जॉब सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

1966 मध्ये जॉबच्या सिंड्रोमचा उल्लेख एका प्रकाशनात प्रथम आला होता. तेव्हापासून, शास्त्रज्ञ ट्रिगरवर संशोधन करीत आहेत आणि तरीही निर्णायक निकाल येऊ शकत नाही.

जॉब सिंड्रोम म्हणजे काय?

बायबलमधील जॉब हा मनुष्य या सिंड्रोमचा शब्द मानला जातो. बकले सिंड्रोम हे वारंवार वापरले जाणारे समानार्थी शब्द १ 1972 XNUMX२ पासून अस्तित्त्वात आहे. त्यावेळी ते श्री. बकले होते, ज्यांनी बर्‍याच रूग्णांच्या निरीक्षणावरून झालेल्या निकालांचा सारांश दिला आणि एका प्रकाशनात त्यांचे वर्णन केले. केवळ विशिष्ट जीन्सवर परिणाम होत असल्यामुळे आणि लक्षणे संपूर्ण शरीरात येऊ शकतात, म्हणून जॉबच्या सिंड्रोमला मल्टी-सिस्टम रोग देखील म्हणतात. आनुवंशिकदृष्ट्या दृढनिश्चय केले जाते आणि तीव्र प्रगतीपथावर देखील पीडित व्यक्तींमध्ये उच्च पातळीचे दु: ख आहे. या आजाराची पहिली लक्षणे जन्मानंतर काही दिवसांनंतर दिसू शकतात. हायपर-आयजीई सिंड्रोम किंवा एचआयईएस हा शब्द विशेषज्ञ साहित्यात वापरला जातो. कारण वाढले आहे एकाग्रता इम्युनोग्लोबुलिन ई ची, जी आढळू शकते रक्त चाचण्या. तथापि, एकट्याने हे जास्त साचणे लक्षणांकरिता ट्रिगर मानले जात नाही.

कारणे

या आजाराची कोणतीही बाह्य कारणे नाहीत. हा अनुवांशिक दोष आहे जो प्रथिने केवळ मर्यादित प्रमाणात तयार करण्यास परवानगी देतो किंवा अजिबात नाही. शरीराच्या सर्व भागांवर परिणाम होत नाही आणि रोगाची लक्षणेही बदलतात. वस्तुस्थिती अशी आहे की ज्या जीन्सचे कार्य शरीराच्या रोगप्रतिकारक पेशींवर नियंत्रण ठेवते ते जबाबदार असतात. संशोधक आतापर्यंत केवळ एकास ओळखू शकले आहेत जीन, आणि हे एसएटीटी -3 आहे, जे फुफ्फुसांमध्ये आणि त्यावरील संरक्षण यंत्रणेच्या निर्मितीमध्ये महत्त्वपूर्णपणे सहभागी आहे त्वचा. याव्यतिरिक्त, ते प्रभावीपणे लढाई करतो दाह रक्तप्रवाह मार्गे अशी कुटुंबे आहेत ज्यात जॉब सिंड्रोम वारंवार आढळतो आणि अनुवंशिक आजार म्हणून ओळखला जाऊ शकतो. इतर प्रकरणांमध्ये, कुटुंबातील केवळ एका सदस्याला त्रास होतो. ए गर्भ जर दोन्ही पालक सदोष असला तरच हा आजार विकसित होईल जीन.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

