प्लम्मर-विन्सन सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

प्लम्मर-विन्सन सिंड्रोम हे औषधांनी डिसफॅगियाचे त्रिकूट असल्याचे समजले आहे, लोह कमतरता, आणि दीर्घकाळापर्यंत लोहाच्या कमतरतेमुळे उद्भवणारी अन्ननलिका atट्रोफी. उपचार कारण आहे, त्या मध्ये लोह कमतरता नुकसान भरपाई दिली जाते आणि लक्षणे अशा प्रकारे दु: खी होतात. उपचार न केलेले सिंड्रोम कार्सिनोमास प्रोत्साहित करते.

प्लमर-विन्सन सिंड्रोम म्हणजे काय?

प्लुमर-विन्सन सिंड्रोम हे दीर्घकालीन परिणामी उद्भवणारे एक लक्षण जटिल आहे लोह कमतरता. सिंड्रोम सिडरोपेनिक डिसफॅजिया किंवा पेटरसन-ब्राउन-केली सिंड्रोम म्हणून देखील ओळखला जातो. या रोगाचे नाव यूएस इंटर्नलिस्ट एचएस प्लम्मर आणि सर्जन पी. विन्सन यांचे नाव देण्यात आले आहे, ज्यांनी पहिल्यांदा विसाव्या शतकात लक्षण कॉम्प्लेक्सचे वर्णन केले होते. प्लुमर-विन्सन सिंड्रोमचे वैशिष्ट्य म्हणजे मुख्यतः ट्रॉफिक त्रास. अशाच प्रकारे, इनर्व्हर्वेशन क्षेत्रात पौष्टिक त्रास होतो नसा ज्ञात आहेत. च्या मलिनकिरण व्यतिरिक्त त्वचा, थॉर्मोरग्यूलेशनचा त्रास कधीकधी ट्रॉफिक डिस्टर्बनाच्या संदर्भात होतो. सिंड्रोमचे विस्तृतपणे वर्गीकरण केले आहे अशक्तपणापासून लोखंड कमतरता अशक्तपणा ही लक्षणे खाली ठेवते. डिसऑर्डरच्या व्यापकतेबद्दल अचूक डेटा अस्तित्त्वात नाही, परंतु सिंड्रोम दुर्मिळ असल्याचे मानले जाते. आयुष्याच्या चौथ्या ते सातव्या दशकात युरोपियन वंशाच्या स्त्रियांवर सर्वाधिक परिणाम होतो. तथापि, हा आजार मुलांमध्ये आणि पौगंडावस्थेतील मुलांमध्ये देखील दिसून आला आहे.

कारणे

प्लम्मर-विन्सन सिंड्रोमचे कारण आहे लोखंड कमतरता अशक्तपणा जो बराच काळ टिकून राहतो. दीर्घकालीन आणि गंभीरपणे लोखंड कमतरता, ropट्रोफिस श्लेष्मल त्वचेवर बनतात, बहुतेकदा सबम्यूकोसल दाहक प्रतिक्रियांसह असतात. हे शोषणे प्रामुख्याने च्या श्लेष्मल त्वचेवर परिणाम करतात मौखिक पोकळी प्लम्मर-विन्सन सिंड्रोमच्या अर्थाने लोहाच्या कमतरतेच्या संदर्भात अन्ननलिका. अन्ननलिकेमध्ये, दृष्टीदोष वाढणे आणि प्रगतीशील पुनर्जन्म पडदा कारणीभूत ठरतात गिळताना त्रास होणे आणि गिळंकृत करणे वेदनादायक बनवा, उदाहरणार्थ. इतर अनेक घटकांना प्राथमिक मानले पाहिजे लोहाच्या कमतरतेची कारणे. व्यतिरिक्त कुपोषणउदाहरणार्थ, अनुवांशिक पूर्वस्थिती सिंड्रोमच्या घटनेत सामील असू शकते. तेच ऑटोइम्यून प्रक्रियेस लागू होते. या अतिरिक्त घटकांची प्रासंगिकता हा सध्याच्या संशोधनाचा विषय आहे आणि परिणामी अद्याप निश्चितपणे पुष्टीकरण झालेले नाही.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

