फेनिलॅलानाइन: कार्य आणि रोग

फेनिलॅलानिन हा एक प्रोटीनोजेनिक अत्यावश्यक अमीनो acidसिड आहे जो सुगंधी सहा-मेम्बर्ड रिंग आहे जो बर्‍याच जणांच्या बिल्डिंग ब्लॉकच्या रूपात कार्य करतो. प्रथिने आणि पेप्टाइड्स. याव्यतिरिक्त, फेनिलॅलानाइन यात महत्वाची भूमिका बजावते नायट्रोजन चयापचय आणि मध्ये रूपांतरित केले जाऊ शकते यकृत टायरोसिनला, आणखी एक प्रोटीनोजेनिक अमीनो acidसिड. च्या संश्लेषणात फेनिलालाइन व टायरोसिन महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावतात मधुमेहावरील रामबाण उपाय, केस, थायरोक्सिन, आणि न्यूरोट्रांसमीटर डोपॅमिन, सेरटोनिन, आणि टायरामाइन

फेनिलॅलेनाइन म्हणजे काय?

फेनिलॅलानिन हा एक अल्फा-अमीनो acidसिड आहे जो बहुतेक प्रोटीनोजेनिकपेक्षा वेगळा असतो अमिनो आम्ल, केवळ एल-फॉर्ममध्येच नाही तर आर-फॉर्ममध्ये एन्टीटायमर म्हणून मर्यादित प्रमाणात बायोएक्टिव्ह देखील आहे. जरी आर-फेनिलॅलानिन जैव रसायनदृष्ट्या मोठ्या प्रमाणावर निष्क्रिय आहे आणि अमीनो inoसिडच्या कृत्रिम उत्पादनात पूर्णपणे आढळते, परंतु डी-फेनिलायनाइन काही न्यूरोट्रांसमीटरच्या नियंत्रणामध्ये काय भूमिका निभावते यावर चर्चा केली जाते. वेदना जटिल वैशिष्ट्यपूर्ण स्ट्रक्चरल वैशिष्ट्य म्हणून, फेनिलॅलानाईनची एक सुगंधित सहा-झिल्ली अंगठी आहे (बेंझिन रिंग) संलग्न हायड्रोकार्बन साखळीसह. सी 6 एच 5-सीएच 2-सीएच (एनएच 2) -सीओएच हे रासायनिक स्ट्रक्चरल सूत्र आहे, सी 6 एच 5 ग्रुप दर्शवते बेंझिन रिंग अमीनो acidसिड अँपिफिलिक आहे, याचा अर्थ असा आहे की ते चरबीमध्ये आणि दोन्हीमध्ये विद्रव्य आहे पाणी. रासायनिक सूत्रामधून, हे देखील पाहिले जाऊ शकते की फेनिलॅलानाइन संपूर्णपणे बनलेले आहे कार्बन, हायड्रोजन, नायट्रोजन आणि ऑक्सिजन, सर्वव्यापी पदार्थ. दुर्मिळ धातू, खनिजे or कमी प्रमाणात असलेले घटक अमीनो acidसिडचा भाग नाही. तथापि, मानवी चयापचय, टायरोसिनपासून पुरेशी प्रमाणात फेनिलालेनिनचे संश्लेषण करू शकत नाही, परंतु ते अन्नाच्या पुरवठ्यावर अवलंबून असते. फेनिलॅलानाइन बर्‍याच प्राण्यांमध्ये तसेच वनस्पतींच्या खाद्यपदार्थांमध्ये पुरेसे प्रमाण असते, त्यामुळे सामान्य, मिश्रित अमीनो inoसिडची कमतरता बाळगण्याची गरज नाही. आहार - सामान्य गृहीत धरून शोषण मध्ये क्षमता पाचक मुलूख.

