हर्ष्स्प्रंग रोग

व्याख्या

Hirschsprung रोग हा एक दुर्मिळ जन्मजात रोग आहे. हे सुमारे 1 : 3. 000 - 5 च्या वारंवारतेसह उद्भवते.

000 प्रभावित नवजात. हा रोग गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये प्रकट होतो. आतड्याच्या एका भागात, चेतापेशी आणि मज्जातंतूचा पेशी बंडल (गॅन्ग्लिया) गहाळ आहेत.

याला एगॅन्ग्लिओनोसिस म्हणतात. आतड्यांव्यतिरिक्त, आतील स्फिंक्टर स्नायू, जो स्टूलच्या निरंतरतेसाठी जबाबदार असतो, देखील तंत्रिका पेशींच्या कमतरतेमुळे प्रभावित होतो. आतड्यांसंबंधी विभागांमध्ये मज्जातंतू पेशींच्या कमतरतेमुळे, मल यापुढे या दिशेने वाहून नेले जाऊ शकत नाही गुद्द्वार स्नायूंच्या हालचाली (पेरिस्टॅलिसिस) कमी करून, ज्यामुळे आतड्यांतील सामग्री मल रोगग्रस्त आंत्र विभागासमोर जमा होते, कारण प्रभावित क्षेत्राचे स्नायू यापुढे आराम करू शकत नाहीत, परिणामी ते अरुंद होतात.

Hirschsprung रोग सहसा फक्त मोठ्या आतडे प्रभावित करते, फक्त फार क्वचितच छोटे आतडे देखील प्रभावित होईल. सुमारे तीन चतुर्थांश प्रकरणांमध्ये, सिग्मॉइड कोलन आणि गुदाशय प्रभावित होतात, म्हणजे चे दोन टोकाचे विभाग कोलन. दहा टक्क्यांपेक्षा कमी रुग्णांमध्ये, संपूर्ण कोलन प्रभावित आहे.

या रुग्णांमध्ये लक्षणे अधिक स्पष्ट होतात. हा रोग नवजात किंवा अर्भकांमध्ये होतो. केवळ फारच कमी प्रकरणांमध्ये ते प्रौढपणात देखील प्रकट होऊ शकते. हे सहसा असे होते जेव्हा आतड्याचा प्रभावित नर्व्ह-फ्री विभाग फारच लहान असतो आणि म्हणून त्याला फारसे महत्त्व नसते.

कारणे

Hirschsprung रोग भ्रूण विकासाच्या विस्कळीत झाल्यामुळे होतो, जो चौथ्या ते बाराव्या आठवड्यात होतो. गर्भधारणा. मज्जातंतू पेशी (गॅन्ग्लिया) तथाकथित प्लेक्सस मायनेट्रिकसच्या मज्जातंतूच्या जाळीमध्ये स्थलांतरित होऊ शकत नाहीत, जे सामान्यतः आतड्यांसंबंधी भिंतीच्या स्नायूंमध्ये असते. आतड्यांसंबंधी भिंतीमध्ये मज्जातंतू पेशींच्या गहाळ स्थलांतराची भरपाई करण्यासाठी, आतड्यातील एक मज्जातंतू प्लेक्सस अपस्ट्रीमशी जोडलेला असतो, ज्यामुळे मेसेंजर पदार्थाचे प्रकाशन वाढते. एसिटाइलकोलीन.

एसिटाइलकोलीन आतड्यांसंबंधी स्नायूंच्या क्रियाकलाप वाढवण्यास कारणीभूत ठरते, जेणेकरून कायमस्वरूपी तणाव (उन्माद) रोगाशी संबंधित आतड्यांसंबंधी स्नायू विकसित होतात. कोणत्याही परिस्थितीत, रोगामध्ये अनुवांशिक घटक भूमिका बजावतात. हा रोग वारशाने ऑटोसोमल-प्रबळ आणि ऑटोसोमल-रीसेसिव्ह होऊ शकतो. तथापि, अशी अनेक मुले देखील आहेत ज्यांच्यामध्ये कोणतेही सामान्य जनुक उत्परिवर्तन होत नाही आणि ज्यांच्यामध्ये हा रोग वारशाने प्रसारित झालेला नाही. जर न जन्मलेल्या मुलाच्या आतड्याचा काही भाग पुरेसा नसतो रक्त किंवा विषाणूजन्य संसर्ग झाल्यास, हे देखील रोगाचे कारण असू शकते.