पाठीच्या पेशींचा शोष (एसएमए) हा स्नायूंच्या व्यर्थतेमुळे दर्शविलेल्या विकारांचा एक गट आहे. एसएमए मध्ये मोटर मोटर तंत्रिका पेशींच्या मृत्यूमुळे होतो पाठीचा कणा.
पाठीच्या पेशींचा शोष म्हणजे काय?
पुरोगामी शब्द पाठीच्या पेशींचा शोष १1893 XNUMX in मध्ये हेडलबर्ग येथे न्यूरोलॉजिस्ट जॉन हॉफमन यांनी बनवले होते. स्पाइनल स्नायू atट्रोफिस हा असे आजार आहेत ज्यामुळे अल्फा-मोटोन्यूरोन्स नष्ट झाल्याने उद्भवते. अल्फा-मोटोन्यूरॉन मध्यवर्ती तंत्रिका पेशी असतात मज्जासंस्था (सीएनएस) ते मध्ये आहेत ब्रेनस्टॅमेन्ट च्या आधीच्या शिंगात पाठीचा कणा आणि स्केटल स्नायू तंतूंच्या उत्पत्तीस जबाबदार असतात आणि अशा प्रकारे स्नायूंच्या आकुंचनसाठी देखील. एसएमएमधील मोटोनेरॉनची घट ही प्रगतीशील आहे. अ‍ॅट्रॉफीमुळे, मधील प्रेरणा मज्जासंस्था यापुढे स्नायूंमध्ये संक्रमित होऊ शकत नाही. परिणामी, स्नायूंचा अपव्यय आणि स्नायूंचा ताण कमी झाल्याने पक्षाघात होतो.
कारणे
पाठीच्या पेशींचा शोष हा एक आनुवंशिक रोग आहे. बहुतेक न्यूरोमस्क्युलर रोगांप्रमाणे, पाठीच्या पेशींचा शोष दुर्मिळ आहे. सर्वात सामान्य प्रकार म्हणजे पोरकट फॉर्म. येथे, 25,000 जन्म दर एका मुलास रोगाचा विकास होतो. किशोर स्वरूपात, 75,000 जन्म दरातील केवळ एक मूल प्रभावित आहे. गर्भाशयात जन्म होण्यापूर्वीच एसएमएचा तीव्र बालपण सुरू होतो. किशोर स्वरूपात, लक्षणे होईपर्यंत सुरू होत नाहीत बालपण किंवा पौगंडावस्थेतील.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
मोटर तंत्रिका पेशी नष्ट झाल्यामुळे स्नायूंची शोष आणि कमजोरी उद्भवते. सामान्यत:, स्नायूंनी सक्रिय केल्यावर संकुचित होते नसा त्यांना पुरवठा. स्नायू संकुचित होते, ते लहान होते आणि घट्ट होते. हे इच्छित हालचाल करण्यास अनुमती देते. एसएमएमुळे यापुढे पैदास नसलेल्या स्नायू यापुढे संकुचित होऊ शकत नाहीत. म्हणून स्नायू यापुढे वापरले जाऊ शकत नाही. स्थिरीकरणामुळे हे अधिकाधिक लंगडे होते. जर पक्षाघातामुळे मोठ्या प्रमाणात स्नायू तंतूंचा परिणाम झाला असेल तर संपूर्ण स्नायूंच्या पदार्थात घट दिसून येते. विभिन्नतेत, भेदात, परस्परविरोधात स्नायुंचा विकृती, स्वत: स्नायूवर परिणाम होत नाही. म्हणूनच या स्नायूंच्या अ‍ॅट्रॉफीला स्नायूंच्या शोष म्हणूनही संबोधले जाते. रोगाच्या वेळी, द शक्ती आणि सहनशक्ती स्नायू कमी. पीडित रुग्ण यापुढे काही हालचाली करू शकत नाहीत किंवा केवळ थोड्या काळासाठीच हे करू शकतात. स्नायू थकवा निरोगी लोकांपेक्षा खूप लवकर. एसएमएचा तीव्र अर्भक फॉर्म गर्भाशयात आधीच लक्षात येऊ शकतो. गर्भाशयात मुले खूप कमी हालचाल करतात. जन्माच्या वेळी स्नायूंचा कमी होणे स्पष्ट होतो. उत्स्फूर्त हालचाली क्वचितच घडतात. मुले आपले डोके मुक्त ठेवू शकत