मेकोनियम इईलियस

सर्वसाधारण माहिती

जन्मानंतर, नवजात मुलाने स्तनपान केले पाहिजे मेकोनियम पहिल्या 24-48 तासात मेकोनियम प्रथम आहे आतड्यांसंबंधी हालचाल नवजात मुलाचे आणि काळ्या-हिरव्या रंगामुळे मुलाला-थुंकी म्हणून सामान्य भाषेत देखील ओळखले जाते. मेकोनियम प्रत्यक्षात योग्य प्रतिनिधित्व करत नाही आतड्यांसंबंधी हालचाल, परंतु मृत उपकला पेशींचे व्यर्थ उत्पादन आहे, पित्त, आणि गिळंकृत केस आणि त्वचेच्या पेशी ज्या दरम्यान कार्य न करता आतड्यात जमा होतात गर्भधारणा.

मेकोनियम आयलियस, नवजात मुलाच्या अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणात आतड्यांसंबंधी अडथळा जाड आणि पोटी-सारख्या मेकोनियममुळे उद्भवते, जी आतड्यांना चिकटवते आणि चिकटवते. एक मेकोनियम आयलियस मुख्यत: रूग्णांमध्ये आढळतो सिस्टिक फायब्रोसिस (सिस्टिक फायब्रोसिस), परंतु नवजात मुलाच्या इतर आजारांमध्ये देखील होतो. एक अतिशय समान क्लिनिकल चित्र म्हणजे मेकोनियम कलम करणे सिंड्रोम (किंवा स्यूडोमेकोनियम आयिलियस), परंतु मेकोनियम ग्रॅफ्ट सिंड्रोम असलेले नवजात बहुतेक प्रकरणांमध्ये निरोगी असतात.

लक्षणे

मेकोनियम आयलियसमुळे प्रभावित नवजात मुले मेकोनियमच्या कमतरतेमुळे स्पष्ट आहेत. मेकोनियमद्वारे नवजात मुलाची आतडे अवरोधित केली गेली आहे, परंतु आहार घेतल्यामुळे नवजात आता आतड्यांसंबंधी योग्य हालचाली करण्यास सुरवात करते. आईचे दूध, स्टूल आणि हवा जमा झाल्यामुळे ओटीपोटात वाढत्या प्रमाणात तीव्रता येते. एक सामान्य लक्षण आहे उलट्या पुरविलेल्या अन्नाचे, कारण आधीपासून गर्दी झालेल्या आतड्यांद्वारे ते शोषून घेता येत नाही आणि त्यावर प्रक्रिया करता येत नाही.

मेकोनियम आयलियसची गुंतागुंत म्हणजे आतड्याचे छिद्र, जे मेकोनियमच्या दबावाखाली अक्षरशः “फुटते”. परिणामी, एक धोकादायक मेकोनियम पेरिटोनिटिस विकसित होते, ज्याद्वारे प्रकट होते ताप, एक वेगळ्या आणि लालसर उदर (पोट) आणि नवजात मुलाचा अचानक तीव्र आजार. एक छिद्रित मेकोनियम इलियस नेहमीच शस्त्रक्रियेने उपचार केला पाहिजे

कारणे

जवळजवळ 10% नवजात मुलांसह सिस्टिक फायब्रोसिस (सिस्टिक फायब्रोसिस) जन्मानंतर मेकोनिअम इलियस असतो, परंतु मेकोनियम आयलियस असलेल्या नवजात नवजात मुलास सिस्टिक फायब्रोसिस होतो. सिस्टिक फाइब्रोसिस म्हणूनच मेकोनियम इलियस हे सर्वात सामान्य कारण आहे. सिस्टिक फायब्रोसिसमध्ये, क्रोमोसोम 7 वरील स्वयंचलित रेसीझिव्ह अनुवांशिक उत्परिवर्तन सीएफटीआर क्लोराईड ट्रांसपोर्टरच्या खराबतेस कारणीभूत ठरते.

