प्रोपोफोल ओतणे सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

प्रोपोफोल ओतणे सिंड्रोममध्ये अत्यंत दुर्मीळ गंभीर गुंतागुंत असते जी दीर्घकालीन दरम्यान उद्भवते भूल प्रोपोफोल सह. सिंड्रोम सामान्यतः म्हणून प्रकट होतो ह्रदयाचा अतालता; स्ट्रीटेड कार्डियक, स्केलेटल आणि डायफ्रामामेटिक स्नायूंमध्ये समस्या; आणि दुग्धशाळा ऍसिडोसिस, एक acidसिडोसिस द्वारे झाल्याने दुधचा .सिड. प्रोफोल ओतणे सिंड्रोमची अचूक कारणे (अद्याप) चांगल्या प्रकारे समजली नाहीत; हे कदाचित बहुधा मूळ आहे आणि प्रोपोफॉलच्या डोससह दीर्घकालीन भूल देऊ शकते

प्रोफोल ओतणे सिंड्रोम म्हणजे काय?

प्रोपोफोल (2,6-डायसोप्रॉपिल्फेनॉल), रासायनिक आण्विक सूत्र सी 12 एच 18 सह सामान्यत: इंट्राव्हेनस estनेस्थेटिक वापरला जातो. हे प्रेरण आणि देखरेखीसाठी वापरले जाते भूल आणि एकूण इंट्राव्हेनस भूलसाठी देखील योग्य आहे (टिवा) आणि कायमस्वरुपी उपशामक औषध रुग्णांची. औषधाचा पूर्णपणे संमोहन किंवा अत्याधुनिक प्रभाव आहे आणि यात वेदनाशामक औषध नाही (वेदना-ब्रेरीव्हिंग) गुणधर्म. हे सहसा काही अवांछित दुष्परिणाम कारणीभूत ठरते आणि चांगले सहन केले जाते. Estनेस्थेसियोलॉजिस्टपैकी प्रोपोफोल मूल्य आहे कारण त्याची खोली भूल औषधाने चांगले नियंत्रित केले जाऊ शकते. तथापि, अगदी क्वचित प्रसंगी, गंभीर प्रतिक्रिया अद्यापही उद्भवू शकतात, ज्याला एकत्रितपणे प्रोफेफोल इन्फ्यूजन सिंड्रोम (PRIS) म्हणतात. सिंड्रोम होण्याची शक्यता दीर्घ मुदतीसह स्पष्टपणे काही प्रमाणात वाढली आहे infusions 24 तासांपेक्षा जास्त आणि मुलांमध्ये. त्याचप्रमाणे mgनेस्थेटिकचे तुलनेने जास्त प्रमाणात 5 मिलीग्राम / कि.ग्रा. / एच प्रोफेफोल ओतणे सिंड्रोम अनुकूल आहे.

कारणे

प्रोफोल ओतणे सिंड्रोमच्या घटनेची कारणे (अद्याप) पुरेशी समजली नाहीत. मल्टीफॅक्टोरियल कॉम्प्लेक्स कारणे बहुधा संभाव्य मानली जातात, ज्यात फॅटी acidसिड चयापचय यांचा समावेश आहे मिटोकोंड्रिया लिंबाच्या रसामध्ये सापडणारे आवर्तन सोबत. अर्थात, वाहतुकीस अडथळा आहे चरबीयुक्त आम्ल च्या मॅट्रिक्स मध्ये मिटोकोंड्रिया. यामुळे माइटोकॉन्ड्रियल फॅटी acidसिड ऑक्सिडेशनचा त्रास होतो आणि अशाप्रकारे उर्जा पुरवठा कमी होतो. Hypotक्टिव्ह एसिल-सीओए डिहायड्रोजनेजची अत्यंत दुर्मिळ अनुवंशिक कमतरता असलेल्या रूग्णांमध्ये उद्भवणा symptoms्या लक्षणांद्वारेही या गृहीतेचे समर्थन केले जाते. हे रुग्ण स्ट्रायटेड स्नायूंच्या मायबोलिसिससह (रॅबडोमायलिसिस) देखील उपस्थित असतात. हृदय अपयश, ह्रदयाचा अतालता आणि चयापचय ऍसिडोसिस. कारक एजंट म्हणून, हरवलेल्या सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य PRIS प्रमाणेच लिपिड मेटाबोलिझमची तुलनात्मक त्रास होऊ शकते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

