फिब्रोनेक्टिन एक ग्लूकोप्रोटिन आहे आणि शरीरातील पेशींच्या संयोगात किंवा मध्ये मुख्य भूमिका निभावते रक्त गठ्ठा. जीव मध्ये, तो चिकट शक्ती तयार करण्याची क्षमता संबंधित अनेक भिन्न कार्ये करतो. फायब्रोनेक्टिनच्या निर्मितीमध्ये रचनात्मक दोष असू शकतात आघाडी तीव्र करणे संयोजी मेदयुक्त कमजोरपणा
फायब्रोनेक्टिन म्हणजे काय?
फायब्रोनेक्टिन ग्लूकोप्रोटिनचे प्रतिनिधित्व करते ज्याचे 440 केडीए (किलोडाल्टन) चे आण्विक वजन असते. हे पेशी आणि शरीराच्या पेशी आणि विविध थरांमधील, शरीराच्या पेशी आणि इंटरसेल्युलर मॅट्रिक्स दरम्यान आणि दरम्यान दरम्यान आसंजन शक्ती तयार करते. प्लेटलेट्स दरम्यान रक्त गठ्ठा. म्हणून, हे समर्थन करते जखम भरून येणे, जखम बरी होणे, भ्रुण, रक्तस्त्राव, सेल माइग्रेशन दरम्यान सेल आसंजन किंवा फागोसाइट्स प्रति प्रतिरोधक बंधन. प्राथमिक फायब्रोनेक्टिनमध्ये 2355 असतात अमिनो आम्ल आणि १ is आयसोफॉर्म बनवतात. हे बाह्य पेशी तसेच सोमाटिक पेशींमध्ये आढळते. पेशींच्या बाहेर हे एक अघुलनशील प्रथिने दर्शवते. सेल प्लाझ्माच्या आत हे विद्रव्य प्रोटीन आहे. फायब्रोनेक्टिनचे सर्व प्रकार समान एफएन 15 द्वारे एन्कोड केलेले आहेत जीन. विद्रव्य फायब्रोनेक्टिनमध्ये दोन डिसोल्फाइड पुलाद्वारे जोडलेल्या दोन आयसोमेरिक प्रोटीन साखळ्या असतात. अघुलनशील फायब्रोनेक्टिनमध्ये, हे रेणू डिस्फाईल्डद्वारे पुन्हा एकमेकांशी जोडलेले आहेत पूल फायब्रिल सारखी रचना तयार करणे.
शरीर रचना आणि रचना
मूलभूत रचनेत, फायब्रोनेक्टिन दोन रॉड-सारख्या प्रथिने साखळ्यांचे एक विषमकिरण दर्शविते. हे डिस्फाईड ब्रिजद्वारे जोडलेले आहेत. आयसोमेरिक प्रोटीन साखळ्या त्याचमधून व्यक्त केल्या जातात जीन, एफएन 1 जनुक. वेगवेगळ्या बेस क्रमांकाचा याचा परिणाम वैकल्पिक विभाजनामुळे होतो जीन. प्रत्येक जनुकात एक्सॉन आणि इंटर्न असतात. एक्सॉन्स हे असे विभाग आहेत जे प्रोटीन संरचनेत भाषांतरित केले जातात. दुसरीकडे, इंट्रॉन निष्क्रिय जनुक विभाग आहेत. वैकल्पिक चकतीमध्ये, बेस जोड्यांचा क्रम समान राहतो, परंतु एक्सन आणि इंटर्न वेगवेगळ्या जनुक विभागांवर आढळतात. अनुवांशिक माहितीच्या अनुवादामध्ये वाचन करण्यायोग्य एक्सॉन्स एकत्र एकत्रित केले जातात आणि इंटॉन्स एक्साइज केले जातात. समान अनुवांशिक माहितीचे हे वैकल्पिक भाषांतर त्याच जीनमधून एकाधिक आयसोमेरिक प्रोटीन साखळी तयार करण्यास अनुमती देते. दोन आयसोमेरिक प्रोटीन साखळ्यांपासून बनविलेले फायब्रोनेक्टिन विद्रव्य आहे, मध्ये तयार होते यकृत आणि प्रवेश करते रक्त प्लाझ्मा तेथे संदर्भात रक्तातील गोठण्यास जबाबदार आहे जखम भरून येणे, जखम बरी होणे आणि मेदयुक्त पुन्हा निर्माण. अघुलनशील फायब्रोनेक्टिन मॅक्रोफेज, एंडोथेलियल सेल्स किंवा फायब्रोब्लास्ट्समध्ये तयार होते. त्यात समान मूलभूत रचना आहे. येथे, तथापि, स्वतंत्र फायब्रोनेक्टिन रेणू पुन्हा डिस्फाईडद्वारे एकत्र जोडलेले आहेत पूल पेशी एकत्र ठेवून फायब्रिलर प्रोटीन रचना तयार करणे. अॅडिसिव्ह फोर्स तयार करण्याची क्षमता वारंवार येणार्‍या अमीनो acidसिड अनुक्रमांमुळे होते प्रथनाचे पचन होऊन निर्माण झालेले एक आवश्यक ऍमिनो आम्ल-ग्लिसाइन-एस्पार्टेट यामुळे फायब्रोनेक्टिनला तथाकथित इंटिग्रिन्स (पेशींच्या पृष्ठभागावरील आसंजन रिसेप्टर्स) मध्ये चिकटते. फायब्रोनेक्टिनची प्रथिने साखळी 40 ते 90 असणार्‍या बर्‍याच डोमेनपासून बनविली जातात अमिनो आम्ल. डोमेनच्या होमोलॉजीच्या आधारावर, फायब्रोनेक्टिन पॉलीपेप्टाइड साखळ्यांना तीन स्ट्रक्चरल प्रकार, आय, II आणि III मध्ये वर्गीकृत केले जाते.