प्लम्मर-विन्सन सिंड्रोममध्ये सहसा त्रिकूट असतो: डिसफॅगिया व्यतिरिक्त, लोहाची कमतरता अशक्तपणा आणि एसोफेजियल शोष उपस्थित आहेत. डिसफॅजीया संबंधित असू शकतो किंवा असू शकत नाही वेदना. बर्‍याचदा, बर्‍याच वर्षांच्या चिकाटीने डिसफॅजीया वाढतो. कारण त्याचा प्रामुख्याने घन अन्नावर परिणाम होतो, यामुळे बहुतेकदा तो कमी होतो. प्लम्मर-विन्सन सिंड्रोमच्या रुग्णांनाही अशक्तपणाच्या विशिष्ट लक्षणांमुळे त्रास होतो. अशक्तपणा व्यतिरिक्त, या लक्षणांमध्ये आश्चर्यकारक उदासपणा, सहज थकवा आणि कधीकधी समाविष्ट आहे टॅकीकार्डिआ. याव्यतिरिक्त, काही रुग्ण ग्लोसिसिटिस, कोप-यात चिलिटिस ग्रस्त आहेत तोंड, किंवा कोइलोनेशियासारख्या नखे ​​बदल. दोन्ही प्लीहा आणि कंठग्रंथी रूग्णांची संख्या वाढविली जाऊ शकते. स्प्लेनोमेगाली हे तितकेच समजण्यासारखे लक्षण आहे. जर उपचार न केले तर प्लमर-विन्सन सिंड्रोम अपुत्र अन्ननलिकेस atटिपिया किंवा डिसप्लेसीया होऊ शकते. उपकला आणि म्हणूनच अन्ननलिका कार्सिनोमा किंवा कर्करोगाचा धोकादायक घटक म्हणून समजले पाहिजे स्क्वॅमस सेल कार्सिनोमा. प्लुमर-विन्सन सिंड्रोमपासून कार्सिनोमाच्या विकासास सहसा वेळ लागतो आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये वेळेवर उपचार करून प्रतिबंधित केला जाऊ शकतो.

निदान आणि रोगाची प्रगती

प्लमर-विन्सन सिंड्रोमचे निदान इतिहासाद्वारे केले गेले आहे आणि रक्त काम. द रक्त मोजणी दाखवते लोह कमतरता अशक्तपणा ठराविक हायपोक्रोमिक मायक्रोसाइटिक पैलूसह. लोह कमतरतेची पुष्टीकरण सीरम लोहाच्या प्रयोगशाळेच्या निर्धारणाद्वारे किंवा फेरीटिन. प्लुमर-विन्सन सिंड्रोमच्या संशयास्पद निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, उपचार करणार्‍या डॉक्टरांच्या मदतीने श्लेष्मल त्वचेतील पॅथॉलॉजिकल वैशिष्ट्यपूर्ण बदल शोधू शकता गॅस्ट्रोस्कोपी esophageal पडदा च्या. हिस्टोपाथोलॉजिकल टिशू बदलांची तपासणी ए बायोप्सी आणि अशा प्रकारे म्यूकोसल ऊतक काढून टाकणे आणि तपासणी करणे. ए बायोप्सी वरच्या एसोफेजियल ट्रॅक्टच्या पूर्व-विद्यमान कार्सिनोमाच्या संशयाची पुष्टी किंवा त्यास नाकारू देखील शकते. लवकर उपचार केलेल्या प्लंमर-विन्सन सिंड्रोमचा निदान अनुकूल आहे. तथापि, उपचार न केल्यास, कार्सिनोमा होण्याचा धोका जास्त असतो आणि रोगनिदान त्या अनुरुप प्रतिकूल होते.

गुंतागुंत

प्लुमर-विन्सन सिंड्रोममुळे पीडित व्यक्ती प्रामुख्याने अशक्तपणामुळे ग्रस्त असतात. परिणामी, दबावाखाली काम करण्याची रुग्णाची क्षमता लक्षणीय प्रमाणात कमी होते आणि याव्यतिरिक्त, रुग्ण निरंतर राहतो थकवा. बाधित व्यक्ती देखील फिकट गुलाबी दिसतात आणि यापुढे दैनंदिन जीवनात सक्रियपणे भाग घेत नाहीत. प्लुमर-विन्सन सिंड्रोमच्या परिणामी वजन कमी होऊ शकते आणि सामान्यत: इतर कमतरतेच्या लक्षणांशी संबंधित असते. प्लम्मर-विन्सन सिंड्रोममुळे विविध कर्करोग होण्याचा धोका वाढतो, म्हणून पीडित लोक सहसा विविध थेरपी आणि स्क्रीनिंगवर अवलंबून असतात. त्याचप्रमाणे, प्लुमर-विन्सन सिंड्रोम देखील करू शकतो आघाडी सह मानसिक अस्वस्थता किंवा अस्वस्थ, सह उदासीनता सर्वात वाईट परिस्थितीत उद्भवते. या आजाराने रुग्णाची जीवन गुणवत्ता लक्षणीय प्रमाणात कमी आणि मर्यादित केली आहे. नियमानुसार, निदान तुलनेने द्रुतपणे केले जाते, जेणेकरुन प्लुमर-विन्सन सिंड्रोमचे लवकर उपचार देखील शक्य होते. औषधोपचारांच्या मदतीने किंवा विविध हस्तक्षेपांद्वारे उपचार केले जातात. गुंतागुंत सहसा होत नाही आणि हा रोग नेहमीच सकारात्मक वाढतो. प्लुमर-विन्सन सिंड्रोमच्या लवकर निदान आणि उपचारानंतर, रुग्णाची आयुर्मान साधारणत: कमी होत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

