प्रोग्रेसिव्ह सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

पुरोगामी प्रणालीगत ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग (पीएसएस) हा एक तीव्र दाहक रोग आहे संयोजी मेदयुक्त आणि संवहनी प्रणाली शरीराच्या डिसस्ट्र्युलेशनमुळे उद्भवते रोगप्रतिकार प्रणाली. महिलांना सामान्यत: पुरोगामी प्रणाल्यांचा जास्त त्रास होतो ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग पुरुषांपेक्षा

पुरोगामी प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा म्हणजे काय?

पुरोगामी प्रणालीगत ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग (पीपीएस) एक जुनाट आहे दाह या संयोजी मेदयुक्त आणि रक्तवहिन्यासंबंधी प्रणाली त्वचा आणि अंतर्गत अवयव एक अकार्यक्षम पासून परिणाम रोगप्रतिकार प्रणाली (स्वयंप्रतिरोधक रोग). च्या एक dysregulation मुळे रोगप्रतिकार प्रणाली, पुरोगामी सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मामध्ये रोगप्रतिकारक शक्ती शरीराच्या स्वतःच्या कोलेजेनसवर हल्ला करते संयोजी मेदयुक्त (कोलेजेनोसिस) आणि जळजळ प्रतिक्रियांचे कारण बनते ज्यामुळे आघाडी च्या लवचिकतेचे नुकसान त्वचा, आणि नंतर देखील अवयव आणि कडक होणे (स्क्लेरोसिस) साठी. यामुळे बोटांच्या आणि हातांच्या एडिमा तसेच स्क्लेरोडाक्टिली चेहर्याचा अभिव्यक्ती गमावल्यामुळे प्रगतीशील सिस्टीम स्क्लेरोडर्माचे वैशिष्ट्यपूर्ण मुखवटा, चेहर्यावरील अभावाचे आभाळ कमी होणे आणि फुफ्फुसे येणे. सांधे (आर्थस्ट्रॅगियस).

कारणे

पुरोगामी प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माची वैशिष्ट्ये प्रतिरक्षा बिघडल्यामुळे उद्भवतात, ज्यायोगे रोगप्रतिकारक शक्ती शरीराच्या स्वतःच्या संरचनांवर, विशेषत: कोलेजेनस कनेक्टिव्ह टिश्यू आणि व्हस्क्युलर सिस्टमवर हल्ला करते. त्वचा आणि अंतर्गत अवयव, दाहक प्रतिक्रिया कारणीभूत. याव्यतिरिक्त, पुरोगामी सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मामध्ये, संयोजी ऊतकांच्या काही फाइल्स (फायब्रोब्लास्ट्स) चे डिसरेग्युलेशन होते ज्यामुळे ते अधिक संश्लेषित करतात. कोलेजन, जे त्वचेमध्ये जमा होते आणि कारणीभूत होते त्वचा बदल पुरोगामी सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माचे वैशिष्ट्य आणि जसजसे ते प्रगति करत आहे तसतसे संयोजी ऊतक आणि रक्तवहिन्यासंबंधी बदल अंतर्गत अवयव. या डिसरेगुलेशनचे ट्रिगर अद्याप माहित नाही. अनुवांशिक घटकांव्यतिरिक्त, व्हायरल आणि बॅक्टेरियातील प्रतिजन तसेच निश्चित औषधे, ट्यूमर, अतिनील प्रकाश आणि सेक्स हार्मोन्स पुरोगामी प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मासाठी ट्रिगर म्हणून चर्चा केली जाते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