सामान्य तक्रारी फोडांच्या निर्मितीसह जळजळ कायमस्वरुपी येत असतात. ते वर आढळतात त्वचा आणि मऊ उती मध्ये. निमोनिया तसेच आहेत, सामान्य आहेत त्वचा संबंधित विकार एटोपिक त्वचारोग. न्यूमोनियाज हा रोग जसजशी वाढत जातो तसतसे फुफ्फुसांमध्ये गळूसारख्या पोकळी तयार होते. याचा अर्थ त्यांची कार्य करण्याची क्षमता प्रतिबंधित आहे. अगदी लहान मुलांमध्येही खाज सुटणे आणि रडणे हे त्रस्त आहे इसब हा रोग किती गंभीर आहे हे दर्शवितो. अनेकदा उच्चारलेले दूध कवच दिसतो, ज्याचा अर्थ लहान मुलांसाठी अतिरिक्त ओझे आहे. या लक्षणांव्यतिरिक्त, मध्ये बदल संयोजी मेदयुक्त देखील उद्भवू. पहिले दात बाहेर पडू शकत नाहीत किंवा चेहरा विकृती दर्शवू शकतो. कपाळ जोरदारपणे उच्चारलेला आहे आणि त्वचेवर उघड्या छिद्र आहेत. गळती चालू आहे लिम्फ नोड्स आणि मध्ये यकृत एक सामान्य चिन्ह म्हणून देखील उल्लेख केला आहे. रूग्णांमध्ये बहुतेक वेळेस हाडांचा अस्थिभंग होतो हाडे आणि पसंती. पाठीचा वक्रता (कशेरूदंडाच्या एका बाजूला असलेला बाक) ग्रस्त सुमारे 20 टक्के मध्ये उद्भवते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

डॉक्टरांना निदान करण्यात मदत करण्यासाठी एचआयईएस स्कोअर विकसित केला गेला आहे. हे असे प्रमाण आहे ज्यावर रुग्णाची लक्षणे नोंदविली जातात. स्कोअरिंग सिस्टमद्वारे, डॉक्टर नंतर निश्चित निदान करण्यास सक्षम असतो. ए रक्त चाचणीचा वापर STAT-3 मधील बदल शोधण्यासाठी केला जाऊ शकतो जीन. इतर जुनाट आजारांपासून दूर ठेवणे येथे विशेषतः महत्वाचे आहे सिस्टिक फायब्रोसिस.

गुंतागुंत

जॉब सिंड्रोम कारणीभूत दाह शरीराच्या विविध भागात हे प्रभावित व्यक्तीचे दैनंदिन जीवन गुंतागुंत करू शकते आणि सर्वात वाईट परिस्थितीत देखील आघाडी मृत्यू. जळजळ वेगवेगळ्या ठिकाणी तयार होऊ शकते, सामान्यत: गुंतागुंत होण्याविषयी सांगता येत नाही. पीडित व्यक्ती नियमितपणे ग्रस्त आहे न्युमोनिया, जे करू शकता आघाडी तीव्र करणे श्वास घेणे अडचणी आणि उपचार न घेता अगदी मृत्यूपर्यंत. शिवाय, हाडांचे तुकडे सहज होतात आणि पीडित व्यक्तीला आजारी आणि अशक्तपणा जाणवते. तथाकथित लोकांसाठी असामान्य नाही कशेरूदंडाच्या एका बाजूला असलेला बाक उद्भवणे. पीडित व्यक्ती चेहर्यावरील विकृती देखील ग्रस्त आहे, जेणेकरून, उदाहरणार्थ, कपाळावर तुलनेने जोरदार जोर देण्यात आला आहे. हे करू शकता आघाडी रूग्णातील सौंदर्यात्मक निर्बंधापासून उदासीनता किंवा इतर मानसिक तक्रारी विकसित होऊ शकतात. विशेषत: मुलांना धमकावणे आणि छेडछाड करणे असामान्य गोष्ट नाही. जॉबच्या सिंड्रोमचे कार्यकारणपणे केले जाऊ शकत नाही, म्हणून केवळ लक्षणात्मक उपचार शक्य आहेत. कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत होत नसली तरी, प्रभावित व्यक्ती बर्‍याच उपचारांवर आणि डॉक्टरांच्या भेटींवर अवलंबून असते, ज्यामधून मानसिक तक्रारी देखील उद्भवू शकतात. कॉस्मेटिक अस्वस्थता सहसा शस्त्रक्रिया प्रक्रियेच्या मदतीने उपचार करता येते.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

