हिरशस्प्रंग रोगाचा वारसा | हर्ष्स्प्रंग रोग

हिरशस्प्रंग रोगाचा वारसा

हर्ष्स्प्रंग रोग हा एक वारसा आहे. रोगाचा ट्रिगर म्हणून विशिष्ट जीन निश्चित करणे शक्य नाही. कोणत्या जीनवर परिणाम होतो त्यानुसार, हा रोग स्वयंचलित-वर्चस्व किंवा स्वयंचलितरित्या प्राप्त होतो.

ऑटोसोमल-प्रबळ याचा अर्थ असा आहे की जर नवजात मुलाला एखाद्या पालकांकडून आजार झालेल्या जनुकाचा वारसा मिळाला तर तो आपोआप आजारी पडतो. स्वयंचलित निरंतर वारसामध्ये, मुलास दोन आजार जनुकांची आवश्यकता असते, म्हणजेच हा आजार विकसित होण्यासाठी आईकडून एक रोगग्रस्त जनुक आणि वडिलांकडून रोगग्रस्त जनुक आवश्यक असतात. परिणामी, कराराचा धोका हर्ष्स्प्रंग रोग ऑटोसॉमल प्रबळ वारसापेक्षा ऑटोसॉअल रेकसीव्ह वारसा मध्ये लक्षणीय कमी आहे.

संशोधनात असे दिसून आले आहे की रोगग्रस्त आतड्यांसंबंधी विभाग जितका जास्त लांब असेल तितक्या स्वत: च्या मुलांकडून रोगाचा वारसा होण्याचा धोका जास्त असतो. मुलींपेक्षा मुलांकडे या आजाराचा त्रास होण्याची शक्यता चारपट आहे. ट्रायसोमी २१ (०) असलेल्या मुलांमध्येही हा रोग अधिक वेळा होतो.डाऊन सिंड्रोम). डाऊन सिंड्रोम सह सुमारे 12% मुले देखील त्रस्त आहेत हर्ष्स्प्रंग रोग.

हर्ष्स्प्रंगचा आजार बरा होऊ शकतो?

हर्ष्स्प्रंग रोग हा एक आंतड्यांचा रोग आहे जो एक फार चांगला रोगनिदान आहे. Irs० ते% 80% रूग्णांना फक्त हर्शस्प्रंग रोगाचा त्रास होतो गुदाशय आणि सिग्माईड लूप. मज्जातंतूंच्या पेशींनी सुसज्ज नसलेल्या आतड्यांमधील त्या भागांचे शल्यक्रिया काढून टाकणे खूप सोपे आहे आणि उर्वरित मोठ्या प्रमाणामुळे कोलन, त्यानंतरच्या गुंतागुंत देखील कमी आहेत.

या ऑपरेशननंतर बर्‍याच रूग्णांचे जीवनमान सामान्य असते आणि त्यांना “बरे” केले जाऊ शकते. तथापि, प्रभावित झालेल्यांपैकी जवळजवळ 30% लोक अजूनही प्रवृत्तीमुळे त्रस्त आहेत बद्धकोष्ठता आणि शक्यतो इतर लक्षणे, ज्यांची खाली नावे दिली जातील. दुर्दैवाने, 10 ते 15% रुग्णांमध्ये, जवळजवळ अर्धे कोलन प्रभावित आहे आणि सुमारे 5% मध्ये संपूर्ण कोलन देखील हर्ष्स्प्रंगच्या आजाराने प्रभावित आहे.

या तथाकथित “दीर्घ-अंतरावरील अ‍ॅग्लिओनोसेस” (irsग्लॅलिओनोसिस ही हर्ष्स्प्रिंग रोगाचा आणखी एक तांत्रिक शब्द आहे) मध्ये, रोगनिदान काहीसे वाईट होते आणि गुंतागुंत वारंवार होते. संभाव्य गुंतागुंत: असंयम, प्रवृत्ती बद्धकोष्ठता, आतड्यांसंबंधी जखमेच्या घट्ट बनणे, आतड्यांमधून जळजळ होणे जीवाणू. त्यानंतर हिरशस्प्रंग रोगाचा दीर्घकाळ इतिहास असलेल्या रूग्णांना नंतर हिरशस्प्रंग रोग बरा होतो, परंतु त्यांना या गुंतागुंतांचा सामना करावा लागतो.