पुरोगामी सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माची लक्षणे तीन टप्प्यात विभागली जाऊ शकतात. सुरुवातीला, त्वचा बदल आणि दाट हात आणि पाय वर नोंद आहेत. प्रगतीशील सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माचा प्रारंभिक टप्पा देखील हाताच्या सूज द्वारे दर्शविला जातो. संयोजी ऊतक वाढत्या कठोर होते. तो तुटतो. रायनॉड सिंड्रोम देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. हे पांढरे-निळे, असुरक्षित हाताने दर्शविले जाते. कधीकधी पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे कडक डाग ऊतींनी ओझे असलेल्या त्वचेच्या तणावग्रस्त भागात या टप्प्यावर उद्भवते. चेहर्याचा अभिव्यक्ती वाढत्या प्रमाणात कमी होत आहे. प्रगतीशील त्वचेच्या तणावामुळे मुखवटासारखे चेहर्यावरील वैशिष्ट्ये उद्भवतात. पासून ओठ टिशू कडक होणे, किरणोत्सार करणे यामुळे प्रदेश देखील प्रभावित होऊ शकतो झुरळे अनेकदा सुमारे तयार तोंड उघडत आहे. द तोंड वाढत्या प्रमाणात लहान होते. वैद्यकीयदृष्ट्या, याला मायक्रोस्टॉमी म्हणतात. लहान रक्त कलम चेहरा मध्ये अनेकदा telangiectasias तयार dilates. त्वचेची रंगद्रव्य देखील लक्षणीय बदलू शकते. दुस-या टप्प्यात, सूज आणि एडेमा-ग्रस्त सांधे यापुढे निर्बंधाशिवाय हलविले जाऊ शकत नाही आणि वेदना वाढत्या त्वचेच्या घट्टपणामुळे. प्रोग्रेसिव्ह सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मामुळे बोटांनी किंवा बोटाची वक्रता होते. प्रगतिशील सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माचा तिसरा टप्पा अंतर्गत अवयवांना प्रभावित करतो. हे देखील वाढत्या कठोरतेमुळे प्रभावित होत आहेत. हे पाचन अवयव कठोर करते, फुफ्फुसांचे फुफ्फुस, आणि अन्ननलिका आणि स्क्लेरोटिक बदलांमुळे गिळण्यास त्रास होतो मौखिक पोकळी.

निदान आणि कोर्स

पुरोगामी सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माचे निदान विशेषत: लक्षणांच्या आधारे केले जाते त्वचा बदल. ऊतींचे नमुने आणि विश्लेषणाद्वारे निदानाची पुष्टी केली जाते (बायोप्सी) प्रभावित त्वचेच्या क्षेत्रापासून आणि अ रक्त चाचणी. पुरोगामी प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माच्या उपस्थितीत, द एकाग्रता विशिष्ट रोगप्रतिकारक प्रथिने, तथाकथित अँटीन्यूक्लियर प्रतिजन आणि ईएसआर (एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट) वाढविला जातो. शिवाय, केशिका नेल बेडची मायक्रोस्कोपी प्रगतीशील सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माचे वैशिष्ट्य म्हणजे स्टेज-आधारित रक्तवहिन्यासंबंधी बदल प्रकट करते. अन्ननलिका (फूड पाइप) मध्ये दबाव मापनाच्या आधारावर संभाव्य डिसफॅगियाचे निदान केले जाऊ शकते. याव्यतिरिक्त, ह्रदयाचा सोनोग्राफी (अल्ट्रासाऊंड) आणि विश्लेषण फुफ्फुस कार्य अवयवांच्या सहभागाबद्दल माहिती प्रदान करते. प्रोग्रेसिव्ह सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माचे दोन भिन्न कोर्स असू शकतात. तथाकथित अ‍ॅक्रल स्क्लेरोडर्माचा एक स्थानिक कोर्स आहे, ज्यामध्ये त्वचेच्या फक्त लहान भागावर परिणाम होतो, विशेषत: पाय आणि हात (एकर). जर नसेल तर रोगनिदान सामान्यत: चांगले असते फुफ्फुस सहभाग. प्रोग्रेसिव्ह सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माच्या डिफ्यूज कोर्समध्ये, अंतर्गत अवयव (मूत्रपिंड, फुफ्फुस, हृदय) सहसा गुंतवणूकीच्या व्याप्तीवर अवलंबून रोगनिदान आणि कोर्स इन्फॉस्ट (प्रतिकूल) बनवून सामान्यत: गुंतलेले असते.