जर वारंवार फोडे, सूज किंवा त्वचेचा रक्तस्त्राव होत असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. तक्रारी तीव्रतेत वाढतात किंवा इतर लक्षणे दिसतात तेव्हा वैद्यकीय सल्ल्याची आवश्यकता आहे. उदाहरणार्थ, ची चिन्हे न्यूरोडर्मायटिस डॉक्टरांनी त्वरित स्पष्टीकरण द्यावे. जॉब सिंड्रोम स्वतःला अनिश्चित लक्षणांद्वारे प्रकट होते, म्हणूनच स्वत: ला प्रभावित झालेल्या व्यक्तींचे निदान केले जाऊ शकत नाही. या कारणास्तव, रुग्णाने उपरोक्त कोणतीही चिन्हे किंवा ती दर्शविली तर त्याने तत्काळ कुटुंब डॉक्टरांकडे जावे. जे पालक स्वतः जॉबच्या सिंड्रोममुळे ग्रस्त आहेत किंवा त्यांच्या नातेवाईकांमध्ये रोगाची प्रकरणे आहेत त्यांच्या जन्मानंतर मुलाची तपासणी केली पाहिजे. आदर्शपणे, हा रोग गर्भाशयात सापडला आहे. कोणत्याही परिस्थितीत, दुर्मिळ अनुवंशिक रोगाने ग्रस्त असलेल्या मुलांना व्यापक वैद्यकीय आवश्यकता असते देखरेख आणि उपचार. पालकांना त्यांना असामान्य लक्षणे आढळल्यास तज्ञांचा सल्ला घ्यावा आणि शंका असल्यास जवळच्या विशेषज्ञ क्लिनिकला भेट द्या. गंभीर गुंतागुंत झाल्यास, जसे की न्युमोनिया किंवा हाडांच्या अस्थिभंग झाल्यास, बाधित मुलावर तत्काळ रुग्णालयात उपचार करणे आवश्यक आहे.

उपचार आणि थेरपी

आतापर्यंत, उपचारांमध्ये प्रामुख्याने प्रतिबंध आहे. याचा सामना करण्यासाठी कोणतीही औषधे नाहीत. प्रोफेलेक्सिसमध्ये नियमित इनहेलेशन समाविष्ट आहे ज्यानंतर फुफ्फुसांना टॅप केले जाते. अशा प्रकारे, अगदी अर्भक देखील खोकला चांगले तसेच धोका दाह कमी आहे. ज्या मुलांसाठी दुधाचे दात बाहेर पडू नका, त्यांना काढणे महत्वाचे आहे. अन्यथा, कायम जोखमीचा धोका आहे दंत नाही वाढू परत साधारणपणे. दरम्यान, तेथे एक दृष्टीकोन आहे infusions सह प्रतिपिंडे प्रशासित आहेत. च्या गुंतागुंत ठेवण्यासाठी इसब कमी, त्वचेची काळजी घेणे खूप महत्वाचे आहे. मलम जे बुरशी आणि मॉइस्चरायझिंगला मारते क्रीम दिवसातून अनेक वेळा लागू केले पाहिजे. आता आणि नंतर, उपचार कॉर्टिसोन मलहम तसेच अपरिहार्य आहे. पाठीचा कणा अनेकदा ए मध्ये दर्शविला जातो ओटीपोटाचा ओलावा. येथे प्रतिबंधाचा अर्थ असा आहे की प्रभावित झालेल्या इनसॉल्स किंवा टाच वाढीची कमतरता आणि त्याचा धोका याची भरपाई करतात कशेरूदंडाच्या एका बाजूला असलेला बाक कमी आहे. नियमित देखरेख विशेष प्रशिक्षित डॉक्टरांनी महत्वाचे आहे. फक्त जेव्हा ते न्याय करू शकतात प्रतिजैविक उपचार किंवा शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप (एक उघडणे गळू) आवश्यक आहेत. कारण रुग्णांना लिम्फॅटिकचा धोका जास्त असतो कर्करोग, नियमित देखरेख हे देखील एक प्राधान्य आहे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