कार्य आणि भूमिका
फिब्रोनेक्टिन सामान्यत: विशिष्ट स्ट्रक्चरल युनिट्स एकत्र ठेवण्यासाठी कार्य करते. यामध्ये पेशी, एक्स्ट्रासेल्युलर मॅट्रिक्स, विशिष्ट थर आणि प्लेटलेट्स. पूर्वी, फायब्रोनेक्टिनला सेल गोंद म्हणून देखील संबोधले जात असे. हे सुनिश्चित करते की ऊतकांमधील पेशी एकत्र राहतात आणि वेगळ्या होऊ नयेत. सेल स्थलांतरणातही याची प्रमुख भूमिका आहे. प्रतिजैविकांना मॅक्रोफेजचे डॉकिंगदेखील फायब्रोनेक्टिनने मध्यस्थ केले. याव्यतिरिक्त, फायब्रोनेक्टिन भ्रूण आणि सेल भेदभावाच्या बर्‍याच प्रक्रिया नियंत्रित करते. तथापि, घातक ट्यूमरमध्ये, फायब्रोनेक्टिन बर्‍याचदा कमी होते. हे ट्यूमरला सक्षम करते वाढू ऊतक आणि फॉर्म मध्ये मेटास्टेसेस ट्यूमर सेल्स शेड करून. रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये विरघळणारे फायब्रोनेक्टिन रक्तस्त्राव बंद करण्यासाठी रक्त गुठळ्या तयार करण्यास सक्षम करते जखमेच्या. या प्रक्रियेत, वैयक्तिक रक्त प्लेटलेट्स फायब्रिनच्या निर्मितीद्वारे एकत्र अडकले आहेत. ऑप्सिनिन म्हणून, फायब्रोनेक्टिन रिसेप्टर्स म्हणून मॅक्रोफेजच्या पृष्ठभागाशी बांधले जाते. या रिसेप्टर्सच्या मदतीने, मॅक्रोफेजेस विशिष्ट रोगजनक कणांना बांधू आणि समाविष्ट करू शकतात.बाह्य सेल्युलर स्पेसमध्ये, पेशींचे निराकरण करणार्‍या मॅट्रिक्सच्या निर्मितीसाठी अघुलनशील फायब्रोनेक्टिन जबाबदार आहे.
रोग
फायब्रोनेक्टिनची कमतरता किंवा संरचनात्मक विकृती अनेकदा गंभीर असतात आरोग्य परिणाम. उदाहरणार्थ, याचा परिणाम म्हणून कर्करोग ट्यूमरच्या आत वाढणे, फायब्रोनेक्टिन एकाग्रता कमी होते. ट्यूमरमधील सेल असोसिएशन कमी होते आणि पेशी वेगळ्या स्थलांतर करतात. हे वारंवार ठरतो मेटास्टेसेस ट्यूमर पेशी विभाजित झाल्यामुळे आणि लसीका प्रणालीद्वारे किंवा रक्त प्लाझ्माद्वारे शरीराच्या इतर भागात स्थानांतरित झाल्यामुळे होते. याव्यतिरिक्त, फायब्रोनेक्टिनच्या कमतरतेमुळे कर्करोग पेशी देखील करू शकतात वाढू अधिक द्रुतपणे शेजारच्या ऊतीमध्ये जा आणि त्यास विस्थापित करा. शिवाय, आनुवंशिक रोग आहेत की आघाडी च्या एक दोष करण्यासाठी संयोजी मेदयुक्त. एक उदाहरण आहे एहिलर्स-डॅन्लोस सिंड्रोम. एहिलर्स-डॅन्लोस सिंड्रोम हा एक आजार नाही, परंतु एखाद्या जटिलतेचे प्रतिनिधित्व करतो संयोजी मेदयुक्त दोष प्रकार एक्स अनुपस्थित किंवा सदोषीत फायब्रोनेक्टिनमुळे होतो. हे एफएन 1 जनुकातील उत्परिवर्तन आहे. याचा परिणाम कठोर होतो संयोजी ऊतक कमकुवतपणा. हा रोग स्वयंचलित रीसासिव्ह पद्धतीने वारसा मिळाला आहे. हे अत्यंत चिडचिडेपणाने प्रकट होते त्वचा आणि हायपरमोबिलिटी सांधे. कारणास्तव मोठ्या फरक असूनही संयोजी ऊतक कमकुवतपणाया कॉम्प्लेक्सच्या वैयक्तिक आजाराची लक्षणे सारखीच आहेत. डॅनिश त्वचाविज्ञानी एडवर्ड एहलर आणि फ्रेंच त्वचाविज्ञानी हेनरी-अलेक्झांड्रे डॅन्लोस यांच्या मते, याची मुख्य लक्षणे एहिलर्स-डॅन्लोस सिंड्रोम तीव्र ओव्हरस्ट्रेचिंग आणि फाटलेले आहेत त्वचा. शेवटी, एफएन 1 जनुकातील विशिष्ट उत्परिवर्तन देखील होऊ शकते आघाडी ग्लोमेरुलोपॅथीला (मूत्रपिंडाच्या कर्करोगांचे रोग). ही एक गंभीर बाब आहे मूत्रपिंड बहुतेक वेळा आवश्यक असणारा रोग डायलिसिस उपचार