गुंतागुंत

प्रगतीशील सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मासारख्या निदानाची बहुतेक गुंतागुंत अंतर्गत अवयवांच्या सहभागामुळे होते. स्क्लेरोडर्माच्या या स्वरूपात, केवळ कडकपणामुळे त्वचेवर परिणाम होत नाही. अतिप्रतिक्रियामुळे रोगप्रतिकारक शक्ती देखील या दुर्मिळ ऑटोइम्यून रोगात सामील आहे. त्यामुळे अडचणी टाळण्यासाठी दीर्घकाळपर्यंत उपचार घेणे हे सर्वात महत्वाचे आहे. निकोटीन वापर पुढे पुरोगामी सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माची लक्षणे वाढवू शकतो. धूम्रपान करणार्‍यांमध्ये, आधीच संकुचित कलम आणखी अरुंद. ची वाढलेली प्रवृत्ती दाह वाढली आहे. च्या संकुचन कलम स्क्लेरोडर्मासह या गंभीर स्वरुपात देखील कमी केले जाणे आवश्यक आहे उपाय विरुद्ध थंड प्रभाव. अपुरा पोषण, हायड्रेशन आणि त्वचेची काळजी घेतल्यास बाधित झालेल्यांची त्वचा कोरडी होते. या आजारामुळे गिळण्याची विकृती, बोटांमध्ये रक्ताभिसरण समस्या किंवा मुखवटा चेहरा होऊ शकतो. दाहक भाग, आतड्यांसंबंधी समस्या आणि रोगप्रतिकारांची कमतरता पीडित लोकांमध्ये सामान्य आहे. स्क्लेरोडर्मासह मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टममध्ये गुंतागुंत देखील होऊ शकते. विना लिम्फॅटिक ड्रेनेज or फिजिओ, सांधे वाढत्या ताठ होतात. मध्यम खेळ जसे पोहणे देखील सल्ला दिला आहे. रोगाच्या तिस third्या टप्प्यात, फुफ्फुसांचे फुफ्फुस विकसित होऊ शकते. ऊतकांच्या वाढत्या वाढत्या घटनेमुळे इतर अवयव देखील कार्यशील होऊ शकतात. प्रगतशील प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मामध्ये आयुर्मान कमी झाल्यामुळे, उपचार त्यास अनुरूप असतात.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

त्वचेचे स्वरुप, सूज, मलविसर्जन किंवा वाढ मध्ये बदल डॉक्टरांना सादर करावा. जर एडेमा, त्वचेचे थर जाड होणे किंवा अंगांचे वैशिष्ठ्य विकसित झाले तर डॉक्टरकडे पाठपुरावा करण्यास सूचविले जाते. वाढत्या अस्वस्थता किंवा सतत अनियमिततेची तपासणी करुन त्यावर उपचार केले पाहिजेत. जर चेह express्यावरील हावभावांमध्ये विकृती असल्यास चिंतेचे कारण आहे. जर मुखवटे सारखी चेहर्यावरील वैशिष्ट्ये किंवा चेहर्यावरील हावभाव दर्शविले गेले तर डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. ओठांच्या सभोवताल कठोर करणे हे पुरोगामी सिस्टमिक स्क्लेरोडर्माचे वैशिष्ट्य आहे. लक्षणे स्पष्ट करणे आवश्यक आहे जेणेकरुन उपचार योजना तयार केली जाऊ शकेल. याव्यतिरिक्त, आकार तोंड, आणि विशेषत: तोंड उघडणे, वेळोवेळी या आजाराच्या रूग्णांमध्ये लहान आणि लहान होते. दृश्यमान असल्यास रक्त चेहर्यावरील कलम विकसित होतात, गिळण्यावर निर्बंध किंवा मध्ये दृश्य बदलांमध्ये मौखिक पोकळी, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. अन्ननलिकेची असामान्यता आणि अन्न सेवन कमी होण्याबद्दल देखील तपास केला पाहिजे. सामान्य बिघडलेले कार्य, शरीरात कडक होणे किंवा घट्टपणाची भावना डॉक्टरांसमोर आणली पाहिजे. रोग आघाडी अवयवांमधील बदलांसाठी, ज्यांचे गुंतागुंत किंवा जीवघेणा परिस्थिती टाळण्यासाठी उपचार केले जाणे आवश्यक आहे. रक्ताचा त्रास अभिसरण, आजारपणाची भावना किंवा सामान्य दुर्दशाची भावना एखाद्या डॉक्टरांनी स्पष्ट केली पाहिजे. कार्यक्षमता कमी झाल्यास किंवा रोगप्रतिकारक यंत्रणेतील अडचणी लक्षात घेतल्यास, एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

