ऑस्टिओजेनेसिस अपूर्णता (OI) म्हणतात ठिसूळ हाडे रोग कारण हाडे प्रभावित व्यक्तींचे इतके सहजपणे ब्रेक होतात “काचेसारखे.” ठिसूळ हाडांचा आजार हा एक दुर्मिळ आनुवंशिक रोग आहे जो जर्मनीमधील सुमारे 6,000 लोकांना प्रभावित करतो. ऑस्टिओजेनेसिस अपूर्णता - “अपूर्ण हाडे तयार होणे” याचा अर्थ असा होतो की त्याचे सर्वात आश्चर्यकारक वैशिष्ट्य त्याच्याकडे आहे फ्रॅक्चर हाडे. म्हणूनच प्रभावित मुलांना कधीकधी जन्माच्या आधीच हाडांच्या अस्थिभंगांचा त्रास होतो.
हाडांच्या फ्रॅक्चरचे कारण
या रोगाचे कारण म्हणजे अनुवांशिक दोष कोलेजन चयापचय कोलेजन सर्व प्रकारच्या ऊतींसाठी मूलभूत इमारत ब्लॉक आहे - ते यासाठी समर्थन आणि स्थिरता प्रदान करते हाडे ठेवत असताना संयोजी मेदयुक्त लवचिक. प्रभावित व्यक्ती पुरेसे उत्पादन करत नाहीत कोलेजन किंवा केवळ निकृष्ट कोलेजन तयार करतात. कोलेजेनच्या कमतरतेमुळे, हाडांना कमी आधार असतो. परिणामी, हाडे विकृत होऊ शकतात आणि अगदी कमी प्रमाणात तोडू शकतात ताण.
ठिसूळ हाडांच्या आजाराची रोगाची वाढ
काही लोक प्रभावित ठिसूळ हाडे रोग वयस्क होईपर्यंत त्यांचा रोग लक्षात घेऊ नका, तर इतरांना लवकर हाडांच्या अस्थिभंगांचा त्रास लवकर होतो बालपण की ते चालणे कधीही शिकत नाहीत. बहुतेक वेळा यौवनानंतर हाडांचे तुकडे कमी होतात. अशा फ्रॅक्चरच्या उपचारांच्या दरम्यान, हाडांची मादक द्रव्ये सरासरीपेक्षा अधिक द्रुतपणे तयार होतात, जी शक्य आहे आघाडी येथे विकृती करण्यासाठी फ्रॅक्चर साइट. हे विकृती ओआय रूग्णांच्या हालचालींच्या स्वातंत्र्यास कठोरपणे प्रतिबंधित करू शकतात. तज्ञ तीव्रतेच्या भिन्न अंशांमध्ये फरक करतात:
- प्रकार 1: हाडे फार लवकर तुटतात पण वाढू परत साधारणपणे एकत्र.
- प्रकार २: प्रथम फ्रॅक्चर गर्भाशयातच होतो. मुल जीवनाच्या दुसर्या वर्षामध्ये क्वचितच पोचते.
- प्रकार 3: पाठीचा कणा तीव्र विकृती आघाडी रूग्णाला अनेकदा व्हीलचेयरवर बसावे लागते.
ठिसूळ हाडे रोग: लक्षणे कोणती?
हा रोग या व्यतिरिक्त असलेल्या इतर सर्व ऊतींना देखील प्रभावित करतो संयोजी मेदयुक्त त्यांच्या संरचनेत. म्हणून, ठिसूळ हाडांचा आजार देखील त्वचा, tendons, स्नायू, अस्थिबंधन आणि इतर प्रकारच्या ऊतक - कमकुवत संयोजी मेदयुक्त उद्भवते. संयोजी ऊतकांची कमकुवतपणा ओळखली जाऊ शकते, उदाहरणार्थ, द्वारा ताणून गुण or कोळी नसा. संयोजी ऊतकांच्या कमकुवतपणाव्यतिरिक्त, ठिसूळ हाडांच्या आजाराच्या इतर लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
- फुफ्फुसांचा आणि श्वासोच्छवासाच्या समस्या
- किंचित दणका नंतर "जखम"
- अंगांचे विकृती, छाती आणि डोक्याची कवटी.