कार्य, परिणाम आणि कार्ये

फेनिलॅलानिनचे सर्वात महत्वाचे कार्य आणि कार्य बर्‍याच बांधकामांमध्ये त्याच्या सहभागावर अवलंबून आहे प्रथिने आणि पेप्टाइड्स. त्याचप्रमाणे, हे काहींच्या संश्लेषणात सामील आहे हार्मोन्स ज्याची चयापचय प्रक्रियेच्या नियंत्रणामध्ये मध्यवर्ती स्थिती असते. ते आहेत हार्मोन्स जसे एड्रेनालाईन, नॉरॅड्रेनॅलीन, एल-डोपा, पीईए आणि केस. याव्यतिरिक्त, एल-फेनिलॅलानिन एक मूलभूत पदार्थ म्हणून कार्य करते ज्यामधून, उदाहरणार्थ न्यूरोट्रान्समिटर डोपॅमिन, सेरटोनिन, टायरामाइन आणि इतरांचे संश्लेषण केले जाते. एल-फेनिलॅलानाइन देखील आवश्यक अमीनो acidसिड टायरोसिनसाठी प्रारंभिक सामग्री म्हणून काम करते. मध्ये फेनिलॅलानाइन टायरोसिनमध्ये रूपांतरित होते यकृत हायड्रोक्लेशनद्वारे दोन चरणांमध्ये आणि विभाजित करून ए पाणी रेणू फेनिलॅलाईन हायड्रोक्लेझ ही एंजाइम आहे जी टायरोसिनचे रूपांतर उत्प्रेरित करते. अमीनो acidसिड टायरोसिनचा पर्यायी पुरवठा, जो आवश्यक आहे देखील - फेनेलालेनिन प्रमाणेच - खाण्याद्वारे मिळू शकतो. इतर सर्व विपरीत अमिनो आम्ल, जे केवळ त्यांच्या एल-फॉर्ममध्ये बायोएक्टिव्ह प्रभाव दर्शवितात, फेनिलॅलानिनच्या डी-एन्टाइओमेरचा संवेदनांवर कमीतकमी प्रभाव पडतो असे दिसते वेदना. एल- आणि डी-फेनिलॅलानिन (रेसमिक मिश्रण) चे मिश्रण वेदनशामक क्रिया दर्शविण्यासाठी आढळले. अशी शक्यता आहे की डीएल मिश्रण शरीरात स्वत: चे एन्केफेलिन बिघडण्यास अवरोधित करते ऑपिओइड्स - जेणेकरून वेदनाशामक प्रभाव दीर्घ आणि वर्धित असेल.

