बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी ही नवजात अर्भकामध्ये हायपरबिलीरुबिनेमियाची गंभीर गुंतागुंत आहे. यात मध्यवर्ती भागाचे नुकसान होते मज्जासंस्था. गंभीर परिणाम किंवा अगदी घातक परिणाम शक्य आहेत.
बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी म्हणजे काय?
बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी गंभीर मध्यवर्ती द्वारे दर्शविले जाते मज्जासंस्था (CNS) नवजात काळात बिलीरुबिनच्या पातळीत वाढ झाल्यामुळे होणारे नुकसान. हायपरबिलीरुबिनेमिया होऊ शकते अट कर्निकटेरस म्हणतात (कावीळ सह मेंदू नशा) अर्भकाची. मुक्त unconjugated बिलीरुबिन मध्ये अघुलनशील आहे पाणी. ते फक्त चरबीमध्ये विरघळते. तथापि, ते सामान्यतः मधील काही अल्ब्युमिनद्वारे बांधलेले असते रक्त आणि कडे नेले यकृत. तथापि, विविध कारणांमुळे, अल्ब्युमिनची बंधनकारक क्षमता ओव्हरटॅक्स होऊ शकते, परिणामी बिलीरुबिन रक्त. याचा परिणाम नवजात मुलांवर होतो कावीळ, जे क्वचित प्रसंगी धोकादायक ठरू शकते. बिलीरुबिन ओलांडल्यास रक्त-मेंदू अडथळा, तो मेंदूच्या आण्विक भागात प्रवेश करू शकतो आणि तेथे न्यूरोटॉक्सिक प्रभाव टाकू शकतो. यावरून कर्निकटेरस या शब्दाचा उदय होतो. द बेसल गॅंग्लिया, जे पुटामेन, ग्लोबस पॅलिडस आणि पुच्छ केंद्रक यांनी बनलेले असतात, विशेषत: नुकसानाने प्रभावित होतात. गंभीर बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी अनेकदा प्राणघातक असते. ही गुंतागुंत पाश्चात्य जगात प्रति 0.4 जिवंत जन्मांमागे 2.7 ते 100,000 प्रकरणांमध्ये आढळते. कमी वैद्यकीय सेवेमुळे, काही विकसनशील देशांमध्ये कर्निकटेरस 100 पट अधिक सामान्य आहे.
कारणे
बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीचे कारण म्हणजे नवजात मुलांमधील विशिष्ट विभक्त क्षेत्रांचे नुकसान मेंदू संयुग्मित बिलीरुबिनच्या नशेतून. नवजात बालकांच्या रक्तामध्ये असंयुग्मित बिलीरुबिन सामान्यतः मोफत आढळते. सर्व अर्भकांपैकी सुमारे 60 टक्के नवजात मुलांमध्ये लक्षणे दिसतात कावीळ, परंतु ते सहसा चार दिवसात निराकरण होते. अपरिपक्वतेमुळे यकृत, बिलीरुबिन अनेकदा लवकर तोडता येत नाही. तथापि, ही लक्षणे सहसा चिंताजनक नसतात. क्वचित प्रसंगी, बिलीरुबिन एकाग्रता इतके उच्च होते की मुक्त असंयुग्मित बिलीरुबिन ओलांडू शकते रक्तातील मेंदू अडथळा. तेथे त्याचा न्यूरोटॉक्सिक प्रभाव असतो आणि मेंदूच्या महत्त्वाच्या भागांना नुकसान होते. साधारणपणे, असंयुग्मित चरबी-विरघळणारे बिलीरुबिन अल्ब्युमिनशी बांधले जाते, ते यकृत आणि तेथे तुटले. आईच्या रक्तगटाच्या विसंगतीमध्ये हेमोलिसिसमुळे बिलीरुबिनच्या वाढीव निर्मितीच्या बाबतीत, बंधनकारक क्षमता अल्बमिन ओव्हरटॅक्स आहे. अशा प्रकारे, बिलीरुबिन एकाग्रता रक्तामध्ये खूप वाढते आणि ओलांडू शकते रक्तातील मेंदू अडथळा. विविध औषधे बिलीरुबिनची बंधनकारक क्षमता देखील कमी करते अल्बमिन विस्थापन प्रक्रियेद्वारे. यामध्ये उदाहरणार्थ, डायजेपॅम, सल्फोनामाइड, फ्युरोसेमाइड, आणि इतर. रक्तातील बिलीरुबिनच्या सामान्य एकाग्रतेसह, द रक्तातील मेंदू अडथळा बिलीरुबिनसाठी पारगम्य होऊ शकते. हे अनेकदा सह उद्भवते ऑक्सिजन वंचितपणा (हायपोक्सिया), हायपोग्लायसेमिया, हायपरॅसिटी (ऍसिडोसिस), किंवा हायपोथर्मिया. बिलीरुबिन रक्त-मेंदूचा अडथळा देखील ओलांडू शकतो अल्बमिन एकाग्रता खूप कमी आहे (हायपलब्युमिनिमिया).