प्लुमर-विन्सन सिंड्रोमचा सर्व बाबतीत डॉक्टरांनी उपचार केला पाहिजे कारण यामुळे स्वत: ची चिकित्सा होत नाही आणि लक्षणे सहसा वाढतच राहतात. प्लम्मर-विन्सन सिंड्रोम देखील ट्यूमरच्या घटनेस अनुकूल आहे, म्हणून त्यांचे आयुर्मान कमी होऊ नये म्हणून रूग्ण नियमित तपासणीवर अवलंबून असतात. पीडित व्यक्तीला त्रास होत असल्यास या सिंड्रोमच्या बाबतीत डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा गिळताना त्रास होणे, जे तरुण वयात उद्भवू शकते. तसेच, अचानक वजन कमी होणे सिंड्रोम दर्शवू शकते आणि एखाद्या डॉक्टरांद्वारे तपासणी करणे आवश्यक आहे. रुग्णाचे कोपरे तोंड बरेचदा उघडलेले फाटलेले असतात आणि तेथे तीव्र फिकटपणा असतो. थकवा आणि यादी नसलेली. बर्‍याच बाबतीत, च्या विकृत रूप नखे प्लुमर-विन्सन सिंड्रोम देखील दर्शवते आणि एखाद्या डॉक्टरांद्वारे त्याची तपासणी केली पाहिजे. या रोगाचे निदान आणि उपचार विविध तज्ञांद्वारे केले जातात आणि नेहमीच रोगाच्या अचूक प्रकटीकरणावर अवलंबून असतात. बहुतांश घटनांमध्ये, याचा परिणाम आयुर्मान कमी होतो.

उपचार आणि थेरपी

कारण उपचार हा मुख्य लक्ष असतो उपचार प्लुमर-विन्सन सिंड्रोममध्ये. कारक लोहाच्या कमतरतेवर उपचार केले पाहिजेत आणि उत्तम प्रकारे त्याची भरपाई केली पाहिजे. तोंडी प्रशासन लोह च्या पूरक सहसा लोहाच्या कमतरतेवर उपचार करण्याचा आदेश दिला जातो, जो सिंड्रोमच्या तीव्रतेवर अवलंबून अनेक महिन्यांपर्यंत वाढू शकतो. अपवादात्मक प्रकरणांमध्ये, द प्रशासन तयारी देखील पालक केले जाऊ शकते. एकदा रुग्णाची कारक अशक्तपणा सुधारल्यास, प्लम्मर-विन्सन सिंड्रोमची लक्षणे सहसा स्वतःच निराकरण करतात. जर लक्षणांचे निराकरण करण्यासाठी लोहाची पुरवणी पुरेसे नसेल तर, पीडित अन्ननलिकेचे क्षेत्र यांत्रिकी बिघडवणे शक्य आहे. तथापि, प्लंबर-विन्सन सिंड्रोम सहसा तयारीने आधीच प्रभावीपणे उपचार केला जातो. तथापि, जर अन्ननलिकेचा लुमेन महत्त्वपूर्णपणे जाळीतून सरकला असेल तर डिसफॅजिया कायम राहतो आणि पुढील सुधारात्मक उपाय अनुसरण करणे आवश्यक आहे. त्याप्रमाणे, एसोफेजियल जाळीच्या विघटनाचा विचार केला जाऊ शकतो. उपचार पूर्ण झाल्यानंतर, बंद करा देखरेख रुग्णांची शिफारस केली जाते. खरंच, लक्षणे सोडवल्यानंतरही, प्लम्मर-विन्सन सिंड्रोमच्या रूग्णांचा धोका जास्त असतो स्क्वॅमस सेल कार्सिनोमा घशाचा किंवा अन्ननलिकेचा. कोणतेही शोधण्यासाठी तीन महिन्यांच्या अंतराने पाळत ठेवणे आवश्यक आहे कर्करोग पुरेशी पेशी.