प्रॉफोल ओतणे सिंड्रोम सुरुवातीला विविध प्रकारच्या लक्षणे दर्शवितो. प्रथम चिन्हे असू शकतात ह्रदयाचा अतालता. हे सहसा एट्रिओ-वेंट्रिक्युलर ब्लॉक असतात, म्हणजेच एट्रियामुळे होणार्‍या एट्रियासाठी आकुंचन प्रेरणेच्या वाहनाची समस्या सायनस नोड च्या माध्यमातून एव्ही नोड व्हेंट्रिकल्सला. थोडक्यात, ईसीजी क्यूआरएस कॉम्प्लेक्सचे रुंदीकरण दर्शविते किंवा कॉन्ट्रॅक्शन सिग्नल पूर्णपणे द्वारे अवरोधित केले आहे एव्ही नोड, जेणेकरून सर्वात वेगवान वेंट्रिक्युलर रिप्लेसमेंट लय आत येऊ शकेल. रॅबडोमायलिसिस विकसित केल्यामुळे गंभीर समस्या उद्भवू शकतात, ज्यामुळे स्ट्रेटेड स्नायूंच्या ऊतींचे विसर्जन होते. याचा अर्थ असा की हृदय व स्केलेटल स्नायू आणि डायाफ्राम याचा विशेषत: परिणाम होतो. प्रोपोफॉल सिंड्रोम देखील चयापचय लैक्टिक ट्रिगर करतो ऍसिडोसिस, आणि मोठ्या प्रमाणात विसर्जन वाढ मायोग्लोबिन मूत्रात (मायोग्लोबिनुरिया) बहुधा कारणांच्या विकासास जबाबदार असेल मुत्र अपुरेपणा. काही प्रकरणांमध्ये, च्या पॅथॉलॉजिकली एलिव्हेटेड पातळी ट्रायग्लिसेराइड्स मध्ये रक्त सापडले आहेत (हायपरट्रिग्लिसेराइडिया).

रोगाचे निदान आणि कोर्स

प्रोपोफोल ओतणे सिंड्रोम सहसा दीर्घ-कालावधी दरम्यान होतो उपशामक औषध किंवा भूल, त्यामुळे हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी मापदंड सतत देखरेखीखाली असतात. सिंड्रोमची प्रारंभिक चिन्हे ह्रदयाचा ताल समस्यांद्वारे प्रकट होतात, विशेषतः एव्ही ब्लॉक, जे अगदी धीमे हृदयाचे ठोके (ब्रेचीकार्डिया) सह संबंधित असू शकते. जर याव्यतिरिक्त, मध्ये लैक्टिक acidसिडोसिस आढळला रक्त सीरम आणि महत्वाचे हृदय एन्झाईम्स जसे स्नायूत असलेले नत्रयुक्त संयुग किनासे (सीके), ग्लूटामेट ऑक्सॅलोएसेटेट ट्रान्समिनेज (जीओटी), ग्लाइकोजेन फॉस्फोरिलेस बीबी (जीपीबीबी) आणि इतर पॅथॉलॉजिकल एलिव्हेटेड आहेत, प्रोपोफॉल इन्फ्यूजन सिंड्रोमचा संशय बळकट झाला आहे. जर उपचार न केले तर प्रोफेफोल सोडले. उपशामक औषध किंवा प्रोपोफल estनेस्थेसिया चालू ठेवला आहे, अपेक्षेमुळे रोगनिदान खूपच कमी आहे हृदयक्रिया बंद पडणे.

