटीएनएस जनुकातील उत्परिवर्तनांमुळे होणारा ऑटोसोमल रीसेसिव लाइसोसोमल स्टोरेज रोग; ग्लुकोसुरिया (ग्लूकोजच्या मूत्र विसर्जन), हायपोफोस्फेटमिया आणि एमिनोआसिडुरिया (एमिनो idsसिडस् मूत्र उत्सर्जन) च्या त्रिकुटचा उल्लेख फॅन्कोनी सिंड्रोम म्हणून केला जातो
  • वय - वृद्ध वय त्वचा वृद्ध होणे; मुत्र किंवा यकृताची कमतरता प्रोविटामिन 7-डिहायड्रोक्लेस्ट्रॉलचे रूपांतरण कमी झाल्यामुळे कॅल्सीट्रिओल [ऑस्टियोमॅलेसीयाचा उच्च धोका].

वर्तणूक कारणे

  • पोषण
    • व्हिटॅमिन डीचा अपुरा आहारात सेवन (उदा. शाकाहारी) आहार).
    • सूक्ष्म पोषक घटकांची कमतरता (महत्त्वपूर्ण पदार्थ) - सूक्ष्म पोषक घटकांसह प्रतिबंध पहा.
  • अतिनील किरणोत्सर्गाचा अभाव

रोगाशी संबंधित कारणे

जन्मजात विकृती, विकृती आणि गुणसूत्र विकृती (Q00-Q99).

  • बिलीरी अ‍ॅट्रेसिया - ची अपयश पित्त जोडण्यासाठी नलिका.
  • पुढील तपशीलांसाठी, खाली “चरित्रविषयक कारणे” पहा.

अंतःस्रावी, पौष्टिक आणि चयापचय रोग (E00-E90).

यकृत, पित्ताशय आणि पित्त नलिका - पॅनक्रियाज (स्वादुपिंड) (के 70-के 77; के 80-के 87).

तोंड, अन्ननलिका (अन्ननलिका), पोट, आणि आतडे (K00-K67; K90-K93).

  • क्रोहन रोग - तीव्र दाहक आतड्यांचा रोग; हे सहसा भागांमध्ये प्रगती करते आणि संपूर्ण पाचनमार्गावर परिणाम करू शकते; आतड्यांसंबंधी श्लेष्मल त्वचा (आतड्यांसंबंधी श्लेष्मल त्वचा) च्या विभागीय स्नेह वैशिष्ट्य म्हणजे, आतड्यांसंबंधी अनेक भाग प्रभावित होऊ शकतात, जे निरोगी विभागांना एकमेकांपासून विभक्त करतात.
  • सेलेकस रोग (ग्लूटेन-प्रेरित एन्टरोपॅथी) - जुनाट आजार या श्लेष्मल त्वचा या छोटे आतडे (लहान आतडे श्लेष्मल त्वचा), जे तृणधान्य प्रथिनेंच्या अतिसंवेदनशीलतेवर आधारित आहे ग्लूटेन.

अनुवांशिक प्रणाली (मूत्रपिंड, मूत्रमार्गात मुलूख - लैंगिक अवयव) (एन 00-एन 99).

  • तीव्र मुत्र अपयश (मूत्रपिंडासंबंधीचा कमजोरी) α 1α-हायड्रॉक्सीलेशन कमी झाले.

औषधे

ऑपरेशन

इतर कारणे

  • अतिनील किरणोत्सर्गाचा अभाव