या सदोषपणामुळे क्लोराईडचा स्राव बहुतेक अवयवांमध्ये त्रास होतो (उदा फुफ्फुस, आतड्यांसंबंधी, स्वादुपिंड), ज्यामुळे या स्रावांचा दाटपणा होतो. हर्ष्स्प्रंग रोग यामागील आणखी एक कारण आहे: या रोगास जन्मजात angग्लिओनिओसिस देखील म्हणतात, मज्जातंतूंच्या पेशींचा पुरवठा होत नाही. कोलन पासून चल अंतर आहे गुद्द्वार. आतड्याच्या शेवटच्या भागाच्या अन्वयार्पणाच्या अभावामुळे, हा विभाग अकार्यक्षम आहे आणि मेकोनियमची वाहतूक करू शकत नाही, ज्यामुळे मेकोनियम इलियस होतो.

डावीकडील हायपोप्लाझिया कोलन (मोठे आतडे) हे मेकोनियम आयलियसचे आणखी एक सामान्य कारण आहे आणि मोठ्या आतड्याच्या शेवटच्या भागाच्या कार्यात्मक डिसऑर्डरचे वर्णन करते, जे कॉन्ट्रास्ट माध्यमाच्या वारंवार एनेमाद्वारे पूर्णपणे बरे केले जाऊ शकते. अनुकूल प्रकरणांमध्ये, समस्या नसलेली आतड्यांसंबंधी मार्ग चार ते सहा महिन्यांनंतर शक्य आहे. 50% प्रकरणांमध्ये डावीकडील हायपोप्लाझिया कोलन एक (गर्भलिंग) संबंधित आहे मधुमेह आईचे.

मेकोनियम आयलियसची दुर्मिळ कारणे म्हणजे आतड्याचे resट्रेसिया (जन्मजात अडथळा), जी कोणत्याही उंचीवर उद्भवू शकते. ची एक अंडरफंक्शन कंठग्रंथी थायरॉईड गहाळ किंवा अपुरी आवेगांमुळे नवजात मुलाला मेकोनियम इलियस देखील होतो. हार्मोन्स आतड्यांसंबंधी कार्य नियंत्रित. महत्वाचे विभेद निदान रिअल मेकोनियम आयलियस म्हणजे तथाकथित मेकोनियम ग्रॅफ्ट सिंड्रोम, जे केवळ नवजात मुलांमध्ये आतड्यांसंबंधी हालचाल (आतड्यांसंबंधी हालचाल) आणि तुलनेने उशीरा प्रमाणात सेवन करतात.

बाधीत नवजात मुलांमध्ये, मेकोनियमची वाहतूक करण्यासाठी आतडे अद्याप सुस्त नसतात आणि अन्नाचा उशिरा सेवन देखील आयुष्यात उशिरा क्रियाकलाप उत्तेजित करते. मेकोनियम ग्रॅफ्ट सिंड्रोम असलेले बहुतेक नवजात पूर्णपणे निरोगी असतात, परंतु तरीही अशा गंभीर आजारांकरिता तपासणी केली पाहिजे हर्ष्स्प्रंग रोग किंवा सिस्टिक फायब्रोसिस आई मिळाली असेल तर मॅग्नेशियम सल्फेट (मध्ये रेचक) किंवा ओपिएट्स (मजबूत) वेदना) दरम्यान गर्भधारणा, यामुळे मेकोनियमची विलंब रिलिझ होऊ शकते.

सिस्टिक फायब्रोसिस हा अनुवांशिक रोग आहे. हे स्वतंत्र ग्रंथींचे कमी स्राव द्वारे दर्शविले जाते. अशक्तपणामुळे, निरोगी लोकांपेक्षा आतड्यांमधील स्राव खूपच कठोर आणि बारीक असतात. मेकोनियम चिकट आणि चिकट होते. सिस्टिक फायब्रोसिस हे मेकोनियम आयलियसचे सर्वात सामान्य कारण आहे आणि इलियसचे निदान करताना नेहमीच स्पष्टीकरण दिले पाहिजे.