गुंतागुंत

प्रोफोल ओतणे सिंड्रोममुळे, बहुतांश घटनांमध्ये, प्रभावित व्यक्तीला ह्रदयाचा त्रास होतो. सर्वात वाईट परिस्थितीत, हे देखील होऊ शकते आघाडी ते हृदय प्रोफोल ओतणे सिंड्रोमसाठी वेळेत उपचार सुरू न केल्यास अयशस्वी. शिवाय, च्या ऊतींनाही अस्वस्थता आहे डायाफ्राम. मूत्रपिंडाजवळील बिघाड प्रोपोफोल ओतणे सिंड्रोमचा उपचार न केल्यास देखील उद्भवू शकते. त्यानंतर प्रभावित लोक यावर अवलंबून असतात डायलिसिस किंवा वर मूत्रपिंड प्रत्यारोपण जर याचा उपचार न झाल्यास सामान्यत: रूग्णांचा मृत्यू होतो. ऑपरेशन सुरू राहिल्यास आणि उपचार सुरु न केल्यास केवळ गुंतागुंत उद्भवते. बहुतांश घटनांमध्ये, हृदयक्रिया बंद पडणे उद्भवते. औषध दुसर्‍या एनेस्थेटिकने बदलले आहे आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत नाही. गंभीर प्रकरणांमध्ये, उपचार पूर्णपणे थांबविणे आवश्यक आहे. प्रोफोल ओतणे सिंड्रोमच्या यशस्वी उपचारानंतर, आयुर्मानातही कोणतीही कपात केली जात नाही. ऑप्टिमाइझ्ड डोसिंगसह, या तक्रारी सहसा पूर्णपणे टाळता येऊ शकतात, जेणेकरून यापुढे कोणतीही गुंतागुंत होणार नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

त्यांच्या स्वभावामुळे, प्रोपोफोलच्या प्रभावाखाली असलेले लोक यापुढे स्वत: ची काळजी घेऊ शकत नाहीत आरोग्य. प्रोफेफोल ओतणे सिंड्रोम भूल दरम्यान एक गुंतागुंत आहे. ही दीर्घकालीन भूल देण्याची अनियमितता आहे. अस्तित्वातील डिसऑर्डरमुळे, प्रभावित व्यक्ती आधीपासूनच कित्येक दिवस, आठवडे किंवा महिने अशा अवस्थेत आहे ज्यामध्ये त्याच्या कृतीसाठी कोणतीही जाणीव शक्यता नाही. रूग्ण आधीच वैद्यकीय उपचार घेत असल्याने उप थत चिकित्सक किंवा नर्सिंग टीम स्वतंत्रपणे आवश्यक पावले उचलतात आरोग्य अनियमिततेच्या बाबतीत काळजी घ्या. यावेळी, नातेवाईकांनी डॉक्टर आणि नर्सिंग स्टाफशी जवळचे संवाद राखले पाहिजेत. भेट देण्याच्या तासांमध्ये काही विकृती झाल्यास त्यांची नोंद ताबडतोब एखाद्या संपर्क व्यक्तीकडे करावी. याव्यतिरिक्त, रुग्णाच्या स्थितीबद्दल खुले प्रश्न विचारले पाहिजेत आरोग्य आणि विद्यमान आजाराचे सर्वसमावेशक स्पष्टीकरण दिले जावे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, आवश्यक उपचार पद्धती करण्यासाठी डॉक्टरांना नातेवाईकांची संमती आवश्यक असते. बाधित व्यक्ती स्वत: च्या काळजीबद्दल निर्णय घेऊ शकत नाही, म्हणून नातेवाईक किंवा भागीदारांना संपूर्ण परिस्थितीबद्दल पुरेशी माहिती दिली पाहिजे. काही प्रकरणांमध्ये, दुसर्‍या डॉक्टरांकडून दुसरे मत मिळविण्याचे संकेत दिले जातात की नाही यावर विचार केला पाहिजे.