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
तीव्र बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी सामान्यतः तीन टप्प्यांत विकसित होते:
- सुरुवातीला, अर्भकाला पिण्यास अनिच्छा, स्नायूंचा आवाज, तंद्री आणि हालचालींचा अभाव असल्याचे लक्षात येते.
- दुस-या टप्प्यात, नवजात चिडून ओरडू लागते. वाढत्या प्रमाणात, चेतना ढगाळ होते (मूर्ख). शिवाय, वाढलेली स्नायू तणाव दिसून येते, सह हायपेरेक्स्टेन्शन या मान किंवा मणक्याचे.
- अखेरीस, स्नायूंचा ताण वाढू शकतो, आकुंचन येऊ शकते. स्तब्धतेकडे प्रगती होऊ शकते कोमा. अनेकदा, द अट घातक आहे. तथापि, जर अर्भक तीव्र अवस्थेत टिकून राहिल्यास, उशीरा सिक्वेल अनेकदा बधीरपणा, एक्स्ट्रापायरामिडल मोटर हालचाली विकार आणि सायकोसोमॅटिक विकासात्मक विकारांसह उपस्थित होतो.
एक्स्ट्रापायरामिडल-मोटर हालचाली विकारांना एथेटोसिस म्हणतात आणि पाय आणि हातांच्या अनैच्छिक मंद विस्तारित स्क्रूइंग हालचालींमध्ये प्रकट होतात. द सांधे overstretched होणे. चाल अडखळणारी आणि ओव्हरशूटिंग आहे. या विचित्र हालचालींचे कारण विरोधी आणि अॅगोनिस्ट यांच्यातील परस्परसंवादाच्या गडबडीत आहे.
निदान आणि कोर्स
आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात बिलीरुबिनची पातळी वाढणे खूप सामान्य आहे. म्हणून, संभाव्य हायपरबिलीरुबिनमिया शोधून शक्य तितक्या लवकर बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीचा धोका टाळण्यासाठी प्रसूती रुग्णालयांमध्ये स्क्रीनिंग केली जाते. जेव्हा अर्भक पिवळे होते तेव्हा बिलीरुबिनच्या पातळीत वाढ होण्याची पहिली चिन्हे दिसतात. या प्रकरणात, बिलीरुबिनची पातळी द्वारे निर्धारित केली जाते त्वचा पहिल्या 20 तासांमध्ये मल्टीस्पेक्ट्रल डिव्हाइस वापरणे. मूल्ये गंभीर असल्यास, a रक्त तपासणी हायपरबिलिरुबिनेमिया साठी केले पाहिजे. हे दर्शविले गेले आहे की न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर 20 mg/dl इतक्या कमी पातळीवर येऊ शकतात. या स्तरावर वेळीच उपचार न केल्यास, वयाच्या सातव्या वर्षी मोटर डिसफंक्शन होऊ शकते. 25 mg/dl पेक्षा जास्त बिलीरुबिन सांद्रता असल्यास, आधीच कर्निकटेरस विकसित होण्याचा मोठा धोका आहे.