आनुवंशिक रोग म्हणून, जॉबच्या सिंड्रोममध्ये कोणतेही कार्य कारक नसते. तथापि, लक्षणे उपचार करण्यायोग्य आहेत. जर त्यांची काळजी घेतली गेली असेल आणि आजारपणातच हा आजार लवकर ओळखला गेला असेल तर रुग्ण सुमारे 50 वर्षे जगू शकतात. तथापि, एक अचूक रोगनिदान केवळ उपचार करणार्‍या डॉक्टरांद्वारेच केले जाऊ शकते ज्यास रुग्णाला आणि रोगाचा मार्ग माहित आहे. प्रदान की कोणतीही किंवा केवळ किरकोळ अडचणी उद्भवू नयेत श्वसन मार्ग मोठ्या प्रमाणावर वाचवले जाते, जॉबच्या सिंड्रोममध्ये बर्‍यापैकी चांगला रोगनिदान होते आणि प्रभावित व्यक्तीचे जीवन गुणवत्ता देखील थोडीशी प्रतिबंधित आहे. जर वयस्कर वयात उशीरा गुंतागुंत उद्भवली तर रोगाचा पूर्वस्थितीवर आणि रुग्णाच्या स्थितीवर अवलंबून नकारात्मक प्रभाव पडतो आरोग्य आणि गुंतागुंत होण्याची तीव्रता सर्वात वाईट परिस्थितीत मृत्यूस कारणीभूत ठरू शकते. उदाहरणार्थ, घातक असल्यास लिम्फोमा जॉबच्या सिंड्रोमच्या परिणामी उद्भवते, रोगनिदान लिम्फोमाच्या स्टेज आणि प्रसाराद्वारे निर्धारित केले जाते आणि अशा उशीरा गुंतागुंत झाल्यामुळे रुग्णाची आयुष्यभराची लक्षणे कमी केली जातात. जॉब सिंड्रोमसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण दातांची विसंगती देखील रोगनिदानांवर नकारात्मक परिणाम करू शकतात, कारण ते प्रभावित व्यक्तीस पुरेसे आणि आनंदात खाण्यापासून रोखू शकतात. विशेषत: जेव्हा सामान्य अट पुन्हा खालावते, काही बाधित व्यक्ती खाण्यास नकार देतात आणि अशा प्रकारे त्यांच्या प्रकृतीत झपाट्याने सुधारणा होत नाही. विशेषत: अशा गुंतागुंतीच्या प्रकरणांमध्ये, चांगल्या काळजीचा निदान झाल्यास लक्षणीय परिणाम होतो.

प्रतिबंध

जॉब सिंड्रोम बाह्य प्रभावामुळे होत नाही, म्हणून प्रतिबंधक नाहीत उपाय. ज्या तरुणांना कुटुंब सुरू करायचे आहे त्यांच्यासाठी अनुवांशिक रोगनिदान करणारी प्रयोगशाळा आहेत. याचा अर्थ संबंधित व्यक्तींकडे रक्त anlysed. जर जॉब सिंड्रोम कुटुंबात आला असेल तर हे उपाय महत्वाचे आहे. जन्मापूर्वी निदान देखील शक्य आहे. सर्वांप्रमाणेच स्वयंप्रतिकार रोग अनुवांशिक दोषांमुळे उद्भवते, दुर्दैवाने असे होते की हे केवळ जन्मानंतरच दृश्यमान होतात. हा आजार असलेल्या मुलाच्या पालकांना कोणतीही संतती नसावी. धोका खूप मोठा आहे की त्याचा परिणामही होईल. रोगाचे घातक पैलू जीन्समध्ये पुन्हा पुन्हा नवीन बदल घडतात या तथ्याद्वारे दर्शविले जाते. त्यामध्ये कदाचित जॉब सिंड्रोमवर लस नसल्याचीही कारणे असू शकतात.

