कोबालामीनः कार्य आणि रोग

कोबालामिन हे रासायनिक संयुगे दर्शवतात जे संबंधित आहेत जीवनसत्व B12 गट. ते सर्व जीवांमध्ये आढळतात. त्यांचे संश्लेषण केवळ द्वारे होते जीवाणू.

कोबालामिन्स म्हणजे काय?

कोबालामिन्स हा रासायनिक संयुगांचा एक समूह आहे ज्याची मूलभूत रचना आहे जीवनसत्व B12 जटिल ते एक जटिल कंपाऊंड आहेत कोबाल्ट केंद्रीय अणू म्हणून. ते एकमेव मानले जातात कोबाल्ट-आजपर्यंत ज्ञात नैसर्गिक उत्पादनांचा समावेश आहे. द कोबाल्ट अणू एकूण सहा लिगँड्सने वेढलेला असतो. प्रत्येकी चार लिगँड्स a दर्शवतात नायट्रोजन प्लॅनर कॉरीन रिंग सिस्टमचा अणू. पाचवा नायट्रोजन अणू 5,6-डायमिथाइल-बेंझिमिडाझोल रिंगचा आहे, जो कोरीन रिंगला न्यूक्लियोटाइड सारख्या पद्धतीने जोडलेला आहे. सहावा लिगँड अतिशय सहजपणे जोडलेला आणि बदलण्यायोग्य आहे. केवळ हे एक्सचेंज करण्यायोग्य लिगँड उपस्थित विशिष्ट कंपाऊंडचे वैशिष्ट्य दर्शवते. प्रत्यक्ष जीवनसत्व B12 सहाव्या लिगँड म्हणून सायनो रॅडिकल असते आणि त्यानुसार त्याला सायनोकोबालामिन म्हणतात. इतर महत्त्वाच्या कोबालामिन्सचा समावेश होतो एक्वाकोबालामिन (जीवनसत्व B12a), हायड्रॉक्सीकोबालामिन (व्हिटॅमिन B12b), नायट्रिटोकोबालामीन (व्हिटॅमिन B12c), मिथाइलकोबालामीन (मिथाइल-बी12, MeCbl) आणि, एक अत्यंत महत्त्वपूर्ण कोएन्झाइम म्हणून, एडेनोसिलकोबालामिन (कोएन्झाइम B12). या सर्व संयुगे च्या स्टोरेज फॉर्मचे देखील प्रतिनिधित्व करतात जीवनसत्व B12. औषधांमध्ये, सायनोकोबाल्मिन एकमेव आहे जीवनसत्व B12 लागू केले जाऊ शकते. त्याचे शरीरात लगेचच कोएन्झाइम B12 मध्ये रूपांतर होते. सक्रिय घटकांचे सर्व स्टोरेज फॉर्म अन्नाद्वारे शोषले जातात. मानवांसाठी, व्हिटॅमिन बी 12 द्वारे संश्लेषित केले जाते जीवाणू मध्ये कोलन वापरण्यायोग्य नाही कारण cobalamin शोषण मध्ये उद्भवते छोटे आतडे.

कार्य, प्रभाव आणि भूमिका

व्हिटॅमिन बी 12 मध्ये महत्त्वपूर्ण कार्य करते रक्त निर्मिती, पेशी विभाजन आणि मज्जासंस्था. जीवामध्ये, ते फक्त दोन एन्झाइमॅटिक प्रतिक्रियांमध्ये भाग घेते, परंतु त्यांचे एक केंद्रीय जैविक महत्त्व आहे. एन 5-मिथाइल-टेट्राहायड्रोफोलेट-होमोसिस्टीन-एस-मिथाइल ट्रान्सफरेज (मेथोनिन सिंथेस) कोएन्झाइम B12 च्या मदतीने मिथाइल ग्रुप दाता म्हणून कार्य करते. गंधक असणारे एक आवश्यक अमायनो आम्ल सिंथेस एकीकडे मिथाइल ग्रुप ट्रान्समीटर S-adenosylmethionine (SAM) पुन्हा सक्रिय करते आणि remethylates होमोसिस्टीन दुसरीकडे methionine करण्यासाठी. च्या बाबतीत व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता किंवा अपयश, होमोसिस्टीन मध्ये जमा रक्त. होमोसिस्टीन सांद्रता वाढणे हा एक धोका घटक आहे आर्टिरिओस्क्लेरोसिस. शिवाय, एन 5-मिथाइल-टीएचएफ एंझाइम देखील जमा होते, ज्यामुळे THF (टेट्राहाइड्रोफोलिक ऍसिड) ची दुय्यम कमतरता होते. THF प्युरिनच्या असेंब्लीला समर्थन देते खुर्च्या अॅडेनाइन आणि ग्वानिन तसेच पायरीमिडीन बेस थायमिन. द नायट्रोजन खुर्च्या च्या असेंब्लीमध्ये सहभागी आहेत न्यूक्लिक idsसिडस् डीएनए आणि आरएनए. म्हणून, जेव्हा THF ची कमतरता असते तेव्हा न्यूक्लिक अॅसिडचे संश्लेषण विस्कळीत होते. व्हिटॅमिन बी 12 चे दुसरे कार्य म्हणजे एन्झाइम मेथिलमालोनिल-कोए म्युटेसला समर्थन देणे. Methylmalonyl-CoA mutase विषम-संख्या कमी करते चरबीयुक्त आम्ल propionyl-CoAs तयार करण्यासाठी. Propionyl-CoAs नंतर मध्ये सादर केले जाते लिंबाच्या रसामध्ये सापडणारे आम्ल सायकल या प्रक्रियेचा मेटाबोलाइट म्हणजे मेथिलमॅलोनिल-सीओए. जेव्हा व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता असते, तेव्हा मेथिलमालोनिल-सीओए जमा होते, जे नंतर होऊ शकते आघाडी न्यूरोलॉजिकल लक्षणांसाठी.