उपचार आणि थेरपी

उपचारात्मक उपाय पुरोगामी सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा मध्ये लक्षणे लक्षणे कमी करणे आणि दूर करणे आणि पुरोगामी कोर्स धीमा करणे हे आहे. अशा प्रकारे, दाहक-विरोधी औषधे जसे की एनएसएआयडीएस (नॉन-स्टेरीडल अँटीरहीमेटिक ड्रग्ज जसे की डिक्लोफेनाक) आणि ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स विशेषतः दाहक भागांमध्ये वापरले जातात. इम्युनोसप्रेसन्ट्स (मेथोट्रेक्सेट, सायक्लोफॉस्फॅमिड) पुरोगामी सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मामध्ये उपस्थित रोगप्रतिकारक डिसस्ट्रीगुलेशन कमी करण्यासाठी आणि रोखण्यासाठी देखील वापरले जातात. फिजिओ, व्यावसायिक चिकित्सा, उष्णता उपचार आणि शारीरिक उपाय लिपिड-रीप्लेशिंगसह संयुक्त गतिशीलता तसेच विवेकी त्वचेची देखभाल करण्यासाठी मलहम आणि लिम्फ ड्रेनेजची शिफारस केली जाते. याव्यतिरिक्त, च्या उपस्थितीत रक्ताभिसरण विकार, वासोडिलेटर (प्रोस्टाग्लॅन्डिन) आणि एसिटिसालिसिलिक acidसिड वापरले जाऊ शकते, मूत्रपिंडाच्या गुंतवणूकीसह पुरोगामी सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा असताना, अँटीहाइपरपेंसिव्ह एजंट्स (एसीई अवरोधक) औषधी पद्धतीने देखील वापरले जातात. प्रगतिशील सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माच्या काही प्रकरणांमध्ये, त्वचेचे दोष किंवा सांधे कडक होणे दूर करण्यासाठी शस्त्रक्रिया आवश्यक असू शकते. एजंट्स जसे की इंटरफेरॉन, जे नवीन संयोजी ऊतक तयार करण्यास प्रतिबंधित करते, आणि टॅक्रोलिमस, जे रोगप्रतिकार संरक्षण (कॅल्सीनुरिन) मध्ये गुंतलेल्या सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य दाबते, चाचणी टप्प्यात आहेत. सकारात्मक अनुभव देखील infused सह प्राप्त केला आहे आयलोप्रोस्ट पुरोगामी सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा मध्ये.

प्रतिबंध

पुरोगामी सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मामध्ये रोगप्रतिकारक डिसस्ट्रीगुलेशनचे ट्रिगर अज्ञात असल्यामुळे, या रोगास प्रतिबंध होऊ शकत नाही. तथापि, काही सोप्या उपायांमुळे लक्षणे कमी होऊ शकतात. उदाहरणार्थ, लाळउत्तेजक कँडी (पेपरमिंट कँडीज, चघळण्याची गोळी) आणि अधिक वारंवार परंतु लहान जेवण उपस्थित करण्यास कमी करू शकते गिळताना त्रास होणे आणि प्रतिबंधित करा कोरडे तोंड. टाळण्यासाठी थंड, वार्षिक सुट्ट्या हिवाळ्यातील महिन्यांत आणि उबदार प्रदेशात हलविण्याची शिफारस पुरोगामी प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मामध्ये केली जाते.