उपचार आणि थेरपी

निदान केलेल्या प्रोफोल सिंड्रोमचा सर्वात महत्वाचा उपाय म्हणजे प्रोपोफोल ओतणे त्वरित बंद करणे. प्रोपोफॉल दुसर्‍यासह बदलणे आवश्यक आहे मादक. प्रोपोफोल ओतणे त्वरित व्यत्यय व्यतिरिक्त, समर्थक उपाय सूचित केले आहेत. या उपाय द्रवपदार्थाचा पुरेसा पुरवठा आणि प्रशासन of कॅटेकोलामाईन्स, जे आहेत ताण हार्मोन्स की देखरेख रक्त दबाव आणि वाढ हृदय दर. तर ब्रॅडकार्डिया सक्तीच्या उपस्थितीत औषधोपचार करून निराकरण केले जाऊ शकत नाही एव्ही ब्लॉक, पॅसिंगचा विचार केला जाऊ शकतो. याव्यतिरिक्त, लैक्टिक acidसिडोसिसच्या उपचारांसाठी योग्य इलेक्ट्रोलाइट भरपाई प्रदान केली जावी. काही प्रकरणांमध्ये, सतत रक्तवाहिनी or हेमोडायलिसिस फायदेशीर असल्याचे दर्शविले गेले आहे कारण यामुळे लक्षणांमध्ये मोठ्या प्रमाणात सुधारणा झाली आहे. लवकर वापर रक्तवाहिनी म्हणून PRIS साठी प्रथम-पंक्तीतील उपचारांची चर्चा साहित्यात झाली आहे. प्रकरणे देखील नोंदविली गेली आहेत ज्यात (खूप उशीर झालेला) वापर केला गेला आहे रक्तवाहिनी त्याचे ध्येय साध्य करण्यात अयशस्वी. मधील प्रूस्टेड फॅटी acidसिड ऑक्सिडेशन डिसऑर्डरची भरपाई करण्यासाठी मिटोकोंड्रिया, दरम्यान पुरेसा उष्मांक घेणे देखील सुनिश्चित केले पाहिजे उपचार.

प्रतिबंध

थेट प्रतिबंधक उपाय प्रोपोफॉल ओतणे सिंड्रोम टाळण्यासाठी अस्तित्त्वात नाही कारण दीर्घकालीन उपशासनासाठी किंवा दीर्घकालीन भूल देताना भूल देण्यापूर्वी रुग्णाला सिंड्रोमची पूर्वसूचना आहे की नाही हे माहित नाही. 4 मिलीग्राम / औषधाचा डोस कमी करणे. किलो / तासाला आधीपासून सर्वात महत्त्वपूर्ण प्रतिबंधक उपायांपैकी एक मानले जाऊ शकते. जास्तीत जास्त सात दिवस प्रोफेफोलसह सतत भूल किंवा उपशामक औषधांना मर्यादा घालणे देखील PRIS टाळण्यासाठी खबरदारीचा उपाय समाविष्ट करते. खबरदारी म्हणून, दरम्यान प्रोपोफॉल वापरु नये गर्भधारणा किंवा स्तनपान देताना. पीडित व्यक्तींसाठी कठोर contraindication विद्यमान आहे सोया ऍलर्जी.