गुंतागुंत
अर्भकांमध्‍ये बिलीरुबिनची पातळी वाढल्‍यामुळे सुरुवातीला अर्भकाचा (नवजात इक्‍टेरस) रंग पिवळसर होतो, जो सहसा गंभीर नसतो आणि कोणत्याही गुंतागुंतीशिवाय सुटतो. तथापि, सर्वात वाईट प्रकरणांमध्ये, बिलीरुबिन मेंदूमध्ये जमा होऊ शकते बेसल गॅंग्लिया, kernicterus अग्रगण्य; बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी हा परिणाम आहे. अर्भक सुरुवातीला सामान्यीकृत कमजोरी आणि स्नायू कमकुवतपणा द्वारे दर्शविले जाते. याचा परिणाम पिण्यास अनिच्छेने होतो, ज्यामुळे बाळाला निर्जलीकरण (एक्सिकोसिस) होऊ शकते. परिणामी, द त्वचा अधिक क्रॅक होते आणि बाळाला संसर्ग होण्याची अधिक शक्यता असते. याव्यतिरिक्त, सर्वात वाईट परिस्थितीत, द हृदय अयशस्वी होऊ शकते. याव्यतिरिक्त, नवजात च्या प्रतिक्षिप्त क्रिया कमकुवत झाले आहेत. शिवाय, बाळ अचानक ओरडायला सुरुवात करू शकते वेदना. याव्यतिरिक्त, चेतनेचा ढग आहे आणि स्नायूंना क्रॅम्पिंग आहे, विशेषत: च्या मान आणि पाठीचा कणा (ऑपिस्टोटोनस), जेणेकरून बाळ त्याचा ताण वाढवते डोके. याव्यतिरिक्त, अर्भक सूर्यास्ताची घटना प्रकट करू शकते, याचा अर्थ असा होतो की डोळा उघडल्यावर खाली वळते, दृष्टीची श्रेणी मर्यादित करते. सर्वात वाईट प्रकरणांमध्ये, मुलामध्ये सेरेब्रल कमतरता विकसित होते, ज्यामुळे बहिरेपणासारखे विविध परिणाम होऊ शकतात. याव्यतिरिक्त, सहसा पुढील दौरे आणि एक मानसिक विकास विकार आहेत. रोग देखील होऊ शकतो आघाडी द्वारे मुलाचा मृत्यू कोमा.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीचे निदान जन्मापूर्वी किंवा जन्मानंतर लगेच केले जाते. या कारणास्तव, इतर डॉक्टरांद्वारे कोणतेही अतिरिक्त निदान किंवा उपचार आवश्यक नाही. तथापि, रुग्णालयात उपचार त्वरित असणे आवश्यक आहे, अन्यथा बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी होऊ शकते आघाडी सर्वात वाईट परिस्थितीत पीडित व्यक्तीच्या मृत्यूपर्यंत. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, जेव्हा मुलाला स्नायूंचा टोन दिसत नाही किंवा खूप झोप येते आणि हालचाल होत नाही तेव्हा तपासणी केली पाहिजे. मुलाची चेतना देखील ढगाळ होते, जी रोग दर्शवू शकते. गंभीर प्रकरणांमध्ये, मुले अ कोमा या प्रक्रियेदरम्यान. गुंतागुंत किंवा नंतर मृत्यू टाळण्यासाठी, ही लक्षणे आढळल्यास डॉक्टरांना ताबडतोब सतर्क केले पाहिजे. बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीचे निदान आणि उपचार सामान्यतः थेट रुग्णालयात केले जातात. यासाठी पालकांना सहसा अतिरिक्त डॉक्टरांना भेटण्याची आवश्यकता नसते. प्रत्येक बाबतीत रोगाच्या सकारात्मक कोर्सची हमी दिली जाऊ शकत नाही.