निर्मिती, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम स्तर

कोबालामिन्स वनस्पती, प्राणी किंवा मानवी चयापचय मध्ये तयार केले जाऊ शकत नाहीत. फक्त काही जीवाणू या सक्रिय घटकाचे संश्लेषण करण्यास सक्षम आहेत. यामध्ये मानवी आतड्यांतील जीवाणूंचा समावेश होतो. मानवामध्ये कोबालामिनचे संश्लेषण मोठ्या आतड्यात होत असल्याने, परंतु शोषण व्हिटॅमिन बी 12 मध्ये स्थान घेते छोटे आतडे आंतरिक घटकाच्या मदतीने, आतड्यात तयार होणारे कोबालामिन वापरले जाऊ शकत नाही. मानव अन्नाच्या पुरवठ्यावर अवलंबून असतो. त्याच वेळी, एक जैवरासायनिक प्रक्रिया अस्तित्त्वात आहे जी व्हिटॅमिन बी 12 मध्ये परत आणण्याची परवानगी देते छोटे आतडे च्या माध्यमातून पुन्हा पुन्हा पित्त .सिडस्, जिथे ते पुन्हा शोषले जाते. परिणामी, मध्ये एकदा भरलेले स्टोअर यकृत व्हिटॅमिन बी 12 चा पुरवठा नसला तरीही अनेक वर्षे टिकते. द यकृत 2000 ते 5000 मायक्रोग्रॅम कोबालामिन साठवू शकतात. प्रौढांसाठी किमान दैनंदिन गरज सुमारे 3 मायक्रोग्राम आहे. मुलांमध्ये, गरज कमी असते आणि कालांतराने वाढते. गर्भवती आणि स्तनपान देणाऱ्या महिलांना जास्त गरज असते, जी दररोज 3.5 ते 4 मायक्रोग्राम असते. 450 ते 750 दिवसांनंतर, उपलब्ध कोबालामिनपैकी निम्मे वापरले जाते. कोबालामिनचे महत्त्वाचे स्रोत आहेत यकृत आणि विविध शेतातील प्राणी, हेरिंग, गोमांस, चीज, कोंबडीची अंडी किंवा ट्यूना. व्हिटॅमिन बी 12 वनस्पतींच्या अन्नामध्ये जवळजवळ अनुपस्थित आहे. शाकाहारी जीवनशैलीत, अतिरिक्त पूरक आहार घेणे आवश्यक आहे.

रोग आणि विकार

कोबालामिनद्वारे समर्थित जैवरासायनिक अभिक्रियांचे उच्च महत्त्व असल्यामुळे, व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेमुळे गंभीर आरोग्य समस्या. निव्वळ शाकाहारी व्यक्तीमुळे कमतरता येऊ शकते आहार एकीकडे आणि दुसरीकडे आंतरिक घटकाच्या अपयशामुळे असू शकते. आंतरिक घटक हा ग्लायकोप्रोटीन आहे जो कोबालामिनला लहान आतड्यात बांधतो, त्यामुळे तो पुन्हा वापरण्यासाठी उपलब्ध होतो. हे प्रथिन गॅस्ट्रिक वेस्टिब्युलर पेशींमध्ये तयार होते. वेंट्रिक्युलर पेशींच्या अपयशासह गॅस्ट्रिक रोगांमध्ये, आंतरिक घटक यापुढे तयार होऊ शकत नाही. विद्यमान कोबालामिनचा नूतनीकरण करणे यापुढे शक्य नाही. व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेमुळे होमोसिस्टीनच्या मेथिलेशनला प्रतिबंध होतो मेथोनिन. मध्ये होमोसिस्टीन पातळी रक्त वाढते आणि धोका आर्टिरिओस्क्लेरोसिस वाढते. त्याच वेळी, N5-methyl-tetrahydrofolate (N5-methyl-THF) जमा होते. THF ची कमतरता उद्भवते. परिणामी, न्यूक्लिक अॅसिड संश्लेषण यापुढे योग्यरित्या कार्य करत नाही. उच्च न्यूक्लिक अॅसिडची आवश्यकता असलेल्या प्रक्रिया, जसे की हेमॅटोपोईसिस, रक्तपेशींची संख्या कमी होते, उर्वरित एरिथ्रोसाइट्स सह पुन्हा भरल्यामुळे आकारात वाढ होत आहे हिमोग्लोबिन. परिणामी, तथाकथित घातक (घातक) अशक्तपणा विकसित होते, जे यामुळे होत नाही लोह कमतरता. त्यावर उपचार करता येतात प्रशासन of फॉलिक आम्ल. तथापि, कोबालामिनची कमतरता कायम राहते आणि तरीही न्यूरोलॉजिकल लक्षणे जसे की फ्युनिक्युलर मायलोसिस or पॉलीनुरोपेथी प्लाझ्मामध्ये मेथिलमालोनिक ऍसिड जमा करून मेथिलमॅलोनिल-सीओए म्युटेसच्या व्यत्ययाद्वारे.