आफ्टरकेअर

प्रोग्रेसिव्ह सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा हा स्केलेरोडर्माचा एक उपसेट आहे जो एक असाध्य ऑटोइम्यून रोग आहे. म्हणूनच, या फॉर्ममध्ये, थेट पाठपुरावा करणे शक्य नाही आणि त्याऐवजी दीर्घकाळ वाढत जाणा-या रोगाचा कायमस्वरुपी उपचार आवश्यक आहे. निदान आणि तीव्र उपचारानंतर, दीर्घकालीन उपचार तसेच कोर्समधील संभाव्य उशीरा परिणामाची घट, विलंब किंवा प्रतिबंध करणे आवश्यक आहे. रोगाच्या गंभीर स्वरूपामध्ये, हे परिणाम शेवटी होऊ शकतात आघाडी रुग्णाच्या मृत्यूपर्यंत. नियम म्हणून, रुग्ण आयुष्यभर औषधांच्या भिन्नतेवर अवलंबून असतो आणि तज्ञ डॉक्टरांशी नियमित सल्लामसलत करणे आवश्यक आहे. कंक्रीट कोर्स आणि थेट रोगनिदान हे आधीपासूनच सांगता येत नाही, येथे खूप भिन्न प्रकार आहेत. शेवटी, काळजी घेण्याच्या बिंदूवर, दुःखशामक काळजी जेव्हा रोग स्पष्टपणे ठराविक वेळेत मृत्यूला कारणीभूत ठरेल तेव्हा देखील उल्लेख केला पाहिजे. जोपर्यंत शक्य असेल तोपर्यंत रुग्णाची जीवनशैली बर्‍याच चांगल्या स्तरावर वाढविली किंवा राखली जाऊ शकते. या संदर्भात, एखाद्याने प्रशिक्षित वैद्यकीय आणि नर्सिंग कर्मचार्‍यांकडे जाण्यास घाबरू नये दुःखशामक काळजी चांगल्या वेळी आणि त्यानुसार पीडित व्यक्तीच्या इच्छेस ध्यानात घेणे.

आपण स्वतः काय करू शकता

पीडित लोकांसाठी, विशेषतः ते महत्वाचे आहे की त्यांना टिकाऊ वैद्यकीय सेवा मिळावी. थांबविणे किंवा लिहून दिलेली औषधे बदलणे औषधे स्वतःच्या जबाबदा complications्यामुळे गुंतागुंत होऊ शकते किंवा विद्यमान लक्षणांमध्ये वाढ होऊ शकते. च्या वापरापासून निकोटीन च्या बिघडण्यास कारणीभूत ठरते आरोग्य तसेच विद्यमान विसंगती वाढविण्यापासून, हे पूर्णपणे टाळले पाहिजे. त्याचप्रमाणे, जेथे लोक धूम्रपान करतात अशा वातावरणास टाळले पाहिजे. रुग्णाच्या जीव प्रतिक्रिया दिली तरीही निकोटीन केवळ निष्क्रीयपणे शोषले जाते. रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या अव्यवस्थामुळे हा आजार उद्भवला असला तरीही, शरीराच्या स्वतःच्या बचावांचे पुरेसे बळकटी असणे आवश्यक आहे. निरोगी जीवनशैली तसेच संतुलित आहार कल्याण मजबूत करण्यासाठी योगदान. जादा वजन टाळले पाहिजे आणि पुरेसा व्यायाम झाला पाहिजे. प्रोग्रेसिव्ह सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा व्हिज्युअल बदलांसह आहे. मानसिक किंवा भावनिक समस्या टाळण्यासाठी आत्मविश्वास वाढविणे आवश्यक आहे. अन्यथा, मानसिक आजार विकसित होऊ शकते. नुकसान भरपाई म्हणून, स्थिर सामाजिक वातावरणाकडे लक्ष दिले पाहिजे आणि विश्रांती उपक्रमांचे लक्ष्य जीवनाचा आनंद दृढ करण्यासाठी आहे. ताण कमी करण्यासाठी, तंत्राची योग or चिंतन उपयुक्त ठरू शकते. हे कोणत्याही वेळी बाधित व्यक्तीद्वारे त्याच्या स्वत: च्या जबाबदारीवर करता येते.