उपचार आणि थेरपी
जर बिलीरुबिनची पातळी खूप जास्त असेल, 20 mg/dl पेक्षा जास्त असेल तर, बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी टाळण्यासाठी त्वरित उपचार सुरू करणे आवश्यक आहे. द्वारे पहिल्या 72 तासांत उपचार दिले जातात छायाचित्रण निळ्या प्रकाशासह. निळ्या प्रकाशाची तरंगलांबी 425 ते 475 नॅनोमीटर दरम्यान असते. phototherapy unconjugated रूपांतरित करते पाणी- अघुलनशील बिलीरुबिन पाण्यात विरघळणारे ल्युमिरुबिन. हे नंतर शरीरातून द्वारे उत्सर्जित केले जाते पित्त किंवा मूत्रपिंड. जेव्हा बिलीरुबिनची पातळी 30 mg/dl पेक्षा जास्त असते, छायाचित्रण काही मदत नाही. ए रक्तसंक्रमण नंतर दिले पाहिजे.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीचे निदान किती लवकर होते यावर अवलंबून असते उपचार रोगाची पहिली लक्षणे दिसू लागल्यानंतर किंवा बिलीरुबिनचे प्रमाण वाढल्यानंतर सुरू केले जाते. रोग सुरू होण्याआधीच, संयुग्मित बिलीरुबिनची एकाग्रता 15 mg/dl पेक्षा जास्त असल्यास, जलद प्रतिसादासाठी अर्भकाचे सतत निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. जेव्हा असंयुग्मित बिलीरुबिन मेंदूमध्ये रक्त-मेंदूचा अडथळा ओलांडते, तेव्हा ते फॉस्फोरिलेशन अवरोधित करून तेथील चेतापेशी नष्ट करते. प्रतिक्रिया या प्रक्रिया संभाव्य अपरिवर्तनीय आहेत. म्हणून ते यापुढे उलट केले जाऊ शकत नाहीत किंवा केवळ अंशतः. द पाणी- अघुलनशील असंयुग्मित बिलीरुबिन उपचारादरम्यान निळ्या प्रकाशाने पाण्यात विरघळणारे संयुग्मित बिलीरुबिनमध्ये रूपांतरित होते आणि त्यामुळे रक्त विनिमयाद्वारे शरीरातून काढून टाकले जाऊ शकते. उपचार न केल्यास, उशीरा सिक्वेल विकसित होऊ शकतो, ज्याची लक्षणे केवळ लक्षणात्मक उपचारांद्वारे कमी केली जाऊ शकतात. या उशीरा परिणामांमध्ये मोटर अडथळा, बहिरेपणा, सतत फेफरे येणे आणि मानसिक यांचा समावेश होतो मंदता. मोटर विकार इतर गोष्टींबरोबरच हातपायांच्या स्क्रूसारख्या हालचालींद्वारे प्रकट होतात. उशीरा नुकसान अधिक गंभीर आहे नंतर उपचार सुरू. तथापि, रोग सुरू झाल्यानंतर लगेच सुरू होणारे उपचार हे हमी देत नाही की उशीरा नुकसान होणार नाही. नवजात मुलांमध्ये बिलीरुबिनची पातळी वाढणे खूप सामान्य असल्यामुळे, हायपरबिलीरुबिनमिया (रक्तातील बिलीरुबिनचे प्रमाण वाढलेले) वेळेवर शोधण्यासाठी आणि त्यावर उपचार करण्यासाठी जन्मानंतर लवकर तपासणी करणे खूप महत्वाचे आहे.
प्रतिबंध
जन्मानंतर लवकर तपासणी करूनच बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी टाळता येते. जर बिलीरुबिनची पातळी गंभीरपणे वाढली असेल, तर निळा प्रकाश उपचार ताबडतोब दिला जाणे आवश्यक आहे किंवा, पातळी अत्यंत उच्च असल्यास, रक्त विनिमय रक्तसंक्रमण देणे आवश्यक आहे. जर कावीळ काही दिवसांनी घरी दिसली आणि मूल सुस्त झाले तर लगेच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.