फॉलो-अप

प्रोपोफॉल ओतणे सिंड्रोमला सातत्यपूर्ण क्लिनिकलची आवश्यकता असते देखरेख पाठपुरावा दरम्यान. चयापचयाशी अडथळा केवळ तेव्हाच उद्भवतो जेव्हा प्रॉफोल दीर्घ डोसमध्ये दिला जात होता, म्हणून प्रोपोफोलचा पुनर्वापर टाळण्यासाठी जोरदार शिफारस केली जाते. ह्रदयाचा आणि मुत्र अपुरेपणा पूर्णपणे बरे केले पाहिजे आणि लक्ष देणे आवश्यक आहे प्रशासन पुरेशी द्रवपदार्थ. तीव्र उपचारांमध्ये, वापर डायलिसिस विचार करणे आवश्यक आहे. हृदय आणि मूत्रपिंडांना कायमस्वरुपी नुकसान नाकारता येत नाही आणि पुढील उपचार आणि रुग्णाच्या सर्वसाधारण स्थिरतेची आवश्यकता असते अट पाठपुरावा काळजी दरम्यान. बाह्यरुग्णांच्या आधारावर पुढील पाठपुरावा परीक्षा रूग्णांची देखभाल तसेच अनुभवी डॉक्टरांच्या सहकार्याने आवश्यक आहे. जरी प्रोफोल ओतणे सिंड्रोम यापुढे ए म्हणून विद्यमान नाही अट प्रोपोल आणि तीव्र उपचार बंद केल्यावर, रुग्णाच्या शरीरावर होणारे दुष्परिणाम वेळेवर पूर्णपणे सोडवले गेले आहेत की नाही हे निश्चित करण्यास वेळ लागतो. प्रोपोफोलच्या प्रभावांविषयी रुग्णाला पूर्णपणे आणि पूर्णपणे शिक्षण दिले पाहिजे आणि प्रोपोफॉलच्या ओतण्याने पुन्हा बेभान होऊ नये किंवा दीर्घकाळ अ‍ॅनेस्थेसियामध्ये ठेवू नये. म्हणूनच, शैक्षणिक मुलाखती दरम्यान प्रभावित व्यक्तीने त्वरित भूलतज्ज्ञांना असलेल्या जटिलतेचा उल्लेख करणे आवश्यक आहे.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

एकदा प्रॉफोल ओतणे सिंड्रोम (PRIS) आला की स्वयंपूर्ण पर्याय नाही. ही एक अत्यंत दुर्मिळ वैद्यकीय आणीबाणी आहे प्रशासन estनेस्थेटिक प्रोफोलचा प्रोपोफॉलची ओतणे त्वरित थांबविली पाहिजे. याव्यतिरिक्त, रक्ताभिसरण कोसळण्यापासून संरक्षण करण्यासाठी सहसा सहाय्यक उपाय आवश्यक असतात आणि चयापचय acidसिडोसिस. ची भरपाई करणे मुत्र अपयश, hemofiltration किंवा हेमोडायलिसिस लवकर विचार केला पाहिजे. हेमोडायलिसिस विशेषतः वेगाने लक्षणे सुधारतात. या उपाययोजनांचा यशस्वी वापर केल्यानंतर, रुग्ण पूर्णपणे बरे होतो. आयुर्मान किंवा जीवनमान कमी होत नाही. तथापि, पुन्हा एकदा अशी परिस्थिती उद्भवली पाहिजे की ज्यामुळे estनेस्थेसिया आवश्यक झाला असेल तर संबंधित रुग्णाला डॉक्टरांशी पर्यायाबद्दल चर्चा करणे फार महत्वाचे आहे. म्हणूनच असोष्णुतेच्या रूग्णास सामान्य भूल देण्याविषयीच्या डॉक्टरांनी माहिती दिली पाहिजे. जर PRIS एकदाच आली असेल तर, आणखी नाही औषधे प्रोपोफॉलसह उपशामक औषधांचा वापर करणे वेदना रूग्ण म्हणूनच, रुग्णांनी या प्रकरणांमध्ये देखील डॉक्टरांशी पर्यायांवर चर्चा केली पाहिजे. PRIS ची शक्यता कमी करण्याचा एकमेव मार्ग म्हणजे आहार रचना. अशा प्रकारे, अनुवांशिक घटकांव्यतिरिक्त आणि प्रोफोलच्या अत्यधिक डोस व्यतिरिक्त, PRIS देखील दीर्घ कालावधीसाठी अनुकूल आहे उपवास, केटोजेनिक आहार आणि निम्न कार्बोहायड्रेट आहार.