नाहीत आणि मुक्तपणे बसू शकत नाहीत. आयुष्याच्या पहिल्या दोन ते तीन वर्षांत, बाधीत मुले श्वसनाच्या विफलतेमुळे मरतात. दरम्यानचे स्वरूपात, प्रथम लक्षणे आयुष्याच्या पहिल्या महिन्या-किंवा वर्षांमध्ये दिसून येतात. मुले यापुढे चालत किंवा उभे राहू शकत नाहीत. पाठीचा कणा आणि च्या विकृती छाती उद्भवू. बहुतेक रुग्ण 20 वर्षांचे नसतात. पुरोगामी पाठीचा कणा स्नायूंच्या शोषणाचे किशोर स्वरूप उशीरापासून सुरू होते बालपण किंवा पौगंडावस्थेतील. प्रथम स्नायूंच्या कमकुवतपणामध्ये सामान्यत: ओटीपोटाच्या कमरेच्या स्नायूंचा समावेश असतो. अनाड़ी पायर्‍या चढणे हे प्रथम लक्षणांपैकी एक आहे. जसजसे ते प्रगती करत आहे तसतसे स्नायूंची दुर्बलता उर्वरित मांसपेशींमध्ये पसरते. कधीकधी पीडित रूग्णांमध्ये खूप मजबूत बछडा साजरा केला जाऊ शकतो. यामध्ये चरबी वाढते आणि संयोजी मेदयुक्त. प्रौढ पाठीचा कणा असलेल्या स्नायूंच्या अ‍ॅट्रॉफीची सुरुवात वयस्कतेपासूनच होते आणि एसएमएच्या इतर प्रकारांपेक्षा हळू हळू प्रगती होते. ते सहसा अशक्तपणाने आणि हाताच्या स्नायूंच्या वाया घालविण्यापासून सुरू होते. च्या कमकुवतपणा पाय स्नायू प्रौढ एसएमएचा पहिला संकेत देखील असू शकतो. जर क्रॅनियल असेल नसा या आजाराने ग्रस्त आहेत, गिळणे, चघळणे किंवा बोलणे यामध्ये अतिरिक्त अडचण आहे. जेव्हा क्रॅनियल नसा गुंतलेले आहेत, अट सामान्यत: स्पिनोबल्बर मस्क्यूलर ropटॉफी प्रकार केनेडी (एसबीएमए) किंवा प्रगतीशील बल्बेर लकवा असतो.
निदान आणि रोगाचा कोर्स
निदान करताना, रुग्णाच्या सविस्तर इतिहासाचा विचार करणे ही पहिली पायरी म्हणजे कार्यात्मक डिसऑर्डरच्या वर्णनासह. मग तपशीलवार शारीरिक आणि न्यूरोलॉजिकल परीक्षा केली जाते. यात अशा प्रक्रियेचा समावेश आहे विद्युतप्रवाह or विद्युतशास्त्र. इलेक्ट्रोनूरोग्राफी उपाय मज्जातंतू वहन वेगइलेक्ट्रोमोग्राफी स्नायूंच्या प्रवाहांचे मोजमाप समाविष्ट करते. या दोन प्रक्रियेच्या मदतीने, पाठीच्या स्नायूंच्या अ‍ॅट्रोफीला मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथीपासून वेगळे केले जाऊ शकते. याव्यतिरिक्त, सुईसारख्या प्रक्रिया विद्युतशास्त्र, मोटर विद्युतप्रवाह, किंवा सेन्सररी इलेक्ट्रोनेरोग्राफी केली जाऊ शकते. प्रयोगशाळेत, जसे की पॅरामीटर्स रक्त गाळाचे दर स्नायूत असलेले नत्रयुक्त संयुग किनासे, जीवनसत्व B12, व्हिटॅमिन डी, थायरॉईड हार्मोन्स or पॅराथायरॉईड संप्रेरक निश्चित आहेत. सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडची तपासणी देखील माहिती देऊ शकते. गर्भाशयाच्या ग्रीवाच्या मणक्याचे एक्स-रे किंवा स्लाइस प्रतिमा मेंदू आणि मानेच्या मणक्याला मिळण्याची देखील आवश्यकता असू शकते. स्नायू बायोप्सी किंवा तंत्रिका बायोप्सी पुढील संकेत प्रदान करतात.