फॉलो-अप
बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी असलेल्या व्यक्तीसाठी फॉलो-अपचे कोणतेही विशेष साधन सहसा उपलब्ध नसते. सर्वात वाईट परिस्थितीत, हे अट मुलाच्या मृत्यूसह घातक परिणाम देखील होऊ शकतात. लवकर निदान आणि उपचार रोगाच्या पुढील मार्गावर खूप सकारात्मक प्रभाव पडतो आणि विविध गुंतागुंत टाळू शकतो. नियमानुसार, लक्षणे दूर करण्यासाठी रुग्ण निळ्या प्रकाशासह रेडिएशनवर अवलंबून असतो. जर उपचार केले गेले नाहीत तर बहुतेकदा मुलाचा लगेच मृत्यू होतो. बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीसाठी पुढील पाठपुरावा बहुतेकदा नवजात मुलाचा समावेश होतो आणि आईचा नाही. मूल मानसिक उपचारांसाठी विशेष आधारावर अवलंबून असते मंदता आणि विकासाला आणखी विलंब होतो. वेगवेगळ्या औषधांच्या सहाय्याने देखील फेफरे दूर करता येतात. या प्रकरणात, पालकांनी हे सुनिश्चित केले पाहिजे की औषधे नियमितपणे घेतली जातात आणि संवाद इतर औषधांसह देखील विचारात घेतले पाहिजे. जन्मानंतर, मूल नियमित तपासणीवर अवलंबून असते. बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी देखील होऊ शकते आघाडी पालक आणि मुलाच्या नातेवाईकांच्या मानसिक अस्वस्थतेसाठी, बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीने बाधित इतर लोकांशी गहन चर्चा आणि संपर्क देखील येथे खूप उपयुक्त आहे.
आपण स्वतः काय करू शकता
बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीमध्ये स्वत: ची मदत करण्याचे पर्याय खूप मर्यादित आहेत. ही स्थिती नवजात मुलांमध्ये उद्भवते. त्याच्या स्वभावामुळे, ते त्यांची परिस्थिती सुधारण्यासाठी कोणतीही कारवाई करू शकत नाहीत. म्हणून, रोगाचे परिणाम सामान्यतः नातेवाईक आणि पालकांना सहन करावे लागतात. हे स्वतःला परिस्थितीमुळे असहाय्यतेच्या समोर दिसतात आणि त्यांनी त्यांच्या स्वतःच्या भावनिक अवस्थांचे नियमन केले पाहिजे. जर हे स्वतःहून साध्य करता येत नसेल, तर मानसिक मदत घ्यावी. नवजात मुलासाठी त्वरित वैद्यकीय सेवा महत्वाची आहे. उपस्थित डॉक्टर आणि परिचारिकांशी जवळून देवाणघेवाण आवश्यक आहे जेणेकरून स्थितीत बदल झाल्यास शक्य तितक्या लवकर प्रतिक्रिया दिली जाऊ शकते. आरोग्य. याशिवाय, नातेवाइकांना या आजाराबाबत पुरेशा प्रमाणात शिक्षण दिले पाहिजे तसेच स्वत:लाही माहिती द्यावी. परिणाम आणि त्रास वैयक्तिक आहेत, परंतु गंभीरपणे जीवन-हानीकारक प्रमाणात. शांतता राखली पाहिजे जेणेकरून संततीच्या हिताचे चांगले आणि इष्टतम निर्णय घेता येतील. कुटुंबातील सदस्यांमध्ये ऐक्य आणि परस्पर मजबुतीकरण हितावह आहे, जेणेकरून हितसंबंधांचा संघर्ष उद्भवणार नाही आणि कार्यालये किंवा अधिकारी यांचा सहभाग असावा. विवाद, स्वार्थ किंवा शक्तीचे खेळ शेवटी नवजात मुलाच्या आरोग्यास हानी पोहोचवतात आणि डॉक्टरांना उपचार पद्धतींसाठी पालकांच्या संमतीची आवश्यकता असताना वेळ विलंब होतो.