निर्मिती, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम स्तर

अत्यावश्यक अमीनो yसिड फेनिलॅलानाइन अन्नाद्वारे शोषले जाते. हे मुक्तपणे अस्तित्वात नाही, परंतु सामान्यत: रासायनिकरित्या तयार केलेल्या प्रथिने किंवा पॉलीपाईडच्या भाग म्हणून. चयापचयसाठी अमीनो acidसिड उपलब्ध करण्यासाठी, संबंधित प्रथिने प्रथम पचन करताना खाली खंडित करणे आवश्यक आहे आणि त्यानंतर अतिरिक्त चयापचयात पुढील चयापचयात “तुकड्यां” पासून विभक्त होणे आवश्यक आहे. एन्झाईम्स. एल-फेनिलॅलानिन तथाकथित शिमिकिक acidसिड मार्गमार्गे संश्लेषित केले जाते. यात एक जटिल बायोकेटॅलिटीक साखळी प्रतिक्रिया आहे जी ऑटोट्रोफिक वनस्पती आणि जीवाणू ताब्यात घ्या. ऑटोट्रोफिक जीवांचे विशिष्ट वैशिष्ट्य म्हणजे केवळ अजैविक पदार्थांपासून सेंद्रिय पदार्थ तयार करण्याची त्यांची क्षमता. नि: शुल्क एल-फेनिलॅलानिन कडू असते, तर त्याचा डी-एन्टाइओमेर, जो औद्योगिक उत्पादनात केवळ तयार होतो, मधुर असतो चव. एमिनो acidसिड उदाहरणार्थ आहार म्हणून दिले जाते परिशिष्ट आणि कृत्रिम स्वीटनरचा देखील एक भाग आहे एस्पार्टम.बायोएव्हेबल एल-फेनिलॅलानिन बद्ध स्वरूपात बर्‍याच पदार्थांमध्ये असते. वाळलेल्या वाटाणे आणि सोयाबीनमध्ये अक्रोडाचे तुकडे आणि मध्ये विशेषतः याची सामग्री जास्त आहे भोपळा बियाणे, आणि मासे आणि मांस विविध प्रकारच्या. फेनिलॅलानाइन आवश्यकता टायरोसिनच्या पुरवठ्यावर जोरदारपणे अवलंबून असतात. मध्ये टायरोसिन उपलब्ध नसल्यास आहार, शरीरास प्रति किलो 38 ते 52 मिलीग्राम शरीर आवश्यक असते वस्तुमान. जर टायरोसिन मुबलक प्रमाणात उपलब्ध असेल तर आहार, दररोजची आवश्यकता प्रति किलो शरीराच्या केवळ 9 मिग्रॅपर्यंत खाली येते वस्तुमान. नियमानुसार, फेनिलॅलानिनयुक्त पदार्थांमध्ये टायरोसिनचे एक समान प्रमाण असते. १ FA 1985 एफएओ / डब्ल्यूएचओची शिफारस प्रति किलो शरीरावर १-मिलीग्राम एल-फेनिलालाइन व एल-टायरोसिनची संयुक्त आवश्यकता आहे. वस्तुमान दररोज अशाप्रकारे, kg० किलोग्राम बॉडी मास असलेल्या प्रौढ व्यक्तीला दररोज दोन पदार्थांचे 80 मिलीग्राम आवश्यक असते.

रोग आणि विकार

आहारात फेनिलालाइन आणि टायरोसिनचा कायमचा अपुरा पुरवठा झाल्यास कमतरतेची लक्षणे अत्यंत दुर्मिळ आहेत, परंतु त्याचे गंभीर परिणाम होऊ शकतात, विशेषत: न्युरोनल क्षेत्रात. बर्‍याच लोकांच्या संश्लेषणाची कमजोरी व्यतिरिक्त हार्मोन्स मज्जातंतू तंतूंच्या मायलेनेशनमध्ये गडबड झाल्याने न्यूरोट्रांसमीटर, कमतरता देखील दिसून येते. कमतरतेच्या विरूद्ध, फेनिलॅलानिनचे अतिरेकीकरण (फेनिलकेटोनुरिया), अनुवांशिक चयापचय डिसऑर्डरमुळे उद्भवू शकते. हा रोग स्वयंचलित रीसेटिव्ह पद्धतीने मिळाला आहे आणि फेनिलॅलानिन हायड्रोक्लेझ एंजाइमचे उत्पादन कमी होते ज्यामुळे फेनिलालाइनला टायरोसिनमध्ये रूपांतर करता येते. एंजाइमच्या कमी क्रियामुळे तथाकथित एमिनो acidसिडची मजबूत वाढ होते फेनिलकेटोनुरिया, कारण टायरोसिनचे रूपांतरण त्याच वेळी फेनिलॅलानिनचे र्हास मार्ग आहे. त्याच वेळी, टायरोसिनची कमतरता उद्भवते कारण संश्लेषण मार्ग अवरोधित आहे. या संदर्भातील आणखी एक अनुवंशिक रोग म्हणजे हार्टनप सिंड्रोम. हा एक मेटाबोलिक डिसऑर्डर आहे जो संपूर्ण फेनिलायनाईन वाहतुकीस अडथळा आणतो पेशी आवरण. यामुळे सीएनएसमध्ये गंभीर समस्या उद्भवतात, त्वचाआणि पाचक मुलूख.