रोगकारक (रोगाचा विकास)
ची नेमकी कारणे ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग अद्याप निश्चित केले गेले नाही. आत्तापर्यंत जे सिद्ध झाले आहे ते अनुवांशिक घटक आहेत (सिस्टीमिकमध्ये एचएलए असोसिएशन ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग) आणि पॅथॉलॉजिकल (पॅथॉलॉजिकल) ऑटोइम्युनोलॉजिक प्रक्रिया. अशाप्रकारे, हे ज्ञात आहे की रोगप्रतिकारक पेशी (टी पेशी (सेल्युलर रोगप्रतिकारक संरक्षणाच्या सर्वात महत्वाच्या पेशी गटांशी संबंधित), मॅक्रोफेजेस ("स्कॅव्हेंजर पेशी")), फायब्रोब्लास्ट (संयोजी मेदयुक्त पेशी), एंडोथेलियल पेशी (च्या आतील भिंतीच्या पेशी रक्त कलम) आणि त्यांचे मध्यस्थ (मेसेंजर पदार्थ) प्रामुख्याने प्रणालीगत विकासामध्ये गुंतलेले आहेत ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग.
क्रॉनिक त्वचेच्या घिरट्या स्क्लेरोडर्मामध्ये, बिघडलेले कार्य त्वचा च्या अत्यधिक निर्मितीसह फायब्रोब्लास्ट्स कोलेजन आणि ग्राउंड पदार्थ, तसेच आघात (इजा), ट्रिगर आणि स्थानिकीकरण घटक मानले जातात.
सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मामध्ये, व्हॅस्क्युलोपॅथी (विविध कारणांमुळे प्रामुख्याने गैर-दाहक रक्तवहिन्यासंबंधी रोगांचा समूह) आणि प्रारंभिक दाहक आणि नंतरचा फायब्रोटिक टप्पा (जळजळांशी संबंधित प्रारंभिक टप्पा आणि पॅथॉलॉजिकल प्रसाराशी संबंधित उशीरा टप्पा) संयोजी मेदयुक्त) उद्भवते: यामुळे फायब्रोसिस होतो त्वचा आणि अंतर्गत अवयव; गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट/जठरांत्रीय मार्ग (90% प्रकरणांमध्ये अन्ननलिका), फुफ्फुस (48% प्रकरणांमध्ये) प्रभावित होतात. हृदय (16% प्रकरणांमध्ये) आणि मूत्रपिंड (14% प्रकरणांमध्ये).
एटिओलॉजी (कारणे)
जीवनात्मक कारणे
- पालक, आजी-आजोबा यांच्याकडून अनुवांशिक ओझे (सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मामधील एचएलए असोसिएशन).