गुंतागुंत
मुख्यतः या आजाराने पीडित लोक स्नायूंच्या तीव्र कमकुवततेमुळे आणि शोषण्यामुळे ग्रस्त असतात. याचा परिणाम दैनंदिन जीवनात महत्त्वपूर्ण मर्यादा आणि अशा प्रकारे गुंतागुंत होतो. सामान्य क्रिया यापुढे प्रभावित व्यक्तीस पुढील त्रास न देता शक्य होत नाही, जेणेकरून बर्‍याच प्रकरणांमध्ये रुग्ण इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असतात. परिणामी, बरीच पीडित व्यक्तींना मानसिक तक्रारी किंवा देखील ग्रस्त असतात उदासीनता आणि मानसिक उपचारांची आवश्यकता आहे. नियमानुसार, या रोगामुळे आणि रुग्णाच्या स्नायूने स्वत: ची उपचार होत नाही शक्ती रोगाचा परिणाम म्हणून कमी होत आहे. श्वसन याचा परिणाम म्हणून देखील लक्षणीय कमकुवत होते, जेणेकरून प्रभावित झालेल्यांना श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो आणि अशा प्रकारे शक्यतो चक्कर किंवा देहभान गमावणे. याउप्पर, मेरुदंड आणि वरुन तीव्र विकृतीची वक्रता आहे. याचा रुग्णाच्या आयुष्यावरच्या गुणवत्तेवरही खूप नकारात्मक प्रभाव पडतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान 20 वर्षांपर्यंत मर्यादित असते. रोगाचा कारक उपचार शक्य नसल्यामुळे, केवळ लक्षणे मर्यादित होऊ शकतात. कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत होत नाही. तथापि, रोगाचा पूर्णपणे सकारात्मक कोर्स उद्भवत नाही.
एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?
कोणत्याही परिस्थितीत, या आजारासाठी डॉक्टरांद्वारे थेट उपचार करणे आवश्यक आहे. नियमानुसार, स्वत: ची चिकित्सा होऊ शकत नाही, म्हणूनच रुग्ण नेहमीच लवकर तपासणी आणि उपचारांवर अवलंबून असतो. आधीचा हा रोग शोधून त्यावर उपचार केला जातो तर सामान्यत: रोगाचा पुढील मार्ग बराच चांगला असतो. जर रुग्णाला अतिशय गंभीर स्नायू कमकुवतपणाचा त्रास होत असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्ण यापुढे भारी क्रियाकलाप करू शकत नाही आणि बर्‍याचदा थकवा आणि थकवा जाणवतो. त्याचप्रमाणे, श्वसन कमजोरी देखील बहुतेक वेळा स्नायूंच्या शोषणाचे संकेत असू शकते आणि एखाद्या डॉक्टरांद्वारे त्याची तपासणी देखील केली पाहिजे. काही प्रभावित व्यक्ती मणक्याच्या वक्रतेमुळे देखील विकृत असतात छाती. जर ही लक्षणे आढळल्यास कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. नियमानुसार, स्नायू शोष सामान्य चिकित्सकाद्वारे शोधला जाऊ शकतो. उपचारादरम्यान विशेष गुंतागुंत होत नाही. आयुष्यमान देखील या आजाराने बदलत नाही. तथापि, संपूर्ण बरा शक्य आहे की नाही याचा सर्वंकष अंदाज लावता येत नाही.
उपचार आणि थेरपी
ध्येय उपचार एसएमएसाठी स्नायूंचे कार्य सुधारणे आहे. पीडित रूग्ण शक्य तितक्या स्वत: चे स्वातंत्र्य आणि स्वत: ची काळजी टिकवून ठेवण्यास सक्षम असावेत. उपचार सहसा चिकित्सक, शारीरिक चिकित्सक, स्पीच थेरपिस्ट, व्यावसायिक थेरपिस्ट आणि सामाजिक कार्यकर्ते यांच्या टीमद्वारे प्रदान केले जातात. शारिरीक उपचार, व्यावसायिक चिकित्सा आणि स्पीच थेरपी बाह्यरुग्ण तत्वावर केले जातात आणि उर्वरित क्षमता राखण्यासाठी कार्य करतात. रोगाचा कोर्स सकारात्मक रूग्णांवर रूग्णांच्या पुनर्वसनद्वारे प्रभावित होऊ शकतो उपाय. क्लिनिकल समस्यांचे मुख्य कारण म्हणजे स्नायू कमकुवत होणे, स्नायूंचे लक्ष्यित प्रशिक्षण मदत करू शकते. वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, ऑर्थोसिस कार्य सुधारू शकतात. फ्रीबर्ग युनिव्हर्सिटी हॉस्पिटलच्या शास्त्रज्ञांच्या म्हणण्यानुसार, पाठीचा कणा असलेल्या स्नायूंच्या atट्रोफी असलेल्या मुलांना सुरूवात करून आपली मोटर कौशल्ये टिकवून ठेवण्यास फायदा होतो उपचार लवकर सह नुसिनर्सन (स्पिनराझा)
प्रतिबंध
कारण मेरुदंडातील पेशींचा शोष वारसा म्हणून मिळाला आहे, प्रतिबंध करणे शक्य नाही.