- कशेरूदंडाच्या एका बाजूला असलेला बाक (पाठीचा कणा)
- कॉर्नियाची शंकूच्या आकाराचे वक्रता
- स्नायूंची कमतरता
- सांध्याची हायपरेक्टेन्सिबिलिटी
- लहान उंची
- सुनावणी तोटा
ऑस्टिओजेनेसिस अपूर्णतेचे निदान
ठिसूळ हाडांच्या आजाराचे निदान सहसा संयोजी ऊतकांच्या कोलेजेन विश्लेषणाद्वारे केले जाते. एक विशेषज्ञ देखील "ठिसूळ हाडे" ओळखू शकतो क्ष-किरण त्यांच्या जवळजवळ अर्धपारदर्शक संरचनेने, जे निरोगी लोकांमध्ये जास्त पांढरे आणि कोरे दिसतात. जन्मपूर्व अल्ट्रासाऊंड रुग्ण अद्याप गर्भाशयात असताना विकृत हाडे प्रकट करू शकतो.
ठिसूळ हाडांच्या आजारासाठी थेरपीचे विविध प्रकार.
कारण ठिसूळ हाडांच्या आजाराची लक्षणे मोठ्या प्रमाणात बदलतात, सामान्यत: मान्यताप्राप्त उपचारांची शिफारस केलेली नसते. आनुवंशिक रोग आयुष्यभर टिकून राहतो आणि अद्याप तो बरा होऊ शकत नाही. तेथे कोणतेही कार्यक्षम प्रभावी नाही उपचार अद्याप. तथापि, असे भिन्न प्रकारचे उपचार पद्धती आहेत आघाडी रोग स्थिती स्थिर करून जीवन परिस्थिती सुधारण्यासाठी. यात समाविष्ट आहे - नवीन फ्रॅक्चरच्या प्रतिबंधाव्यतिरिक्त - उपचारांसह औषधे ते अन्यथा लढण्यासाठी वापरले जातात अस्थिसुषिरता. त्यांची वाढ करण्याचा हेतू आहे हाडांची घनता आणि अशा प्रकारे नवीन जखम रोखू शकता. ऑस्टोजेनेसिस अपूर्णतेच्या उपचारांचा एक भाग म्हणून वापरल्या जाणार्‍या एजंट्समध्ये हे समाविष्ट आहे:
- बिस्फॉस्फॉनेटस
- कॅल्सीटोनिन
- कॅल्सीफेरॉल्स
- फ्लोराइड
उपचाराचा एक भाग म्हणून पोषण
एक संतुलित आहार देखील समर्थन करू शकता उपचार ठिसूळ हाडे रोग विशेषतः कॅल्शियम आणि हाडांच्या पुनरुत्पादनासाठी पुरेसे प्रथिने आवश्यक असतात. कॅल्शियमउदाहरणार्थ, विशेषतः काळे, एमेंटल चीज आणि ब्राझीलमध्ये आढळतात नट. प्रथिने समृध्द असलेल्या पदार्थांमध्ये टूना आणि समाविष्ट आहे अंडी. याव्यतिरिक्त, पुरेसे सेवन जीवनसत्व डी संदर्भित आहे, मासे आणि मशरूममध्ये हे मुबलक आहे. उदाहरणार्थ, जीवनसत्व हाडांच्या निर्मितीसाठी महत्त्वपूर्ण असलेला डी 3 केवळ सूर्यप्रकाशामुळे तयार होतो त्वचा.
थेरपीच्या पूरक म्हणून स्नायूंचा व्यायाम करणे.
सर्व उपचारांमध्ये बरेच महत्वाचे उपाय ठिसूळ हाडांच्या आजाराविरूद्ध - शक्य तितक्या - शरीराला आधार देणारी मांसपेशी वाढवण्याचे प्रशिक्षण देणे. तथापि, यामुळे हाडांच्या पुढील फ्रॅक्चरचा धोका असू नये. म्हणून योग्य हालचाली आहेत पोहणे, एक्वाबॉक्सिंग, जिम्नॅस्टिक्स आणि आयसोमेट्रिक व्यायाम ज्यामध्ये स्नायू वैकल्पिकरित्या तणावग्रस्त आणि सोडले जातात. अपरिचित हालचाली प्राधान्याने शारीरिक थेरपिस्ट किंवा अनुभवी प्रशिक्षकांच्या देखरेखीखाली केल्या पाहिजेत.