प्रतिबंध

प्लमर-विन्सन सिंड्रोम टाळता येतो. कारण लोह कमतरता अशक्तपणा चे कारण आहे अटसध्याच्या संशोधनानुसार संतुलित आहार प्रतिबंधित करण्यात मदत करू शकते. जर प्रथम ठिकाणी लोहाची कमतरता विकसित होत नसेल तर लक्षण कॉम्प्लेक्स उद्भवणार नाही.

फॉलो-अप

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्लम्मर-विन्सन सिंड्रोममुळे ग्रस्त व्यक्तीकडे फारच कमी किंवा विशेष नसतात उपाय किंवा नंतर काळजी घेण्याचे पर्याय. प्राथमिक लक्ष वेगाने लक्ष केंद्रित करून किंवा इतर गुंतागुंत होण्यापासून रोखण्यासाठी या रोगाचे लवकर निदान करणे यावर लक्ष केंद्रित केले आहे. म्हणून पीडित व्यक्तीने प्लम्मर-विन्सन सिंड्रोमच्या पहिल्या लक्षणांवर डॉक्टरांशी संपर्क साधावा आणि उपचार सुरू करावेत. त्यापैकी बहुतेक प्रभावित औषधे विविध औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात आणि पूरक लक्षणे कायमस्वरुपी दूर करण्यासाठी आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, योग्यरित्या. पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी औषधाचा नियमित आहार आणि योग्य डोस नेहमीच पाळला पाहिजे. प्लुमर-विन्सन सिंड्रोममुळे ट्यूमरची शक्यता देखील लक्षणीय प्रमाणात वाढते, म्हणून बाधित झालेल्यांनी स्वत: डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी केली पाहिजे. यामुळे ट्यूमरचा पुढील प्रसार रोखता येतो. बहुतेकदा, प्रभावित लोक त्यांच्या स्वत: च्या कुटुंबाच्या मदतीवर आणि आधारावर अवलंबून असतात, ज्यामुळे मानसिक उन्नती टाळता येऊ शकते किंवा उदासीनता. या संदर्भात, स्वतःच्या कुटूंबियांशी प्रेमळ आणि गहन संभाषणे बर्‍याचदा महत्त्वाच्या असतात.

हे आपण स्वतः करू शकता

प्लम्मर-विन्सन सिंड्रोमचे कारण आहे लोह कमतरता अशक्तपणा जो बराच काळ टिकून राहिला आहे, उपस्थित चिकित्सक लोहयुक्त तयारी लिहून देईल. तथापि, लोह प्रामुख्याने अन्नातून शोषला जात असल्याने, त्याचे शोषण घरी देखील समर्थित केले जाऊ शकते. या कारणासाठी उच्च लोह सामग्रीसह असलेल्या पदार्थांची शिफारस केली जाते. विशेषतः उच्च एकाग्रता प्रामुख्याने गोमांस सारख्या लाल मांसामध्ये लोह हे प्राण्यांच्या उत्पादनांमध्ये असते. कोंबडी आणि टर्कीच्या मांसामध्ये काहीसे कमी प्रमाणात आहे. वनस्पती स्त्रोतांमध्ये कोशिंबिरीसाठी वापरण्यात येणारा एक पाला व त्याचे झाड गडद वाण समाविष्टीत आहे, उदाहरणार्थ अरुगुला आणि कोकरू च्या कोशिंबिरीसाठी वापरण्यात येणारा एक पाला व त्याचे झाड. धान्य जसे ओट्स, बाजरी आणि बकवासमध्ये लोह देखील असतो. मेनूवरील या पदार्थांव्यतिरिक्त, तथापि हे देखील लक्षात घेणे आवश्यक आहे की विशिष्ट घटक लोह प्रतिबंधित करतात किंवा सुलभ करतात शोषण. उदाहरणार्थ, आपण नेहमी घेण्याचे सुनिश्चित केले पाहिजे व्हिटॅमिन सी जेवण करण्यापूर्वी किंवा दरम्यान, उदाहरणार्थ केशरी रस किंवा ताजी फळांच्या रूपात. असल्याने कॅफिन आणि कॅल्शियम प्रतिबंधित शोषण शरीरातील लोहाचे सेवन केल्यापासून एक ते दोन तासांचे अंतर पाळले पाहिजे कॉफी, काळी चहा तसेच दुग्धजन्य पदार्थ म्हणून आहाराद्वारे लोह शोषण समर्थित केले जाऊ शकते. तथापि, आहारासह उपचार परिशिष्ट डॉक्टरांनी लिहून दिलेली जागा बदलू नये आहार प्लुमर-विन्सन सिंड्रोममध्ये.