फॉलोअप काळजी
मेरुदंडांच्या स्नायूंच्या अ‍ॅट्रॉफी पाठपुरावा काळजी घेण्यासाठी, प्रभावित व्यक्तींना त्यांच्या स्नायूंना आधार देण्यासाठी विशेष व्यायाम करणे आवश्यक आहे. वैद्यकीय उपचार सुरू ठेवण्याव्यतिरिक्त पीडित व्यक्ती त्यांच्या स्वत: च्या डॉक्टरांद्वारे शिफारस केलेले व्यायाम देखील करु शकतात. प्रभावित व्यक्तींनी तातडीने अतिरेकी किंवा जास्त ताण टाळणे आवश्यक आहे. अन्यथा, रोग आणि लक्षणे आणखीनच वाढतात. दैनंदिन जीवनात रोगाचा सामना करण्यास सक्षम होण्यासाठी, प्रभावित व्यक्तींना भावनिक स्थिरतेची आवश्यकता असते. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, कुटुंब आणि नातेवाईकांच्या पाठबळाने आणि मदतीने या आजाराचे व्यवस्थापन केले जाऊ शकते. पीडित व्यक्तींकडे अखंड सामाजिक वातावरण असले पाहिजे जेणेकरून कधीही मदत मिळू शकेल. हा रोग बरा होऊ शकत नसल्यामुळे, पीडित व्यक्तींनी कायमचे मानसिक समुपदेशन केले पाहिजे. यामुळे पीडित व्यक्तीला या रोगाने कसे जगावे हे शिकण्यास मदत होते. बचतगटही मदत करू शकतो. तेथे, पीडित लोक इतर पीडित व्यक्तींसह जीवनशैलीची तुलना करू शकतात आणि रोगाने एकटे वाटत नाहीत. याव्यतिरिक्त, पीडित व्यक्ती रोगाचा सामना करण्याच्या इतर पद्धती शिकू शकतात. जीवनमान उंचावण्यासाठी, लोकांनी रोगापूर्वी आनंद घेत असलेल्या उपक्रमांची निवड केली पाहिजे. हे परिचित, सामाजिक वातावरणातील लोकांसह एकत्रितपणे करण्याची शिफारस केली जाईल.
आपण स्वतः काय करू शकता
विविध अभ्यासानुसार असे दिसून आले आहे की स्नायूंच्या व्यवस्थेस पाठिंबा देण्यासाठी लक्ष्यित व्यायामाचे सत्र केले तर रोगाच्या प्रगतीस विलंब होऊ शकतो. व्यतिरिक्त फिजिओ सत्रे देऊ केली जातात तर प्रभावित व्यक्ती स्नायू प्रणाली कायम ठेवण्यासाठी आणि सुधारित करण्यासाठी स्वतंत्रपणे दैनंदिन जीवनात नियमित व्यायाम करू शकते. फिजिओथेरपिस्टच्या सहकार्याने वैयक्तिक कसरत केली जाते, जी बाधित व्यक्ती कोणत्याही वेळी स्वतःच्या जबाबदारीवर घरी आणि रस्त्यावर वापरू शकते. अतिवापर किंवा ओव्हरलोडची परिस्थिती टाळली पाहिजे. ते प्रशिक्षणातील यशामध्ये सुधारणा करू शकतात आणि परिस्थिती बिघडू शकतात. हा रोग व्हिज्युअल बदलांमुळे आणि विकृतीमुळे एक विशिष्ट आव्हान आहे. दैनंदिन जीवनात रोगाचा सामना करण्यासाठी, भावनिक स्थिरता विशेषतः महत्त्वपूर्ण आहे. आत्म-जागृतीस प्रोत्साहित केले पाहिजे आणि लक्षणे आणि त्यांची कारणे यासाठी खुला दृष्टिकोन उपयुक्त आहे. रोगाचा पुरोगामी अभ्यासक्रम सुरुवातीच्या अवस्थेत रुग्णाशी चर्चा करावा. केवळ या मार्गाने अप्रिय घटना टाळता येतात आणि प्रभावित व्यक्ती चांगल्या काळात संभाव्य घडामोडींमध्ये मानसिकदृष्ट्या समायोजित करू शकते. हा एक अनुवंशिक रोग आहे, म्हणून कोणत्याही प्रकारचे निवारण किंवा बरे होण्याची अपेक्षा नाही. म्हणूनच रुग्णाला त्याच्या आयुष्याची शक्य तितक्या चांगल्या प्रकारे रचना कशी करावी हे शिकणे आवश्यक आहे आरोग्य निर्बंध या संदर्भात इतर पीडित किंवा स्व-मदत गटाशी संपर्क साधणे उपयुक्त ठरू शकते.