फॉलो-अप

जॉब सिंड्रोममध्ये, पाठपुरावा काळजी घ्या उपाय कठोरपणे मर्यादित आहेत. कारण ते जन्मजात आहे आणि म्हणूनच अनुवांशिक रोग आहे, सिंड्रोम पूर्णपणे बरे होऊ शकत नाही. जर पीडित व्यक्तीला मुले होऊ इच्छित असतील तर या रोगाची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी आणि समुपदेशन करण्याची शिफारस केली जाते. सर्वसाधारणपणे जॉबच्या सिंड्रोमचे लवकर निदान झाल्यास रोगाच्या पुढील कोर्सवर खूप सकारात्मक परिणाम होतो. या रोगाचा उपचार बहुधा औषधे घेत आणि वापरुन केला जातो क्रीम. योग्य आणि नियमित सेवन आणि अनुप्रयोगाकडे लक्ष देणे आवश्यक आहे आणि प्रश्न किंवा अस्पष्टतेच्या बाबतीत नेहमीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. तसेच, साइड इफेक्ट्स आणि इतर बाबतीत संवाद, नेहमी प्रथम डॉक्टरांशी संपर्क साधा. जर जॉबच्या सिंड्रोमच्या मदतीने उपचार केले जातात प्रतिजैविक, प्रभावित व्यक्तीने हे सुनिश्चित केले पाहिजे की हे एकत्र घेतले जाऊ नये अल्कोहोल. निरोगी जीवनशैली आहार तसेच या आजारावर सकारात्मक परिणाम होतो. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, इतर गुंतागुंत टाळण्यासाठी डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी करणे आवश्यक असते.

आपण स्वतः काय करू शकता

जॉबच्या सिंड्रोममुळे, लक्षणे दूर करण्यासाठी आणि संभाव्य गुंतागुंत टाळण्यासाठी पीडित व्यक्तींना काही गोष्टी लक्षात ठेवण्याची आवश्यकता आहे. जॉब सिंड्रोम प्रतिबंधित असल्याने दुधाचे दात बर्‍याच बाबतीत बाहेर येण्यापासून, मुलांना ते काढणे आवश्यक असते. सहसा, ही प्रक्रिया संबद्ध नसते वेदना आणि च्या नेहमीच्या वाढीस अनुमती देऊ शकते दंत. जॉबच्या सिंड्रोममध्ये संक्रमण आणि जळजळ रोखण्यासाठी त्वचेची कडक काळजी घेणे देखील आवश्यक आहे. स्वच्छतेचे मानक पाळले पाहिजे आणि विविध क्रीम or मलहम वापरले पाहिजे. विशेषत: बुरशीजन्य संसर्ग झाल्यास त्वरित उपचार करणे आवश्यक आहे. या आजारामुळे बहुतेक वेळा हाडांच्या अस्थीमुळे रुग्णांना त्रास होत असल्याने अनेक जखमांना आळा घालणे आवश्यक आहे. या कारणास्तव, धोकादायक खेळ खेळू नयेत. दुर्दैवाने, जॉब सिंड्रोमच्या जोखमीत देखील लक्षणीय वाढ करू शकते लिम्फ नोड कर्करोग, जेणेकरून प्रभावित आयुष्यमान कमी होऊ नये म्हणून या प्रकरणात नियमित परीक्षांवर अवलंबून असेल. च्या बाबतीत फुफ्फुस संसर्ग, तथापि, नेहमीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे जेव्हा जॉब सिंड्रोम मुलामध्ये होतो तेव्हा या आजाराची लक्षणे आणि अस्वस्थता मर्यादित करण्यासाठी पालकांनी विविध तज्ञांद्वारे नियमित परीक्षा घ्यावी.